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钙离子转运ATP酶B2杂合突变导致小鼠渐进性前庭功能障碍
1
作者 刘祎晴 金晨曦 +6 位作者 冯宝怡 成桢哲 孙怡琳 郑晓飞 董庭婷 吴皓 陶永 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期723-732,共10页
目的·研究不同月龄钙离子转运ATP酶B2(ATPase plasma membrane Ca^(2+)transporting 2,ATP2B2)Oblivion杂合突变小鼠前庭毛细胞结构和前庭功能的变化。方法·选取2月龄及8月龄Atp2b2 Oblivion杂合突变雄性小鼠各10只,以同龄C57... 目的·研究不同月龄钙离子转运ATP酶B2(ATPase plasma membrane Ca^(2+)transporting 2,ATP2B2)Oblivion杂合突变小鼠前庭毛细胞结构和前庭功能的变化。方法·选取2月龄及8月龄Atp2b2 Oblivion杂合突变雄性小鼠各10只,以同龄C57BL/6J野生型雄性小鼠作为对照。通过免疫荧光实验观察不同月龄2组小鼠前庭毛细胞ATP2B2表达情况,并对微纹区及纹外区毛细胞数量进行统计;通过扫描电子显微镜(电镜)观察小鼠前庭毛细胞纤毛形态;通过透射电镜观察小鼠前庭毛细胞带状突触和线粒体;采用前庭诱发电位(vestibular evoked potential,VsEP)、前庭肌源性诱发电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP),及转棒、平衡木实验检测小鼠的前庭功能。结果·2组小鼠ATP2B2均主要表达于前庭毛细胞纤毛,2月龄及8月龄Atp2b2 Oblivion杂合突变小鼠微纹区及纹外区毛细胞数量与野生型小鼠均无明显差异。扫描电镜下,2月龄及8月龄杂合突变小鼠椭圆囊毛细胞纤毛无明显结构异常。透射电镜下,2月龄杂合突变小鼠前庭毛细胞表皮板与神经连接部位附近的线粒体结构无异常,突触结构无异常;8月龄杂合突变小鼠前庭毛细胞表皮板附近线粒体出现空泡样变性,神经连接部位附近的线粒体及突触结构无异常。2月龄及8月龄杂合突变小鼠VsEP及VEMP阈值均较野生型小鼠显著上升,VsEP波形分析显示杂合突变小鼠P1潜伏期延长,P1N1波幅降低(均P<0.05)。2月龄杂合突变小鼠转棒、平衡木实验结果未见明显改变,但8月龄杂合突变小鼠完成转棒、平衡木能力较野生型小鼠显著下降(均P<0.05)。结论·Atp2b2 Oblivion杂合突变小鼠2月龄时前庭电生理功能下降,8月龄时出现前庭相关行为学异常,Atp2b2 Oblivion杂合突变小鼠呈渐进性前庭功能障碍。 展开更多
关键词 钙离子转运ATP酶B2 前庭功能障碍 前庭毛细胞 纤毛
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纤毛束功能的分子机制:遗传性耳聋小鼠模型研究 被引量：1
2
作者 梁玲芝 郑斌娇 +3 位作者 郑静 方芳 伍越 管敏鑫 《生理学报》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期481-488,共8页
虽然人们在多年前已了解听觉系统末梢潜在功能的基本原理,但是对耳聋的分子机制却不甚明了。近年来,学者们在遗传性耳聋小鼠模型上进行了相关研究,探讨了纤毛束、毛细胞机械传感细胞器形成和功能相关的分子基础。本综述主要描述了1型Us... 虽然人们在多年前已了解听觉系统末梢潜在功能的基本原理,但是对耳聋的分子机制却不甚明了。近年来,学者们在遗传性耳聋小鼠模型上进行了相关研究,探讨了纤毛束、毛细胞机械传感细胞器形成和功能相关的分子基础。本综述主要描述了1型Usher综合征基因产物形成的蛋白网状结构在纤毛束发育和机械电转换门控通道组装的作用,并介绍了静纤毛的小根对纤毛束机械性能的作用,纤毛束抑制隐蔽的特性,以及耳蜗中细胞外基质和盖膜在纤毛束刺激中的多种作用。 展开更多
关键词 纤毛束 小鼠模型 耳蜗 机械电转换 静纤毛 USHER综合征 盖膜
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耳蜗外毛细胞静纤毛束变异与听功能改变的关系 被引量：3
3
作者 李胜利 朱宏亮 +3 位作者 刘晖 黄沂传 王晓侠 姚小宝 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 2002年第2期91-92,112,I001,共4页
目的　探讨耳蜗毛细胞静纤毛束变异与听功能改变的关系。方法　测定 2 0只豚鼠听性脑干反应(ABR)阈和畸变产物耳声发射 (DPOAE)振幅 ,观察耳蜗毛细胞静纤毛变异形态 ,计数变异的毛细胞数目。结果　耳蜗毛细胞静纤毛束变异主要为第一排... 目的　探讨耳蜗毛细胞静纤毛束变异与听功能改变的关系。方法　测定 2 0只豚鼠听性脑干反应(ABR)阈和畸变产物耳声发射 (DPOAE)振幅 ,观察耳蜗毛细胞静纤毛变异形态 ,计数变异的毛细胞数目。结果　耳蜗毛细胞静纤毛束变异主要为第一排外毛细胞静纤毛转位 ,多呈 90° ,少数达 180°,两臂长短不一 ,“W”型夹角变大。在这些动物中 ,ABR反应阈变化不明显 ,DPOAE振幅显著增大。结论　豚鼠耳蜗外毛细胞静纤毛束变异具有普遍性 ,变异者伴有一定的听功能改变 ,DPOAE可作为判断变异的指标。 展开更多
关键词 耳蜗毛细胞 静纤毛束 听性脑干反应 畸变产物耳声发射
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新发右束支传导阻滞378例临床诊治分析 被引量：1
4
作者 王安宁 《内科》 2014年第4期381-382,459,共3页
目的探讨新发右束支传导阻滞流行病学、临床特点及预后,为临床诊治提供参考。方法通过临床诊治观察、病历分析、出院随访,对378例新发右束支阻滞患者资料进行统计分析。结果新发右束支阻滞主要见于急性心肌梗死(AMI),共253例(占66.9%),... 目的探讨新发右束支传导阻滞流行病学、临床特点及预后,为临床诊治提供参考。方法通过临床诊治观察、病历分析、出院随访,对378例新发右束支阻滞患者资料进行统计分析。结果新发右束支阻滞主要见于急性心肌梗死(AMI),共253例(占66.9%),其中老年人167例,占84.8%;其次见于肺栓塞、高血压、肺心病、心脏创伤、炎症等。结论新发右束支传导阻滞,多见于老年人大面积急性心肌梗死,病情危重、病死率高。 展开更多
关键词 新发右束支传导阻滞 危险因素 急性心肌梗死 老年人
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