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口腔颌面部淋巴管畸形治疗指南 被引量:25
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作者 郑家伟 麦华明 +9 位作者 骆泉丰 杨耀武 高庆红 赵吉宏 范新东 王延安 秦中平 周国瑜 杨宏宇 陈传俊 《中国口腔颌面外科杂志》 CAS 2010年第5期386-390,共5页
淋巴管畸形(lymphatic malformations)系淋巴系统先天性发育异常所形成的病变,虽有部分病例在成人时才出现,但90%在2岁内发病,约75%发生在头颈部。病变可因感染、创伤或出血而迅速增大,引起面部畸形,压迫呼吸道,造成进食及言语困难等。... 淋巴管畸形(lymphatic malformations)系淋巴系统先天性发育异常所形成的病变,虽有部分病例在成人时才出现,但90%在2岁内发病,约75%发生在头颈部。病变可因感染、创伤或出血而迅速增大,引起面部畸形,压迫呼吸道,造成进食及言语困难等。虽属良性病变,但极少自然消退。手术、硬化剂注射、激光治疗是目前的主要治疗方法,这些方法各有优缺点,应根据患者病情和医疗机构的技术条件,制定个体化治疗方案,对复杂病例,需采用综合序列治疗,以期获得最佳疗效。本文参考国内外相关文献和诊治经验,制定口腔颌面部淋巴管畸形治疗指南,希望对口腔颌面部淋巴管畸形的规范治疗起到指导作用。本指南将及时予以更新,以反映和纳入最新研究成果,为广大患者提供最好的治疗方案。 展开更多
关键词 口腔颌面部 淋巴管畸形 治疗指南
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小儿头颈部淋巴管畸形的诊断及治疗进展 被引量:14
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作者 王颖 李晓艳 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 CAS 北大核心 2015年第11期1049-1052,共4页
淋巴管畸形是一种先天性脉管畸形性疾病,单纯淋巴管畸形发生率约占所有脉管畸形的11.6%,另有10.0%的淋巴管畸形可与其他脉管畸形同时存在〔1〕。淋巴管畸形在儿童的发病率约为1/20 000,明显高于成人中的发病率,
关键词 淋巴管畸形 头颈部 儿童
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淋巴管畸形的硬化治疗 被引量:11
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作者 赵怡芳 赵吉宏 《口腔颌面外科杂志》 CAS 2011年第1期1-6,共6页
淋巴管畸形是一种常见的脉管畸形。硬化治疗是一种常用的治疗方法,临床将其作为一线治疗均获得较满意的疗效且无明显并发症。目前应用的硬化剂种类繁多,但没有一种能适应于所有病变。由于病变类型不同及使用的硬化剂不同,回顾性研究的... 淋巴管畸形是一种常见的脉管畸形。硬化治疗是一种常用的治疗方法,临床将其作为一线治疗均获得较满意的疗效且无明显并发症。目前应用的硬化剂种类繁多,但没有一种能适应于所有病变。由于病变类型不同及使用的硬化剂不同,回顾性研究的结果也不一致。较多的临床研究表明,大囊型淋巴管畸形硬化治疗的疗效优于微囊型,对于大囊型病变或以大囊成分为主的混合型病变建议应用OK432或平阳霉素治疗,而微囊型病变则可选用强力霉素或平阳霉素。弥漫性微囊型淋巴管畸形的治疗仍然是一项具有挑战性的工作,常需硬化治疗与手术或激光治疗相结合。有关淋巴管畸形尤其是微囊型病变的硬化治疗药物及治疗方法尚需进一步研究。 展开更多
关键词 淋巴管畸形 硬化治疗 硬化剂
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皮肤微囊型淋巴管畸形的硬化注射治疗 被引量:8
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作者 王海珍 邓景成 蒋朝华 《组织工程与重建外科杂志》 2015年第3期182-184,192,共4页
目的 探讨应用博来霉素(BLM)注射硬化治疗微囊型淋巴管畸形(LMs)的有效性。方法 2009年1月至2013年12月,共32例皮肤微囊型LMs患者接受治疗。应用B超确定病变范围和层次,以BLM进行皮肤病损组织内注射硬化治疗。治疗间隔4~6周。结果 ... 目的 探讨应用博来霉素(BLM)注射硬化治疗微囊型淋巴管畸形(LMs)的有效性。方法 2009年1月至2013年12月,共32例皮肤微囊型LMs患者接受治疗。应用B超确定病变范围和层次,以BLM进行皮肤病损组织内注射硬化治疗。治疗间隔4~6周。结果 每例患者平均治疗3.5次,30例治愈,2例显效。随访1~4年,B超证实无复发微囊腔出现,无药物副作用发生。结论 应用BLM硬化注射治疗皮肤微囊型淋巴管畸形安全有效,能基本治愈。 展开更多
关键词 淋巴管畸形 博来霉素 硬化治疗
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头颈部淋巴管畸形诊治进展 被引量:8
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作者 王生才 邰隽 +1 位作者 张杰 倪鑫 《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期471-476,共6页
淋巴管畸形(lymphatic malformations,LM)70%以上发生于头颈部,治疗困难。其中弥漫性浸润性生长的LM治疗更是极具挑战,是致畸、致死的重要原因。手术切除是以往治疗LM的主要手段。近20多年来,硬化剂的使用显著提高了 LM的治疗水平,但是... 淋巴管畸形(lymphatic malformations,LM)70%以上发生于头颈部,治疗困难。其中弥漫性浸润性生长的LM治疗更是极具挑战,是致畸、致死的重要原因。手术切除是以往治疗LM的主要手段。近20多年来,硬化剂的使用显著提高了 LM的治疗水平,但是对于病变范围大、浸润广的重症患者,无论手术切除还是硬化剂治疗均难以取得满意疗效。近5年来,有学者对口服药物等新治疗方法进行初步探索,使头颈部LM的治疗手段多样化。本文对头颈部LM的概况、生物学性质、临床特点、诊断方法、治疗策略及诊疗发展趋势等进行综述。 展开更多
关键词 淋巴管畸形 头颈部 研究新进展 治疗
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婴幼儿颈面部巨大淋巴管畸形的硬化治疗 被引量:8
6
作者 马静 高映勤 +4 位作者 林垦 娄凡 毛志勇 曾文娟 张铁松 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第11期840-843,共4页
目的探讨硬化疗法(平阳霉素联合曲安奈德瘤体内注射治疗)治疗婴幼儿颈面部巨大淋巴管畸形的疗效及优点。方法回顾性分析昆明市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科2009年1月至2014年6月收治确诊的67例婴幼儿巨大淋巴管畸形的临床资料,男35例,... 目的探讨硬化疗法(平阳霉素联合曲安奈德瘤体内注射治疗)治疗婴幼儿颈面部巨大淋巴管畸形的疗效及优点。方法回顾性分析昆明市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科2009年1月至2014年6月收治确诊的67例婴幼儿巨大淋巴管畸形的临床资料,男35例,女32例;年龄1个月~4岁,中位年龄1.3岁。患儿治疗前均行B超、CT检查,了解肿块位置、大小和毗邻。病变范围最小5.2cm×7.5cm,最大9.2cm×10.5cm。全身麻醉下通过B型超声引导经皮穿刺颈部囊性肿物,尽可能抽尽囊液后注入1g/L平阳霉素和曲安奈德混合液,根据病变情况决定治疗的次数,2次治疗间隔30d。结果67例患儿,注射平阳霉素和曲安奈德?昆合液2~5次,中位次数3.9次。随访5~36个月,治愈42例(62.68%),有效19例(28.36%),无效6例(8.96%),总有效率为91.04%。无严重变应反应和肺纤维化发生。12例疗效不佳患儿6个月后行Ⅱ期手术,术后出现2例轻度口角歪斜和1例声音嘶哑,经对症治疗后好转。术后随访12个月以上,未见瘤体复发。结论分次硬化疗法治疗婴幼儿巨大淋巴管畸形疗效确切,具有创伤小、疗程短的优点,可避免严重的并发症发生。治疗无效时再考虑Ⅱ期手术,手术风险和合并症亦未见明显增加。 展开更多
关键词 淋巴管畸形 硬化疗法 婴幼儿
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儿童面颈部脉管畸形的治疗 被引量:4
7
作者 杨耀武 《实用口腔医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第1期137-142,共6页
脉管畸形是脉管系统发育时错构形成的紊乱畸形,依据其主要病变成分可分为微血管畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形以及混合畸形。多数脉管畸形在儿童期即可明确诊断。这一时期如果处理得当,病变的快速生长及后期并发症可得到有效... 脉管畸形是脉管系统发育时错构形成的紊乱畸形,依据其主要病变成分可分为微血管畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形以及混合畸形。多数脉管畸形在儿童期即可明确诊断。这一时期如果处理得当,病变的快速生长及后期并发症可得到有效控制和预防;如果处理不当,可能带来后期难以处理的并发症及功能损害。儿童脉管畸形患者尚处于生理发育期,病变的临床特点、生物学行为、发生发展都有其特殊性。在这一时期制定治疗方案时应从整体性、长期性的角度考虑。在有效消除病变的同时,也要考虑治疗方法对患者组织发育的影响,对患者颜面外观的影响,对面部表情、言语、吞咽、咀嚼等功能的影响;同时,也要考虑治疗对患者心肺系统、肝肾功能的影响,评价患者对治疗的耐受程度。全局化的考虑有助于医生制定科学、合理的治疗方案,在取得理想疗效的同时使不良反应发生率降到最低。 展开更多
关键词 儿童 脉管畸形 微血管畸形 葡萄酒色斑 静脉畸形 动静脉畸形 淋巴管畸形
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淋巴管畸形的治疗 被引量:6
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作者 赵怡芳 赵吉宏 《中国实用口腔科杂志》 CAS 2009年第5期271-274,共4页
淋巴管畸形是常见于头颈部的一种先天性发育畸形。临床上常用的治疗方法主要有手术切除、硬化治疗、激光治疗等,可根据病变类型和病变范围选择其中一种方法或几种方法联合应用。口腔黏膜的微囊型淋巴管畸形适用激光治疗、平阳霉素注射... 淋巴管畸形是常见于头颈部的一种先天性发育畸形。临床上常用的治疗方法主要有手术切除、硬化治疗、激光治疗等,可根据病变类型和病变范围选择其中一种方法或几种方法联合应用。口腔黏膜的微囊型淋巴管畸形适用激光治疗、平阳霉素注射或几种方法联合治疗。累及口腔和面颈部的淋巴管畸形的治疗困难较多,弥漫性病变手术切除后易复发,并发症发生率高。病变内注射平阳霉素、溶血性链球菌制剂(OK-432)可用于淋巴管畸形的治疗,大囊型病变的疗效明显优于微囊型。围手术期硬化治疗可提高微囊型病变的治愈率。 展开更多
关键词 淋巴管畸形 手术切除 硬化治疗 激光治疗
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婴幼儿血管瘤与脉管畸形的循证治疗研究进展 被引量:5
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作者 郑家伟 赵泽亮 《口腔疾病防治》 2021年第11期721-732,共12页
血管瘤及脉管畸形是临床上常见的疾病,根据临床及影像学表现,国际脉管异常研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)对其进行了详细分类,得到广泛认可和应用。迄今为止,大多数脉管畸形涉及PI3K/Akt/m... 血管瘤及脉管畸形是临床上常见的疾病,根据临床及影像学表现,国际脉管异常研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)对其进行了详细分类,得到广泛认可和应用。迄今为止,大多数脉管畸形涉及PI3K/Akt/mTOR和RAS/MAPK/ERK这两条信号通路,这一发现对脉管畸形的诊疗产生了3个重大影响:增强了对脉管畸形生物学的理解;细化了基于基因型的脉管畸形分类;促进了治疗脉管畸形靶向药物的研发。随着基因测序、分子生物学和放射成像技术的发展,脉管畸形分类的相关性和诊断的准确性不断提高,硬化治疗、介入栓塞及靶向疗法取得了不断进步。目前,关于脉管畸形的研究多为回顾性临床研究或者低级别临床试验。本文旨在全面回顾婴幼儿血管瘤、淋巴管畸形、静脉畸形和动静脉畸形治疗的文献资料,对婴幼儿血管瘤与脉管畸形循证治疗研究进展作一述评。 展开更多
关键词 婴幼儿血管瘤 静脉畸形 淋巴管畸形 动静脉畸形 基因突变 信号通路抑制剂 治疗 循证研究
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血管瘤和脉管畸形的遗传学研究进展 被引量:6
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作者 郑家伟 赵泽亮 《口腔疾病防治》 2019年第12期749-756,共8页
血管瘤和脉管畸形的病因和发病机制至今不清,在治疗方面仍然面临许多挑战。本文着重介绍了常见的血管肿瘤(如婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤和化脓性肉芽肿)和脉管异常(如散发性静脉畸形、蓝色橡皮疱痣综合征、遗传性皮肤黏膜静脉畸形、球... 血管瘤和脉管畸形的病因和发病机制至今不清,在治疗方面仍然面临许多挑战。本文着重介绍了常见的血管肿瘤(如婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤和化脓性肉芽肿)和脉管异常(如散发性静脉畸形、蓝色橡皮疱痣综合征、遗传性皮肤黏膜静脉畸形、球形细胞静脉畸形、疣状静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形)的病因和遗传机制,以及一些确定的突变基因。回顾文献发现内皮细胞(endothelial cell,EC)内信号通路中关键蛋白的几个突变在脉管异常的发病中起着主要作用,其中最常见突变为PIK3CA和G蛋白偶联受体。因此,笔者认为检测遗传性或体细胞基因突变,对于阐明脉管性疾病潜在的分子机制和研发有效的治疗手段具有重要意义。 展开更多
关键词 血管瘤 静脉畸形 淋巴管畸形 动静脉畸形 内皮细胞 基因突变 信号通路 信号通路抑制剂
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超声引导下经皮硬化治疗淋巴管畸形10例疗效分析 被引量:4
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作者 李丹 张莉 +1 位作者 熊竹友 王怀谷 《蚌埠医学院学报》 CAS 2011年第12期1328-1329,1332,共3页
目的:观察超声引导下经皮硬化治疗淋巴管畸形的疗效,探讨其临床实用价值。方法:对10例临床诊断为淋巴管畸形并经超声与磁共振检查确定病变类型、范围、大小的患者行超声引导下经皮硬化治疗。结果:治愈8例,有效2例。无过敏、局部溃破、... 目的:观察超声引导下经皮硬化治疗淋巴管畸形的疗效,探讨其临床实用价值。方法:对10例临床诊断为淋巴管畸形并经超声与磁共振检查确定病变类型、范围、大小的患者行超声引导下经皮硬化治疗。结果:治愈8例,有效2例。无过敏、局部溃破、肺纤维化等并发症发生。结论:超声引导下经皮硬化治疗淋巴管畸形,操作简单,定位准确,使损伤最小化,可避免或减少并发症的发生,提高疗效。 展开更多
关键词 淋巴管畸形 超声学 平阳霉素 无水乙醇
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B超引导下多点注射聚桂醇治疗头颈部淋巴管畸形 被引量:3
12
作者 刘雅榕 李响 +3 位作者 林栋盛 温添华 李佳伟 梁杰 《中国美容医学》 CAS 2019年第5期36-39,共4页
目的:探讨B超引导下聚桂醇泡沫硬化剂腔内多点注射栓塞治疗头颈部淋巴管畸形的临床效果。方法:选取2016年9月-2018年8月笔者科室收治的淋巴管畸形患者11例,其中大囊型4例,微囊型2例,混合型5例,采用术中超声引导多点穿刺,边抽吸边注射,... 目的:探讨B超引导下聚桂醇泡沫硬化剂腔内多点注射栓塞治疗头颈部淋巴管畸形的临床效果。方法:选取2016年9月-2018年8月笔者科室收治的淋巴管畸形患者11例,其中大囊型4例,微囊型2例,混合型5例,采用术中超声引导多点穿刺,边抽吸边注射,实时动态监测B超下聚桂醇泡沫硬化剂弥散范围,术毕加压包扎。结果:11例患者经1~3次治疗,术后随访3个月~1年,其中显效7例(巨囊型3例,混合型4例),有效3例(巨囊型1例,混合型1例,微囊型1例),无效1例(微囊型1例),总有效例数为10例。术后均未发生严重并发症。结论:B超引导下聚桂醇泡沫硬化剂腔内多点注射栓塞治疗头颈部淋巴管畸形定位精准,疗效肯定,安全性高,微创且无严重并发症,值得临床推广应用。 展开更多
关键词 头颈部 淋巴管畸形 聚桂醇泡沫 硬化治疗 B超引导 多点注射
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不同浓度平阳霉素局部注射治疗口腔颌面部淋巴管畸形疗效评价 被引量:3
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作者 徐大朋 薜雷 +4 位作者 佟爽 程晨 宫贺 王宏伟 王绪凯 《中国实用口腔科杂志》 CAS 2014年第9期545-548,共4页
目的评价不同浓度平阳霉素局部注射治疗口腔颌面部淋巴管畸形的临床疗效。方法回顾分析2006年1月至2013月5月在中国医科大学附属口腔医院口腔颌面外科采用平阳霉素局部注射治疗的82例淋巴管畸形患者的临床资料。对不同类型、同一类型不... 目的评价不同浓度平阳霉素局部注射治疗口腔颌面部淋巴管畸形的临床疗效。方法回顾分析2006年1月至2013月5月在中国医科大学附属口腔医院口腔颌面外科采用平阳霉素局部注射治疗的82例淋巴管畸形患者的临床资料。对不同类型、同一类型不同大小的淋巴管畸形采用不同浓度的平阳霉素治疗,具体如下:微囊型淋巴管畸形为8 mg/8 mL;病损直径<5 cm的大囊型及混合型淋巴管畸形为8 mg/5 mL;病损直径>5 cm的大囊型淋巴管畸形为8 mg/3 mL。随访时间为6个月至3年。结果微囊型淋巴管畸形治愈率为43.3%;病损直径<5 cm的大囊型淋巴管畸形治愈率为93.3%;病损直径>5 cm的大囊型淋巴管畸形治愈率为88.9%;混合型淋巴管畸形的治愈率为60.0%。所有患者术后均出现局部肿胀、疼痛,出现全身发热4例,出现局部溃疡1例,均未见肺纤维化及严重不良反应发生。结论对不同类型、同一类型不同大小的淋巴管畸形采用适宜浓度的平阳霉素进行治疗,不仅可以提高疗效、缩短疗程,而且可以减少不必要的并发症发生,治疗相对安全。 展开更多
关键词 平阳霉素 口腔颌面部 淋巴管畸形
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头颈部淋巴管畸形的治疗及影响预后的因素分析 被引量:3
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作者 黄星星 张文峰 +1 位作者 赵吉宏 赵怡芳 《临床口腔医学杂志》 2007年第5期291-293,共3页
目的:对头颈部淋巴管畸形的治疗方法和影响预后的因素进行评价。方法:149例淋巴管畸形患者中单纯手术切除106例,单纯平阳霉素硬化治疗17例,手术治疗+硬化治疗22例,硬化治疗+激光治疗4例。对本组149例头颈部淋巴管畸形的发病年龄、发病... 目的:对头颈部淋巴管畸形的治疗方法和影响预后的因素进行评价。方法:149例淋巴管畸形患者中单纯手术切除106例,单纯平阳霉素硬化治疗17例,手术治疗+硬化治疗22例,硬化治疗+激光治疗4例。对本组149例头颈部淋巴管畸形的发病年龄、发病部位、是否有伴随症状、手术切除范围及病变类型与治疗效果的关系进行统计学分析。结果:149例中治愈49例,基本治愈48例,好转46例,无效6例。1岁以内发病者复发率为37%,1岁以后发病者复发率为26%,两者比较无显著性差异(p>0.05);有伴随症状者复发率为42%,无伴随症状者复发率为28%,两者比较无显著性差异(p>0.05);单发于颈部者复发率12.5%,发生在其它部位者复发率为37%,两者比较有显著性差异(p<0.05);手术完全切除者复发率13%,不全切除者为43%,两者比较有显著性差异(p<0.05);大囊型复发率为14%,小囊型复发率为35%,两者比较有显著性差异(p<0.05)。结论:淋巴管畸形的预后与发病年龄、有无伴随症状并无明显关系,主要与手术切除范围、发病部位以及病变类型有关。应根据患者年龄、发病部位、大小、病变类型选择合适的治疗方法。 展开更多
关键词 淋巴管畸形 硬化治疗 预后因素
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超声引导下注射平阳霉素治疗淋巴管畸形 被引量:3
15
作者 孙诗宾 王冉 +3 位作者 刘继章 彭友林 王强 应天祥 《中国美容医学》 CAS 2011年第10期1594-1595,共2页
目的:探讨超声引导下注射平阳霉素治疗淋巴管畸形的疗效及优点。方法:38例淋巴管畸形患者,在超声引导下抽尽囊内液体,注入平阳霉素进行治疗。结果:随访本组患者3~6年,治愈29例,有效4例,好转4例,无效1例,无明显瘢痕,无并发症发生。结论... 目的:探讨超声引导下注射平阳霉素治疗淋巴管畸形的疗效及优点。方法:38例淋巴管畸形患者,在超声引导下抽尽囊内液体,注入平阳霉素进行治疗。结果:随访本组患者3~6年,治愈29例,有效4例,好转4例,无效1例,无明显瘢痕,无并发症发生。结论:该疗法定位准确、简便、安全、损伤小、疗效好、费用低,易为多数医生和患者所接受。 展开更多
关键词 超声 平阳霉素 淋巴管畸形
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纤维蛋白胶联合OK-432和博来霉素经皮硬化治疗头颈部大囊型淋巴管畸形 被引量:3
16
作者 周苗 黄志权 +1 位作者 柴强 陈伟良 《中国口腔颌面外科杂志》 CAS 2012年第5期432-436,共5页
目的:评估纤维蛋白胶联合OK-432和博来霉素治疗头颈部大囊型淋巴管畸形的临床效果。方法 :回顾分析15例经皮硬化治疗巨大淋巴管畸形患者,男6例、女9例,年龄13个月~14岁(平均6.1岁)。治疗区域包括颈部(6例)、腮腺区和咽旁(4例)、口底(2... 目的:评估纤维蛋白胶联合OK-432和博来霉素治疗头颈部大囊型淋巴管畸形的临床效果。方法 :回顾分析15例经皮硬化治疗巨大淋巴管畸形患者,男6例、女9例,年龄13个月~14岁(平均6.1岁)。治疗区域包括颈部(6例)、腮腺区和咽旁(4例)、口底(2例)、面颊部(2例)和眶区(1例)。病变大小4 cm×5 cm~12 cm×16 cm(平均7.7cm×9.5 cm)。全麻下注射纤维蛋白胶和OK-432、博来霉素混合物。术前、术后采用CT扫描,并由3名口腔颌面外科医师组成的小组评估其治疗效果。结果:术后3~4周面部肿胀,无其他严重并发症。随访8~16个月(平均11.5个月),8处病变完全治愈,5处大部分治愈,2处部分治愈。结论:纤维蛋白胶联合OK-432和博来霉素经皮硬化治疗头颈部大囊型淋巴管畸形是一种安全、可靠的治疗手段。 展开更多
关键词 淋巴管畸形 硬化治疗 OK-432 博来霉素 纤维蛋白胶 头颈部
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西罗莫司治疗淋巴管畸形的研究进展
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作者 苟艺凡 周倩 李川松 《四川生理科学杂志》 2021年第1期164-168,共5页
头颈部淋巴管畸形可能造成毁容,诱发功能性合并症,甚至危及生命。手术及药物治疗淋巴管畸形有一定效果,但复杂淋巴管畸形仍然是临床治疗难点。西罗莫司是哺乳动物雷帕霉素靶蛋白的抑制剂,可减少内皮细胞血管内皮生长因子的生成,调节血... 头颈部淋巴管畸形可能造成毁容,诱发功能性合并症,甚至危及生命。手术及药物治疗淋巴管畸形有一定效果,但复杂淋巴管畸形仍然是临床治疗难点。西罗莫司是哺乳动物雷帕霉素靶蛋白的抑制剂,可减少内皮细胞血管内皮生长因子的生成,调节血管生成、细胞增殖、迁移和粘附,在淋巴管成熟和稳定中发挥关键作用。近年临床研究提示该药物在治疗复杂淋巴管畸形治疗中有较好的应用前景,本文对其治疗机制和临床应用等研究进展进行综述。 展开更多
关键词 脉管畸形 淋巴管畸形 西罗莫司 治疗
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儿童淋巴管发育异常性病变的影像学特点 被引量:1
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作者 张祺丰 洪天予 +2 位作者 段晓岷 于彤 王岩 《CT理论与应用研究(中英文)》 2022年第4期505-515,共11页
淋巴管发育异常性病变是儿童较常见的脉管性病变,本文通过不同的影像学成像技术、成像方法对淋巴回流障碍、淋巴管扩张症、淋巴管畸形、淋巴管瘤病的影像学特点及疾病的解剖基础和病理生理机制进行综述,直观地显示淋巴发育异常性疾病特... 淋巴管发育异常性病变是儿童较常见的脉管性病变,本文通过不同的影像学成像技术、成像方法对淋巴回流障碍、淋巴管扩张症、淋巴管畸形、淋巴管瘤病的影像学特点及疾病的解剖基础和病理生理机制进行综述,直观地显示淋巴发育异常性疾病特征性的影像改变,为临床诊治淋巴管疾病提供精准的和适当的诊疗信息及监测疗效的手段。 展开更多
关键词 影像学 磁共振淋巴管成像 儿童 淋巴管发育异常
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抗PD-L1治疗在大鼠淋巴管畸形模型中的作用 被引量:1
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作者 姜浩 钟文群 +2 位作者 邹艳平 李雪丛 蔡育 《口腔医学研究》 CAS 北大核心 2020年第4期328-332,共5页
目的:通过大鼠淋巴管畸形(lymphatic malformations,LM)动物模型,探讨抗PD-L1(programmed death ligand 1)治疗在淋巴管畸形中的作用。方法:选择20只雌性成年Wistar大鼠,体重(250±30)g,在颈部皮下注射弗氏不全佐剂(Freund's in... 目的:通过大鼠淋巴管畸形(lymphatic malformations,LM)动物模型,探讨抗PD-L1(programmed death ligand 1)治疗在淋巴管畸形中的作用。方法:选择20只雌性成年Wistar大鼠,体重(250±30)g,在颈部皮下注射弗氏不全佐剂(Freund's incomplete adjuvant,FIA)构建大鼠LM动物模型。然后分成4组:PBS组、抗PD-L1组、LPS组、LPS+抗PD-L1组。记录大鼠体重及病变变化,收获病变组织及重要内脏器官进行检测。并通过免疫组织化学法在人LM组织中检测PD-L1表达情况。结果:PD-L1在大鼠LM模型中有表达,在LPS作用下表达进一步升高;抗PD-L1治疗通过抑制淋巴管内皮细胞增殖和成管不仅对非炎症状态LM有治疗效果,对炎症状态下LM也有显著疗效。与正常皮肤对比,PD-L1在人LM病变中也有表达。结论:PD-L1可能与LM的病理过程密切相关,抗PD-L1治疗为LM的治疗提供新的思路。 展开更多
关键词 Programmed death-ligand 1 淋巴管畸形 大鼠模型
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伴气道梗阻的颈部淋巴管畸形患儿产前产后程序化管理
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作者 吴强 钟微 +6 位作者 吕俊健 林土连 侯龙龙 夏波 顾圆圆 牛传强 何秋明 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2023年第8期726-730,共5页
目的总结伴气道梗阻的颈部淋巴管畸形(cervical lymphatic malformation with airway obstruction,CLMAO)患儿从产前评估到出生后干预程序化诊疗的临床经验。方法回顾性分析2015年7月至2023年3月广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科监护... 目的总结伴气道梗阻的颈部淋巴管畸形(cervical lymphatic malformation with airway obstruction,CLMAO)患儿从产前评估到出生后干预程序化诊疗的临床经验。方法回顾性分析2015年7月至2023年3月广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科监护室收治的22例CLMAO患儿的临床资料。其中9例于本院出生,13例由外院转入。收集并分析患儿胎儿期评估、产时处理、出生后治疗及预后等资料。根据出生后治疗方案分为早期治疗组(6例)和程序化治疗组(16例),比较两组治疗结果、呼吸机辅助时间及住院时间等。结果9例本院出生的患儿均在产前行胎儿MRI评估气管食管位移指数(tracheoesophageal displacement index,TEDI)或羊水量。其中,8例存在TEDI>12 mm或羊水过多,出生后因呼吸困难实施产时子宫外处理(ex-utero intrapartum treatment,EXIT),1例TEDI≤12 mm且羊水量正常者于断脐后出现呼吸困难而行气管插管。产前对气道梗阻评估准确性为88.9%(8/9)。程序化治疗组最终3例经手术治疗脱离呼吸支持。程序化治疗组与早期手术治疗组相比,气管造口例数、呼吸机辅助时间及住院时间差异无统计学意义(P>0.05);随访6~39个月,两组治愈率及好转率差异亦无统计学意义(P>0.05)。结论对怀疑为CLMAO的胎儿应进行TEDI及羊水量评估。与早期手术相比,程序化治疗可取得相似预后,可考虑作为CLMAO的一种新治疗方案。 展开更多
关键词 淋巴管畸形 气道梗阻 程序化 治疗 预后
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