血管瘤和血管畸形伴发血小板减少综合征13例分析 被引量：16

1

作者 李克雷 秦中平 +3 位作者 刘学键 胡秀启 郑家伟 张志愿 《上海口腔医学》 CAS CSCD 2005年第2期108-112,共5页

目的:探讨血管瘤和血管畸形伴发血小板减少综合征(KM S)的诊断和治疗。方法:总结分析1997年10月至2003年12月间,资料完整的13例KM S患者的临床表现特点及治疗经过。结果:13例患者中,颌面部4例,躯干3例,下肢6例,病变范围均超过8cm;其中... 目的:探讨血管瘤和血管畸形伴发血小板减少综合征(KM S)的诊断和治疗。方法:总结分析1997年10月至2003年12月间,资料完整的13例KM S患者的临床表现特点及治疗经过。结果:13例患者中,颌面部4例,躯干3例,下肢6例,病变范围均超过8cm;其中血管瘤10例,动静脉畸形(AVM)1例,静脉畸形(VM)1例,下肢静脉畸形骨肥大综合征(Klippel-Trenaunay syndrom e,KTS)1例;血小板均在70×109/L以下,最少10×109/L,平均41×109/L;13例中治愈9例,好转1例,无效1例,死亡2例。KM S糖皮质激素治疗有效率不高,本组为23.08%,激素治疗无效者,干扰素也无明显效果。结论:本病如能早期选择正确的治疗,多数病例预后较好,但无法根除原发灶的广泛性血管畸形合并KM S预后较差。气压疗法对四肢、躯干、头皮部位的血管瘤合并KM S疗效确切,副反应小,值得推广。 展开更多

关键词 血管瘤 血管畸形 血小板减少 KM综合征 诊断 治疗

下载PDF 职称材料

经导管动脉硬化栓塞术治疗Kasabach-Merritt综合征 被引量：10

2

作者 周少毅 张靖 《中国介入影像与治疗学》 CSCD 2014年第7期415-418,共4页

目的探讨经导管动脉硬化栓塞术治疗Kasabach-Merritt综合征(KMS)的疗效。方法收集经超声、CT、生化检查结合临床表现确诊的KMS患儿58例,纠正血小板减少及凝血功能异常后,给予经导管动脉硬化栓塞术进行治疗。结果对所有患儿均顺利完成经... 目的探讨经导管动脉硬化栓塞术治疗Kasabach-Merritt综合征(KMS)的疗效。方法收集经超声、CT、生化检查结合临床表现确诊的KMS患儿58例,纠正血小板减少及凝血功能异常后,给予经导管动脉硬化栓塞术进行治疗。结果对所有患儿均顺利完成经导管动脉硬化栓塞术,术后动脉造影见瘤体基本消失;术后1周血小板[(267.66±61.50)×109/L]和纤维蛋白原[(2.64±0.40)g/L]水平均明显高于术前[血小板:(35.24±12.12)×109/L,纤维蛋白原:(1.47±0.33)g/L],差异有统计学意义(P均<0.01);44例患儿接受1次经导管动脉硬化栓塞术、11例接受2次经导管动脉硬化栓塞术、3例接受3次经导管动脉硬化栓塞术;所有患儿均达治愈标准。结论经导管动脉硬化栓塞术治疗KMS安全、有效,值得临床推广应用。 展开更多

关键词 kasabach-merritt综合征 栓塞 治疗性 儿童

下载PDF 职称材料

成人免疫性血小板减少性紫癜合并肝血管瘤1例报告并文献复习

3

作者 吴嘉兴 邓维沛 +3 位作者 赵东康 蒋建晖 张俊艳 姚红兵 《中国普通外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期44-51,共8页

背景与目的:成人免疫性血小板减少性紫癜(ITP)合并肝血管瘤临床罕见,容易误诊误治。笔者报告的1例成人ITP合并肝血管瘤患者的诊治经过,以期为临床提供参考和借鉴。方法:回顾性分析桂林医学院第二附属医院收治的1例成人ITP合并肝血管瘤... 背景与目的:成人免疫性血小板减少性紫癜(ITP)合并肝血管瘤临床罕见,容易误诊误治。笔者报告的1例成人ITP合并肝血管瘤患者的诊治经过,以期为临床提供参考和借鉴。方法:回顾性分析桂林医学院第二附属医院收治的1例成人ITP合并肝血管瘤患者的临床资料,并结合文献总结该病的临床诊治特点。结果:患者为46岁女性,因“全身皮肤黏膜出血1个月余,血小板减少1 d”入住血液内科。血细胞分析血小板计数4.0×10^(9)/L,凝血功能正常,骨髓穿刺活检提示巨核细胞相对增多,血小板少见,高度疑似ITP。经激素等治疗后皮肤黏膜出血好转,血小板升高至59×10^(9)/L。上腹部增强CT提示右肝巨大血管瘤,转至肝胆胰外科行肝血管瘤切除,术后术区渗血明显,阴道流血,血小板逐步降低至3.0×10^(9)/L,右侧胸腔大量积液,但凝血功能正常。经止血、输血、调节免疫、抗感染、胸腔穿刺引流处理后逐步恢复。术后第13天患者血小板升高至220×10^(9)/L。随访32个月,患者皮肤黏膜不再出血,血小板计数维持在正常范围。结论:成人ITP,需警惕合并肝血管瘤,处理血管瘤可使患者获得良好的远期效果,但需做好围术期管理以使患者顺利恢复。 展开更多

关键词 肝肿瘤 血管瘤 紫癜 血小板减少性 kasabach-merritt综合征 肝切除术

原文传递

激素抵抗型婴幼儿Kasabach—Merritt综合征治疗中雷帕霉素的临床应用价值探讨 被引量：7

4

作者 谭小云 张靖 +4 位作者 周少毅 申刚 李海波 陈昆山 夏杰军 《中华小儿外科杂志》 CSCD 2017年第1期20-24,共5页

目的初步评估临床上应用雷帕霉素治疗激素抵抗型婴幼儿Kasabach-Merritt综合征的临床疗效及安全性。方法2015年2月至2016年4月共收集8例在我科接受治疗的Kasabaeh-Merritt综合征患儿，其中男5例，女3例，病灶位于颌面部3例、颈部1例、四... 目的初步评估临床上应用雷帕霉素治疗激素抵抗型婴幼儿Kasabach-Merritt综合征的临床疗效及安全性。方法2015年2月至2016年4月共收集8例在我科接受治疗的Kasabaeh-Merritt综合征患儿，其中男5例，女3例，病灶位于颌面部3例、颈部1例、四肢2例，胸腹壁2例，8例患儿均表现为激素抵抗，对激素抵抗型Kasabach-Merritt综合征采用mTOR抑制剂雷帕霉素治疗。雷帕霉素服用方法为每次0．8mg／m^2，2次／d，间隔12h，血药浓度维持10-15ng／ml。定期监测血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂及雷帕霉素血药浓度等指标。根据血药浓度、血小板变化、凝血功能、瘤体缩小情况及副作用可适当调整用药计划。结果8例患儿经雷帕霉素治疗后血小板均恢复正常，瘤体萎缩，并逐步撤离了激素，有效率达到100％。雷帕霉素平均起效时间（6．8±2．7）d，平均血小板稳定时间（19．1±8．5）d，目前雷帕霉素总的用药时间为4～10个月，平均（6．0±2．2）个月，开始雷帕霉素单药治疗时间为2～8个月，平均（4．5±1．9）个月。8例患儿仍在服药进行中，均无血小板下降和病灶复发。药物使用中不良反应主要为口腔黏膜炎及口腔溃疡（2例，GradeⅡ）、呕吐（1例，GradeⅠ）、腹泻（2例，GradeⅠ／GradeⅡ）、发热（2例，GradeⅡ）、皮疹（1例，GradeⅠ）、疼痛（1例，GradeI）、短暂性转氨酶及血脂异常（1例，GradeⅠ／GradeⅡ），予对症治疗后好转，无严重不良事件，无病例退出。结论mTOR抑制剂雷帕霉素治疗激素抵抗型Kasabaeh-Merritt综合征具有一定的疗效及安全性，值得临床进一步推广应用。 展开更多

关键词 卡萨巴赫-梅里特综合征 雷帕霉素 抑制剂

原文传递

卡-梅现象的发病机制和治疗的研究进展 被引量：7

5

作者 任松林 齐鸿燕 《中华小儿外科杂志》 CSCD 2017年第1期75-78,共4页

本综述介绍了卡一梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP）疾病的特点，总结了历年国际及国内范围对该病的病案报道，综合近五年的对该病研究的文章，分别从发病机制、临床表现、诊断和治疗方面做了详细的描述，并从卡一梅现象的发... 本综述介绍了卡一梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP）疾病的特点，总结了历年国际及国内范围对该病的病案报道，综合近五年的对该病研究的文章，分别从发病机制、临床表现、诊断和治疗方面做了详细的描述，并从卡一梅现象的发病机制人手，在讨论中创新性地提出了对于伴有卡梅现象的卡波西样血管内皮细胞瘤患儿主要是血管内栓塞与激素联合治疗。 展开更多

关键词 卡萨巴赫-梅里特综合征 血管瘤 发病机制

原文传递

婴儿血管瘤合并Kasabach-Merritt综合征1例报告并文献复习 被引量：5

6

作者 张朝霞 刘嵘 +3 位作者 李君惠 李娟娟 王宇阳 师晓东 《中国医刊》 CAS 2016年第8期83-86,共4页

目的提高对婴儿血管瘤特别是合并Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的认识,探讨血管瘤合并KMS的治疗方法。方法分析本院2015年12月收治的1例婴儿巨大血管瘤合并KMS的诊治经过,回顾相关文献。结果结合病理结果,考... 目的提高对婴儿血管瘤特别是合并Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的认识,探讨血管瘤合并KMS的治疗方法。方法分析本院2015年12月收治的1例婴儿巨大血管瘤合并KMS的诊治经过,回顾相关文献。结果结合病理结果,考虑诊断婴儿血管瘤合并KMS,鉴于患儿血管瘤巨大,曾应用激素治疗效果欠佳,目前口服普萘洛尔+西罗莫司已3个月余,监测血常规、凝血功能、胆红素均正常,血管瘤已缩小至2.1cm×1.4cm×1.7cm,体重、身高增长同同龄儿,无严重感染发生。结论对血小板减少合并凝血障碍者应注意血管瘤合并KMS,必要时病理确诊。西罗莫司联合普萘洛尔对于难治性血管瘤合并KMS有效,值得进一步研究。 展开更多

关键词 血管瘤 kasabach-merritt综合征 西罗莫司

下载PDF 职称材料

Kasabach-Merritt综合征血管造影特征分析及介入栓塞价值探讨 被引量：5

7

作者 谭小云 张靖 +5 位作者 申刚 李海波 刘珍银 张韬 姜华 夏杰军 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第11期852-855,共4页

目的 分析Kasabach-Merritt综合征（KMS）血管造影特征并探讨其介入栓塞价值.方法 回顾性分析2010年6月至2016年6月间在我科被诊断为KMS患儿的临床资料,其中36例接受过介入栓塞治疗,介入术后4周评估其治疗效果,若仍未达治愈标准则可再... 目的 分析Kasabach-Merritt综合征（KMS）血管造影特征并探讨其介入栓塞价值.方法 回顾性分析2010年6月至2016年6月间在我科被诊断为KMS患儿的临床资料,其中36例接受过介入栓塞治疗,介入术后4周评估其治疗效果,若仍未达治愈标准则可再次行介入栓塞治疗.总结KMS患儿接受介入栓塞治疗次数及每次介入术后血小板变化情况.对比分析行介入治疗的KMS患儿与52例普通婴幼儿血管瘤血管造影结果.结果 KMS患儿血管造影通常表现为肿瘤样染色、形态不规整、染色不均、边界不清、染色灶包绕正常动脉主干,供血动脉自正常动脉主干发出,数量众多且非常纤细,其直径与肿瘤大小不成比例;普通婴幼儿血管瘤造影也表现为肿瘤样染色,但通常为类圆形或椭圆形、边界清晰、染色均匀、分布于正常动脉主干的一侧,供血动脉自正常动脉主干发出,通常为1~4支供血动脉,其直径与肿瘤大小呈比例.KMS患儿接受经导管动脉栓塞术2.0~4.0次/例,共107.0次,平均（2.9±0.7）次/例.KMS患儿11.0次介入术后血小板仍持续下降,96.0次介入术后血小板稳步上升;治疗后4.0~13.0 d,平均（7.1±2.4）d血小板全部上升至≥100×109/L,此后血小板随病情反复波动.复发时间为术后12.0~69.0 d,平均（45.9±21.8）d.随访6个月至2年,36例患儿术后最终联合糖皮质激素、长春新碱或西罗莫司等其他综合治疗,8例治愈,28例好转.结论 KMS患儿血管造影特征不同于普通婴幼儿血管瘤,供血动脉众多、纤细,超选择动脉栓塞难度大,介入栓塞治疗起效迅速,但效果难以长效维持.建议联合其他药物进行综合治疗. 展开更多

关键词 血管瘤 栓塞 治疗性 血管造影术 kasabach-merritt综合征 婴幼儿血管瘤

原文传递

血管瘤伴血小板减少综合征11例 被引量：6

8

作者 张元元 张永红 +1 位作者 罗洁 向欣 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2007年第2期64-67,共4页

目的 总结Kasabach-Merritt综合征的的临床特点,提高对本病的认识并探讨其治疗方案.方法 对2002.4-2006.3年我院收治的11例Kasabach-Merritt综合征病人的临床特点、实验室检查、治疗情况进行回顾性分析.结果 11例Kasabach-Merritt综合征... 目的 总结Kasabach-Merritt综合征的的临床特点,提高对本病的认识并探讨其治疗方案.方法 对2002.4-2006.3年我院收治的11例Kasabach-Merritt综合征病人的临床特点、实验室检查、治疗情况进行回顾性分析.结果 11例Kasabach-Merritt综合征中,男4例,女7例,年龄8天～5岁,临床特点为不同部位、大小的血管瘤伴不同程度血小板减少及出血症状,部分伴发骨骼畸形.治疗结果为1例手术治愈,8例药物治疗临床症状改善,2例药物治疗死亡.结论 Kasabach-Merritt综合征临床少见,误诊率高,出血重,病死率相对较高.依据血小板减少程度不同,采取不同治疗方案,缓解病情,以提供适时的手术时机、对本症的预后尤为重要. 展开更多

关键词 血管瘤 血小板减少 综合征

下载PDF 职称材料

血栓弹力图与常规凝血试验对卡梅综合征患儿凝血功能评价及一致性分析 被引量：6

9

作者 王笑欢 郭婧 +4 位作者 刘倩 牛子健 郭凯 王孟键 马曙轩 《中国输血杂志》 CAS 2021年第10期1112-1116,共5页

目的通过血栓弹力图(thromboelastography,TEG)和常规凝血实验(conventional coagulation test,CCT)评估卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)患儿凝血功能,并探讨两种检测方法的相关性和一致性。方法选取我院2016年1月~2020年12... 目的通过血栓弹力图(thromboelastography,TEG)和常规凝血实验(conventional coagulation test,CCT)评估卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)患儿凝血功能,并探讨两种检测方法的相关性和一致性。方法选取我院2016年1月~2020年12月KMS患儿样本49例,回顾性分析患儿的TEG、CCT和血小板计数(Platelet count,Plt)结果,评价患儿凝血状态。同时,通过Spearman相关性和Kappa一致性分析比较两种方法的优劣。结果KMS儿童TEG与CCT检测指标显示凝血因子正常,血小板及纤维蛋白原含量及功能降低,D-二聚体含量升高,凝血综合指数(CI)值提示患儿整体凝血情况为低凝。KMS儿童性别及新生儿与非新生儿间凝血数据差异无统计学意义。TEG与CCT在检测KMS患儿凝血功能的相关性分析显示,凝血反应时间(coagulation reaction time,R)与凝血酶原时间(prothrombin time,PT)及活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)均具有相关性,相关系数分别为r^(2)=0.69、r^(2)=0.65(P<0.01);纤维蛋白原(Fib)与血凝块形成时间(K)相关性弱,相关系数r^(2)=0.33,与α-Angle角及MA值强相关,相关系数分别为r^(2)=0.7、r^(2)=0.69(P<0.01);血小板计数(PLT)与MA值中等程度相关,相关系数r^(2)=0.49(P<0.05);D-二聚体与LY30无相关性。TEG与CCT检测KMS患儿凝血功能一致性分析结果显示,Fib与MA具有强一致性,kappa=1(P<0.01);其余上述指标间一致性弱或极差,其中R值与PT和APTT,kappa值分别为0.18和0.19;Fib与K值和α-Angle角,kappa值分别为0.28和0.34;D-二聚体与LY30,kappa值为0.01;PLT与MA,kappa值为0.35。结论KMS患儿凝血功能主要表现为血小板减少、低纤维蛋白原血症及纤维蛋白裂解产物增多的低凝状态,凝血因子正常;TEG与CCT检测KMS患儿凝血功能除Fib与MA具有强一致性外其他指标一致性较弱,各指标间虽有部分指标显著相关但不全相关,2种方法互相不可替代,需结合两种方法,降低患儿栓塞和出 展开更多

关键词 卡梅综合征 婴幼儿 凝血功能 血栓弹力图 常规凝血实验

下载PDF 职称材料

肝脏Kasabach-Merritt综合征1例报告及文献复习 被引量：6

10

作者 林汉 麻勇 +1 位作者 姜洪池 刘连新 《中国实用外科杂志》 CSCD 北大核心 2013年第5期400-403,共4页

目的探讨肝脏卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特点及其诊疗方法。方法收集哈尔滨医科大学附属第一医院(1例,2009年10月)以及1984-2010年文献报道(50例)的肝脏KMS病人资料,对其发病情况、临床表现、实验室检查,治疗及... 目的探讨肝脏卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特点及其诊疗方法。方法收集哈尔滨医科大学附属第一医院(1例,2009年10月)以及1984-2010年文献报道(50例)的肝脏KMS病人资料,对其发病情况、临床表现、实验室检查,治疗及预后进行回顾性分析。结果肝脏KMS的病理生理基础是与巨大血管肿瘤密切相关的血小板减少和弥散性血管内凝血(DIC),临床表现多样化,病理表现主要为海绵状血管瘤和血管内皮瘤。治疗方案包括纠正DIC和血小板减少,并根据情况选择外科治疗(手术切除、肝移植等)或药物治疗[糖皮质激素、干扰素(INF)等]去除血管肿瘤。结论肝脏血管肿瘤尤其是巨大血管肿瘤伴血小板减少症时,应警惕KMS的发生。一旦确诊,应在对症治疗的基础上,根据肿瘤的大小和部位,采用以手术或联合介入治疗为核心,以药物治疗及输血等多种方式相辅助的综合治疗。 展开更多

关键词 卡-梅综合征 肝脏 血管瘤 血小板减少

原文传递

脉管性疾病合并凝血功能障碍研究进展

11

作者 邝新捷 赵紫欣 +1 位作者 李淼淼 董长宪 《中华实用诊断与治疗杂志》 2024年第8期851-855,共5页

脉管性疾病是一组淋巴管和血管局部过度增生所致疾病的统称,包括血管肿瘤和脉管畸形两大类。脉管性疾病可伴发凝血功能障碍如局限性血管内凝血、卡萨巴赫-梅里特综合征、血小板减少症,严重者可危及患者生命。本文就脉管性疾病合并凝血... 脉管性疾病是一组淋巴管和血管局部过度增生所致疾病的统称,包括血管肿瘤和脉管畸形两大类。脉管性疾病可伴发凝血功能障碍如局限性血管内凝血、卡萨巴赫-梅里特综合征、血小板减少症,严重者可危及患者生命。本文就脉管性疾病合并凝血功能障碍的临床表现、发病机制、诊断和治疗作一综述。 展开更多

关键词 脉管性疾病 凝血功能障碍 局限性血管内凝血 卡萨巴赫-梅里特综合征

原文传递

难治性卡波希样血管内皮细胞瘤及卡梅综合征十例临床分析 被引量：6

12

作者 张高磊 高莹 +7 位作者 刘燕 顾菲 苏伟 秦琴 陈见友 张海花 杨健 刘晓雁 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第9期700-704,共5页

目的 探讨西罗莫司联合泼尼松治疗难治性卡波希样血管内皮细胞瘤（RKHE）及卡梅综合征（KMS）的临床效果.方法 临床资料回顾性分析,收集2014年1月至2017年1月首都儿科研究所附属儿童医院就诊的10例经普萘洛尔、泼尼松、平阳霉素和聚桂... 目的 探讨西罗莫司联合泼尼松治疗难治性卡波希样血管内皮细胞瘤（RKHE）及卡梅综合征（KMS）的临床效果.方法 临床资料回顾性分析,收集2014年1月至2017年1月首都儿科研究所附属儿童医院就诊的10例经普萘洛尔、泼尼松、平阳霉素和聚桂醇治疗无效或复发的RKHE和KMS（其中单发RKHE5例,RKHE合并KMS5例,年龄6d～9岁）;西罗莫司治疗剂量0.035 ml/（kg·d）,每天1次,治疗时间6 ～410 d;采用常规组织病理活检及免疫组化检查明确诊断;检测治疗过程中凝血指标和血小板计数的变化,采用B超和标尺计量瘤体及瘀斑的变化;随访记录治疗期间因服用西罗莫司引起的不良反应.结果 10例患儿中男6例,女4例.其中5例RKHE合并KMS临床特征主要表现为顽固复发的暗红色质硬的血管瘤样病变或皮下瘀斑,血小板计数（15 ±7）×10^9/L（均低于30.0×10^9/L）,凝血指标明显异常,纤维蛋白原（0.8 ±0.5）g/L,纤维蛋白裂解产物及D-二聚体（100±23） mg/L、（10 000±2 200） ng/L,凝血酶原时间及部分凝血酶原时间（25.0 ±2.1）s、（58.0 ±3.4）s.活检组织病理特征相似,肿瘤细胞呈梭性,团块状分布,细胞核深染;免疫组化：D2-40、CD31和CD34阳性,Ⅷ因子和GLUT-1阴性;5例RKHE伴发KMS经西罗莫司联合泼尼松治疗（6.5±0.7）d,血小板计数增加至（72.0±0.6）×10^9/L,纤维蛋白原（1.5 ±0.2）g/L,纤维蛋白裂解产物及D-二聚体（7±3） mg/L、（2 300±200） ng/L,凝血酶原时间及部分凝血酶原时间延长至（15.0±2.3）s、（42.0 ±3.4）s,瘤体和瘀斑缩小18％±3％、38％±5％;（30.0 ±5.7）d后血小板计数（146±36）×10^9/L,凝血指标均在正常值范围内,瘀斑消失,瘤体缩小73％±3％;（3.0±0.4）个月后,瘤体缩小93％±2％未触及.5例RKHE未伴发KMS临床表现为暗红色质硬的血管瘤样斑块,血小板及凝血指标均正常,采用西罗莫司治疗（2.0±0.6）个月未合并KMS的RKHE 展开更多

关键词 血管内皮瘤 西罗莫司 治疗结果 卡梅综合征

原文传递

婴幼儿卡波西型血管内皮瘤的临床及病理学特征 被引量：4

13

作者 刘秋雨 吴丹婷 +5 位作者 李真 董长宪 贺慧 张梦阳 孙斌 孔令非 《中华普通外科杂志》 CSCD 北大核心 2015年第6期462-465,共4页

目的 探讨婴幼儿卡波西型血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma,KHE）的临床及病理学特征.方法 回顾性分析2013年1-12月河南省人民医院诊断10例KHE的临床及病理资料,用免疫组织化学方法检测肿瘤组织中CD34、CD31、GLUT-1、Ki-67... 目的 探讨婴幼儿卡波西型血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma,KHE）的临床及病理学特征.方法 回顾性分析2013年1-12月河南省人民医院诊断10例KHE的临床及病理资料,用免疫组织化学方法检测肿瘤组织中CD34、CD31、GLUT-1、Ki-67、D2-40、SMA、ERG等指标的表达情况.结果 本组10例KHE均为婴幼儿,年龄13 d～13个月,肿瘤均发生于浅表皮肤,并累及深部软组织,最大径4 ～ 10 cm,其中8例位于四肢,4例病变皮肤累及范围广,8例合并卡麦综合征.肿瘤组织由增生的梭形和上皮样内皮细胞结节构成,结节周边可见新月形裂隙状血管.肿瘤细胞弥漫表达CD34、CD31、ERG,部分表达D2-40和SMA,总体Ki-67指数低,血管腔内滞留的红细胞表达GLUT-1.10例均行手术切除,1例术后第11天死亡,其余9例均痊愈出院,术后无复发.结论 KHE是一种中间型血管肿瘤,具有局部侵袭性,需要与好发于婴幼儿其他的相似良恶性肿瘤鉴别,卡麦综合征是其常见合并症.早期诊断和治疗能明显提高KHE患儿的生存率. 展开更多

关键词 血管内皮瘤 上皮样 病理学 临床 kasabach-merritt综合征

原文传递

Kasabach—Merritt综合征研究进展 被引量：4

14

作者 夏红萍 蔡康(综述) 朱建幸(审校) 《国际儿科学杂志》 2010年第1期72-74,共3页

Kasabach-Merritt综合征是以巨大血管肿瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征，其病理生理基础是血小板减少和弥漫性血管内凝血（DIC），与巨大血管肿瘤密切相关。治疗方案主要包括纠正DIC和血小板减少，根据具体情况选择... Kasabach-Merritt综合征是以巨大血管肿瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征，其病理生理基础是血小板减少和弥漫性血管内凝血（DIC），与巨大血管肿瘤密切相关。治疗方案主要包括纠正DIC和血小板减少，根据具体情况选择外科治疗（手术切除、栓塞等）或内科药物治疗（糖皮质激素、α-干扰素、免疫抑制剂等）去除血管肿瘤。 展开更多

关键词 kasabach-merritt综合征 血小板减少 血管肿瘤

原文传递

新生儿Kasabach—Merritt综合征17例临床分析 被引量：4

15

作者 赵宁 王萍 +4 位作者 吕俊健 魏谋 石卉 卢伟能 周伟 《国际儿科学杂志》 2013年第4期426-429,共4页

目的探讨新生儿Kasabach-Merdtt综合征（Kasabach．Merrittsyndrome，KMS）的临床特点与治疗方法。方法对2007年1月至2012年1月广州市妇女儿童医疗中心新生儿病区的17例KMS患儿l临床资料进行回顾性分析。结果17例中，男13例，女4例，年... 目的探讨新生儿Kasabach-Merdtt综合征（Kasabach．Merrittsyndrome，KMS）的临床特点与治疗方法。方法对2007年1月至2012年1月广州市妇女儿童医疗中心新生儿病区的17例KMS患儿l临床资料进行回顾性分析。结果17例中，男13例，女4例，年龄17h一28d，内脏血管瘤4例，皮肤表面血管瘤13例，入院时均有血小板减少及凝血功能异常。17例首先接受静脉激素治疗，激素敏感6例，无效11例，复发3例；随后对激素无效的11例及复发的3例行动脉硬化栓塞治疗，1例中途放弃治疗，8例有效，4例无效，1例复发；再对动脉栓塞治疗无效的4例及复发的1例加用长春新碱治疗，4例有效，1例并发弥散性血管内凝血死亡。本组激素治疗的敏感率为35．3％，但复发率为50％，动脉硬化栓塞术的有效率为61．5％。对激素及动脉硬化栓塞治疗无效的5例患儿使用长春新碱，有效率为80％。结论在新生儿KMS治疗中，糖皮质激素治疗抵抗常见。激素和动脉硬化栓塞联合治疗可作为新生儿KMS的一线治疗方案。上述治疗方法无效时，建议加用长春新碱。 展开更多

关键词 kasabach-merritt综合征 新生儿 激素 动脉硬化栓塞 长春新碱

原文传递

介入栓塞联合西罗莫司治疗难治性Kasabach-Merritt综合征的疗效及安全性 被引量：4

16

作者 谭小云 张靖 +4 位作者 周少毅 刘珍银 张韬 夏杰军 邓海浪 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第10期777-781,共5页

目的 探讨介入栓塞联合西罗莫司治疗难治性婴幼儿Kasabach-Merritt综合征（KMS）的疗效及其安全性.方法 回顾性分析2015年12月至2016年10月接受治疗的12例难治性婴幼儿KMS患儿临床资料.12例均对激素等传统治疗无效、接受介入栓塞术,术... 目的 探讨介入栓塞联合西罗莫司治疗难治性婴幼儿Kasabach-Merritt综合征（KMS）的疗效及其安全性.方法 回顾性分析2015年12月至2016年10月接受治疗的12例难治性婴幼儿KMS患儿临床资料.12例均对激素等传统治疗无效、接受介入栓塞术,术后予西罗莫司口服.每隔4周常规监测血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂及西罗莫司血药浓度等指标.根据血药浓度、血小板变化、凝血功能、瘤体缩小及不良反应情况调整用药计划.术后随访3-13个月,观察疗效和不良反应.结果 12例患儿均成功实施介入栓塞术,治疗后2-15 d,平均（7±5）d患儿血小板均上升至≥100×10^9/L,治疗后7-25 d,平均（15±7）d血小板均稳定在150×10^9/L以上.其中2例治疗前纤维蛋白原正常;10例治疗后3-15 d,平均（9±4）d天纤维蛋白原第1次上升至≥2.0 g/L,治疗后13-34 d,平均（19±7）d纤维蛋白原稳定在2.0 g/L以上.治疗过程中1例出现瘤体溃烂、1例肺部感染,给予对症处理后恢复良好.结论 介入栓塞术联合西罗莫司治疗婴幼儿KMS是一种安全有效的方法,能够在短时间内迅速提升血小板及改善凝血功能. 展开更多

关键词 kasabach-merritt综合征 西罗莫司 放射学 介入性

原文传递

卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征1例报告与文献复习 被引量：5

17

作者 胡慧敏 张谊 +4 位作者 黄东生 张伟令 韩涛 支天 秦静 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2014年第1期26-30,共5页

目的了解卡波西样血管内皮瘤(Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE)伴卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的诊断、临床特点及治疗方法。方法分析采用甲强龙+长春新碱(VCR)+环磷酰胺(CTX)治疗1例2012年2月我院收治的经病理诊断... 目的了解卡波西样血管内皮瘤(Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE)伴卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的诊断、临床特点及治疗方法。方法分析采用甲强龙+长春新碱(VCR)+环磷酰胺(CTX)治疗1例2012年2月我院收治的经病理诊断KHE伴KMS的临床疗效,并复习相关文献。结果 (1)化疗方案采用甲强龙+VCR+CTX。2周血小板恢复正常。观察至2012年6月患儿血小板及凝血功能恢复正常,左侧肩关节活动改善,复查肩部CT提示肿瘤明显缩小。(2)化疗后患儿出现双上眼睑下垂,经营养神经治疗后恢复正常。长春新碱毒副作用可逆。结论 KHE是一种临床罕见,但以儿童和婴幼儿为主要发病年龄的低度恶性血管源性肿瘤,临床上常伴有KMS。本病例提示对于难以手术治疗的患儿可给予激素及免疫抑制剂的联合治疗,能改善KMS并肿瘤缩小。 展开更多

关键词 卡波西样血管内皮瘤 卡梅综合征 血管瘤 病理学 婴幼儿

下载PDF 职称材料

介入栓塞在儿科血管瘤治疗中的应用现状 被引量：5

18

作者 赵璐 吴琳 《介入放射学杂志》 CSCD 北大核心 2013年第12期1059-1062,共4页

血管瘤是儿童最常见的良性肿瘤,大多数患者无需治疗。部分患者由于血管瘤的大小、位置或性质的特殊性,可导致严重并发症,甚至威胁患儿的生存,需予以积极的临床干预。血管瘤的一线治疗方法主要依靠药物与手术切除,但部分患儿由于药物治... 血管瘤是儿童最常见的良性肿瘤,大多数患者无需治疗。部分患者由于血管瘤的大小、位置或性质的特殊性,可导致严重并发症,甚至威胁患儿的生存,需予以积极的临床干预。血管瘤的一线治疗方法主要依靠药物与手术切除,但部分患儿由于药物治疗不敏感,手术无法切除或不耐受而造成预后不佳。近年来介入技术的不断进步,为该病的治疗提供了新的途径。本文就介入栓塞在儿童血管瘤治疗中的应用现状做一简要综述。 展开更多

关键词 血管瘤 栓塞 儿童 卡-梅综合征 血小板减少

下载PDF 职称材料

婴儿Kasabach-Merritt综合征16例临床回顾性分析 被引量：3

19

作者 燕丽 徐哲 +1 位作者 孙玉娟 马琳 《实用皮肤病学杂志》 2015年第4期257-259,共3页

目的探讨婴儿Kasabach-Merritt综合征的临床特点、诊断及治疗方法。方法收集2008年1月—2014年12月诊治的16例Kasabach-Merritt综合征住院患儿,对其临床资料进行回顾性分析。结果 16例患儿男7例,女9例,平均年龄75.8 d,均表现为生后或生... 目的探讨婴儿Kasabach-Merritt综合征的临床特点、诊断及治疗方法。方法收集2008年1月—2014年12月诊治的16例Kasabach-Merritt综合征住院患儿,对其临床资料进行回顾性分析。结果 16例患儿男7例,女9例,平均年龄75.8 d,均表现为生后或生后不久出现迅速增大的血管瘤,并发血小板减少及出血倾向;均在采用糖皮质激素治疗的基础上支持对症治疗,9例联合局部外科治疗或瘤体内药物注射。12例治愈或好转,4例无效(其中3例死亡,1例失访)。结论 Kasabach-Merritt综合征发病早,病情危重,需要早期综合治疗,糖皮质激素仍为治疗的首选药物,多数患儿治疗效果较好。 展开更多

关键词 kasabach-merritt综合征 血管瘤 临床分析

下载PDF 职称材料

婴幼儿Kasabach-Merritt综合征8例临床研究 被引量：3

20

作者 余莉华 林丹娜 +5 位作者 巫一立 王小兰 吴莉 胡秋磊 王斌 杨丽华 《发育医学电子杂志》 2018年第2期86-90,共5页

目的探讨婴幼儿Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特征及治疗方法,为临床提供参考。方法 2013年1月至2016年12月,南方医科大学珠江医院儿科中心共收治8例婴幼儿KMS患儿。采用回顾性分析的方法,记录8例患儿... 目的探讨婴幼儿Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特征及治疗方法,为临床提供参考。方法 2013年1月至2016年12月,南方医科大学珠江医院儿科中心共收治8例婴幼儿KMS患儿。采用回顾性分析的方法,记录8例患儿的病史、临床表现、辅助检查结果、治疗方案及疗效等相关资料,并随访患儿预后。结果 8例患儿中,血管瘤分布分别为:颌下3例,下肢2例,内脏器官3例(肝脏、胰腺和肠系膜各1例)。6例患儿经药物综合治疗(糖皮质激素、α-2b干扰素、雷帕霉素和长春新碱等单药或联合治疗)后,瘤体缩小变软、颜色变淡,其中肠系膜和胰腺血管瘤患儿在药物治疗前分别因危及生命的瘤体内大出血和器官压迫接受缩瘤手术。血小板完全恢复正常的时间为4~30天,凝血功能完全恢复正常的时间为2~50天,瘤体完全消失的时间为1~2年。2例患儿因经济原因放弃治疗后死亡。存活的6例患儿随诊2年均治愈,身高、体重和器官功能均良好。结论婴幼儿KMS病情危重、进展迅速,糖皮质激素、长春新碱和雷帕霉素等联合治疗可快速控制出血症状,改善预后。对于发生危及生命的大出血、巨大血管瘤压迫重要器官的患儿,可考虑手术治疗以快速减少瘤体面积从而缓解出血。 展开更多

关键词 kasabach-merritt综合征 婴幼儿 血管瘤

下载PDF 职称材料