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传统家族组织中的伦理精神 被引量:9
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作者 徐茂明 《上海师范大学学报(哲学社会科学版)》 CSSCI 北大核心 2006年第2期96-102,共7页
传统时代的家族伦理精神可以归结为“仁”与“孝”。值得注意的是,明清家族虽然也倡导“仁”与“孝”,但重心发生转移,对“孝”的强调更甚于重“仁”。为了维护家族的稳定与和睦,历代士大夫们还建立与家族伦理相匹配的制度保障,它包括... 传统时代的家族伦理精神可以归结为“仁”与“孝”。值得注意的是,明清家族虽然也倡导“仁”与“孝”,但重心发生转移,对“孝”的强调更甚于重“仁”。为了维护家族的稳定与和睦,历代士大夫们还建立与家族伦理相匹配的制度保障,它包括血缘凝聚制度、道德规范制度、生活保障制度等三个方面。传统的家族伦理精神既有符合人性的相互关爱和对长辈的尊敬,这有利于社会的和谐稳定发展,也有为了适应专制政体而制定的违背人类本性的各种道德规范,如等级森严的“三纲六纪”,这些需要我们加以批判地吸收。 展开更多
关键词 家族伦理 仁孝 制度保障 和谐
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唐宋家族制度嬗变原因试析 被引量:4
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作者 包伟民 《暨南史学》 2002年第1期76-93,共18页
中国古代家族制度的发展,经历了一个由魏晋隋唐时期的贵族型家族制度向明清之际的普及型家族制度的演变过程,而两宋则处于此转变的中间阶段,并为普及型家族制度的发端时期。本文通过探讨普及型家族制度的一些基本要素如族长、族谱、祠... 中国古代家族制度的发展,经历了一个由魏晋隋唐时期的贵族型家族制度向明清之际的普及型家族制度的演变过程,而两宋则处于此转变的中间阶段,并为普及型家族制度的发端时期。本文通过探讨普及型家族制度的一些基本要素如族长、族谱、祠堂、族产和族规等的生长和嬗变以及宋代义门大家庭与普及型家族之间的区别,分析了唐宋家族制度嬗变亦即中国传统社会后期普及型家族制度兴起的原因:唐宋间社会经济、政治格局的变化,社会流动性扩大是士大夫要求重建宗法组织的深刻社会根源;而唐代以来阶级结构的变化,如旧世族阶层衰落,客户在法律上成为国家正式的编户齐民,社会各阶层在法律地位上的日趋接近为普及型家族制度的产生和发展奠定了必要的社会基础;传统氏族社会残余,尤其服亲血缘关系是宗法重建的直接前提;最后,两宋儒学思想体系的发展和儒家孝道伦理观念的强化为普及型家族制度提供了思想根源。 展开更多
关键词 唐宋 家族制度 族谱
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Duodenal adenoma surveillance in patients with familial adenomatous polyposis 被引量:3
3
作者 Fábio Guilherme Campos Marianny Sulbaran +1 位作者 Adriana Vaz Safatle-Ribeiro Carlos Augusto Real Martinez 《World Journal of Gastrointestinal Endoscopy》 2015年第10期950-959,共10页
Familial adenomatous polyposis(FAP) is a hereditary disorder caused by Adenomatous Polyposis Gene mutations that lead to the development of colorectal polyps with great malignant risk throughout life. Moreover, numero... Familial adenomatous polyposis(FAP) is a hereditary disorder caused by Adenomatous Polyposis Gene mutations that lead to the development of colorectal polyps with great malignant risk throughout life. Moreover, numerous extracolonic manifestations incorporate different clinical features to produce varied individual phenotypes. Among them, the occurrence of duodenal adenomatous polyps is considered an almost inevitable event, and their incidence rates increase as a patient's age advances. Although the majority of patients exhibit different grades of duodenal adenomatosis as they age, only a small proportion(1%-5%) of patients will ultimately develop duodenal carcinoma. Within this context, the aim of the present study was to review the data regarding the epidemiology, classification, genetic features, endoscopic features, carcinogenesis, surveillance and management of duodenal polyps in patients with FAP. 展开更多
关键词 familial adenomatous polyposis ADENOMA DUODENUM SURVEILLANCE ENDOSCOPY Digestive system
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日本古代贵族刍议 被引量:3
4
作者 李卓 《古代文明》 CSSCI 2012年第3期81-87,114,共7页
日本是具有深刻的贵族传统的国家。以藤原氏为代表的律令贵族的成长瓦解了皇权与文官官僚联合治理的中央集权制度,也最终让位于幕府军事贵族。贵族开创了"家"制度,对日本历史影响深远。贵族的贡献在于他们通过学问与教养形成... 日本是具有深刻的贵族传统的国家。以藤原氏为代表的律令贵族的成长瓦解了皇权与文官官僚联合治理的中央集权制度,也最终让位于幕府军事贵族。贵族开创了"家"制度,对日本历史影响深远。贵族的贡献在于他们通过学问与教养形成一种文化底蕴,始终保持着令武家羡慕的文化优势,在文化传承上的意义要大于其执掌政权的意义。 展开更多
关键词 日本 贵族 藤原氏“家”制度 教养
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浅议家族企业的发展
5
作者 谢宝洋 《科技情报开发与经济》 2001年第6期95-95,98,共2页
为使家族企业在激烈的市场竞争中不被淘汰出局而谋求更大的发展 ,必须打破原有的家族企业制度 ,实行社会化的产权和管理制度 ,接受新的经营思维 ,新的经营战略和新的科技创新能力 。
关键词 企业制度 企业管理制度 家族企业 经营战略 制度创新
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Rare combination of familial adenomatous polyposis and gallbladder polyps 被引量:1
6
作者 Yasuhisa Mori Norihiro Sato +7 位作者 Nobutaka Matayoshi Toshihisa Tamura Noritaka Minagawa Kazunori Shibao Aiichiro Higure Mitsuhiro Nakamoto Masashi Taguchi Koji Yamaguchi 《World Journal of Gastroenterology》 SCIE CAS 2014年第46期17661-17665,共5页
Familial adenomatous polyposis is associated with a high incidence of malignancies in the upper gastrointestinal tract (particularly ampullary adenocarcinomas). However, few reports have described a correlation betwee... Familial adenomatous polyposis is associated with a high incidence of malignancies in the upper gastrointestinal tract (particularly ampullary adenocarcinomas). However, few reports have described a correlation between familial adenomatous polyposis and gallbladder neoplasms. We present a case of a 60-year-old woman with familial adenomatous polyposis who presented with an elevated mass in the neck of the gallbladder (measuring 16 mm &#x000d7; 8 mm in diameter) and multiple small cholecystic polyps. She had undergone a total colectomy for ascending colon cancer associated with familial adenomatous polyposis 22 years previously. The patient underwent laparoscopic cholecystectomy under a preoperative diagnosis of multifocal gallbladder polyps. Pathologic examination of the resected gallbladder revealed more than 70 adenomatous lesions, a feature consistent with adenoma of the gallbladder. This case suggests a requirement for long-term surveillance of the biliary system in addition to the gastrointestinal tract in patients with familial adenomatous polyposis. 展开更多
关键词 ADENOMA Adenomatous polyposis coli Biliary system familial adenomatous polyposis Gallbladder polyp
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中国古代妇女缘坐及刑罚
7
作者 何燕侠 王慧 《大连大学学报》 2014年第5期28-31,共4页
缘坐,是中国古代因一人犯罪而株连其亲属和家属的制度,是一种基于家族血缘关系而产生连带责任的刑罚制度。缘坐主要适用于谋反、谋叛、大逆不道等危害皇权的重大犯罪。因家族中有父兄犯罪,祖母、母亲、妻子、女儿、姊妹也要受到株连,特... 缘坐,是中国古代因一人犯罪而株连其亲属和家属的制度,是一种基于家族血缘关系而产生连带责任的刑罚制度。缘坐主要适用于谋反、谋叛、大逆不道等危害皇权的重大犯罪。因家族中有父兄犯罪,祖母、母亲、妻子、女儿、姊妹也要受到株连,特别是出嫁女即要受到父亲家族的缘坐,还要受到丈夫家族的缘坐,是"一人之身,内外受辟"。对妇女缘坐的刑罚有弃市(死刑)、没官(收为官奴婢)、给功臣家为奴、流三千里等。在中国古代不同的历史时期妇女缘坐范围有逐步缩小、处罚逐步减轻的变化。 展开更多
关键词 族诛 缘坐 女性缘坐
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传统家族制度与中日管理模式
8
作者 梁绮惠 《兰州铁道学院学报》 2003年第2期157-160,共4页
中日两国在传统家族制度上有其相似之处,同样倡导个体对群体的归属,强调群体内部的次序与和谐统一等,从而决定其管理风格带有浓厚的东方色彩,但另一方面由于中日对于家的内涵的理解不同,家产的继承制度不同,两国的管理模式又迥然有别,... 中日两国在传统家族制度上有其相似之处,同样倡导个体对群体的归属,强调群体内部的次序与和谐统一等,从而决定其管理风格带有浓厚的东方色彩,但另一方面由于中日对于家的内涵的理解不同,家产的继承制度不同,两国的管理模式又迥然有别,而经济效益更相去甚远。 展开更多
关键词 家族制度 中国 日本 管理模式 家庭 血缘关系 经济效益 家产继承制度 家族企业 企业管理
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影像学技术在家族性高胆固醇血症诊断中的应用价值
9
作者 焦建 王蒨 《标记免疫分析与临床》 CAS 2015年第3期237-240,共4页
家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH)是少见的常染色体显性遗传病,其发病机制是低密度脂蛋白受体(low density lipoprotein receptor,LDLR)的基因突变而导致血浆低密度脂蛋白胆固醇(low density lipoprotein choleste... 家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH)是少见的常染色体显性遗传病,其发病机制是低密度脂蛋白受体(low density lipoprotein receptor,LDLR)的基因突变而导致血浆低密度脂蛋白胆固醇(low density lipoprotein cholesterol,LDL-C)和总胆固醇(total cholesterol,TC)升高,形成皮肤黄色瘤和动脉粥样硬化(atherosclerosis,AS)性改变,其心血管系统的并发症是导致患者死亡的主要原因。影像学技术(如超声、放射、磁共振、核医学等)在FH诊断及监测中具有重要价值,如超声对AS及心脏结构的观察、CT冠状动脉造影(computed tomographic coronary angiography,CTCA)对冠状动脉狭窄的判断、磁共振对颈动脉斑块性质和特点的评估、核医学心肌灌注显像(myocardial perfusion imaging,MPI)对心肌供血的监测等,我们可以通过结合各个影像学方法的优点并互相补充,对FH患者进行心脏风险分层、心血管系统并发症监测和治疗效果评估。本文就影像学技术在FH诊断中的应用价值进行简要综述。 展开更多
关键词 家族性高胆固醇血症 心血管系统 影像学
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牧户尺度草畜系统的相悖特征及其耦合机制 被引量:12
10
作者 李西良 侯向阳 +4 位作者 丁勇 李平 吴新宏 尹燕亭 白海花 《中国草地学报》 CSCD 北大核心 2013年第5期139-145,共7页
草原承包责任制的落实改变了草原上几千年的生产经营格局,使牧户成为草原资源利用的基本单元,解析牧户尺度草畜系统的耦合机制是实现牧区生态、社会可持续发展的重要科学基础。通过总结课题组近年的工作,并结合已有理论成果,分析表明:(1... 草原承包责任制的落实改变了草原上几千年的生产经营格局,使牧户成为草原资源利用的基本单元,解析牧户尺度草畜系统的耦合机制是实现牧区生态、社会可持续发展的重要科学基础。通过总结课题组近年的工作,并结合已有理论成果,分析表明:(1)牧户生产系统是草地农业生态系统的最小完整单元,完成了3个界面的主要过程;(2)牧户经营过程包含接羔、剪毛、售畜、购草等点式生产活动,放牧及其相关的线式生产活动,以及基础设施建设等非常规生产活动;(3)牧户尺度草畜系统的年内相悖性主要体现于年内节律非同步性,年际间牲畜数量稳定性与饲草资源波动性的矛盾是年际相悖性的主要体现,旱灾、雪灾等极端事件造成草畜供需关系的突发性失衡,这些过程主要发生于草地-家畜界面;(4)牲畜需求与草场供给节律的匹配、牧户生产周期、保畜优先策略是实现牧户尺度草畜系统耦合的主要途径,从点式、线式生产活动等维度进行适应性调节,其过程常发生于草畜-经营界面。 展开更多
关键词 草原生产 草地农业系统 牧户生产系统 耦合机制
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转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病
11
作者 郭军红 王卓然 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期497-503,共7页
转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(ATTR-PN)是一种罕见的进行性致死性常染色体显性遗传病,由异常折叠的转甲状腺素蛋白(TTR)形成的淀粉样物质在周围神经及心脏、眼、肾脏等器官细胞外沉积引起。主要表现为多发周围神经病及自主神... 转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(ATTR-PN)是一种罕见的进行性致死性常染色体显性遗传病,由异常折叠的转甲状腺素蛋白(TTR)形成的淀粉样物质在周围神经及心脏、眼、肾脏等器官细胞外沉积引起。主要表现为多发周围神经病及自主神经功能障碍,常伴有心肌损害,不同基因突变型之间临床表现异质性大。活组织检查及基因检测是诊断该疾病的“金标准”。其主要的治疗手段包括TTR稳定剂、RNA靶向沉默药物及肝脏移植。 展开更多
关键词 淀粉样神经病 家族性 转甲状腺素蛋白 周围神经系统疾病 遗传学
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浅析中国传统文化对现代管理的影响 被引量:4
12
作者 樊爱军 《科技情报开发与经济》 2006年第3期175-176,共2页
从中国传统文化资源的角度论述了中国传统文化在现代管理中的体现和运用,分析和探讨了传统文化与现代管理体系有机契合的问题,认为我国现代化管理应该吸收中国传统文化的精髓,促进我国管理的发展。
关键词 传统文化 企业管理 家族式管理 现代企业制度
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“何以娃子不反抗?”——大凉山彝区传统家支等级制度的结构及维护机制 被引量:3
13
作者 刘晓 郭忠华 《开放时代》 CSSCI 北大核心 2019年第4期208-223,M0007,共17页
大凉山彝区传统社会存在着以父系血缘为基础的家支等级序列,人群中区分等级,上等级对下等级极尽剥削之事,民国时期的学者在调研中不禁发出“何以娃子不反抗”的疑问。而关于“不反抗”原因和发展规律的理论探讨与汗牛充栋的“反抗”理... 大凉山彝区传统社会存在着以父系血缘为基础的家支等级序列,人群中区分等级,上等级对下等级极尽剥削之事,民国时期的学者在调研中不禁发出“何以娃子不反抗”的疑问。而关于“不反抗”原因和发展规律的理论探讨与汗牛充栋的“反抗”理论研究对比起来却显得很薄弱。本文运用斯科特“道义经济观”研究视角,梳理大凉山彝区传统家支等级制度的结构及其社会流动,分析维护其稳定运行的机制后发现,不反抗与同传统农业社会一致的彝区道义经济机制、娃子重叠性身份基础上的社会上升机制与有形可分的正义补偿机制相关。三大维护机制使娃子虽身处等级体系下层且遭受剥削,却做出了“认同”甚至是“忠诚”自己和其他成员身份的行为选择。 展开更多
关键词 不反抗 大凉山彝区 家支等级制 维护机制
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人胚肾细胞SGLT2基因异源表达体系的构建 被引量:3
14
作者 于磊 周绪杰 +3 位作者 吕继成 丁嘉祥 朱厉 张宏 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第8期606-610,共5页
目的构建钠依赖的葡萄糖转运蛋白2(SGLT2)基因异源表达体系,为探讨突变引起SGLT2蛋白功能及表达异常的分子机制提供实验依据。方法利用RT—PCR法从人肾组织中获得SGLT2基因,将该基因克隆到真核表达载体PEXL—GFP(绿色荧光蛋白)中... 目的构建钠依赖的葡萄糖转运蛋白2(SGLT2)基因异源表达体系,为探讨突变引起SGLT2蛋白功能及表达异常的分子机制提供实验依据。方法利用RT—PCR法从人肾组织中获得SGLT2基因,将该基因克隆到真核表达载体PEXL—GFP(绿色荧光蛋白)中,将携带有SGLT2基因的PEXL载体转染人胚肾细胞系(HEK293细胞),获得目的蛋白的瞬时表达。应用Western印迹及激光共聚焦显微镜检测融合蛋白在HEK293细胞的表达和分布,并通过摄取实验进一步验证SGLT2蛋白的转运功能。结果SGLT2-GFP蛋白可在HEK293细胞表达,激光共聚焦显微镜观察发现,SGLT2一GFP蛋白在细胞膜上呈点状分布,并且与细胞膜标记物(DiI)有良好的共定位,转染SGLT2-GFP质粒的HEK293细胞的转运活性较对照组(未转染及转染空质粒细胞组)强约3.5倍(P〈0.01)。结论成功构建了SGLT2真核表达载体,为探讨SGLT2基因表达、功能及SGLT2突变在家族性肾性糖尿发病的遗传机制提供了重要的依据。 展开更多
关键词 钠-葡萄糖转运体2 糖尿 肾性 转染 家族性肾性糖尿 异源表达体系
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迟发性家族性噬血细胞综合征及严重中枢神经系统病变患儿的PRF1基因变异分析 被引量:3
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作者 丁秋琳 郭霞 李强 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 2019年第6期592-594,共3页
目的 对1例迟发性家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)患儿的FHL相关基因进行变异分析,明确其遗传学病因.方法 应用二代测序方法分析遗传性FHL相关的17个基因外显子及其相邻内含子连接区,明确可能... 目的 对1例迟发性家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)患儿的FHL相关基因进行变异分析,明确其遗传学病因.方法 应用二代测序方法分析遗传性FHL相关的17个基因外显子及其相邻内含子连接区,明确可能与临床表型相关的基因变异,用Sanger测序进行验证及家系分析,SIFT及PolyPhen_2蛋白功能预测软件进行致病性预测.结果 患儿的PRF1基因第3外显子编码序列存在c.1349C>T(p.Thr450Met)和c.1273dupT(p.Trp425fsX457)复合杂合变异;父亲携带c.1349C>T(p.Thr450Met)杂合错义变异,其SIFT预测值为-4.921,为有害变异,Polyphen-2预测值为1.000,很可能有害,且为文献已报道过的致病性变异;母亲携带c.1273dupT(p.Trp425fsX457)杂合变异,为文献未报道过的新变异;该变异为移码变异并终止于第457位氨基酸,导致穿孔素蛋白几乎整个C2结构域(氨基酸残基413-540)及羧基末端缺失,严重影响穿孔素蛋白功能.结论 PRF1基因c.1349C>T(p.Thr450Met)和c.1273dupT(p.Trp425fsX457)复合杂合变异可能为患儿的遗传学病因,新变异的检出丰富了PRF1基因变异谱. 展开更多
关键词 家族性噬血细胞综合征 中枢神经系统病变 PFR1基因 复合杂合变异
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国内外罕见病患者的保障体系研究:以纯合子型家族性高胆固醇血症为例 被引量:3
16
作者 康琦 胡嘉浩 +4 位作者 孔凡心 何江江 杨燕 唐密 胡善联 《中国药物经济学》 2019年第6期23-30,34,共9页
纯合子型家族性高胆固醇血症(homozygous familial hypercholesterolemia, HoFH)是一种代谢系统遗传性疾病,患病人数极少,是一种罕见病。本研究通过系统评价,从基础信息、临床服务、药物保障等三方面梳理和比较国内外HoFH患者的保障情... 纯合子型家族性高胆固醇血症(homozygous familial hypercholesterolemia, HoFH)是一种代谢系统遗传性疾病,患病人数极少,是一种罕见病。本研究通过系统评价,从基础信息、临床服务、药物保障等三方面梳理和比较国内外HoFH患者的保障情况。本研究发现,发达国家在HoFH的指南开发、新药研发和保障等方面已有较多经验,HoFH保障体系相对健全;而中国有关HoFH的保障措施虽然正加快推进,包括开展筛查项目、加速药物上市、制定诊疗指南等,但总的来说,保障体系尚不健全。因此,亟需借鉴国外经验并结合实际情况,建立和完善HoFH保障体系。 展开更多
关键词 罕见病 纯合子型家族性高胆固醇血症 保障体系
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人口城市化对家庭养老影响的探讨 被引量:3
17
作者 周俊山 张岭泉 尹银 《晋阳学刊》 CSSCI 北大核心 2008年第6期53-56,共4页
中国的老龄化和城市化几乎是同步的。人口城市化使农民收入增加,加强了家庭养老的经济支持能力;子女即使离开家乡,仍通过家庭选择,可以兼顾对老人的生活照料;城市化的推进,促进了老年人思想的变化,精神慰籍不再仅仅依靠子女。住房可以... 中国的老龄化和城市化几乎是同步的。人口城市化使农民收入增加,加强了家庭养老的经济支持能力;子女即使离开家乡,仍通过家庭选择,可以兼顾对老人的生活照料;城市化的推进,促进了老年人思想的变化,精神慰籍不再仅仅依靠子女。住房可以增加城市新居即失地农民收入,人口老龄化可以通过劳动力、婚姻、住房多途径提高城市原住居民养老能力。 展开更多
关键词 人口城市化 农村 家庭养老 流动人口
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略论殷墟王陵制度的形成 被引量:3
18
作者 胡进驻 《华夏考古》 CSSCI 北大核心 2008年第3期103-116,共14页
无论是传世文献还是甲骨金文,均反映出晚商时期有一个嫡庶观念逐渐加强的过程,而这个过程与殷墟西北岗王陵区不断突出王墓的作法是一致的。两个方面均反映出晚商王权的逐步加强以及父死子继王位传承制度的逐渐巩固与最终确立。西北岗王... 无论是传世文献还是甲骨金文,均反映出晚商时期有一个嫡庶观念逐渐加强的过程,而这个过程与殷墟西北岗王陵区不断突出王墓的作法是一致的。两个方面均反映出晚商王权的逐步加强以及父死子继王位传承制度的逐渐巩固与最终确立。西北岗王陵西区是比较纯粹的王陵区,但东区埋葬的人员较为复杂,只能看作是一处高等级王室墓地。西北岗王陵区可能开启于殷墟文化一期偏早阶段,并可能一开始就大致划定兆域界限。武丁在位时期可能对王陵制度作过重大调整,即西区只葬殷王,其他成员只能葬在王陵东区、小屯宫殿宗庙区西南部墓地以及后岗西区墓地等处。殷王陵不奉行夫妻并穴合葬,王与后分处。但王陵东区有异姓陪葬的现象。殷王陵区有象征国家政权的一面,与殷墟其他普通族墓地有较大差异。 展开更多
关键词 嫡庶观念 王位传承制度 西北岗王陵区 直系先王 旁系先王 墓葬制度
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犹太民族的全球影响力及独立思考传统 被引量:1
19
作者 韩布新 《苏州大学学报(教育科学版)》 CAS 2015年第3期1-11,共11页
中国在21世纪的崛起需要充分、全方位的全球影响力支撑。犹太人的全球影响力在世界各民族中独领风骚,在政治、经济、科技、文化、军事各个领域都作出重要贡献,足资借鉴。犹太人获得23%诺贝尔奖、23.7%京都奖、33.3%沃夫奖;20世纪百强心... 中国在21世纪的崛起需要充分、全方位的全球影响力支撑。犹太人的全球影响力在世界各民族中独领风骚,在政治、经济、科技、文化、军事各个领域都作出重要贡献,足资借鉴。犹太人获得23%诺贝尔奖、23.7%京都奖、33.3%沃夫奖;20世纪百强心理学家,犹太人占据39席;现代心理学主要流派中,精神分析、格式塔、人本主义皆由犹太心理学家开创,犹太心理学家在几乎所有心理学基础与应用领域中都能领衔。在四千年反犹风潮中,犹太人"分别为圣"的选民身份认同、自小训练的探究意识与独立思考精神、基于会堂的家庭—社区成长支持系统、跨越时空的全球经济掌控规划是其多方出类拔萃的四大主要原因。中华民族21世纪要充分融于世界,逆流而上、不进则退,必须在大国博弈过程中向犹太人学习。 展开更多
关键词 犹太人 出类拔萃 诺贝尔奖 全球影响力 独立思考 家庭—社区成长支持系统
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家族性血管母细胞瘤病的临床特征与治疗
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作者 方泽鲁 曹国彬 +3 位作者 曾思铭 郑前朗 柯炎斌 李伟 《中华神经医学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第10期1060-1063,共4页
目的探讨希佩尔-林道(VHL)病的临床特征及诊疗过程,以期提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析广州医科大学附属第二医院神经外科自2005年12月至2017年8月收治的3个家系中7例VHL病患者的临床资料,分析其临床、影像、病理学特征... 目的探讨希佩尔-林道(VHL)病的临床特征及诊疗过程,以期提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析广州医科大学附属第二医院神经外科自2005年12月至2017年8月收治的3个家系中7例VHL病患者的临床资料,分析其临床、影像、病理学特征及治疗情况。结果7例患者共行10例次手术,均在神经导航下进行。4例患者予病灶全切除;1例患者首次切除主要病灶,于第7、9年残余病灶长大,均再次手术治疗;1例患者首次切除主要病灶,8个月后残余病灶长大,再次手术治疗;1例患者予较大病灶切除,3个月后行剩余病灶γ刀治疗。7例患者的10例次手术病理结果均为血管母细胞瘤。本组无手术死亡病例,患者出院时症状较入院时均明显好转,随访至今均无神经功能缺损症状,可正常工作生活。结论手术治疗是VHL病目前的首选治疗方法,放射治疗对于微小病灶有效。 展开更多
关键词 家族性血管母细胞瘤病 临床特征 手术治疗
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