红细胞分布宽度与特发性肺动脉高压病情和预后的相关性分析 被引量：23

1

作者 李震南 柳志红 +4 位作者 顾晴 倪新海 程显声 何建国 熊长明 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2013年第2期111-114,共4页

目的:探讨红细胞分布宽度(RDW)与特发性肺动脉高压病情和预后的相关性。方法:连续入选经右心导管确诊为特发性肺动脉高压的患者76例。以RDW 13.5%作为界值将患者分为RDW≥13.5%组(n=43)与RDW<13.5%组(n=33)。对基线资料进行相关性分... 目的:探讨红细胞分布宽度(RDW)与特发性肺动脉高压病情和预后的相关性。方法:连续入选经右心导管确诊为特发性肺动脉高压的患者76例。以RDW 13.5%作为界值将患者分为RDW≥13.5%组(n=43)与RDW<13.5%组(n=33)。对基线资料进行相关性分析及分组探讨,对随访结果绘制ROC曲线并作生存分析及COX回归。结果:相关分析结果显示,RDW与WHO肺动脉高压功能分级、右心室舒张末期前后径、N末端B型利钠肽原(NT-ProBNP)、大内皮素1呈正相关(r=0.40,P<0.001;r=0.29,P=0.013;r=0.36,P=0.002;r=0.31,P=0.012),与六分钟步行距离、左心室舒张末期前后径、心指数呈负相关(r=-0.3,P=0.029;r=-0.3,P=0.01;r=-0.27,P=0.019)。与NT-ProBNP、大内皮素-1相比,只有RDW预测患者两年内不良事件(死亡)发生的ROC曲线有统计学意义(P=0.003),曲线下面积0.766,以RDW 13.5%作为界值预测患者死亡的敏感度为0.9,特异度为0.7。Kaplan-Meier生存曲线:RDW<13.5%组预后明显好于RDW≥13.5%组,log-rank检验P<0.001,差异有统计学意义。RDW≥13.5%组患者的肺动脉高压功能分级、NT-ProBNP和大内皮素-1水平较RDW<13.5%组偏高,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素COX回归显示,排除其他因素影响后,RDW≥13.5%仍是患者死亡的独立危险因素。结论:RDW与特发性肺动脉高压的病情和预后相关。高水平的RDW提示病情较重,预后较差,也是发生不良事件的独立危险因素。 展开更多

关键词 红细胞分布宽度 特发性肺动脉高压 预后

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肺动脉高压患者肺功能变化特点研究 被引量：13

2

作者 唐志君 郭健 +2 位作者 杨文兰 顾文超 刘锦铭 《国际呼吸杂志》 2014年第21期1642-1648,共7页

目的探讨肺动脉高压患者进行常规肺功能（PFT）及脉冲震荡肺功能（IOS）测定的临床意义。方法对51例经右心导管检查确诊的特发性肺动脉高压（IPAH）患者及慢性血栓栓塞性肺动脉高压（cTEPH）患者和20名健康者依次进行脉冲震荡肺功能及... 目的探讨肺动脉高压患者进行常规肺功能（PFT）及脉冲震荡肺功能（IOS）测定的临床意义。方法对51例经右心导管检查确诊的特发性肺动脉高压（IPAH）患者及慢性血栓栓塞性肺动脉高压（cTEPH）患者和20名健康者依次进行脉冲震荡肺功能及常规肺功能检测，分析两组人群肺功能各项指标的变化特点。结果IPAH患者一氧化碳弥散量占预计值百分比（D。CO％pred）较CTEPH患者明显下降（76．60±19．98和93．62±18．77，P〈0．01），肺动脉高压组较正常对照组FEVlOpred、FVC％pred、FEV1／FVC、最大呼气中期流量占预计值百分比（MMEF％pred）、最大自主通气量占预计值百分比（MVV％pred）、DLCO％pred等指标明显降低（分别为82．17±16．19和98．38±7．95，88．13±16．64和97．93±9.7，78．66±7．47和84。47±4．58，57．34±16．14和81.18±17．82，83．08±30．41和108．21±27．04，83．61±21．07和109．86土15．73，P〈O．01），气道总阻力占预计值百分比（Rtot％pred）、Z5占预计值百分比（Z50pred）、R5占预计值百分比（R5Yopred）、R5-R20、X5、AX、Fres等指标明显升高（分别为131．16±46．22和90．90士28．99，146．98±59．22和104．21±19．93，139．57±53．68和100．10±8．79，1．68±1．52和0．45±0．25，1．37±1．19和0．89±0．20，12．78±15．63和5．73±2．49，17．22±5．94和10．33±1．87，P〈O．01）。WHO肺动脉高压功能分级（WH0FC）UI级患者较Ⅱ级患者R5-R20、X5、AX、Fres等指标明显升高（分别为2．28±1．88和1.11±0．73，1．77±1．55和0．98±0．45，18．27±20．47和7．50±5．20，18．92±6．50和15．58±4．93，P〈0．05）。结论IPAH患者较cTEPH患者平均确诊年龄更低。但确诊时血流动力学指标受损更严重，肺功能指标除弥散功能IPAH患者更差外，其他肺功能改变两类患者基本类似。肺动脉高压患者存在轻度限制性及阻塞性通气� 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 常规肺功能 脉冲震荡肺功能

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特发性肺动脉高压39例临床分析 被引量：11

3

作者 高元明 刘双 顾虹 《中国呼吸与危重监护杂志》 CAS 2011年第1期60-63,共4页

目的提高对特发性肺动脉高压(IPAH)的认识和早期诊治水平。方法回顾北京安贞医院1997年10月至2010年6月收治的39例IPAH患者的临床资料,对IPAH的临床表现、实验室检查、诊断、治疗等进行总结分析。结果 39例患者中,男14例(35.9%),女25例(... 目的提高对特发性肺动脉高压(IPAH)的认识和早期诊治水平。方法回顾北京安贞医院1997年10月至2010年6月收治的39例IPAH患者的临床资料,对IPAH的临床表现、实验室检查、诊断、治疗等进行总结分析。结果 39例患者中,男14例(35.9%),女25例(64.1%);平均年龄(29.7±16.4)岁。临床表现主要有活动性呼吸困难/气促(90.9%)、胸闷(72.7%)、胸痛(30.7%)、咳嗽(41.0%)、乏力(48.7%)、晕厥(35.9%)、发绀(28.2%)、双下肢水肿(43.6%)等。超声心动图检查示39例肺动脉收缩压(SPAP)平均为(88.8±24.2)mm Hg,37例右心扩大,2例右心正常。肺动脉造影检查36例表现为中心型肺动脉扩张、外周血管纹理稀疏紊乱,3例未见明显异常。15例患者在右心导管下行急性肺血管扩张试验,肺动脉收缩压平均为(77.6±27.83)mm Hg,3例阳性,阳性率为20.0%。入院时24例被误诊,误诊率为61.5%,平均误诊时间为(26.0±24.5)个月。2008年4月前21例患者中20例给予一般内科治疗,1例肺移植。其后18例中13例给予西地那非等肺动脉高压靶向药物治疗。住院期间死亡2例,死亡率5.1%。结论 IPAH临床上少见,以中青年居多,女性多于男性,症状无特异性,容易被误诊。超声心动图、肺动脉造影等有较大诊断价值。右心导管检查及急性肺血管扩张试验有待进一步推广。治疗上应尽早应用肺动脉高压靶向药物,终末期患者可考虑肺移植。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 诊断 治疗

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经胸超声心动图在特发性肺动脉高压诊断中的临床价值 被引量：11

4

作者 纪东露 《中国医药导报》 CAS 2013年第10期101-103,共3页

目的探讨经胸超声心动图在特发性肺动脉高压诊断中的临床价值。方法选取山东省菏泽市牡丹人民医院2010年12月～2012年11月收治的特发性肺动脉高压59例作为观察组,行经胸超声心动图检查和心导管检查。选取本院同期健康体检人员60例为对照... 目的探讨经胸超声心动图在特发性肺动脉高压诊断中的临床价值。方法选取山东省菏泽市牡丹人民医院2010年12月～2012年11月收治的特发性肺动脉高压59例作为观察组,行经胸超声心动图检查和心导管检查。选取本院同期健康体检人员60例为对照组,行经胸超声心动图检查。比较两组人员经胸超声心动图检查结果,观察两组经胸超声心动图检查结果和心导管检查结果,分析经胸超声心动图检查与心导管检查的相关性。采用SPSS 16.0软件进行统计学分析。结果观察组肺动脉压[(89.4±26.5)mm Hg,1 mm Hg=0.133 kPa]明显高于对照组[(29.3±10.4)mm Hg],观察组肺动脉内径[(28.1±4.3)mm]明显小于对照组[(32.7±4.2)mm],观察组右房横径[(56.7±5.2)mm]、右房纵径[(63.5±7.4)mm]均明显大于对照组[(42.0±3.8)mm、(53.6±5.1)mm],差异均有统计学意义(均P<0.05)。观察组患者均表现为不同程度的右房增大和肺动脉增厚,同时出现了不同程度的三尖瓣反流。观察组心导管检查结果中肺动脉压[(84.6±25.7)mm Hg]低于经胸超声心动图检查结果[(89.4±26.5)mm Hg],差异无统计学意义(P>0.05)。经胸超声心动图检查与心导管检查具有一定的正相关性(r=0.719,P=0.003)。经胸超声心动图检查结果中,56例可确诊为特发性肺动脉高压,3例误诊,临床诊断符合率为94.9%,误诊患者后经心导管检查确诊。观察组左室收缩功能减弱患者的肺动脉压[(90.8±24.6)mm Hg]明显高于左室收缩功能正常患者[(65.7±19.0)mm Hg],差异有统计学意义(P<0.05)。结论经胸超声心动图是一种安全无创的检测手段,准确性高且重复性好,在特发性肺动脉高压诊断中具有重要的临床价值,值得临床推广使用。 展开更多

关键词 经胸超声心动图 特发性肺动脉高压 诊断 临床价值

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波生坦治疗肺动脉高压的疗效与安全性研究 被引量：9

5

作者 辛伟 《中国循证心血管医学杂志》 2016年第12期1486-1490,共5页

目的观察波生坦治疗先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）及特发性肺动脉高压（IPAH）的疗效与安全性。方法选取山东省菏泽市牡丹人民医院心血管内科于2014年2月-2016年3月收治的83例CHD-PAH与IPAH患者作为研究对象,其中CHD-PAH组患... 目的观察波生坦治疗先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）及特发性肺动脉高压（IPAH）的疗效与安全性。方法选取山东省菏泽市牡丹人民医院心血管内科于2014年2月-2016年3月收治的83例CHD-PAH与IPAH患者作为研究对象,其中CHD-PAH组患者48例,IPAH组患者35例,均给予波生坦治疗,比较两组患者治疗前后肺动脉高压心功能分级情况、心包积液情况、6 min步行距离（6MWD）、彩色多普勒超声心动图（UCG）检查指标、右心导管检查指标以及健康调查简表（SF-36量表）改善情况。结果经波生坦治疗16周后,除主动脉根部内径（AO）与社会功能评分外,两组患者的肺动脉高压心功能分级、心包积液、6MWD、左房内径（LAD）、左室舒张末期内径（LVEDD）、左室收缩末期内径（LVESD）、室间隔厚度（IVS）、肺动脉主干收缩压（SPAP）、平均肺动脉压（mPAP）、右心房压（RAP）、肺循环阻力（PVR）、心指数（CI）、肺毛细血管楔压（PCWP）以及除社会功能外的其他7项SF-36量表评分均较治疗前均有改善,其中,两组治疗后的6MWD、LAD、SPAP、mPAP、RAP、PVR、CI指标、除社会功能外的其他7项SF-36量表评分指标分别与治疗前比较改善显著（P〈0.05）。治疗后两组的LAD、LVEDD、LVESD比较有统计学差异（P〈0.05）,其余指标比较总体差异无统计学意义（P〉0.05）;两组患者在治疗过程中血常规及相关生化指标均未发生明显波动,每组各有2例患者在治疗过程中出现转氨酶轻度升高的情况,经保肝治疗1周后恢复正常。结论波生坦治疗CHD-PAH与IPAH患者均有效,可显著改善患者生活质量,用药相对安全。 展开更多

关键词 先天性心脏病相关肺动脉高压 特发性肺动脉高压 波生坦

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成人特发性肺动脉高压患者临床特点及预后分析 被引量：9

6

作者 曾晓春 黄丽蓉 伍伟锋 《临床心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期42-47,共6页

目的:探讨成人特发性肺动脉高压(IPAH)临床特点及相关预后因素。方法:对广西医科大学第一附属医院2009-10-2016-04住院的24例成年IPAH患者临床资料进行回顾性分析。随访至2017年4月,用COX生存分析进行预后因素分析。结果:(1)24例IPAH患... 目的:探讨成人特发性肺动脉高压(IPAH)临床特点及相关预后因素。方法:对广西医科大学第一附属医院2009-10-2016-04住院的24例成年IPAH患者临床资料进行回顾性分析。随访至2017年4月,用COX生存分析进行预后因素分析。结果:(1)24例IPAH患者平均年龄(35.33±13.93)岁,男女比1∶3.8;(2)几乎所有患者出现劳力性气促的临床表现,晕厥、胸痛、咯血、声音嘶哑的发生率分别为33.3%、8.3%、20.8%、12.5%;(3)所有患者均有P2亢进,50%的患者可闻及三尖瓣听诊区收缩期杂音;(4)70.8%的IPAH患者世界卫生组织肺动脉高压功能分级(WHO-FC)为Ⅲ~Ⅳ级,6分钟步行距离(6MWD)为(396.91±53.14)m,Borg呼吸困难指数范围为0~5(中位数为3);(5)尿酸(UA)、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、红细胞体积分布宽度(RDW)平均值分别为(447.40±151.11)μmol/L、(2 548.40±1 256.10)pg/ml、(15.50±2.30)%,且均高于正常上限值。WHO-FCⅢ/Ⅳ级IPAH患者UA及NT-proBNP浓度明显高于WHO-FC I/Ⅱ级IPAH患者;(6)心电图以右室肥大为主要表现,经胸心脏超声心动图检查右心室明显增大,肺动脉压力明显升高;(7)右心导管检查平均肺动脉压(mPAP)和肺血管阻力(PVR)的平均值分别为(58.6±12.9)mmHg、(16.1±6.5)WU。(8)平均随访(29.2±21.3)个月,8例死亡,出院后1、2、3、4年的生存率分别为79.1%、70.8%、70.8%、66.6%。单因素COX分析示6MWD(P=0.025,RR=7.7×1015)、NT-proBNP(P=0.011,RR=1.001)、RDW(P=0.011,RR=1.001)、UA(P=0.09,RR=1.002)对IPAH生存有影响。进一步多因素COX分析结果示NT-proBNP(P=0.010,RR=1.002)和RDW(P=0.032,RR=10×1018)是IPAH患者独立预后因素。结论:成人IPAH好发青年女性;以劳力性气促为主要临床症状,可有晕厥、胸痛、咯血、声音嘶哑等;所有患者均有P2亢进,50%的患者可闻及三尖瓣听诊区收缩期杂音;患者存在不同程度右室增大,并且有肺动脉压及肺血管阻力明显增高的血流动力学特征;患者预后不良,病死率 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 临床特点 血流动力学 预后 成人

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儿童先天性心脏病术后肺动脉高压与特发性肺动脉高压的临床特点及预后 被引量：6

7

作者 徐茁原 张红胜 +2 位作者 张陈 李强强 顾虹 《心肺血管病杂志》 2019年第9期923-927,共5页

目的:因特发性肺动脉高压(IPAH)及先天性心脏病术后肺动脉高压(CD)患者均不存在心内分流,解剖、病生理及血流动力学方面存在相似性,描述分析两类患者的临床特征、功能分级、中远期结局,并分析影响预后的因素。方法:回顾性分析2005年6月... 目的:因特发性肺动脉高压(IPAH)及先天性心脏病术后肺动脉高压(CD)患者均不存在心内分流,解剖、病生理及血流动力学方面存在相似性,描述分析两类患者的临床特征、功能分级、中远期结局,并分析影响预后的因素。方法:回顾性分析2005年6月至2018年7月,于北京安贞医院小儿心脏中心住院的儿童患者的预后转归情况。结果:共入组儿童222例,包括123例IPAH和99例CD患者。诊断中位年龄为11.2(7.4, 14.2)岁。末次随访时共160例(72.1%)患者接受PAH靶向药物治疗,68例(30.1%)患者应用联合治疗。CD患者的心功能及运动能力优于IPAH患者。两组患者血流动力学参数相似,IPAH的肺血管阻力指数较低,心指数稍高。随访中位时间为3.9(1.9, 6.2)年,随访期间44例患者死亡(IPAH 39例,CD 5例),右心衰竭和心源性猝死为最常见死亡原因。IPAH和CD患儿1年、3年及5年的生存率分别为89.2%,74.7%,63.2%及95.7%,95.7%,93.7%(HR=4.2,95%CI:2.3~7.6,P<0.0001)。结论:儿童IPAH和CD患者中远期预后有显著差异。死亡率在IPAH患儿中较高,且与较晚的诊断年龄有关。CD患儿的预后情况与基线状态下心功能分级相关。诊断后早期积极应用靶向药物治疗对预后有益。 展开更多

关键词 先天性心脏病术后 肺动脉高压 特发性肺动脉高压 儿童 预后

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特发性肺动脉高压的临床和血液动力学分析 被引量：7

8

作者 钱进 王亚梅 +3 位作者 张振宁 许亚丽 马晓蓉 王勇 《心肺血管病杂志》 CAS 2013年第2期183-185,共3页

目的:初步分析特发性肺动脉高压(IPAH)患者的临床特征和血流动力学特点。方法:分析2008年3月至2011年3月,北京世纪坛医院住院的27例IPAH患者的临床资料,所有患者均通过静息状态下超声心动图及右心导管检查确诊,并进行PAH功能分级及6 mi... 目的:初步分析特发性肺动脉高压(IPAH)患者的临床特征和血流动力学特点。方法:分析2008年3月至2011年3月,北京世纪坛医院住院的27例IPAH患者的临床资料,所有患者均通过静息状态下超声心动图及右心导管检查确诊,并进行PAH功能分级及6 min步行距离检查。结果:患者首发症状至确诊时间为(34.16±39.85)个月,74%PAH患者确诊时WHO功能分级为III-IV级;男女两性之比1:4,6 min步行距离平均(363.04±101.48)m,肺动脉平均压(64.60±16.28)mmHg(1 mmHg=0.133kPa),心脏指数(3.12±1.22)L.min-1.m-2,右心房平均压(10.40±4.78)mmHg,肺血管阻力(18.04±4.65)Wood单位,N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)测定值为(3225.26±728.5)ng/L,超声心动图测得肺动脉收缩压及经右心导管检查测得肺动脉收缩压,分别为(88.00±22.67)mmHg,(94.89±30.24)mmHg,二者相关性(r=0.795,P<0.01)。结论:本组PAH的人口学特点与NIH注册研究接近,大多数患者确诊时已出现功能受损的严重症状,Ⅲ/Ⅳ级患者其血流动力学指标较Ⅰ/Ⅱ级患者明显恶化,建议应用超声心动图检查、心功能分级、6 min步行距离及肺血流动力学参数的变化,来对IPAH进行筛查及病情评估、治疗效果评价及病情恶化的监测,可以做到早期发现、早期干预。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 临床特点 血流动力学

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心肺运动试验和血流动力学评估特发性肺动脉高压患者预后的作用 被引量：6

9

作者 陈杨 杨国玲 +10 位作者 郭健 杨文兰 袁平 宫素岗 姜蓉 赵勤华 王岚 何晶 陈天翔 孙行行 刘锦铭 《国际呼吸杂志》 2017年第10期752-758,共7页

目的 通过研究患者的心肺运动试验和血流动力学特点,探索其预测特发性肺动脉高压（IPAH）临床预后方面的意义.方法 收集2012年3月至2014年3月入住上海市肺科医院并明确诊断的IPAH患者.经筛选一共纳入64例患者,所有患者均进行6分钟步行... 目的 通过研究患者的心肺运动试验和血流动力学特点,探索其预测特发性肺动脉高压（IPAH）临床预后方面的意义.方法 收集2012年3月至2014年3月入住上海市肺科医院并明确诊断的IPAH患者.经筛选一共纳入64例患者,所有患者均进行6分钟步行距离、肺功能、心肺运动功能、血流动力学等相关检查,并进行随访.对研究人群的基线水平进行分析.结果 平均随访时间（29.1±15.4）个月,其中20例患者发生了临床恶化事件.与未发生临床事件（non-CW）人群相比,发生恶化事件组（CW）的无氧阈时摄氧量（VO2 at AT）、峰值摄氧量（Peak VO2）、峰值氧脉搏（Peak O2pulse）显著降低,无氧阈时二氧化碳当量（VE/VCO2 at AT）明显升高.CW组的平均肺动脉压（mPAP）、肺血管阻力（PVR）明显高于non-CW组（P〈0.01）,心输出量（CO）、心指数（CI）明显低于non-CW组（均P〈0.01）.在心肺运动试验参数中,Peak VO2（HR 0.702,95%CI 0.598～0.823,P〈0.000 1）和无氧阈时的VE/VCO2at AT（HR 1.040,95%CI 1.017～1.064,P〈0.001）是预测发生临床恶化事件的显著相关因素.在血流动力学中,mPAP（HR 1.046,95%CI 1.017～1.077;P=0.002）,CO（HR 0.401,95%CI 0.227～0.701;P=0.002）和CI （HR 0.231,95%CI 0.099～0.541;P〈0.001）均是临床恶化事件发生的影响因素.多因素回归模型中显示Peak VO2、VE/VCO2at AT、CI是研究人群发生临床恶化事件的独立预测因素.结论 Peak VO2、VE/VCO2at AT、静息CI对预测IPAH患者的临床预后具有重要意义. 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 临床恶化事件 心肺运动试验 右心导管

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波生坦治疗特发性肺动脉高压的临床疗效 被引量：6

10

作者 肖仁杰 《国际医药卫生导报》 2012年第9期1246-1247,共2页

目的探讨口服波生坦治疗特发性肺动脉高压（IPAH）的临床效果。方法将45例特发性肺动脉高压患者随机分为治疗组23例和对照组22例；两组均采取常规治疗，治疗组在此基础上口服波生坦；根据观察结果，分析、探讨两组的治疗效果。结果经过... 目的探讨口服波生坦治疗特发性肺动脉高压（IPAH）的临床效果。方法将45例特发性肺动脉高压患者随机分为治疗组23例和对照组22例；两组均采取常规治疗，治疗组在此基础上口服波生坦；根据观察结果，分析、探讨两组的治疗效果。结果经过14d治疗，治疗组PaO2和6MWD分别为（81．0±3．7）mmHg（1mmHg=0．133kPa）和（331．0±81．2）m，较对照组的（57．0±3．9）mmHg和（263．0±58．9）m高；PaCO2、PAP分别为（43．0±5．9）mmHg和（63．0±17．1）mmHg，较对照组的（66．0±7．2）mmHg和（78．0±16．7）mmHg低；两组比较差异均有显著性（P〈0．05）。结论口服波生坦能有效治疗特发性肺动脉高压，显著降低肺动脉压。 展开更多

关键词 波生坦 特发性肺动脉高压

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特发性肺动脉高压患者血清骨保护素及其受体的变化及临床意义 被引量：5

11

作者 张韩 刘枫 +3 位作者 李彦明 姚新亮 钟小鸣 万琪琳 《中国循证心血管医学杂志》 2013年第4期396-398,共3页

目的探讨特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)患者肺动脉压力和血清骨保护素(osteoprotegerin,OPG)及其受体(核因子-κβ受体活化因子配体,RANKL)水平的关系及临床意义。方法纳入IPAH患者28例,同期纳入... 目的探讨特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)患者肺动脉压力和血清骨保护素(osteoprotegerin,OPG)及其受体(核因子-κβ受体活化因子配体,RANKL)水平的关系及临床意义。方法纳入IPAH患者28例,同期纳入性别和年龄匹配的健康体检者28例作为对照组。采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测所有入组人员血清OPG/RANKL水平、N末端脑钠肽前体(NTproBNP)水平;对IPAH组患者采用右心漂浮导管测定肺动脉压力的水平,并对肺动脉压和OPG/RANKL水平进行相关性分析。结果与正常对照组相比,IPAH患者血清中OPG、RANKL和NT-proBNP水平均更高[OPG:(190.91±43.39)pg/mLvs.(122.59±41.20)pg/mL;RANKL:(194.05±50.31)pg/mLvs.(117.73±39.89)pg/mL;NT-proBNP:(1894.78±591.97)pg/mLvs.(224.18±60.11)pg/mL],差异均有统计学意义(P<0.05)。直线相关分析显示血清中OPG/RANKL水平和肺动脉压力呈正相关,相关系数分别为r=0.525(P<0.05)和r=0.419(P<0.05)。结论骨保护素及其受体轴(OPG/RANKL)可能参与肺动脉高压的形成,且与肺动脉压力有一定的相关性。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 骨保护素 肺动脉压

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肺静脉闭塞病的临床特征分析 被引量：4

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作者 曾绮娴 杨航 +9 位作者 刘冰洋 马艳云 柳志红 陈前龙 李文轲 罗勤 赵智慧 何建国 周洲 熊长明 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2019年第9期899-903,共5页

目的:分析肺静脉闭塞病(PVOD)患者的临床特征,以提高PVOD诊断水平。方法:纳入2016年1月至2018年7月就诊于阜外医院肺血管病中心且诊断为动脉性肺动脉高压(PAH)的患者217例。结合患者的基因检测结果及临床资料,217例患者中,确诊特发性肺... 目的:分析肺静脉闭塞病(PVOD)患者的临床特征,以提高PVOD诊断水平。方法:纳入2016年1月至2018年7月就诊于阜外医院肺血管病中心且诊断为动脉性肺动脉高压(PAH)的患者217例。结合患者的基因检测结果及临床资料,217例患者中,确诊特发性肺动脉高压(IPAH)175例,可遗传性动脉性肺动脉高压(HPAH)19例,可遗传性出血性毛细血管扩张症11例,余12例存在真核生物翻译起始因子2α激酶4(EIF2AK4)致病突变被确诊为PVOD。分析对比PVOD患者与IPAH和(或)HPAH患者临床表现、影像学特点及临床预后情况。结果:PVOD患者临床症状与IPAH相似,易误诊,但前者生存率更低(P<0.0001)。PVOD患者肺部高分辨CT最显著的特征性影像学表现为小叶中心型弥漫性磨玻璃样改变。PVOD患者入院时体重指数和动脉血氧饱和度较IPAH患者更低(P均<0.05),肺功能检测多提示重度弥散功能下降。一氧化碳弥散量占预测值百分比≤38.5%,可预测PVOD的敏感度为96.45%,特异度为100%。结论:PVOD患者早期无特异性临床表现,肺功能检查、肺部高分辨CT结合PAH基因检测有助于提高PVOD的早期确诊率。 展开更多

关键词 肺静脉闭塞病 动脉性肺动脉高压 特发性肺动脉高压 基因检测

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心肺运动试验参数预测特发性肺动脉高压患者肺血管阻力升高的性别差异 被引量：5

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作者 杨国玲 袁平 +1 位作者 郭健 刘锦铭 《同济大学学报（医学版）》 CAS 2018年第1期64-69,共6页

目的研究特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)患者的心肺运动试验(cardiopulmonary exercise testing,CPET)参数的性别差异,并探究CPET参数中预测肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)升高的... 目的研究特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)患者的心肺运动试验(cardiopulmonary exercise testing,CPET)参数的性别差异,并探究CPET参数中预测肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)升高的独立预测因子及性别差异。方法回顾性纳入2010年至2016年住院的35例男性IPAH患者及55例女性IPAH患者,平均年龄分别为(38.78±16.38)、(37.82±12.68)岁。所有患者均进行了右心导管检查及CPET。通过线性回归分析CPET参数对PVR的预测作用。结果男性及女性IPAH患者的人口统计学,一般临床资料及血流动力学指标未见显著差异(P≥0.05)。但男性患者中Peak Workload、Peak VO2、AT、Peak VE、Peak VCO2、OUES、Peak O2pulse明显高于女性患者(P<0.05)。部分CPET参数与PVR呈良好的相关性。多重线性回归分析提示:Peak O2pulse及Peak PETCO2是所有IPAH患者PVR升高的独立预测因子。Peak PETCO2是男性IPAH患者PVR升高的独立预测因子,而Peak O2pulse是女性IPAH患者PVR升高的独立预测因子。结论 CPET参数中能预测IPAH患者PVR升高的独立预测因子存在显著性别差异,这有利于采用不同CPET参数更加准确的分别预测男性及女性IPAH患者疾病严重程度。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 心肺运动试验 性别差异 肺血管阻力

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经皮肺动脉去神经术治疗儿童特发性肺动脉高压1例并文献复习 被引量：5

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作者 罗刚 刘爱 +3 位作者 纪志娴 王葵亮 邢泉生 泮思林 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第9期780-784,共5页

目的探讨儿童特发性肺动脉高压(IPAH)行经皮肺动脉去神经术(PADN)的安全性及可行性。方法青岛市妇女儿童医院于2019年7月11日为1例IPAH患儿在主肺动脉分叉处和左、右肺动脉开口处进行PADN治疗,术后监测肺动脉压力和阻力变化。结果 IPAH... 目的探讨儿童特发性肺动脉高压(IPAH)行经皮肺动脉去神经术(PADN)的安全性及可行性。方法青岛市妇女儿童医院于2019年7月11日为1例IPAH患儿在主肺动脉分叉处和左、右肺动脉开口处进行PADN治疗,术后监测肺动脉压力和阻力变化。结果 IPAH患儿PADN术后即刻肺动脉压力及血管阻力明显下降,无严重并发症发生。结论 PADN对IPAH患儿安全可行,但仍需要多中心、长时程随访研究来证实PADN的有效性和可行性。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 经皮肺动脉去神经术 儿童

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5型磷酸二酯酶抑制剂改善特发性肺动脉高压患者预后 被引量：5

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作者 曾伟杰 孙云娟 +6 位作者 卢献灵 熊长明 顾晴 倪新海 柳志红 程显声 何建国 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2011年第2期117-120,共4页

目的:探讨5型磷酸二酯酶(PDE5)抑制剂对特发性肺动脉高压(IPAH)患者预后的影响。方法:纳入2005-05至2009-08期间在我院本部肺血管病诊治中心住院并新诊断为IPAH的患者89例。根据患者是否接受PDE5抑制剂分为PDE5抑制剂组(52例)及对照组(3... 目的:探讨5型磷酸二酯酶(PDE5)抑制剂对特发性肺动脉高压(IPAH)患者预后的影响。方法:纳入2005-05至2009-08期间在我院本部肺血管病诊治中心住院并新诊断为IPAH的患者89例。根据患者是否接受PDE5抑制剂分为PDE5抑制剂组(52例)及对照组(37例)。通过回顾性查阅病历收集患者的基线资料,电话随访和(或)查阅患者门诊病历获取患者生存状态及治疗情况。结果:PDE5抑制剂组及对照组在年龄、性别、身高、体重、血压、心率、世界卫生组织(WHO)肺动脉高压功能分级、6分钟步行距离、血流动力学及接受基础治疗比例,差异均无统计学意义(P均>0.05)。对89例患者平均随访(20.12±14.69)月,随访期间26例患者死亡。PDE5抑制剂组1、2、3年生存率明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。WHO肺动脉高压功能分级为Ⅲ/Ⅳ级的患者,PDE5抑制剂组1、2、3年生存率明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);WHO肺动脉高压功能分级为Ⅰ/Ⅱ级的患者,PDE5抑制剂组1、2、3年生存率较对照组有改善的趋势,但差异无统计学意义(P>0.05)。当未包括6分钟步行距离时,84例患者多因素COX分析结果显示:体重(风险比=0.944,P=0.047),混合静脉血氧饱和度(风险比=0.934,P=0.006),接受PDE5抑制剂治疗(风险比=0.314,P=0.006)三参数将有助于评估IPAH患者的预后。当纳入6分钟步行距离时(n=41),多因素COX分析显示年龄(风险比=0.860,P=0.004)、6分钟步行距离(风险比=0.984,P=0.001)及接受PDE5抑制剂治疗(风险比=0.072,P=0.001)三参数将有助于评估IPAH患者的预后。结论:PDE5抑制剂对改善IPAH患者的预后有益。 展开更多

关键词 5型磷酸二酯酶抑制剂 特发性肺动脉高压 预后

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经胸实时三维超声心动图评估特发性肺动脉高压患者三尖瓣几何构型的价值 被引量：1

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作者 王亚文 牛丽莉 +6 位作者 刘冰洋 陆敏杰 熊长明 韩宁 王浩 吴伟春 朱振辉 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期171-176,共6页

目的:研究经胸实时三维超声心动图在评估特发性肺动脉高压(IPAH)患者的三尖瓣几何构型中的应用价值。方法:前瞻性入选2017年9月至2018年12月在中国医学科学院阜外医院就诊的IPAH患者30例(为IPAH组),健康志愿者15例为对照组。所有研究对... 目的:研究经胸实时三维超声心动图在评估特发性肺动脉高压(IPAH)患者的三尖瓣几何构型中的应用价值。方法:前瞻性入选2017年9月至2018年12月在中国医学科学院阜外医院就诊的IPAH患者30例(为IPAH组),健康志愿者15例为对照组。所有研究对象均行经胸二维及三维超声心动图检查,并使用四维自动三尖瓣定量(4D Auto-TVQ)在聚焦右心室切面分析三尖瓣结构。肺动脉高压患者均在超声心动图检查后48 h内采用右心导管检查确诊。结果:IPAH组的三尖瓣形态学参数瓣环面积、瓣环周长、四腔心直径、瓣叶结合点高度、幕状区最大高度和幕状区容积均显著大于对照组(P均<0.05)。与对照组相比,IPAH组瓣环收缩期位移明显更小(P<0.05)。两组的瓣环面积变化率和两腔心直径差异均无统计学意义(P均>0.05)。IPAH患者的三尖瓣幕状区最大高度和瓣叶接合点高度均与右心室舒张末期容积具有良好相关性(r=0.710、0.515,P均<0.05);瓣环周长、四腔心直径和瓣环面积均与右心房收缩末期容积具有良好相关性(r=0.712、0.558、0.545,P均<0.05)。结论:IPAH患者三尖瓣幕状区最大高度、瓣叶接合点高度和幕状区容积明显增大,三尖瓣环扩张主要体现在四腔心切面直径。三尖瓣幕状区高度与右心室容积相关,而三尖瓣环尺寸与右心房容积相关。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 三维超声心动图 三尖瓣环 三尖瓣栓系

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特发性肺动脉高压患者血清高迁移率族蛋白B1水平及其临床意义 被引量：5

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作者 罗俊 苏威 +5 位作者 朱腾腾 王懿 盛斌 熊贤良 泰瑞斯 李江 《中山大学学报（医学科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2017年第6期860-865,共6页

【目的】探讨血清高迁移率组蛋白B1(HMGB1)作为特发性肺动脉高压(IPAH)患者生物标志物的可行性及临床价值。【方法】收集2011年5月至2015年4月中南大学湘雅二医院住院及门诊的IPAH患者33例,并对8例使用肺动脉高压靶向药物治疗的IPAH患... 【目的】探讨血清高迁移率组蛋白B1(HMGB1)作为特发性肺动脉高压(IPAH)患者生物标志物的可行性及临床价值。【方法】收集2011年5月至2015年4月中南大学湘雅二医院住院及门诊的IPAH患者33例,并对8例使用肺动脉高压靶向药物治疗的IPAH患者随访6个月。采用酶联免疫法(ELISA)测定血清HMGB1浓度。【结果】IPAH患者血清HMGB1水平(ng/m L)显著高于健康成人对照组(14.8±2.4 vs.3.8±1.2,P<0.001)。IPAH患者血清HMGB1水平与平均肺动脉压力、肺血管阻力呈显著正相关(r=0.460,P=0.002;r=0.541,P=0.001)。8例IPAH患者使用肺动脉高压靶向药物治疗6月后,在肺动脉压力(mm Hg,62.3±9.7 vs.54.0±8.7,P<0.001)和6 min步行试验(m)得到改善的同时(368±69 vs 401±55,P<0.001),血清HMGB1水平(ng/m L)显著降低(15.9±5.3 vs.11.1±2.5,P=0.021)。【结论】检测血清HMGB1水平可在一定程度上反映肺动脉高压靶向药物的治疗效果,有望成为IPAH患者重要的随访指标。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 高迁移率族蛋白B1 艾森曼格综合征 靶向药物

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不同类型肺动脉高压患者运动耐量的研究 被引量：3

18

作者 王林宣 郭健 +2 位作者 杨文兰 顾文超 刘锦铭 《国际呼吸杂志》 2015年第24期1878-1882,共5页

目的研究不同类型肺动脉高压患者的运动耐量的变化特点。方法选择经右心导管检查确诊的肺动脉高压患者118例，其中特发性肺动脉高压（IPAH）43例、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）44例、COPD相关肺动脉高压（COPD-PH）31例，以及健... 目的研究不同类型肺动脉高压患者的运动耐量的变化特点。方法选择经右心导管检查确诊的肺动脉高压患者118例，其中特发性肺动脉高压（IPAH）43例、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）44例、COPD相关肺动脉高压（COPD-PH）31例，以及健康志愿者33例进行常规肺功能检测及斜坡式功率递增症状限制性心肺运动试验，测定相关参数。结果肺动脉高压组患者的峰值摄氧量（PeakVO2）、峰值摄氧量占预计值百分比（Peak VO2％pred）、峰值功率（PeakLoad）、峰值公斤摄氧量（PeakVO2／kg）、峰值通气量（PeakVE）较正常对照组明显降低，差异有统计学意义（P值均〈0．01）。COPD-PH组PeakVO2、PeakVO2％pred、PeakLoad、PeakVO2／kg、PeakVE较CTEPH组显著降低，差异有统计学意义（P值均〈0．05）。COPD-PH组PeakLoad、PeakVE较IPAH组显著降低（P值均〈0．05），而PeakVO2、PeakVO2％pred和PeakVO2／kg的差异无统计学意义。IPAH组与CTEPH组Peak奇O2、PeakVO2％pred、PeakLoad、PeakVO2／kg、PeakVE间的差异无统计学意义。结论不同类型肺动脉高压患者的血流动力学的异常与运动耐量的降低并不一致，心肺运动试验能更全面的评估患者的病情严重程度及预后。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病 肺动脉高压 运动耐量

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特发性与继发性肺动脉高压基因表达差异的生物信息学证据 被引量：3

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作者 王景蓉 于浩滢 +3 位作者 任淑月 吕婷婷 孙岚 杜冠华 《中国分子心脏病学杂志》 CAS 2020年第5期3574-3578,共5页

目的通过生物信息学方法分析特发性与继发于先天性心脏病的肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的差异表达基因(differentially expressed genes,DEGs)。方法从基因表达数据库(gene expression omnibus,GEO)下载PAH患者的... 目的通过生物信息学方法分析特发性与继发于先天性心脏病的肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的差异表达基因(differentially expressed genes,DEGs)。方法从基因表达数据库(gene expression omnibus,GEO)下载PAH患者的肺组织芯片数据集,其中包括特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)患者,继发于先天性心脏病的肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension secondary to congenital heart disease,CHD-PAH)患者及正常肺组织的基因表达数据。通过GEO2R在线分析鉴定IPAH与CHD-PAH的DEGs,得到二者的共同差异基因。使用DAVID数据库(the database for annotation,visualization and integrated discovery)对DEGs进行功能和通路富集分析。运用STRING数据库(search tool for the retrieval of interacting genes)及Cytoscape软件对DEGs进行蛋白相互作用网络(protein-protein interaction,PPI)分析。结果在IPAH及CHD-PAH中分别鉴定出515与613个DEGs。二者包含357个共同差异基因,但其在IPAH与CHD-PAH中具有相反的表达趋势。功能与通路富集结果表明共同差异基因主要参与细胞增殖、RNA及核糖体相关的生物过程。IPAH与CHD-PAH中DEGs的PPI网络及关键基因也已分析并筛选。结论本研究对IPAH与CHD-PAH基因表达差异的探索有利于进一步研究二者病理机制及分子水平上的差异,寻找关键靶点,更精准地制定相应的治疗策略。 展开更多

关键词 生物信息学 差异表达基因 特发性肺动脉高压 继发性肺动脉高压 先天性心脏病

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特发性与先心病相关性肺动脉高压患者小气道功能差异的比较研究 被引量：3

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作者 吴琼 姜蓉 +1 位作者 宫素岗 刘锦铭 《同济大学学报（医学版）》 CAS 2019年第1期98-104,共7页

目的比较特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)与先天性心脏病相关性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease,PAH-CHD)患者小气道功能的差异。方法 50例... 目的比较特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)与先天性心脏病相关性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease,PAH-CHD)患者小气道功能的差异。方法 50例确诊为IPAH的患者、44例PAH-CHD患者及24位健康人群(对照组),进行常规肺功能检查(pulmonary function test,PFT)及脉冲振荡肺功能(impulse oscillometry lung function,IOS)检查,分析IPAH与PAH-CHD患者肺功能小气道变化特点。结果与健康对照组相比,IPAH和PAH-CHD患者外周小气道阻力参数,如75%肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比(M EF25%pred)、50%肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比(M EF50%pred)、25%肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比(M EF75%pred)、最大呼气中期流速占预计值百分比(M M EF75/25%pred)均降低,ΔR5-R20均升高。与IPAH患者相比,PAH-CHD患者病程更长,确诊年龄更年轻,血流动力学更差,小气道功能损害更严重,PFT检测显示M EF25%pred、M EF50%pred、M EF75%pred、M M EF75/25%pred减退更显著。IOS检查发现PAH-CHD患者小气道阻力参数X5较IPAH患者显著升高[1.4 (1.1,2.1) vs1.2 (0.8,1.6),P<0.05]。亚组分析发现,PAH-CHD患者有无手术矫正史,对其小气道功能无明显影响。结论与IPAH患者相比,PAH-CHD患者确诊PAH时平均年龄更年轻,血流动力学参数更差,小气道功能损害更明显。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 先天性心脏病相关性肺动脉高压 脉冲振荡肺功能 血流动力学

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