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儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之五——川崎病篇 被引量:28
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作者 郝胜 +2 位作者 李永柏 周纬 黄文彦 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第11期841-845,共5页
川崎病(Kawasaki disease,KD)又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneou lymph node syn-drome,MCLS),是一种不明原因的急性自限性发热性疾病,主要影响5岁以下儿童,未经治疗的KD冠状动脉病变的发生率在25%左右,冠状动脉炎及其所致的... 川崎病(Kawasaki disease,KD)又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneou lymph node syn-drome,MCLS),是一种不明原因的急性自限性发热性疾病,主要影响5岁以下儿童,未经治疗的KD冠状动脉病变的发生率在25%左右,冠状动脉炎及其所致的冠状动脉瘤是患儿预后要点与临床医生关注的重点,也是儿童获得性心脏病最常见的病因[1-2]。 展开更多
关键词 川崎病 巨噬细胞活化综合征 风湿病 共识 中国
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系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征15例临床分析 被引量:13
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作者 姜楠 李梦涛 +1 位作者 吴迪 曾小峰 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第11期840-844,共5页
目的 通过分析总结系统性红斑狼疮(SLE)继发巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床资料,提高对其的认识及诊治水平.方法 回顾性分析北京协和医院2011年7月至2014年12月收治的15例SLE继发MAS的临床资料,包括一般临床资料、实验室检查结果、... 目的 通过分析总结系统性红斑狼疮(SLE)继发巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床资料,提高对其的认识及诊治水平.方法 回顾性分析北京协和医院2011年7月至2014年12月收治的15例SLE继发MAS的临床资料,包括一般临床资料、实验室检查结果、治疗及预后.结果 15例SLE继发MAS患者中女性14例,男性1例,平均年龄28.07岁,发生MAS时SLE的平均病程为20.47个月,SLE疾病活动指数(SLEDAI)为18.4.15例患者MAS病程中均出现发热、血细胞减少、肝功能损伤,11例脾脏肿大,14例凝血功能障碍,8例出现神经精神症状.15例患者WBC、PLT减少,7例纤维蛋白原降低,11例铁蛋白升高,12例有骨髓吞噬血细胞现象.15例SLE患者继发MAS后均接受了大剂量糖皮质激素治疗,8例接受了糖皮质激素冲击治疗;13例使用了免疫抑制剂(包括环孢素A、他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯);10例应用了静脉免疫球蛋白;2例接受了依托泊苷治疗.15例SLE继发MAS患者经治疗后,14例MAS病情完全缓解,1例死亡.结论 SLE继发MAS多发于病程较短、SLE病情高度活动的青年女性,临床上发热、脾脏肿大、血细胞减少、凝血功能障碍、肝功能损伤突出,早期诊断和早期、精准治疗是改善预后的关键. 展开更多
关键词 巨噬细胞活化综合征 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 红斑狼疮 系统性
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川崎病相关巨噬细胞活化综合征临床分析及诊断标准初探 被引量:12
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作者 何胜男 唐雪梅 +3 位作者 张宇 周娟 罗冲 徐莉 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第9期679-683,共5页
目的分析川崎病相关巨噬细胞活化综合征(KD-MAS)的临床和实验室特点、治疗及转归,比较几种巨噬细胞活化综合征(MAS)诊断标准对KD-MAS的实用性。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2007年9月至2017年9月收治的12例KD-MAS患... 目的分析川崎病相关巨噬细胞活化综合征(KD-MAS)的临床和实验室特点、治疗及转归,比较几种巨噬细胞活化综合征(MAS)诊断标准对KD-MAS的实用性。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2007年9月至2017年9月收治的12例KD-MAS患儿的临床资料,评价不同MAS诊断标准对KD-MAS的实用性。结果男8例,女4例;中位年龄25个月。最常见诱因为感染(8例,66.7%)。12例(100.0%)均以高热为首发表现,常见临床表现有肝大(11例,91.6%)、脾大(8例,66.7%)和淋巴结大(7例,58.3%),8例(66.7%)伴中枢神经系统症状。实验室检查显示血红蛋白水平降低(11例,91.6%)、血小板水平下降(8例,66.7%)及白细胞水平下降(4例,33.3%);天冬氨酸转氨酶(91.6%,11/12例)、三酰甘油(72.7%,8/11例)及铁蛋白(100%,9/9例)升高;11例(91.6%)红细胞沉降率(ESR)下降。10例行骨髓细胞学检查,8例提示噬血现象。12例患儿均符合2005年全身型幼年特发性关节炎发MAS诊断标准[SoJIA-MAS(2005)标准],9例符合噬血细胞淋巴组织细胞增生症诊断标准(HLH-2009标准)。所有患儿予大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)冲击治疗,其中4例加用甲泼尼龙治疗,2例联合2种以上免疫抑制剂(地塞米松、环孢素或依托泊苷)治疗。治疗后6例(50.0%)好转,4例(33.3%)因肝性脑病死亡(含2例放弃);2例失访。结论持续高热为KD-MAS最常见首发表现,血红蛋白、血小板下降及ESR加快,血清转氨酶及铁蛋白升高可能提示MAS发生,大剂量IVIG冲击无效时,联合糖皮质激素及免疫抑制剂治疗可能提高缓解率,早期严重的中枢神经系统症状可能提示预后不良。及早采用SoJIA-MAS(2005)标准可早期诊断。 展开更多
关键词 川崎病 巨噬细胞活化综合征 静脉丙种球蛋白 糖皮质激素
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儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之一——总论篇 被引量:12
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作者 苏改秀 +4 位作者 王新宁 侯俊 吴凤岐 吴小川 赖建铭 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第11期825-831,共7页
巨噬细胞活化综合征(macrophage activationsyndrome,MAS)是一种风湿性疾病的严重并发症,有潜在的致命风险[1]。多种儿童风湿性疾病均可并发MAS,其中以全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)最多见,也... 巨噬细胞活化综合征(macrophage activationsyndrome,MAS)是一种风湿性疾病的严重并发症,有潜在的致命风险[1]。多种儿童风湿性疾病均可并发MAS,其中以全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)最多见,也可见于儿童系统性红斑狼疮(juvenile systemic lu-pus erythematosus,JSLE)、川崎病(Kawasaki dis-ease,KD)、幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)等其他儿童风湿性疾病。 展开更多
关键词 巨噬细胞活化综合征 风湿病 儿童 共识 中国
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全身型幼年特发性关节炎发生机制及诊治策略 被引量:10
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作者 吴小川 李灿琳 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2017年第21期1607-1612,共6页
全身型幼年特发性关节炎(sJIA)典型临床表现为发热、皮疹、关节痛、多浆膜炎、肝和/或脾大,系幼年特发性关节炎(JIA)的一个亚型,发病率为6.6/100000~15.0/100000,但致残率和病死率占JIA的2/3以上。其症状和体征往往不十... 全身型幼年特发性关节炎(sJIA)典型临床表现为发热、皮疹、关节痛、多浆膜炎、肝和/或脾大,系幼年特发性关节炎(JIA)的一个亚型,发病率为6.6/100000~15.0/100000,但致残率和病死率占JIA的2/3以上。其症状和体征往往不十分典型,因此诊断常较困难。sJIA病因尚不明确,目前认为是一种自身炎症反应综合征,而非经典自身免疫性关节炎。但是经典自身炎症性疾病有明确致病基因及家族史,而sJIA的致病基因目前尚无定论,也无明显家族遗传性,这是二者最大区别。传统治疗包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素和改变病情抗风湿药。但病情仍然凶险,易反复,并且易出现致命的并发症,即巨噬细胞活化综合征。现针对sJIA的病因及发病机制、临床表现、诊断、新型生物标志物、鉴别诊断及治疗进展进行阐述。 展开更多
关键词 全身型幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 诊断 新型生物标志物 治疗
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67例成人巨噬细胞活化综合征的临床特征及治疗转归 被引量:9
6
作者 姚海红 王旖旎 +4 位作者 张霞 赵金霞 贾园 王昭 栗占国 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期996-1002,共7页
目的:探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法:纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果:67例确诊... 目的:探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法:纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果:67例确诊巨噬细胞活化综合征的患者平均年龄为(36.1±16.3)岁,诊断巨噬细胞活化综合征时结缔组织病的中位病程为8个月。巨噬细胞活化综合征潜在的结缔组织病中56.7%为成人Still病,30.0%为系统性红斑狼疮。所有患者均有发热,82.1%有脾大。实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100.0%),其次为血清可溶性白细胞介素-2受体升高(93.2%)。成人Still病继发巨噬细胞活化综合征组谷丙转氨酶、D-二聚体、血清铁蛋白及C反应蛋白均显著高于系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征组,而动态红细胞沉降率显著降低。所有患者均使用了糖皮质激素治疗,91.0%加用了丙种球蛋白,64.2%加用环孢素A,46.3%加用依托泊苷。治疗8周时完全缓解率为47.8%,治疗16周时死亡率为22.4%。与未达到完全缓解组的患者比较,达到完全缓解组的脾大发生率更低(71.9%vs.91.4%,P=0.037),血碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、总胆红素、直接胆红素更低。死亡患者巨噬细胞活化综合征的诊断年龄(P=0.014)、结缔组织病诊断年龄(P=0.017)均显著高于存活组,血小板水平显著低于存活组(P=0.018)。Logistic回归分析显示,使用环孢素A显著降低巨噬细胞活化综合征的死亡风险(P=0.004)。结论:结缔组织病继发巨噬细胞活化综合征以成人Still病和系统性红斑狼疮最多见,二者实验室指标差异有统计学意义;年龄增长及血小板低是死亡相关危险因素,使用环孢素A治疗可能降低死亡风险。 展开更多
关键词 巨噬细胞活化综合征 结缔组织病 缓解
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巨噬细胞活化综合征的研究进展 被引量:9
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作者 成银萍 唐雪梅 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期496-498,共3页
巨噬细胞活化综合征是一种多见于儿童慢性风湿性疾病的严重、致命性并发症,其发病机制尚不完全清楚,目前仍没有统一的诊断标准,早期诊断有一定难度。文章综述了近几年巨噬细胞活化综合征发病机制的研究新进展以及早期诊断的生物学标志物... 巨噬细胞活化综合征是一种多见于儿童慢性风湿性疾病的严重、致命性并发症,其发病机制尚不完全清楚,目前仍没有统一的诊断标准,早期诊断有一定难度。文章综述了近几年巨噬细胞活化综合征发病机制的研究新进展以及早期诊断的生物学标志物。[临床儿科杂志,2012,30(5):496-498] 展开更多
关键词 巨噬细胞活化综合征 噬血淋巴细胞组织细胞增生症 全身型幼年特发性关节炎 发病机制 生物学标志物
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全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版) 被引量:7
8
作者 中华医学会儿科学分会风湿病学组 中国医师协会风湿免疫科医师分会儿科学组 +5 位作者 海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会儿童学组 福棠儿童医学发展研究中心风湿免疫专业委员会 李彩凤 檀晓华 邓江红 张俊梅 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第20期1539-1548,共10页
全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)是幼年特发性关节炎的一个亚型,是一种以高热和皮疹为主要特征,可伴全身多脏器功能损害的炎症性疾病。巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)... 全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)是幼年特发性关节炎的一个亚型,是一种以高热和皮疹为主要特征,可伴全身多脏器功能损害的炎症性疾病。巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是最常继发于sJIA的严重风湿性疾病并发症,进展迅速,诊治不及时可危及生命。sJIA合并MAS的病因目前尚不明确,早期临床特征缺乏特异性,容易漏诊或误诊,延误治疗时机。虽然近年来对sJIA合并MAS的认识逐渐深入,但如何及时、合理诊治该病,仍是儿童风湿病医师面临的挑战。为进一步规范sJIA及其合并MAS的诊断、治疗、减停药方案,改善疾病总体预后,由中华医学会儿科学分会风湿病学组等4个儿童风湿病专业学术组织联合制定《全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版)》,以更好指导该类疾病的临床诊治。 展开更多
关键词 全身型幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 诊断 治疗 共识
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血清铁蛋白在全身型幼年特发性关节炎并巨噬细胞活化综合征中的诊断意义 被引量:8
9
作者 肖群文 曾洁 +1 位作者 贺湘英 李琪 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2017年第21期1640-1643,共4页
目的探讨血清铁蛋白(SF)在全身型幼年特发性关节炎(sJIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)中的诊断意义。方法选取2012年12月至2015年12月入住昆明医科大学第一附属医院儿科的sJIA患儿40例,按是否合并MAS分为2组:sJIA组及sJIA合并MAS... 目的探讨血清铁蛋白(SF)在全身型幼年特发性关节炎(sJIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)中的诊断意义。方法选取2012年12月至2015年12月入住昆明医科大学第一附属医院儿科的sJIA患儿40例,按是否合并MAS分为2组:sJIA组及sJIA合并MAS组。另选本院门诊急性发热患儿20例为对照组。治疗前及治疗后均采用放射免疫法测定3组患儿的SF水平。采用SPSS18.0统计学软件进行分析,计量资料采用方差分析,两两比较采用t检验,计数资料比较采用Х^2检验,P〈0.05为差异有统计学意义。结果sJIA组、sJIA合并MAS组及对照组患儿治疗前SF水平分别为(2413.50±606.73)μμ/L、(7052.77±2828.43)肛g/L和(135.05±32.75)μg/L;2组sJIA患儿SF水平与对照组比较明显升高,差异有统计学意义(F=92.63,P〈0.01)。sJIA合并MAS组患儿的SF水平高于sJIA组,2组比较差异有统计学意义(t=9.19,P〈0.01)。sJIA组95%的患儿SF水平≤4000雌g/L,而sJIA合并MAs组83%的患儿SF升高〉4000μg/L,2组比较差异有统计学意义(Х^2=25.61,P〈0.01)。以SF〉4000μg/L作为诊断sJIA合并MAS的临界值,其灵敏度为83.33%,特异度为95.45%,阳性预测值为93.75%,阴性预测值为87.50%。sJIA组及sJIA合并MAS组患儿治疗后SF水平明显下降[(228.40±78.02)μg/L和(259.55±86.46)μg/L],与治疗前相比,差异有统计学意义(t=16.53、10.02,均P〈0.01)。结论SF在sJIA合并MAS时异常升高,以SF〉4000ug/L作为诊断sJIA合并MAS的临界值,对早期识别MAS、及时治疗以降低MAS的病死率有临床意义。 展开更多
关键词 血清铁蛋白 幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征
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巨噬细胞活化综合征诊治进展 被引量:8
10
作者 李彩凤 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2010年第3期237-240,共4页
巨噬细胞活化综合征(macrophageactivationsyndrome,MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病并发症,其临床表现主要以发热、肝脾淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征,重者甚... 巨噬细胞活化综合征(macrophageactivationsyndrome,MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病并发症,其临床表现主要以发热、肝脾淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征,重者甚至发生急性肺损伤及多脏器功能衰竭。实验室检查有血沉降低、血清铁蛋白增高,转氨酶及肌酶增高,血脂增高,白蛋白、纤维蛋白原降低等。 展开更多
关键词 巨噬细胞活化综合征 幼年特发性关节炎全身型
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巨噬细胞活化综合征的临床和实验室特征分析 被引量:8
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作者 郭莉 卢美萍 +4 位作者 董桂娟 滕丽萍 徐益萍 邹丽霞 郑琪 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第2期188-192,共5页
目的分析巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿诊断初期的临床和实验室特征,探索早期识别MAS的方法。方法回顾性分析21例MAS患儿的临床、实验室特征,以及治疗和转归。结果 MAS患儿的原发病包括全身型幼年特发性关节炎(SJIA)14例、川崎病(KD)5例... 目的分析巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿诊断初期的临床和实验室特征,探索早期识别MAS的方法。方法回顾性分析21例MAS患儿的临床、实验室特征,以及治疗和转归。结果 MAS患儿的原发病包括全身型幼年特发性关节炎(SJIA)14例、川崎病(KD)5例和结缔组织病(CTD)2例。发生MAS的中位时间为19 d,以KD-MAS发生最快,CTD-MAS发生最晚(P=0.009)。前10位的临床症状依次为发热(95%),皮疹(86%),淋巴结肿大(67%),骨髓吞噬现象(63%),肺部病变(62%),浆膜腔积液(62%),肝肿大(52%),脑脊液异常(50%),中枢神经系统损害(43%)和脾肿大(38%)。实验室特征方面,血红蛋白降低;超敏C反应蛋白、血沉升高、血清铁蛋白明显升高;谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶和甘油三酯升高;纤维蛋白原降低,D-二聚体明显升高;IL-6、IL-10和IFN-γ明显升高。21例患儿中20例好转出院。结论风湿性疾病患儿如出现持续发热,肝功能损害,凝血功能异常,甚至多脏器损害,以及IL-10、IFN-γ明显升高和血清铁蛋白持续升高,要高度警惕MAS发生。 展开更多
关键词 巨噬细胞活化综合征 全身型幼年特发性关节炎 川崎病 结缔组织病 儿童
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川崎病并发巨噬细胞活化综合征的研究进展 被引量:8
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作者 周利兵 吕海涛 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第10期796-800,共5页
巨噬细胞活化综合征是川崎病一种罕见的并发症,因其有起病隐匿、进展快、影响全身多器官系统、致死率高等特点,需要给予更多的重视。由于目前国际上暂无统一的川崎病合并巨噬细胞活化综合征的诊断标准和治疗方案,因此常被漏诊或误诊。... 巨噬细胞活化综合征是川崎病一种罕见的并发症,因其有起病隐匿、进展快、影响全身多器官系统、致死率高等特点,需要给予更多的重视。由于目前国际上暂无统一的川崎病合并巨噬细胞活化综合征的诊断标准和治疗方案,因此常被漏诊或误诊。文章就川崎病并发巨噬细胞活化综合征的流行病学、免疫学机制、诊断和治疗等研究进展进行综述。 展开更多
关键词 川崎病 巨噬细胞活化综合征 免疫学机制 诊断 治疗
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Macrophage Activation Syndrome as the Primary Presentation of Pediatric Systemic Lupus Erythematosus: A Case Report and Review of the Literature
13
作者 Hanane Hajaj Hanae Bahari +3 位作者 Aziza El Ouali Ayyad Ghanam Maria Rkain Abdeladim Babakhouya 《Open Journal of Pediatrics》 2024年第1期132-138,共7页
Macrophage activation syndrome (MAS), in its secondary form, often complicates rheumatic diseases but rarely constitutes a mode of revelation. Systemic lupus erythematosus (SLE) is a systemic autoimmune disease of unk... Macrophage activation syndrome (MAS), in its secondary form, often complicates rheumatic diseases but rarely constitutes a mode of revelation. Systemic lupus erythematosus (SLE) is a systemic autoimmune disease of unknown etiology that primarily affects women in adulthood. MAS is a serious condition that may be the first presentation of SLE. Here, we report the case of a 4-year-old female with MAS as the primary manifestation of Systemic Lupus Erythematosus (SLE). In this case, we outline the characteristics of a complex case of SLE that was initially accompanied with MAS, and also review the literature to discuss the clinical, biological, and therapeutic aspects of this condition. 展开更多
关键词 macrophage activation syndrome Systemic Lupus Erythematosus CHILD
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风湿性疾病相关噬血细胞综合征诊疗规范 被引量:3
14
作者 王迁 王旖旎 +6 位作者 王嫱 张缪佳 孙红胜 刘重阳 王昭 赵岩 中华医学会风湿病学分会 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期23-30,共8页
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活, 临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、... 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活, 临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为特征的综合征。MAS是风湿性疾病的高危并发症, 需要多学科密切合作。为提高临床医师对MAS的认识, 规范MAS的临床诊治实践, 中华医学会风湿病学分会组织国内相关专家制定了本规范, 旨在提高MAS的诊治水平, 改善患者预后。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 巨噬细胞活化综合征 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 自身免疫病 自身炎症性疾病 诊断 治疗 预后
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血清铁蛋白对幼年特发性关节炎全身型活动性及预后判断的价值 被引量:7
15
作者 周怡芳 李彩凤 +5 位作者 王江 韩彤昕 邝伟英 邓江红 张俊梅 檀晓华 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第31期2487-2489,共3页
目的 研究血清铁蛋白(SF)与全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)疾病活动性是否相关,能否根据SF在SOJIA病程中的变化初步判断疾病活动性及预后.方法 选取2005年9月至2012年12月北京儿童医院风湿免疫科SOJIA患儿92例,其中合并巨噬细胞活... 目的 研究血清铁蛋白(SF)与全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)疾病活动性是否相关,能否根据SF在SOJIA病程中的变化初步判断疾病活动性及预后.方法 选取2005年9月至2012年12月北京儿童医院风湿免疫科SOJIA患儿92例,其中合并巨噬细胞活化综合征(MAS)25例,多关节型幼年特发性关节炎(JIA)33例,少关节型JIA 30例.同时选取健康儿童47名及急性感染性疾病患儿30例分别作为正常对照组和感染对照组.用化学发光法分别对所有对象血样本进行SF检测.JIA各组及感染组同时检测白细胞、血红蛋白、血小板、C反应蛋白及红细胞沉降率.SOJIA缓解期复查上述指标.将结果进行统计学分析.结果 活动期SOJIA患儿SF水平(555±2037) g/L,明显高于正常对照组、感染对照组及其他类型JIA,均P<0.01;缓解期SF明显下降.并发MAS的SOJIA患儿SF水平为(12 707 ±6789) μg/L,显著高于未并发MAS的活动期SOJIA,差异有统计学意义.结论 SF水平与SOJIA活动性相关,对疾病活动性及预后判断有重要指导意义. 展开更多
关键词 铁蛋白 幼年特发性关节炎 全身型 巨噬细胞活化综合征
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儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之四——儿童风湿病合并巨噬细胞活化综合征诊治指南解读 被引量:7
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作者 孙利 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第4期259-262,共4页
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是儿童风湿性疾病常见的致命并发症。MAS最常见的原发病是全身型幼年特发性关节炎(SJIA),约10%的SJIA可并发MAS。早期诊断和快速启动免疫抑制是有效治疗MAS的关键。... 巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是儿童风湿性疾病常见的致命并发症。MAS最常见的原发病是全身型幼年特发性关节炎(SJIA),约10%的SJIA可并发MAS。早期诊断和快速启动免疫抑制是有效治疗MAS的关键。随着对MAS病理生理学的深入理解和新疗法的出现,广泛的免疫抑制治疗方法正在被"靶向抗细胞因子疗法"所取代。随着对儿童风湿性疾病中MAS早期识别意识的提高,结合有效、毒性较小的细胞因子"靶向治疗"的使用,应该可以降低这类致死性较高疾病的病死率。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 巨噬细胞活化综合征 诊断 鉴别诊断 炎症因子靶向治疗
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儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之二——全身型幼年特发性关节炎篇 被引量:7
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作者 周纬 +2 位作者 吴凤岐 胡坚 李永柏 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第11期831-834,共4页
巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种继发于风湿性疾病的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),起病急、进展快、可危及生命。早在1985年就有作者描述了幼年类风湿性关节炎... 巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种继发于风湿性疾病的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),起病急、进展快、可危及生命。早在1985年就有作者描述了幼年类风湿性关节炎(JRA)患儿出现肝酶增高、出血和神经系统异常等临床表现[1]。1993年发现了巨噬细胞活化的证据,首次提出了MAS的概念[2]。 展开更多
关键词 全身型幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 风湿病 共识 中国
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新型冠状病毒感染相关儿童多系统炎症综合征的病例对照研究
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作者 邱小龙 李小莉 +7 位作者 王兆灵 吴菱 樊慧苏 姜丽娇 方玉红 邹丽霞 黄先枚 卢美萍 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期211-215,共5页
背景儿童多系统炎症综合征(MIS-C)与新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关,既往文献研究多为病例报告或综述,难治性MIS-C仅为个案报告。目的探讨难治性MIS-C与非难治性MIS-C的区别,提高对MIS-C的疾病认识。设计病例对照研究。方法收集浙江... 背景儿童多系统炎症综合征(MIS-C)与新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关,既往文献研究多为病例报告或综述,难治性MIS-C仅为个案报告。目的探讨难治性MIS-C与非难治性MIS-C的区别,提高对MIS-C的疾病认识。设计病例对照研究。方法收集浙江地区6家医院的MIS-C连续病例,将一线治疗后持续发热和/或终末器官受累定义为难治性MIS-C(病例组),余为非难治性MIS-C(对照组),总结两组患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗药物及疗效等临床资料,并行单因素分析。主要结局指标MIS-C临床特征。结果23例MIS-C患儿进入本文分析,发病年龄(4.8±3.4)岁,SARS-CoV-2感染或接触史与诊断MIS-C间隔时间(30±9)d。病例组4例,男女各2例;对照组19例,男10例,女9例。两组基本信息、临床表现和严重并发症[颅内出血、巨噬细胞活化综合征(MAS)、冠脉扩张、脑炎]差异均无统计学意义。影像学表现中,病例组≥2个浆膜腔受累(75%vs 16%)比例和心包积液(75%vs 11%)比例均高于对照组;实验室检查中,病例组PLT计数低于对照,PCT、D-二聚体、IL-6、IL-10和INF-γ均高于对照组;差异均有统计学意义。对照组单用IVIG治疗8例(42%),单用糖皮质激素治疗4例(21%),IVIG+糖皮质激素治疗6例(32%),病例组4例在糖皮质激素+IVIG二联用药加用托珠单抗治疗。23例均好转出院,无死亡病例。对照组1例并发严重颅内出血患儿,出院时、6月随访时遗留偏瘫,6月后失访;1例并发冠脉扩张患儿出院后1个月随访时恢复正常。结论MIS-C可导致颅内出血、MAS、冠脉扩张等严重并发症,预后相对较好,难治性MIS-C患儿炎症反应更重,多系统受累更明显,托珠单抗治疗有效。 展开更多
关键词 新型冠状病毒 儿童多系统炎症综合征 冠脉扩张 颅内出血 巨噬细胞活化综合征 托珠单抗
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川崎病并发巨噬细胞活化综合征(附3例报告并文献分析) 被引量:6
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作者 张艳艳 卢彦敏 李自普 《青岛大学医学院学报》 CAS 2011年第5期444-446,449,共4页
目的了解川崎病并发巨噬细胞活化综合征(MAS)病儿的特点。方法总结我院2009年11月—2010年4月收治的3例川崎病并发MAS病儿的临床特点,并对文献报道17例川崎病并发MAS病儿进行分析。结果 20例川崎病并发MAS病儿,男14例,女6例;年龄为1~1... 目的了解川崎病并发巨噬细胞活化综合征(MAS)病儿的特点。方法总结我院2009年11月—2010年4月收治的3例川崎病并发MAS病儿的临床特点,并对文献报道17例川崎病并发MAS病儿进行分析。结果 20例川崎病并发MAS病儿,男14例,女6例;年龄为1~11岁,平均(5.35±3.66)岁;临床特征主要有持续发热、肝脾大、血细胞减少、凝血功能障碍、肝酶升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、血清铁蛋白增高,骨髓细胞学检查找到噬血细胞。联合应用糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白及免疫抑制剂治疗有效,20例病儿除1例放弃治疗,其余均存活。结论 MAS是川崎病的一种严重并发症,病情凶险,早期合理的治疗可改善川崎病并发MAS病儿的预后。 展开更多
关键词 黏膜皮肤淋巴结综合征 风湿性疾病 巨噬细胞活化综合征 儿童
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NLRC4相关自身炎症性疾病研究进展
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作者 汪利 唐雪梅 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期61-64,72,共5页
NLRC4相关自身炎症性疾病(NLRC4-AIDs)是一种NLRC4基因功能获得性突变的早发自身炎症性疾病。NLRC4是胞浆内NLRC4炎症小体的主要组成成分,其突变会导致炎症小体过度活化,导致胱天蛋白酶(caspase-1)活化,引起炎症因子白介素(IL)-1、IL-1... NLRC4相关自身炎症性疾病(NLRC4-AIDs)是一种NLRC4基因功能获得性突变的早发自身炎症性疾病。NLRC4是胞浆内NLRC4炎症小体的主要组成成分,其突变会导致炎症小体过度活化,导致胱天蛋白酶(caspase-1)活化,引起炎症因子白介素(IL)-1、IL-18产生增加,导致全身炎性反应。NLRC4-AIDs的临床表型多样,涵盖了家族性寒冷性自身炎症综合征(FCAS4)、新生儿多系统炎性疾病(NOMID)以及致命的巨噬细胞活化综合征(NLRC4-MAS)和自身炎症性疾病合并婴儿小肠结肠炎(AIFEC)等。其主要的特征是血清中游离IL-18水平增高、皮肤活检以淋巴组织细胞浸润为主等,通过特异性生物标记物进行早期快速病例识别,及时的临床及基因诊断,以及采用靶向免疫调节疗法进行早期干预,是改善NLRC4-AIDs患者预后的关键。文章就NLRC4-AIDs的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 自身炎症性疾病 巨噬细胞活化综合征 家族性寒冷性自身炎症综合征4 NLRC4基因
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