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17例异位ACTH综合征的前瞻性研究 被引量:16
1
作者 毕宇芳 宁光 +10 位作者 陈宇红 叶蕾 苏颋为 孙首悦 顾卫琼 杨军 朱娜 姜蕾 刘建民 李小英 王卫庆 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2006年第1期43-47,共5页
目的探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法。方法分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料。结果所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高... 目的探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法。方法分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料。结果所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高且节律消失,尿皮质醇和血浆ACTH升高,大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制;影像学检查主要依靠CT和(或)MRI,明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好;未明确定位的9例患者中,3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗,2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗,4例单纯肾上腺皮质激素抑制剂治疗,患者高皮质醇状态均得到一定控制。结论根治性切除异位肿瘤预后较好。对于未能早期发现的患者,双侧肾上腺次全切除、单侧肾上腺切除或药物治疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段。 展开更多
关键词 异位acth综合征 临床诊治 双侧肾上腺次全切除术
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岩下窦静脉取血在疑难ACTH依赖性库欣综合征诊断中的应用 被引量:12
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作者 卢琳 顾锋 +10 位作者 张晓波 陆召麟 曾正陪 刘怀成 童安莉 岳欣 付勇 金征宇 任祖渊 王任直 幸兵 《中华神经外科杂志》 CSCD 北大核心 2009年第12期1110-1113,共4页
目的探讨岩下窦静脉取血(IPSS)在疑难库欣综合征诊断中的价值。方法对加例疑难库欣综合征行岩下窦和外周静脉取血,测定血ACTH浓度比,评价其对库欣病诊断的敏感性和特异性。结果18例患者的岩下窦与外周静脉血ACTH的比值〉2,其中13... 目的探讨岩下窦静脉取血(IPSS)在疑难库欣综合征诊断中的价值。方法对加例疑难库欣综合征行岩下窦和外周静脉取血,测定血ACTH浓度比,评价其对库欣病诊断的敏感性和特异性。结果18例患者的岩下窦与外周静脉血ACTH的比值〉2,其中13例行经蝶窦垂体术后病理为垂体ACTH腺瘤;1例行鞍区γ-刀治疗、4例行生长抑素治疗后病情缓解。2例岩下窦与外周静脉血ACTH的比值〈2,其中1例为右肺类癌,另1例为垂体ACTH腺瘤。本组IPSS诊断库欣病的敏感性和特异性分别为93%和100%。结论IPSS操作安全,并发症少,可作为疑难库欣综合征的重要鉴别方法。 展开更多
关键词 库欣综合征 库欣病 异位acth综合征 岩下窦静脉取血
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肺硬化性血管瘤中合并类癌的临床病理观察 被引量:7
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作者 师杰 杨堤 孟芝兰 《诊断病理学杂志》 CSCD 2009年第4期273-276,共4页
目的对肺硬化性血管瘤(PSH)与神经内分泌肿瘤之间的关系进行探讨。方法对1例罕见的肺硬化性血管瘤合并类癌(类癌在硬化性血管瘤中)进行光镜及免疫组化观察,并结合文献进行分析。结果患者为中年男性,临床表现为异位ACTH综合征及肺部... 目的对肺硬化性血管瘤(PSH)与神经内分泌肿瘤之间的关系进行探讨。方法对1例罕见的肺硬化性血管瘤合并类癌(类癌在硬化性血管瘤中)进行光镜及免疫组化观察,并结合文献进行分析。结果患者为中年男性,临床表现为异位ACTH综合征及肺部阴影,行肿物及肺叶切除术。大体表现为近肺膜下类圆形结节,边界清楚。镜下可见结节中心约2/3区域为典型类癌样区:条索状、小梁状肿瘤细胞巢被纤细的胶原纤维所分隔,瘤细胞AE1/AE3、CgA、Syn、TTF-1和ACTH弥漫(+),vimentin(-);而1/3似环状或新月体样包绕中心区的部分为典型PSH样区,包括实片状及乳头状结构等。PSH内有两型肿瘤细胞:一型为形态一致的圆形细胞成片排列,TTF-1和vimentin弥漫(+),AE1/AE3、CgA和Syn(-);另一型为腺腔或乳头表面被覆的立方上皮细胞,AE1/AE3和TTF-1(+),vimentin、CgA和Syn(-)。类癌与PSH在交界处相互移行,分界不清,有时可见两者间有一拉长的挤压变扁的腺性腔隙,两种瘤细胞均位于两侧的腺上皮下,但仍有灶性肿瘤细胞团可越过腺腔而在对侧相互交叉。结论PSH与神经内分泌细胞及其肿瘤之间或多或少存在着某种内在联系;PSH合并类癌可能与PSH起源的原始呼吸道上皮细胞多向分化有关。 展开更多
关键词 硬化性血管瘤 类癌 异位acth综合征
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异位促肾上腺皮质激素综合征7例临床分析 被引量:6
4
作者 修双玲 王立 《山西医科大学学报》 CAS 2014年第9期842-844,共3页
目的 提高对异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的认识水平. 方法 对我院2003-01~2013-12收治的7例异位ACTH综合征患者的临床资料进行回顾性分析. 结果 7例均有乏力、高血压、严重低血钾.6例有继发糖尿病,5例下肢水肿,4例有骨质疏松... 目的 提高对异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的认识水平. 方法 对我院2003-01~2013-12收治的7例异位ACTH综合征患者的临床资料进行回顾性分析. 结果 7例均有乏力、高血压、严重低血钾.6例有继发糖尿病,5例下肢水肿,4例有骨质疏松症.4例为肺癌,2例为胸腺类癌,l例未找到肿瘤部位. 结论 异位ACTH综合征临床表现多样,易误诊误治.临床遇到严重低血钾、高血压、水肿及继发性糖尿病患者,应排除库欣综合征尤其异位ACTH综合征可能,尽快行相关检查尽早明确诊断. 展开更多
关键词 异位acth综合征 库欣综合征 高血压 低血钾
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促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的诊断与治疗策略 被引量:4
5
作者 陆召麟 《国际内分泌代谢杂志》 2010年第6期361-364,共4页
促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征占库欣综合征病例总数的80%,主要包括垂体性库欣综合征和异位ACTH综合征。ACTH依赖性库欣综合征的诊断和治疗比较复杂,也比较困难。近年来,本病的诊断和治疗有很大的进步,但还存在不少问... 促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征占库欣综合征病例总数的80%,主要包括垂体性库欣综合征和异位ACTH综合征。ACTH依赖性库欣综合征的诊断和治疗比较复杂,也比较困难。近年来,本病的诊断和治疗有很大的进步,但还存在不少问题。现对目前广泛应用于ACTH依赖性库欣综合征的各种诊断、鉴别诊断及治疗方法进行介绍和评价,并讨论治疗方法的选择以及治疗效果的评估。还对国际内分泌学会于2008年发表的关于库欣综合征的诊断指南及欧洲神经内分泌学会和垂体学会关于ACTH依赖性库欣综合征治疗的共识作简要介绍。 展开更多
关键词 acth依赖性库欣综合征 垂体性库欣综合征 异位acth综合征 诊断 治疗
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结肠腺癌致异位促肾上腺皮质激素综合征1例报道
6
作者 楚立园 吕丽媛 +2 位作者 李潇 邬日新 田劭丹 《现代肿瘤医学》 CAS 2024年第10期1898-1902,共5页
异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic ACTH syndrome, EAS)又称异位ACTH综合征,是副肿瘤综合征内分泌系统的一种特殊类型,与垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH或其类似物,刺激肾上腺皮质增生有关。临床观察发现,多种不同起源... 异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic ACTH syndrome, EAS)又称异位ACTH综合征,是副肿瘤综合征内分泌系统的一种特殊类型,与垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH或其类似物,刺激肾上腺皮质增生有关。临床观察发现,多种不同起源的肿瘤与EAS相关,其中以支气管类癌和小细胞肺癌最为常见,其次是胸腺肿瘤、胰腺神经内分泌肿瘤、甲状腺髓样癌等,这些肿瘤多具有神经内分泌特征[1-2]。 展开更多
关键词 异位acth综合征 结肠癌 副肿瘤综合征 临床病例报道
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米非司酮在库欣综合征治疗中的应用 被引量:5
7
作者 袁佳 单媛媛 +3 位作者 强薇 郭辉 姚孝礼 施秉银 《中国医院药学杂志》 CAS 北大核心 2020年第5期533-537,共5页
目的:探讨米非司酮在库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)患者中的应用,提高医生对米非司酮治疗库欣综合征临床应用的认识。方法:回顾性分析西安交通大学第一附属医院2015-2018收治的5例接受米非司酮治疗的库欣综合征患者的临床特征及... 目的:探讨米非司酮在库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)患者中的应用,提高医生对米非司酮治疗库欣综合征临床应用的认识。方法:回顾性分析西安交通大学第一附属医院2015-2018收治的5例接受米非司酮治疗的库欣综合征患者的临床特征及诊治经过。结果:5例患者中3例为异位ACTH综合征,因病灶无法定位而接受米非司酮及补钾等治疗,其中1例随访2年后发现肺部病灶并手术切除,1例随访过程中因严重肺部感染、呼吸衰竭死亡,1例仍在随访中。余下1例为肾上腺皮质腺癌Ⅳ期患者,因无法耐受手术而接受化疗及米托坦治疗,后因胃肠道反应严重调整治疗方案为靶向药物联合米非司酮治疗;另1例为库欣病接受手术及伽马刀治疗后复发。5例患者服药后均有可耐受的胃肠道反应,2例有头痛,3例水肿稍有加重。5名患者使用米非司酮后血糖、血压均下降。5名患者入院时均存在严重低钾血症,应用米非司酮后血钾可升高至正常水平,其中1例患者应用米非司酮初期低钾血症加重并出现房性及室性早搏,调整补钾方案后血钾及心电图恢复正常。结论:(1)米非司酮用于复发性库欣病、病灶未明或无法耐受手术的异位ACTH综合征、晚期肾上腺皮质癌所致库欣综合征患者,可明显改善高皮质醇血症所致临床症状。(2)米非司酮用药初期需密切监测血钾,必要时调整补钾方案。 展开更多
关键词 库欣综合征 垂体瘤复发 异位acth综合征 肾上腺皮质癌 米非司酮
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库欣综合征3种不同类型病例诊治思考 被引量:4
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作者 张金苹 邢小燕 《中国医刊》 CAS 2009年第6期27-29,共3页
目的总结不同类型库欣综合征的临床特点,以供临床医生借鉴。方法分析3例库欣综合征患者(其中库欣病1例,异位ACTH综合征1例,肾上腺腺瘤1例)的临床特征、实验室及影像学检查特点。结果 3例患者均存在血皮质醇节律消失和尿游离皮质醇升高... 目的总结不同类型库欣综合征的临床特点,以供临床医生借鉴。方法分析3例库欣综合征患者(其中库欣病1例,异位ACTH综合征1例,肾上腺腺瘤1例)的临床特征、实验室及影像学检查特点。结果 3例患者均存在血皮质醇节律消失和尿游离皮质醇升高。库欣病和异位ACTH综合征患者血ACTH水平升高,影像学检查分别发现垂体微腺瘤和左下肺占位病变(术后病理为类癌);肾上腺腺瘤患者血ACTH水平降低;大剂量地塞米松抑制试验在库欣病患者可抑制,在异位ACTH综合征和。肾上腺腺瘤患者不被抑制。结论不同类型库欣综合征有其不同临床特点,对此种疾病有充分的了解,可以帮助及早诊断和治疗。 展开更多
关键词 库欣综合征 库欣病 异位acth综合征 肾上腺腺瘤
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外周DDAVP刺激试验在ACTH依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值 被引量:2
9
作者 杨彩彩 郭清华 +8 位作者 窦京涛 王先令 吕朝晖 谷伟军 程愈 杨国庆 杜锦 巴建明 母义明 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期587-592,共6页
目的分析外周1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP)刺激试验鉴别诊断库欣病与异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征(EAS)的最佳截断点,探讨外周DDAVP刺激试验在ACTH依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析2016年1月-2019年12... 目的分析外周1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP)刺激试验鉴别诊断库欣病与异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征(EAS)的最佳截断点,探讨外周DDAVP刺激试验在ACTH依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析2016年1月-2019年12月在解放军总医院第一医学中心内分泌科确诊的ACTH依赖性库欣综合征的102例患者的临床资料,其中库欣病组93例,EAS组9例。通过受试者工作特征(ROC)曲线,以刺激后血ACTH水平为检测变量,以是否为库欣病为状态变量,寻找诊断库欣病的最佳截断值。以不同切点探讨外周DDAVP刺激试验鉴别库欣病与EAS的敏感度及特异度。结果与库欣病组比较,EAS组病程较短,基础血皮质醇及血ACTH较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线中以外周DDAVP刺激后血ACTH升高≥33.6%为切点鉴别诊断库欣病与EAS的敏感度、特异度分别为98.9%及55.6%,为最佳截断值。随着刺激后血ACTH的升高,诊断库欣病的敏感度下降,若同时以刺激后血皮质醇升高幅度≥20.0%为切点,诊断库欣病的敏感度下降,特异度未见升高,故血ACTH较血皮质醇特异度更高。若以外周DDAVP刺激后血ACTH升高≥33.6%,以及经典大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)血皮质醇抑制率(或尿游离皮质醇抑制率)≥50.0%为切点,鉴别ACTH依赖性库欣综合征的敏感度和特异度分别为73.3%和87.5%。结论以外周DDAVP刺激后血ACTH升高≥33.6%为切点,诊断库欣病的敏感度最高,可作为库欣病的筛查试验,提高库欣病的检出率。 展开更多
关键词 DDAVP刺激试验 库欣病 促肾上腺皮质激素 异位acth综合征 acth依赖性库欣综合征
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胰腺神经内分泌肿瘤肝转移合并异位ACTH综合征1例报道 被引量:3
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作者 张巍 程捷瑶 +2 位作者 阮戈冲 孙菲 杨红 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2015年第12期1450-1452,共3页
本文回顾性分析1例胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumor,p NET)患者,因胃泌素瘤行手术治疗,术后出现肿瘤肝转移合并出现异位ACTH分泌症状,经动脉栓塞、生长抑素等治疗后症状控制良好。p NET在生长及转移过程中可能出现... 本文回顾性分析1例胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumor,p NET)患者,因胃泌素瘤行手术治疗,术后出现肿瘤肝转移合并出现异位ACTH分泌症状,经动脉栓塞、生长抑素等治疗后症状控制良好。p NET在生长及转移过程中可能出现去分化改变,临床表现为分泌激素类型的变化。综合运用手术、动脉栓塞、生长抑素等治疗手段有助于改善预后。 展开更多
关键词 胰腺神经内分泌肿瘤 异位acth综合征 库欣综合征 动脉栓塞 生长抑素
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探讨外周DDAVP刺激试验联合HDDST在库欣病与异位ACTH综合征鉴别诊断中的价值 被引量:2
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作者 杨彩彩 郭清华 +7 位作者 窦京涛 杜锦 王先令 吕朝晖 谷伟军 程愈 巴建明 母义明 《解放军医学院学报》 CAS 北大核心 2021年第10期1009-1014,共6页
背景促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)依赖性库欣综合征的常见病因为库欣病(Cushing’s disease,CD)和异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS),岩下窦静脉分段采血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,... 背景促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)依赖性库欣综合征的常见病因为库欣病(Cushing’s disease,CD)和异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS),岩下窦静脉分段采血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)是鉴别两者的金标准,但因其有创性和技术要求高难以临床广泛开展,而大剂量地塞米松抑制试验(highdose dexamethasone suppression test,HDDST)及外周血1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(desmopressin,DDAVP)刺激试验操作较为简单,可广泛开展。目的探讨外周血DDAVP刺激试验联合HDDST鉴别诊断库欣病和异位ACTH综合征的价值。方法回顾性分析2016年1月-2019年12月在解放军总医院第一医学中心内分泌科经术后病理、临床指标、BIPSS确诊的ACTH依赖性库欣综合征病例的临床资料,分析患者血ACTH-皮质醇节律、24 h尿游离皮质醇(24 h urinary free cortisol,24 h UFC)、外周DDAVP刺激试验后血ACTH及血皮质醇变化和HDDST后血、尿皮质醇变化,探讨外周DDAVP刺激试验和(或)经典HDDST不同切点鉴别诊断CD与EAS的敏感度和特异性。结果 119例ACTH依赖性库欣综合征患者中,CD 105例,男性10例,女性95例,平均年龄(38.20±12.52)岁;EAS 14例,男性8例,女性6例,平均年龄(44.86±17.17)岁。以外周DDAVP刺激试验后血ACTH升高幅度≥35%为切点,鉴别诊断CD与EAS的敏感度和特异性分别为97.9%和55.6%;以经典HDDST血和尿皮质醇抑制率均度≥50%为切点,鉴别CD与EAS的敏感度和特异性分别为62.0%和90.0%;联合外周DDAVP刺激试验血ACTH升高≥35%和HDDST试验血皮质醇(或尿游离皮质醇)抑制率≥50%为切点,鉴别ACTH依赖性库欣综合征的敏感度和特异性分别为73.3%和87.5%。结论以外周DDAVP刺激试验作为ACTH依赖性库欣综合征的定位试验,敏感度较高,但特异性较低;以HDDST作为ACTH依赖性库欣综合征的定位试验,敏感度较低,但特异性较高;两个试验联合诊断,可提高鉴别库欣 展开更多
关键词 外周DDAVP刺激试验 大剂量地塞米松抑制试验 促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征 库欣病 异位acth综合征
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不同类型的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者凝血功能临床特点 被引量:1
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作者 李玲 郝聪 +1 位作者 史铮 张会娟 《河南医学研究》 CAS 2022年第15期2723-2727,共5页
目的探讨不同类型的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征患者的凝血功能临床特点。方法回顾性分析2014年6月至2021年5月在郑州大学第一附属医院确诊的72例ACTH依赖性库欣综合征患者,其中库欣病(CD)患者56例,异位ACTH综合征(EAS)患... 目的探讨不同类型的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征患者的凝血功能临床特点。方法回顾性分析2014年6月至2021年5月在郑州大学第一附属医院确诊的72例ACTH依赖性库欣综合征患者,其中库欣病(CD)患者56例,异位ACTH综合征(EAS)患者16例,比较两组患者间的凝血功能相关指标和激素水平的差异;选择两组24 h尿游离皮质醇(24 h UFC)1000~2000 nmol的患者,比较其激素及凝血功能相关指标的差异。对所有患者的凝血功能相关指标与激素水平及年龄、病程、体质量指数(BMI)、血糖、血压等指标进行相关性分析。结果CD组不同时间血ACTH、皮质醇、24 h UFC水平及凝血酶时间和D二聚体水平均低于EAS组(P<0.05),活化部分凝血活酶时间(APTT)和纤维蛋白原高于EAS组(P<0.05);两组24 h UFC 1000~2000 nmol患者比较,CD组纤维蛋白原高于EAS组(P<0.05),凝血酶时间和D-二聚体均低于EAS组(P<0.05)。ACTH依赖性库欣综合征患者APTT与血ACTH(早8点)、24 h UFC、年龄和血糖均呈负相关;纤维蛋白原与24 h UFC呈负相关;D-二聚体与血皮质醇(早8点)、24 h UFC、年龄呈正相关;凝血酶时间与血ACTH、24 h UFC、血糖呈正相关,与病程呈负相关。结论ACTH依赖性库欣综合征的血液高凝状态主要表现在APTT的缩短和D-二聚体的升高,APTT的缩短主要与高ACTH和皮质醇有关,而D-二聚体升高不仅与高皮质醇相关,还与恶性肿瘤本身相关。EAS较CD更易出现高凝状态。 展开更多
关键词 库欣病 促肾上腺皮质激素 异位acth综合征 皮质醇 凝血功能
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罕见病因所致的异位ACTH综合征1例报告及文献复习 被引量:2
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作者 平凡 刘赫 +1 位作者 樊华 邢小平 《北京医学》 CAS 2017年第4期337-340,F0003,共5页
目的总结1例嗜铬细胞瘤导致的ACTH依赖性高皮质醇血症患者的临床及生化特征。方法 1报告我院收治的1例嗜铬细胞瘤所致异位ACTH综合征(EAS)的患者的诊治经过;2回顾性分析国内外文献报道的30余例嗜铬细胞瘤所致EAS的临床和生化特点。结果... 目的总结1例嗜铬细胞瘤导致的ACTH依赖性高皮质醇血症患者的临床及生化特征。方法 1报告我院收治的1例嗜铬细胞瘤所致异位ACTH综合征(EAS)的患者的诊治经过;2回顾性分析国内外文献报道的30余例嗜铬细胞瘤所致EAS的临床和生化特点。结果本例男性,23岁。1年体重增加5 kg。有多饮、多尿、多汗及手抖等症状。经详细检查最终诊断为嗜络细胞瘤所致的EAS。结论 1流行病学:嗜铬细胞瘤所致EAS占全部EAS的5%~25%,发病年龄12~74岁,女性比例高(F:M=7:1);2临床特点:低血钾和高血压更常见,多为单侧肾上腺占位,偶有双侧病变;3生化特点:尿儿茶酚胺升高,大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)后的血皮质醇反向升高;4病理特点:病理标本免疫组化染色ACTH阳性;5术后转归:切除病变侧肾上腺后ACTH明显下降。 展开更多
关键词 异位acth综合征 嗜铬细胞瘤 地塞米松抑制试验的矛盾反应
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临床药师对小细胞肺癌合并异位促肾上腺皮质激素综合征致低钾血症患者的药学监护 被引量:2
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作者 全香花 邢晓敏 +1 位作者 崔萌纳 隋忠国 《中国医院用药评价与分析》 2016年第9期1281-1283,共3页
目的:探讨临床药师对小细胞肺癌合并异位促肾上腺皮质激素综合征致低钾血症患者开展药学监护的实践。方法:临床药师参与1例小细胞肺癌伴低钾血症患者的治疗过程,提供药学服务。结果:临床药师积极参与,协助医师及早查明了导致低钾血症的... 目的:探讨临床药师对小细胞肺癌合并异位促肾上腺皮质激素综合征致低钾血症患者开展药学监护的实践。方法:临床药师参与1例小细胞肺癌伴低钾血症患者的治疗过程,提供药学服务。结果:临床药师积极参与,协助医师及早查明了导致低钾血症的原因是该患者并发异位促肾上腺皮质激素综合征,并制订了合理的治疗方案,为患者提供了个体化用药监护。结论:临床药师以自身药学专业知识为切入点,深入临床,提供及时、合理的药学监护,促进了个体化治疗,体现了临床药师的价值。 展开更多
关键词 临床药师 药学监护 小细胞肺癌 异位促肾上腺皮质激素综合征 低钾血症
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肾脏神经内分泌肿瘤致异位促肾上腺皮质激素综合征1例报道并文献复习
15
作者 杨帆 田卫 +5 位作者 张子为 刘梦思 冯文焕 李平 朱大龙 陈炜 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期965-968,共4页
异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic syndrome,EAS)是体内非垂体部位的神经内分泌肿瘤产生大量促肾上腺皮质激素(ACTH),促进肾上腺皮质醇过量分泌从而引起的皮质醇增多症亚类,约占所有皮质醇增多症病因的5%~10%[1]... 异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic syndrome,EAS)是体内非垂体部位的神经内分泌肿瘤产生大量促肾上腺皮质激素(ACTH),促进肾上腺皮质醇过量分泌从而引起的皮质醇增多症亚类,约占所有皮质醇增多症病因的5%~10%[1]。EAS临床表现变异性较大,其病因、分型、诊断及异位肿瘤定位是临床面临的具大挑战。导致EAS的肿瘤分布广泛,常见于肺部、胸腺、胰腺及肾上腺等,而来源于肾脏的EAS非常罕见。现报告我院1例确诊肾脏神经内分泌肿瘤致EAS的病例,并就现有文献进行复习总结,分析其临床特点。 展开更多
关键词 异位acth综合征 肾脏 神经内分泌肿瘤
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以高血压低血钾首发的多发性内分泌腺瘤1型1例报告并文献复习 被引量:1
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作者 李亚玲 袁刚 谢君辉 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期167-169,173,共4页
多发性内分泌腺瘤1型(multiple endocrineneoplasia type1,MEN1)为常染色体显性遗传性疾病,其典型特点是同时存在两种或两种以上内分泌腺体异常:最常见表现为甲状旁腺腺瘤、胰岛细胞瘤和(或)垂体肿瘤,部分不典型者可合并其他内分泌腺和... 多发性内分泌腺瘤1型(multiple endocrineneoplasia type1,MEN1)为常染色体显性遗传性疾病,其典型特点是同时存在两种或两种以上内分泌腺体异常:最常见表现为甲状旁腺腺瘤、胰岛细胞瘤和(或)垂体肿瘤,部分不典型者可合并其他内分泌腺和非内分泌组织肿瘤。本文通过对多发性内分泌腺瘤1型、异位ACTH综合征(胸腺类癌)患者的诊治报道,以期提高临床医师对本病的认识,减少误诊漏诊,及时采取合理的检查明确诊断并提供及时的治疗方案,避免延误病情。 展开更多
关键词 多发性内分泌腺瘤1型 异位acth综合征 胸腺类癌 原发性醛固酮增多症
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PAK1 R203Q突变在致异位ACTH综合征的胸腺神经内分泌肿瘤细胞迁移中的作用及机制 被引量:1
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作者 李晏丽 彭超 +3 位作者 钟祯 何欣燃 曾楠 李万根 《南昌大学学报(医学版)》 CAS 2019年第6期1-5,共5页
目的探讨p21G激活激酶1(PAK1)R203Q突变在致异位ACTH综合征的胸腺神经内分泌肿瘤细胞迁移中的作用及机制.方法采用SIFT和PolyphenG2软件预测PAK1R203Q突变对其蛋白功能的影响;采用NCBI、ClustalW2等比对该突变位点在不同物种间的同源性... 目的探讨p21G激活激酶1(PAK1)R203Q突变在致异位ACTH综合征的胸腺神经内分泌肿瘤细胞迁移中的作用及机制.方法采用SIFT和PolyphenG2软件预测PAK1R203Q突变对其蛋白功能的影响;采用NCBI、ClustalW2等比对该突变位点在不同物种间的同源性;将细胞分为3组:阴性对照组(NC组)、PAK1野生型质粒组(WT组)和PAK1R203Q突变型质粒组(MUT组);采用细胞划痕实验检测3组细胞的迁移能力;采用Western blot检测PAK1下游信号通路蛋白pGJNK、JNK、pGERK及ERK的表达水平.结果生物学信息分析和预测PAK1R203Q突变位点对PAK1蛋白质结构和功能是有害的.PAK1R203Q突变位点位于PIX结合的位置,PAK1R203Q突变位点在物种间是保守的.与NC组比较,WT组的转染细胞迁移能力增强,而MUT组的转染细胞迁移能力最强(P<0.05).与NC组、WT组比较,MUT组细胞中pGJNK表达水平升高(P<0.05).结论PAK1R203Q突变可促进致异位ACTH综合征的胸腺神经内分泌肿瘤的细胞迁移,并可能主要是通过激活下游JNK信号通路而发挥作用. 展开更多
关键词 p21G激活激酶1突变 异位acth综合征 胸腺神经内分泌肿瘤 细胞迁移 cGJun氨基末端激酶
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异位ACTH综合征的研究进展 被引量:1
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作者 唐欣 王卫庆 《国际内分泌代谢杂志》 2010年第3期211-213,共3页
能引起异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的肿瘤种类较多,β连环蛋白相关的Wnt信号通路、Nouch信号通路、P21活化的蛋白激酶3在异位分泌ACTH肿瘤的发生、发展中起重要作用,促阿片黑素细胞皮质素原基凶启动子区去甲基化与肿瘤异位分泌... 能引起异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的肿瘤种类较多,β连环蛋白相关的Wnt信号通路、Nouch信号通路、P21活化的蛋白激酶3在异位分泌ACTH肿瘤的发生、发展中起重要作用,促阿片黑素细胞皮质素原基凶启动子区去甲基化与肿瘤异位分泌激素密切相关.在诊疗方面,血清嗜铬粒蛋白A的测定大大提高了异位ACTH综合征的阳性预测率.除手术治疗外,联合用药较单独使用生长抑素或选择性多巴胺受体激动剂更为有效. 展开更多
关键词 异位acth综合征 WNT信号通路 嗜铬粒蛋白A 多巴胺受体 生长抑素
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胸腺瘤致异位ACTH综合征并诊断思路
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作者 李莹 曹益瑞 《罕少疾病杂志》 2011年第5期20-22,26,共4页
本病例报告1例胸腺瘤引起的异位ACTH综合征,进行诊断思路的分析。该病例有典型库兴征临床特征,并出现血压、电解质、性激素、血糖异常及免疫低下。因皮质醇及ACTH异常升高,提示我们向异位ACTH病灶搜寻,发现肾上腺均匀增生及胸腺占位,行... 本病例报告1例胸腺瘤引起的异位ACTH综合征,进行诊断思路的分析。该病例有典型库兴征临床特征,并出现血压、电解质、性激素、血糖异常及免疫低下。因皮质醇及ACTH异常升高,提示我们向异位ACTH病灶搜寻,发现肾上腺均匀增生及胸腺占位,行纵膈肿瘤切除术,病理证实胸腺瘤(倾向A型)。 展开更多
关键词 库兴综合征 异位acth综合征 胸腺瘤
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胸腺类癌致异位ACTH综合征2例报告
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作者 熊伟 王一博 《中国社区医师》 2015年第23期129-130,共2页
通过对经病理证实的2例胸腺类癌致异位ACTH综合征(EAS)患者的临床资料进行分析,促进临床上对该疾病的认识,减少误诊漏诊。
关键词 胸腺类癌 异位acth综合征 病例报告
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