睡眠中癫痫性电持续状态（electrical statusepil epticus during sleep，ESES）是指由睡眠诱发的接近持续棘慢波发放的一种特殊脑电现象，可出现在一系列以癫痫发作、ESES和认知损伤为共同特征的儿童癫痫综合征中，包括癫痫伴慢波睡眠...睡眠中癫痫性电持续状态（electrical statusepil epticus during sleep，ESES）是指由睡眠诱发的接近持续棘慢波发放的一种特殊脑电现象，可出现在一系列以癫痫发作、ESES和认知损伤为共同特征的儿童癫痫综合征中，包括癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波、获得性癫痫失语综合征、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波及其变异型。ESES的产生机制目前尚不明确，但在多方面包括遗传学病因（GRIN2A、拷贝数变异等）、高频振荡及脑网络研究方面已取得了一定的进展。ESES相关综合征的治疗必须同时兼顾癫痫发作和ESES，应积极选择合理的抗癫痫药物或其他治疗方案，如激素等，从而最大限度地减少癫痫发作、保护认知功能。展开更多
目的分析甲泼尼龙冲击治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)的疗效及免疫功能变化。方法选取2017年10月至2018年10月于中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科病房住院治疗的患儿35例,其中...目的分析甲泼尼龙冲击治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)的疗效及免疫功能变化。方法选取2017年10月至2018年10月于中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科病房住院治疗的患儿35例,其中初诊颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy,TLE)患儿19例(TLE组),初诊TLE伴ESES患儿16例(ESES组);同一时期儿童保健科健康体检儿童21例(正常对照组);比较各组间淋巴细胞亚群及细胞因子变化。口服抗癫痫药治疗无效的ESES患儿,共32例,给予甲泼尼龙冲击治疗3 d,通过治疗前后自身对比,探讨其疗效及患儿免疫功能的变化。结果抗癫痫药治疗无效的ESES患儿病程越长,预后越差。与正常对照组相比,ESES组患儿NK细胞活性降低,差异有统计学意义(P<0.05);与TLE组患儿相比,ESES组患儿IL-6水平更高,差异有统计学意义(P<0.05)。抗癫痫药治疗无效的ESES患儿,予甲泼尼龙冲击治疗后外周血B淋巴细胞比例升高,T淋巴细胞亚群及NK细胞比例均降低,差异均有统计学意义(P均<0.05);IL-2、IL-4、IL-10水平较治疗前升高,IL-6、IL-17、γ干扰素、肿瘤坏死因子水平较治疗前降低,其中IL-6水平变化差异有统计学意义(P<0.05);治疗后脑电图棘波指数(SWI)明显下降,部分患儿生长发育及认知功能得到改善,所有患儿无严重感染、高血压、电解质紊乱等不良反应;治疗效果与免疫指标变化的相关性在NK细胞(r=0.50,P<0.01)、B淋巴细胞(r=0.35,P=0.04)、IL-6(r=0.46,P=0.01)水平有统计学意义,且均为正相关。结论ESES患儿本身即存在免疫功能紊乱,可能存在NK细胞过度失活及IL-6水平升高,先天性免疫及适应性免疫在ESES的发病、病理生理过程中可能均起一定作用。甲泼尼龙冲击治疗可明显降低ESES患儿非快动眼期放电指数,作用机制可能主要与IL-6水平明显降低有关;也可能与重分布各淋巴细胞亚群,影响细胞分化,平衡各种�展开更多
目的分析生酮饮食治疗睡眠中癫痫性电持续状态(Electrical status epilepticus during sleep,ESES)相关癫痫综合征的疗效及脑电图变化。方法收集2020年3月—2022年6月徐州市儿童医院门诊及住院收治的58例ESES相关癫痫综合征伴认知损害...目的分析生酮饮食治疗睡眠中癫痫性电持续状态(Electrical status epilepticus during sleep,ESES)相关癫痫综合征的疗效及脑电图变化。方法收集2020年3月—2022年6月徐州市儿童医院门诊及住院收治的58例ESES相关癫痫综合征伴认知损害患儿的临床资料,使用随机数字表法分为观察组(A组)和对照组(B组),每组29例;在不改变原有抗癫痫发作药物治疗的基础上,A组采用生酮饮食治疗,B组采用激素治疗;观察生酮饮食及激素治疗前及治疗后3、6个月ESES相关癫痫综合征患儿的临床疗效、认知及脑电图棘慢波指数(Spike-wave index,SWI)变化。结果A组治疗3个月时临床总有效率、控制率;脑电图总有效率、显效率及韦氏儿童智力量表测得言语商、操作商及总智商均明显低于B组,差异具有统计学意义(P<0.05);但治疗6个月时A组临床总有效率、控制率;脑电图总有效率、显效率及韦氏儿童智力量表测得言语商、操作商及总智商与B组相当,差异无统计学意义(P>0.05)。A组患儿随访期内未出现脑电图SWI及临床症状反复病例;B组患儿在治疗6个月时脑电图SWI反复率55.2%,临床症状反复率37.9%。治疗期间两组患儿均未发生严重不良反应,A组在启动期有约27.6%(8例)的患儿出现胃肠道不适症状,但均较轻、且很快缓解,维持期未发生严重不良反应;但B组中有89.7%(26例)的患儿出现不同程度的体重增长,其中69%(20例)的患儿呈满月脸、水牛背等柯兴容貌。结论生酮饮食可改善ESES相关癫痫综合征患儿的疗效及脑电图变化,改善认知;与激素冲击治疗比较,生酮饮食治疗ESES相关癫痫综合征反复率低,不良反应相对轻且发生率低。展开更多
儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)是特殊的脑电模型,涉及多种癫痫综合征,其电持续状态与患儿神经心理损伤关系密切,常留有一定程度的后遗症。自1971年该病的原始描述以来,关于其潜在的病...儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)是特殊的脑电模型,涉及多种癫痫综合征,其电持续状态与患儿神经心理损伤关系密切,常留有一定程度的后遗症。自1971年该病的原始描述以来,关于其潜在的病因、诊断标准(例如峰值所占慢波睡眠的必要百分比)及最佳治疗方案和预后没有出现明确的共识。该文就近年国内外关于ESES的诊疗进展作一综述。展开更多
文摘睡眠中癫痫性电持续状态（electrical statusepil epticus during sleep，ESES）是指由睡眠诱发的接近持续棘慢波发放的一种特殊脑电现象，可出现在一系列以癫痫发作、ESES和认知损伤为共同特征的儿童癫痫综合征中，包括癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波、获得性癫痫失语综合征、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波及其变异型。ESES的产生机制目前尚不明确，但在多方面包括遗传学病因（GRIN2A、拷贝数变异等）、高频振荡及脑网络研究方面已取得了一定的进展。ESES相关综合征的治疗必须同时兼顾癫痫发作和ESES，应积极选择合理的抗癫痫药物或其他治疗方案，如激素等，从而最大限度地减少癫痫发作、保护认知功能。
文摘目的分析甲泼尼龙冲击治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)的疗效及免疫功能变化。方法选取2017年10月至2018年10月于中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科病房住院治疗的患儿35例,其中初诊颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy,TLE)患儿19例(TLE组),初诊TLE伴ESES患儿16例(ESES组);同一时期儿童保健科健康体检儿童21例(正常对照组);比较各组间淋巴细胞亚群及细胞因子变化。口服抗癫痫药治疗无效的ESES患儿,共32例,给予甲泼尼龙冲击治疗3 d,通过治疗前后自身对比,探讨其疗效及患儿免疫功能的变化。结果抗癫痫药治疗无效的ESES患儿病程越长,预后越差。与正常对照组相比,ESES组患儿NK细胞活性降低,差异有统计学意义(P<0.05);与TLE组患儿相比,ESES组患儿IL-6水平更高,差异有统计学意义(P<0.05)。抗癫痫药治疗无效的ESES患儿,予甲泼尼龙冲击治疗后外周血B淋巴细胞比例升高,T淋巴细胞亚群及NK细胞比例均降低,差异均有统计学意义(P均<0.05);IL-2、IL-4、IL-10水平较治疗前升高,IL-6、IL-17、γ干扰素、肿瘤坏死因子水平较治疗前降低,其中IL-6水平变化差异有统计学意义(P<0.05);治疗后脑电图棘波指数(SWI)明显下降,部分患儿生长发育及认知功能得到改善,所有患儿无严重感染、高血压、电解质紊乱等不良反应;治疗效果与免疫指标变化的相关性在NK细胞(r=0.50,P<0.01)、B淋巴细胞(r=0.35,P=0.04)、IL-6(r=0.46,P=0.01)水平有统计学意义,且均为正相关。结论ESES患儿本身即存在免疫功能紊乱,可能存在NK细胞过度失活及IL-6水平升高,先天性免疫及适应性免疫在ESES的发病、病理生理过程中可能均起一定作用。甲泼尼龙冲击治疗可明显降低ESES患儿非快动眼期放电指数,作用机制可能主要与IL-6水平明显降低有关;也可能与重分布各淋巴细胞亚群,影响细胞分化,平衡各种�
文摘目的分析生酮饮食治疗睡眠中癫痫性电持续状态(Electrical status epilepticus during sleep,ESES)相关癫痫综合征的疗效及脑电图变化。方法收集2020年3月—2022年6月徐州市儿童医院门诊及住院收治的58例ESES相关癫痫综合征伴认知损害患儿的临床资料,使用随机数字表法分为观察组(A组)和对照组(B组),每组29例;在不改变原有抗癫痫发作药物治疗的基础上,A组采用生酮饮食治疗,B组采用激素治疗;观察生酮饮食及激素治疗前及治疗后3、6个月ESES相关癫痫综合征患儿的临床疗效、认知及脑电图棘慢波指数(Spike-wave index,SWI)变化。结果A组治疗3个月时临床总有效率、控制率;脑电图总有效率、显效率及韦氏儿童智力量表测得言语商、操作商及总智商均明显低于B组,差异具有统计学意义(P<0.05);但治疗6个月时A组临床总有效率、控制率;脑电图总有效率、显效率及韦氏儿童智力量表测得言语商、操作商及总智商与B组相当,差异无统计学意义(P>0.05)。A组患儿随访期内未出现脑电图SWI及临床症状反复病例;B组患儿在治疗6个月时脑电图SWI反复率55.2%,临床症状反复率37.9%。治疗期间两组患儿均未发生严重不良反应,A组在启动期有约27.6%(8例)的患儿出现胃肠道不适症状,但均较轻、且很快缓解,维持期未发生严重不良反应;但B组中有89.7%(26例)的患儿出现不同程度的体重增长,其中69%(20例)的患儿呈满月脸、水牛背等柯兴容貌。结论生酮饮食可改善ESES相关癫痫综合征患儿的疗效及脑电图变化,改善认知;与激素冲击治疗比较,生酮饮食治疗ESES相关癫痫综合征反复率低,不良反应相对轻且发生率低。
文摘儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)是特殊的脑电模型,涉及多种癫痫综合征,其电持续状态与患儿神经心理损伤关系密切,常留有一定程度的后遗症。自1971年该病的原始描述以来,关于其潜在的病因、诊断标准(例如峰值所占慢波睡眠的必要百分比)及最佳治疗方案和预后没有出现明确的共识。该文就近年国内外关于ESES的诊疗进展作一综述。
