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34例下肢法瓦病临床分析 被引量：12
1
作者 刘大看 龚毓宾 +2 位作者 左松 朱晓爽 董长宪 《中华整形外科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第6期433-437,共5页
目的明确一种新的脉管性疾病亚型的命名——法瓦病（fibro-adipose vascular anomaly，FAVA），探讨其诊断及治疗方法，降低误诊率，提高治愈率。方法2011年1月至2015年12月，单中心收治34例下肢FAYA病例，根据临床资料分析其临床特点... 目的明确一种新的脉管性疾病亚型的命名——法瓦病（fibro-adipose vascular anomaly，FAVA），探讨其诊断及治疗方法，降低误诊率，提高治愈率。方法2011年1月至2015年12月，单中心收治34例下肢FAYA病例，根据临床资料分析其临床特点，总结其影像学及病理学诊断要点。所有患者均采取手术治疗，完整切除病变。结果34例患者总误诊率为76．5％（26／34），术后随访1-3年，平均19个月，肢体功能正常，病情无复发，手术治愈率100％。结论FAVA多被误诊为普通的血管瘤或血管畸形，正确命名该病有利于临床诊断与治疗，手术切除病变是较好的治疗方法之一。 展开更多
关键词 法瓦病 脉管性疾病 静脉畸形 误诊 修复外科手术
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超声与MRI诊断纤维脂肪性血管性病变的效能比较
2
作者 胡文笳 魏帆 +5 位作者 王朝晗 郑玉琳 吴刚 李海婷 董长宪 龚毓宾 《中华整形外科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期293-299,共7页
目的对比纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的超声与MRI诊断效能。方法回顾性分析2011年1月至2021年10月于河南省人民医院行超声和MRI检查的疑似FAVA患者的临床资料。分析超声和MRI的影像学表现及特征并将影像结果与病理结果进行对比。评价超... 目的对比纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的超声与MRI诊断效能。方法回顾性分析2011年1月至2021年10月于河南省人民医院行超声和MRI检查的疑似FAVA患者的临床资料。分析超声和MRI的影像学表现及特征并将影像结果与病理结果进行对比。评价超声和MRI诊断FAVA的效能指标采用敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和符合率。采用配对χ^(2)检验(McNemar检验)比较超声、MRI及两者联合诊断符合率,P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入50例患者,男24例,女26例,年龄(16.2±10.5)岁(1~50岁)。FAVA患者43例,非FAVA患者7例。超声诊断FAVA的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和符合率分别为83.7%、71.4%、94.7%、41.7%和82.0%;MRI诊断FAVA的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和符合率分别为69.8%、85.7%、96.8%、31.6%和72.0%;两者联合诊断FAVA的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和符合率分别为90.7%、71.4%、95.1%、55.6%和88.0%。超声诊断的符合率高于MRI,差异无统计学意义(χ^(2)=1.41,P=0.235)。两者联合诊断符合率高于超声(χ^(2)=0.71,P=0.401),高于MRI(χ^(2)=4.00,P=0.039),后者差异有统计学意义。结论超声与MRI对FAVA均有较高诊断价值,两者联合诊断可提高术前诊断符合率。 展开更多
关键词 磁共振成像 超声声像图 纤维脂肪性血管性病变 血管瘤 脉管畸形
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下肢法瓦病与静脉畸形的超声影像学特征解析 被引量：4
3
作者 胡文笳 刘昱晗 +5 位作者 董长宪 龚毓宾 赵晓娟 吴刚 魏帆 范盼红 《中华整形外科杂志》 CSCD 2022年第3期259-264,共6页
目的探讨超声鉴别肢体法瓦病与静脉畸形(VMs)的辅助诊断价值。方法以2015年1月至2020年12月河南省人民医院手术病理确诊的下肢法瓦病患者作为法瓦病组,选取经病理确诊的下肢VMs患者作为对照组,对其临床和超声影像学资料进行回顾性分析... 目的探讨超声鉴别肢体法瓦病与静脉畸形(VMs)的辅助诊断价值。方法以2015年1月至2020年12月河南省人民医院手术病理确诊的下肢法瓦病患者作为法瓦病组,选取经病理确诊的下肢VMs患者作为对照组,对其临床和超声影像学资料进行回顾性分析。通过对两组资料的单因素分析,筛选对鉴别法瓦病和VMs可能有价值的超声影像学指标,进一步采用多因素Logistic回归分析确定有鉴别诊断价值的指标,并构建多因素联合诊断模型,采用受试者操作特征曲线(ROC曲线)、敏感度和特异度等指标评价联合诊断模型的诊断效能。结果纳入法瓦病患者20例,男11例,女9例,年龄(18.1±12.2)岁;VMs患者46例,男20例,女26例,年龄(19.9±13.6)岁。单因素分析结果显示,法瓦病组与VMs组的超声表现在病灶回声、"筋膜尾"征、血流、挤压试验阳性、后方回声增强方面差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素分析显示,两组的超声表现在"筋膜尾"征、挤压试验阳性、后方回声增强3方面差异统计学意义(P=0.001、0.008、0.007),所构建的包括该3项指标的联合诊断模型诊断法瓦病的敏感度为90.0%(95%CI:68.3%~98.8%),特异度为93.5%(95%CI:82.1%~98.6%),ROC曲线下面积为0.964(95%CI:0.886~0.994),具有较高的诊断效能。结论法瓦病与VMs超声影像学特征有明显区别。超声检查中的"筋膜尾"征、挤压试验阳性、后方回声增强3个指标联合较单一指标对诊断法瓦病有更高的辅助诊断价值。 展开更多
关键词 动静脉畸形 超声检查 法瓦病
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肌内法瓦病的MRI表现及病理对照分析 被引量：3
4
作者 付芳芳 董健 +5 位作者 刘秋雨 龚毓宾 吴亚平 高海燕 董长宪 王梅云 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第8期868-872,共5页
目的探讨肌内法瓦病(FAVA)的MRI表现及其病理特征。方法回顾性分析2012年12月至2021年3月于河南省人民医院就诊的44例经病理证实的肌肉内FAVA的临床及影像资料,女25例、男19例,年龄5~29(15±6)岁。总结其临床及MRI特征,包括分型、... 目的探讨肌内法瓦病(FAVA)的MRI表现及其病理特征。方法回顾性分析2012年12月至2021年3月于河南省人民医院就诊的44例经病理证实的肌肉内FAVA的临床及影像资料,女25例、男19例,年龄5~29(15±6)岁。总结其临床及MRI特征,包括分型、部位、边界、信号强度、强化方式及程度、病变内有无血管流空,并与病理结果对照。结果 1例患者大腿及小腿肌肉同时受累,43例患者病变累及1个部位,包括小腿肌肉20例、大腿肌肉15例、前臂肌肉5例、上臂肌肉1例、臀肌1例、肩部肌肉1例。小腿腓肠肌受累最多见(13/44),其次为比目鱼肌(10/44)、股四头肌(9/44)。MRI示病变均为实性病变,其中局灶肿块型24例、弥漫浸润型15例、局部浸润型5例。病变的长轴均与肌肉长轴一致。T1WI及T2WI均呈不均匀中等高信号,脂肪抑制T2WI呈显著高信号,所有病变均可见迂曲扩张的畸形血管,其中18例可见流空血管影。增强后呈中等至明显不均匀强化。病理学上,病变的骨骼肌被纤维组织、脂肪成分、不规则的畸形静脉血管等多种成分浸润,导致MRI信号的不均匀。7例接受人类PIK3CA基因突变检测者中6例为突变型。结论肌内FAVA在临床、MRI影像以及组织病理学上均具有一定的特征性,其MRI信号特征可反映其复杂的病理成分。 展开更多
关键词 磁共振成像 法瓦病 肌肉内脉管异常 静脉畸形 病理
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法瓦病的诊疗现状
5
作者 吴志平 邹筠 +4 位作者 傅荣华 金平亮 程俊 白汉祥 袁华 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2023年第8期796-800,共5页
法瓦病(fibro-adipose vascular anomaly,FAVA)是一种复杂的良性脉管类疾病,多见于儿童和青少年,主要临床表现为受累肢体的持续性疼痛和痉挛。由于既往对FAVA的认识不足,造成临床医师对该病的诊治存在较多困惑。为进一步提高临床医师对F... 法瓦病(fibro-adipose vascular anomaly,FAVA)是一种复杂的良性脉管类疾病,多见于儿童和青少年,主要临床表现为受累肢体的持续性疼痛和痉挛。由于既往对FAVA的认识不足,造成临床医师对该病的诊治存在较多困惑。为进一步提高临床医师对FAVA的认识,本文对FAVA的发病机制、临床表现、影像学特征及治疗进展进行综述,为FAVA的临床诊治提供参考。 展开更多
关键词 法瓦病 脉管畸形 诊断 鉴别 治疗 治疗结果
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儿童法瓦病临床影像学及病理学分析 被引量：1
6
作者 王雪莉 陈莲 +1 位作者 王庆煜 张彬 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期939-943,共5页
目的总结法瓦病(FAVA)在儿童的临床病理特征,探讨其诊断及治疗方法,以提高临床医师和病理医师对该病的认识,降低误诊率。方法回顾性分析2016年7月至2022年2月收治的22例诊断为FAVA及诊断存疑病例的临床特点,总结其影像学及病理学诊断要... 目的总结法瓦病(FAVA)在儿童的临床病理特征,探讨其诊断及治疗方法,以提高临床医师和病理医师对该病的认识,降低误诊率。方法回顾性分析2016年7月至2022年2月收治的22例诊断为FAVA及诊断存疑病例的临床特点,总结其影像学及病理学诊断要点。结果22例患儿(男11例、女11例,平均年龄7.22岁)均符合FAVA临床、放射学和组织病理学的纳入标准。临床表现为缓慢生长的肿块伴有疼痛和/或挛缩。磁共振成像发现非均匀肌内、肌间或皮下高低信号混杂弥漫性病变伴静脉扩张;病理学表现为骨骼肌中密集的纤维组织,过多的脂肪、血管、淋巴管和淋巴细胞、浆细胞灶性聚集,脉管增生,骨骼肌萎缩。22例中除去2例姑息切除和1例局部旷置手术外,其余19例均为肉眼下完整切除。随访2个月~5年10个月,复发2例,复发率10.5%;其余患儿疼痛均消失。结论对于一些反复硬化剂治疗无效的脉管肿瘤/畸形以及临床和影像学不能明确诊断的病例,可以尽早手术,既能通过术后病理明确诊断又能达到治疗的目的。 展开更多
关键词 法瓦病 纤维脂肪血管异常 儿童
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纤维脂肪性血管性病变与肌肉内静脉畸形的临床病理比较研究
7
作者 金财君 陈勇 +2 位作者 王倩 王慜 袁斯明 《中华整形外科杂志》 CSCD 2023年第3期252-260,共9页
目的:探讨纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的临床症状、影像学及组织病理学特征,并提出与肌肉内静脉畸形(IMVM)的鉴别诊断标准。方法:回顾性分析2016年1月至2020年12月,南京医科大学金陵临床医学院解放军东部战区总医院烧伤整形科收治的FAVA... 目的:探讨纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的临床症状、影像学及组织病理学特征,并提出与肌肉内静脉畸形(IMVM)的鉴别诊断标准。方法:回顾性分析2016年1月至2020年12月,南京医科大学金陵临床医学院解放军东部战区总医院烧伤整形科收治的FAVA和IMVM患者临床资料。将患者分为FAVA组和IMVM组,分析2组患者临床症状、凝血功能和影像学检查结果,对手术切除标本行HE染色观察其病理学特征,总结FAVA和IMVM的异同点。采用Pearsonχ2检验分析2组间局部血管内凝血(LIC)发生情况,P<0.05为差异有统计学意义。结果:FAVA组纳入14例患者,男4例,女10例,就诊年龄(28.2±13.2)岁,发病年龄(20.5±10.1)岁;IMVM组纳入39例患者,男16例,女23例,就诊年龄(28.5±14.1)岁,发病年龄(18.8±9.5)岁。FAVA和IMVM组患者的临床症状均有疼痛、肿胀和感觉异常等。磁共振检查结果:FAVA组表现为肌肉内脂肪信号与曲张的血管影;IMVM组表现为肌肉内大片不规则血管影,无脂肪信号。组织病理学观察结果:FAVA组病灶内表现为纤维脂肪增生伴随异常扩张的静脉;而IMVM组病灶则表现为肌肉内混杂大量畸形静脉,无纤维脂肪增生。FAVA组中并发LIC有2例,IMVM组并发LIC有21例,2组比较差异有统计学意义(χ2=4.39,P=0.036)。结论:FAVA和IMVM临床症状相似,两者鉴别诊断需要磁共振检查和病理学检查,主要区别为FAVA病灶内有纤维脂肪增生,而IMVM病灶内则没有。 展开更多
关键词 血管畸形 静脉畸形 纤维脂肪性血管性病变 病理 核磁共振成像
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纤维脂肪性血管性病变的MRI表现分析
8
作者 李海婷 胡文笳 +4 位作者 樊红光 董长宪 龚毓宾 范盼红 史大鹏 《中华整形外科杂志》 CSCD 2023年第3期261-265,共5页
目的:探讨纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的MRI特征。方法:回顾性分析2016年1月至2021年6月河南省人民医院临床及病理证实的FAVA患者的临床资料。通过分析FAVA的MRI影像表现,包括病变的部位、形态、信号、强化程度、内部结构、外周结构及... 目的:探讨纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的MRI特征。方法:回顾性分析2016年1月至2021年6月河南省人民医院临床及病理证实的FAVA患者的临床资料。通过分析FAVA的MRI影像表现,包括病变的部位、形态、信号、强化程度、内部结构、外周结构及其他影像特点,总结其MRI特征。结果:全组共纳入30例患者,男13例,女17例,年龄(18.5±12.8)岁(4~53岁)。病变部位:小腿12例、大腿12例、上臂4例、前臂1例、躯干1例。下肢有24例。所有病例均累及肌层,其中浅肌层21例,深肌层7例,深浅肌层均受累2例,浅肌层受累23例。受累肌肉较多者为股四头肌10例,腓肠肌7例。病变形态:所有病灶均为平行于肌肉长轴生长的肌内实性肿块,其中11例局灶型,11例局部浸润型,8例弥漫型。MRI表现:病灶均呈混杂信号,T1WI有28例在中高信号的背景上见云絮状、条带状、斑片状高信号分布区;脂肪抑制T2WI 30例均在高信号的背景上见树枝状、条带状、云絮状中低信号分布区;增强扫描病变区呈中等至明显不均匀渐进性强化;27例病灶内部见形状不一的脉管影,28例病灶邻近可见引流静脉影,后者中24例位于病灶近心端;26例病灶外周可见筋膜尾征,其中23例位于病灶上下两端。结论:FAVA的MRI多表现为下肢浅肌层内的平行于肌肉长轴的实性肿块,T1WI中高信号背景上的云絮状、条带状、斑片状高信号,脂肪抑制T2WI高信号背景上的树枝状、条带状、云絮状中低信号,对FAVA的诊断有提示意义,结合筋膜尾征和引流静脉及临床表现等可以在一定程度上明确诊断FAVA,为其临床决策提供参考依据。 展开更多
关键词 血管瘤 脉管畸形 纤维脂肪性血管性病变 磁共振成像 诊断
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纤维脂肪性血管性病变的诊断与治疗经验
9
作者 谢崇 王怀杰 +3 位作者 郭正团 蔺卫龙 周金榜 杨伟家 《中华整形外科杂志》 CSCD 2023年第11期1175-1182,共8页
目的探讨纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的诊断、分期与治疗方法。方法回顾性分析西安国际医学中心医院2019年10月至2023年2月收治的FAVA患者的临床资料。术前常规行B超及MRI检查,对双下肢不等长、病变累及关节、关节已发生明显畸形的患者... 目的探讨纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的诊断、分期与治疗方法。方法回顾性分析西安国际医学中心医院2019年10月至2023年2月收治的FAVA患者的临床资料。术前常规行B超及MRI检查,对双下肢不等长、病变累及关节、关节已发生明显畸形的患者,同时行X线、CT等检查。根据分期制定治疗方案:Ⅰ期(疼痛期),采取开放式或在腔镜辅助下行根治性手术切除病变;Ⅱ期(挛缩期),采取根治性手术切除病变,有时需联合跟腱延长术或肌腱松解,术后2周进行康复训练;Ⅲ期(畸形期),采用以手术切除为基础的综合性治疗措施,即在切除病变肌肉肌腱的基础上,行关节囊松解、跟腱延长或离断、肌腱转移术,并在术前及术后口服西罗莫司,每天2次,每次0.08 mg/m^(2)。对因病变累及多个解剖区域的患者行分期手术,原则上每次手术只针对1个解剖区域。术后对患者疼痛、关节活动及复发情况进行随访。结果共纳入42例FAVA患者,其中男18例,女24例;发病年龄为(7.3±5.0)岁,诊断年龄为(12.5±6.0)岁;上肢病变4例,下肢病变38例;Ⅰ期17例,Ⅱ期17例,Ⅲ期8例。38例有误诊经历,误诊比例达90.5%。患者主要临床表现为持续性疼痛、肌肉挛缩、关节畸形。MRI表现:T1加权像上为不均匀的高低信号影混杂,高信号表现与皮下脂肪组织相同;T2抑脂序列表现出更强的异质性高信号。术后随访时间为(14.6±10.8)个月,术前或术后口服西罗莫司的10例患者疼痛症状均可得到明显缓解;42例患者中31例术后症状完全缓解,得到根治,11例术后仍残留疼痛,或关节活动障碍,甚至畸形;17例Ⅰ期患者中16例治愈,1例术后病变范围进一步扩大,疼痛复发;17例Ⅱ期患者中15例治愈,2例术后有轻度的踝关节活动受限;8例Ⅲ期患者术后均有不同程度的疼痛或关节活动障碍,术后口服西罗莫司可明显缓解症状。Ⅰ、Ⅱ期患者中有10例在腔镜辅助下行手� 展开更多
关键词 诊断 治疗 纤维脂肪性血管性病变 磁共振成像 外科手术
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纤维脂肪血管病变13例的诊断与治疗 被引量：1
10
作者 王怀杰 谢崇 +3 位作者 蔺卫龙 周金榜 杨伟家 郭正团 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2022年第7期668-674,共7页
目的初步探讨纤维脂肪血管病变(fibro-adipose vascular anomaly,FAVA)的诊断要点和治疗原则。方法回顾性分析西安国际医学中心医院小儿外科2019年9月至2020年12月收治的13例FAVA病例,总结患儿性别、初诊年龄、临床表现、病变范围、前... 目的初步探讨纤维脂肪血管病变(fibro-adipose vascular anomaly,FAVA)的诊断要点和治疗原则。方法回顾性分析西安国际医学中心医院小儿外科2019年9月至2020年12月收治的13例FAVA病例,总结患儿性别、初诊年龄、临床表现、病变范围、前期诊断与治疗、影像学特点、治疗方法、病理特点、康复和随访计划等资料。结果13例FAVA前期诊断包括:静脉畸形(n=8)、肌间血管瘤(n=2)、肌肉淋巴管畸形(n=1)、动静脉畸形(n=1)和海绵状血管瘤(n=1)。男4例,女9例;诊断年龄为1岁2个月至18岁,平均诊断年龄10岁。下肢病变11例,上肢2例。无一例累及躯干。5例伴有肿胀处皮肤感觉过敏,轻度按压即疼痛剧烈。11例伴社交活动减少,患儿有强烈的自卑感,与同龄人交往减少。1例仅累及上肢患儿口服西罗莫司后疼痛缓解;余12例行手术治疗,均行根治性切除,即在保护重要血管、神经的前提下,扩大切除局限性病变;弥漫性病变则切除受累的整块肌肉和肌筋膜;如重要神经受累,切开松解神经外膜;如有肌腱挛缩导致关节活动障碍,切除受累的整块肌肉和肌筋膜后,还需肌腱延长/转移以重建功能;行手术治疗的12例患儿均留置创面负压引流;肌腱延长/转移者、关节强直松解矫正者石膏固定1~4周。术后随访1~16个月,关节活动障碍治愈或明显好转。结论FAVA最具特征性的表现为疼痛、挛缩和关节畸形;结合临床特点和MRI特征性表现,诊断并不困难;FAVA的治疗方案应考虑具体分期;在合理手术原则指导下,以外科手术为基础的综合治疗可有效缓解疼痛、改善挛缩和恢复功能。 展开更多
关键词 FAVA 法瓦病 血管瘤 静脉畸形 关节挛缩 关节畸形
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