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神经变性构象病及其分子基础 被引量:1
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作者 李文伟 蔡定芳 任惠民 《生理科学进展》 CAS CSCD 北大核心 2006年第2期97-102,共6页
构象病的概念被广泛用于命名与蛋白质的构象异常相关的疾病。随着生命科学的进步,人们对神经变性疾病发病的分子机制有了较好的认识,发现几乎所有的此类疾病,诸如阿尔采末病(AD)、帕金森病(PD)、亨廷顿病(HD)以及朊蛋白病(PrD)等都具有... 构象病的概念被广泛用于命名与蛋白质的构象异常相关的疾病。随着生命科学的进步,人们对神经变性疾病发病的分子机制有了较好的认识,发现几乎所有的此类疾病,诸如阿尔采末病(AD)、帕金森病(PD)、亨廷顿病(HD)以及朊蛋白病(PrD)等都具有一个共同的特征,即病变细胞中蓄积有大量错误折叠并易于聚合的蛋白质,这符合构象病的特点,所以又派生了神经变性构象病的新概念。近年来,人们在神经变性构象病的蛋白质错误折叠和聚合以及其细胞毒性方面的认识越来越走向深入,这将对寻找有效的治疗方法起到极大的推动作用。 展开更多
关键词 神经变性构象病 蛋白质错误折叠 蛋白质聚合 内质网应激 内质网相关性蛋白水解
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朊病毒感染与VCP关系初探 被引量:1
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作者 夏影 郑小亮 +7 位作者 张爽 吴海燕 马权 陆鹏 陈嘉 胡超 陈操 陈志宝 《黑龙江畜牧兽医》 CAS 北大核心 2020年第23期20-27,167,共9页
为了探究感染朊病毒后含缬酪肽蛋白(valosin-containing protein,VCP)的变化情况及其对内质网相关蛋白降解(endoplasmic reticulum-associated degradation,ERAD)信号通路的影响,试验采用细胞免疫荧光和实时荧光定量PCR等方法分析朊病... 为了探究感染朊病毒后含缬酪肽蛋白(valosin-containing protein,VCP)的变化情况及其对内质网相关蛋白降解(endoplasmic reticulum-associated degradation,ERAD)信号通路的影响,试验采用细胞免疫荧光和实时荧光定量PCR等方法分析朊病毒感染的细胞系中VCP及其基因表达情况;Western-blot方法检测朊病毒感染的细胞、小鼠脑组织中VCP含量变化,白藜芦醇动态清除朊蛋白(prion protein,PrP)的SMB-S15细胞、PrP重组质粒pcDNA3.1(+)-Cyto-PrP瞬时转染的293T细胞、蛋白酶体抑制剂MG-132处理的SMB-S15细胞中VCP的表达情况,以及朊病毒感染的细胞系中ERAD信号通路关键因子的表达水平。结果表明:与对照组相比,在朊病毒感染的细胞中VCP及基因表达水平差异不显著(P>0.05);在终末期小鼠脑组织中VCP表达水平差异不显著(P>0.05);经动态清除PrP、细胞内聚集PrP以及MG-132处理后,VCP表达水平均差异不显著(P>0.05);在朊病毒感染细胞中ERAD信号通路关键因子calnexin表达水平极显著升高(P<0.01),OS-9表达水平显著高于对照SMB-PS细胞(P<0.05)。说明感染朊病毒后VCP变化不显著,calnexin和OS-9发生明显变化,提示ERAD信号通路可能会参与朊病毒的复制过程。 展开更多
关键词 朊病毒 含缬酪肽蛋白 泛素 内质网相关蛋白降解 钙连蛋白
原文传递
内质网质量控制系统调控及其与帕金森病关系的研究进展
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作者 李亚慧 牟正 崔莲花 《生理科学进展》 CAS 北大核心 2024年第3期278-284,共7页
帕金森病是常见的神经系统退行性疾病,发病率逐年升高,其病理特征主要表现为中脑黑质致密部多巴胺能神经元退行性变及α-突触核蛋白的异常聚集。内质网对于蛋白质折叠修饰、加工、运输发挥重要作用。内质网稳态被破坏则会导致未折叠蛋... 帕金森病是常见的神经系统退行性疾病,发病率逐年升高,其病理特征主要表现为中脑黑质致密部多巴胺能神经元退行性变及α-突触核蛋白的异常聚集。内质网对于蛋白质折叠修饰、加工、运输发挥重要作用。内质网稳态被破坏则会导致未折叠蛋白质、错误折叠蛋白质的积累,诱导内质网应激,导致细胞凋亡。为维持内质网功能和稳态,内质网质量控制系统即未折叠蛋白反应、内质网相关蛋白质降解途径和内质网自噬发挥了作用。研究提示内质网应激与帕金森病的发病有着紧密的联系,但内质网质量控制系统在帕金森病进展中的作用尚不清晰。本文对内质网质量控制系统异常与帕金森病发生发展的关系进行综述,为探索帕金森病的发病机制提供新的思路。 展开更多
关键词 帕金森病 Α-突触核蛋白 未折叠蛋白反应 内质网相关蛋白质降解 内质网自噬
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