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多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)相关的肺间质病变发(ILD)病机制的研究进展 被引量:16
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作者 张立 王强 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期267-272,共6页
肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)的常见并发症,预后不良且死亡率高,是PM/DM患者住院和死亡的重要原因。PM/DM相关ILD发病机制目前仍不清楚;治疗上仍以激素为主,尚... 肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)的常见并发症,预后不良且死亡率高,是PM/DM患者住院和死亡的重要原因。PM/DM相关ILD发病机制目前仍不清楚;治疗上仍以激素为主,尚缺乏有效的治疗方法,近年来,对ILD的发病机制和治疗已成为一个研究热点。本文就参与发病的自身抗体、免疫细胞、细胞因子、组织蛋白酶、遗传因素学等方面对PM/DM相关的ILD的发病机制研究作一简要综述。 展开更多
关键词 多发性肌炎(PM) 皮肌炎(dm) 肺间质病变(ILD) 发病机制
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皮肌炎脏腑辨证及传变规律初探 被引量:7
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作者 任北大 赵欣 +1 位作者 蔡大勇 张保春 《中医杂志》 CSCD 北大核心 2017年第7期565-567,共3页
检索中国期刊全文数据库皮肌炎中医证候相关文献,纳入病例1249例。以脏腑辨证分析皮肌炎临床证候分布特征;以病程进展规律分析其证候传变规律。皮肌炎临床证候主要为脾气虚(28.82%)、热毒炽盛(22.98%)、肾阴虚(6.57%)、肺气虚(5.12%)和... 检索中国期刊全文数据库皮肌炎中医证候相关文献,纳入病例1249例。以脏腑辨证分析皮肌炎临床证候分布特征;以病程进展规律分析其证候传变规律。皮肌炎临床证候主要为脾气虚(28.82%)、热毒炽盛(22.98%)、肾阴虚(6.57%)、肺气虚(5.12%)和肝阴虚(4.40%)五类主证,其证候传变为相生两脏共患传变。治疗应从五脏论治,脾气虚贯穿皮肌炎整个病程,证候具有双脏联合传变特征。 展开更多
关键词 皮肌炎 脏腑辨证 证候传变
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多发性肌炎和皮肌炎相关间质性肺疾病的临床特征分析 被引量:4
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作者 刘晓阳 戴丽 程洋 《北京医学》 CAS 2022年第2期108-113,118,共7页
目的了解多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)及其不同亚型的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2020年12月北京积水潭医院收治的14例PM/DM-ILD患者的临床特征... 目的了解多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)及其不同亚型的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2020年12月北京积水潭医院收治的14例PM/DM-ILD患者的临床特征,分析基于抗体分型的不同PM/DM亚型的ILD特点及急进型ILD病情进展的因素。结果PM-ILD患者表现出典型的近端肌无力症状,而DM-ILD患者表现多样,但均有特征性皮疹,DM-ILD较PM-ILD更易表现为急性间质性肺炎。不同PM/DM抗体亚型的ILD临床表现有差异,抗合成酶抗体阳性的PM/DM亚型相关性ILD发生率虽高,但预后一般较好;而抗MDA5亚型的DM相关性ILD多表现为急进型ILD,进展快,预后差。急进型ILD病情恶化主要原因是急性间质性肺炎,而非感染、心力衰竭及药物诱发性肺炎。结论PM/DM-ILD不同亚型临床特征差别大,抗MDA5亚型多进展为急性间质性肺炎,且预后差,因此明确亚型并分析急进型ILD的进展原因很重要。 展开更多
关键词 皮肌炎 多发性肌炎 间质性肺疾病 急性间质性肺炎 临床特征
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以间质性肺疾病为主要表现的抗MDA5抗体相关皮肌炎8例临床分析 被引量:2
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作者 李海燕 孟颖颖 +2 位作者 张俊 唐薪竣 胡莉娟 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期411-417,共7页
目的通过对以间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)为主要表现的抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体相关皮肌炎(dermatomyositis,DM)的临床特征和诊治经过进行分析,加深对该病的认... 目的通过对以间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)为主要表现的抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体相关皮肌炎(dermatomyositis,DM)的临床特征和诊治经过进行分析,加深对该病的认识,提高对该病的诊治能力。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月由复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医学科诊治的以ILD为主要表现且抗MDA5抗体阳性的DM患者,收集患者的一般临床资料、实验室及影像学检查、诊疗经过,分析其临床特点、诊治及转归。结果共纳入8例患者,男2例,女6例,中位年龄54.5岁,其中5例符合无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)的诊断标准。主要表现为皮疹(8例)、咳嗽(8例)、胸闷气促(8例)、乏力(6例)、进行性呼吸困难(4例)、发热(3例)、肌肉疼痛(3例)、肌力减退(3例)。动脉血气分析示6例有低氧血症。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。2例行肌电图检查,其中1例呈肌源性损害。胸部CT主要表现为斑片影、实变影、网线影或磨玻璃影。入院后给予甲泼尼龙静滴,联合丙种球蛋白、免疫抑制剂等综合治疗。5例患者存活,3例死亡。结论以ILD为主要表现的抗MDA5抗体相关DM患者通常进展快,预后不良。在疾病早期联合使用糖皮质激素、丙种球蛋白及各种免疫抑制剂有助于取得更好的疗效。 展开更多
关键词 间质性肺疾病(ILD) 抗MDA-5抗体 皮肌炎(dm)
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皮肌炎的胸部高分辨率CT表现 被引量:3
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作者 张科蓓 华佳 +2 位作者 顾海燕 华小兰 许建荣 《医学影像学杂志》 2007年第6期616-619,共4页
目的:探讨皮肌炎的胸部高分辨率CT(HRCT)表现。方法:收集46例胸部有异常表现皮肌炎患者的HRCT资料,回顾性分析肺部病变的分布、征象以及纵隔、胸膜的相关征象。结果:①皮肌炎肺部病变分布呈对称、广泛、偏中下、偏外后的特点;②肺部HRC... 目的:探讨皮肌炎的胸部高分辨率CT(HRCT)表现。方法:收集46例胸部有异常表现皮肌炎患者的HRCT资料,回顾性分析肺部病变的分布、征象以及纵隔、胸膜的相关征象。结果:①皮肌炎肺部病变分布呈对称、广泛、偏中下、偏外后的特点;②肺部HRCT表现多样,以肺间质性改变为主:小叶内间质增厚46例(100%),磨玻璃影41例(89.13%),支气管血管束增宽或小叶核心增大40例(86.96%),小叶间隔增厚38例(82.61%),不规则纤维索条影37例(80.43%),结节影34例(73.91%),胸膜下线27例(58.70%),支气管或细支气管扩张19例(41.30%),斑片影18例(39.13%),呼气相马赛克征15例(32.61%),界面征14例(30.43%),蜂窝影12例(26.09%),肺气肿或肺大泡3例,单纯囊状气腔1例,肺不张1例;③纵隔及胸膜:纵隔小淋巴结影41例(89.13%),胸膜增厚或毛糙38例(82.61%),食管扩张11例(23.91%),单侧少量性胸腔积液1例,纵隔气肿1例。结论:HRCT可提供皮肌炎胸部病变的众多信息,对皮肌炎的诊疗有重要参考价值。 展开更多
关键词 皮肌炎 间质性肺疾病 体层摄影术 X线计算机
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Clinical Phenotype of Japanese Patients with Dermatomyositis—Classification Based on Dermatomyositis-Specific Autoantibodies
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作者 Shinji Sato Masataka Kuwana +8 位作者 Michito Hirakata Shinichi Nogi Noriko Sasaki Naofumi Chinen Kiri Honda Eiko Saito Takayuki Wakabayashi Chiho Yamada Yasuo Suzuki 《Open Journal of Rheumatology and Autoimmune Diseases》 2014年第2期124-130,共7页
Objectives: To correlate the precise specificity of autoantibodies in Japanese dermatomyositis (DM) patients with their clinical phenotypes. Methods: Serum samples from 94 adult DM patients (67 with classical DM and 2... Objectives: To correlate the precise specificity of autoantibodies in Japanese dermatomyositis (DM) patients with their clinical phenotypes. Methods: Serum samples from 94 adult DM patients (67 with classical DM and 27 with clinically amyopathic dermatomyositis, CADM) were screened for autoantibodies using immunoprecipitation assays. Patients with antibodies against aminoacyl transfer RNA synthetase (ARS), Mi-2 or who had other autoantibodies were assessed for clinical symptoms and laboratory findings. Results: Sera from 27 of 94 DM patients (29%) were found to have anti-ARS antibodies. Nineteen (20%) had anti-CADM-140/MDA5, 5 (5%) had anti-Mi-2, and 8 (6%) had anti-p155/TIF1-γ. Anti-MJ/NXP-2 was not found in our series of adult DM. Seventeen patients with anti-ARS had fever and 22 had arthritis and interstitial lung disease (ILD), compatible with a diagnosis of anti-ARS syndrome. Seventeen of 19 (89%) with anti-CADM-140/MDA5 had ILD, 16 (84%) of whom developed rapidly progressive ILD (RP-ILD). Four of 5 (80%) with anti-Mi-2 had heliotrope rash and/or Gottron’s sign/papules, and 2 (40%) had V-sign and/or shawl-sign rash, whereas no ILD or malignancy was detected. As seen with anti-Mi-2-positive patients, a low frequency of ILD (13%) was found in patients with anti-p155/TIF1-γ but 6 of 8 (75%) had malignancy during their course. The frequency of ILD was significantly higher in patients with anti-ARS or anti-CADM-140/MDA5 compared with anti-Mi-2 or anti-p155/TIF1-γ (81% and 89%, respectively). It should be noted that anti-CADM-140/MDA5-positive patients suffered significantly more RP-ILD compared to patients with anti-ARS (84% vs. 7%, P < 0.0001). On the other hand, anti-p155/TIF1-γ positive patients had a significantly higher rate of malignancy compared with anti-ARS-, anti-CADM-140/MDA5-and anti-Mi-2-positive patients (75% vs. 7%: P = 0.0004, 5%: P = 0.0006, 0%: P = 0.02, respectively). Conclusions: These results indicate that in addition to antibodies previously identified as specific for DM, autoantibodie 展开更多
关键词 dermatomyositis (dm) INTERSTITIAL LUNG DISEASE (ILD) Rapidly Progressive INTERSTITIAL LUNG DISEASE (RP-ILD) Malignancy Myositis-Specific AUTOANTIBODIES
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皮肌炎合并间质性肺疾病23例临床分析 被引量:2
7
作者 徐杰 周贤梅 《中国现代医生》 2018年第23期1-3,7,共4页
目的分析皮肌炎(DM)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床及影像特点,寻找DM合并ILD的血清标志物,帮助指导治疗及判断预后。方法收集江苏省中医院自2015年6月~2017年9月期间新诊断的DM患者49例,对其中23例合并ILD患者的临床特点及影像学资... 目的分析皮肌炎(DM)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床及影像特点,寻找DM合并ILD的血清标志物,帮助指导治疗及判断预后。方法收集江苏省中医院自2015年6月~2017年9月期间新诊断的DM患者49例,对其中23例合并ILD患者的临床特点及影像学资料进行分析,测定血清肿瘤标志物、自身抗体、血清肌酶水平,分析其与DM-ILD的关系。结果 49例DM患者被纳入研究,其中23例合并ILD,发生率为46.9%,DM-ILD患者更易出现发热、干咳、呼吸困难、肌肉疼痛、肌无力、velcro啰音、雷诺现象等;HRCT特征性病灶多位于下叶及胸膜下,主要表现为毛玻璃影、实变影、网状影、牵拉性支气管扩张、蜂窝肺等;DM-ILD组中血清糖类抗原125(carbohydrate antigen-125,CA125)、糖类抗原153(CA153)较单纯DM组增高,差异有统计学意义(P<0.05),血清自身抗体、血清肌酶水平较单纯DM组无明显差异(P>0.05)。结论 DM合并ILD发生率高,临床特征及胸部影像学具有多样性,肿瘤相关抗原CA153、CA125血清水平可以考虑作为DM合并ILD诊断及预后判断的血清学指标。 展开更多
关键词 间质性肺疾病 皮肌炎 肿瘤标志物 自身抗体
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多发性肌炎和皮肌炎的肺部病变
8
作者 鱼云霞 张生山 郗雅萍 《宁夏医学杂志》 CAS 2006年第1期40-42,共3页
目的探讨皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)患者的肺部病变的表现和特点。方法对1994-2003年在我院就诊的DM和PM患者进行临床、放射学、彩色多普勒心动超声、肺功能的检查,分析其结果。结果PM和DM患者累及肺部时呼吸道的临床表现较为隐匿,PM... 目的探讨皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)患者的肺部病变的表现和特点。方法对1994-2003年在我院就诊的DM和PM患者进行临床、放射学、彩色多普勒心动超声、肺功能的检查,分析其结果。结果PM和DM患者累及肺部时呼吸道的临床表现较为隐匿,PM和DM肺部病变的发生率为41.4%(96和232例),其中肺间质改变最多见,其次为胸膜炎、肺部浸润性病变、肺大泡等;肺间质病变在影像学上最常见的表现为不规则网状、线状阴影,44.7%有两种以上混合性病变同时存在,以中下肺及肺外周多见,多对称分布(83.0%);肺动脉高压发生率为13.5%,多为轻度增高;92.9%肺功能异常(52和56例),其中小气道损害31例(59.6%)。结论DM和PM患者肺部病变的的发生率很高,在影像学上肺间质病变最常见,小气道是DM和PM常见的靶器官,表现隐匿,应引起重视。 展开更多
关键词 皮肌炎(dm) 多发性肌炎(PM) 肺部病变
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皮肌炎57例临床分析
9
作者 高鹏 江新梅 +1 位作者 杜丹华 郭晖 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期359-361,共3页
目的探讨皮肌炎(DM)的临床特点、诊断及治疗。方法按照世界卫生组织(WHO)对皮肌炎的诊断标准,对57例DM患者资料进行回顾性分析。结果DM以女性多见,多以皮损为首发症状,部分合并其它系统的损害,少数合并恶性肿瘤、重叠综合征、丙型肝炎... 目的探讨皮肌炎(DM)的临床特点、诊断及治疗。方法按照世界卫生组织(WHO)对皮肌炎的诊断标准,对57例DM患者资料进行回顾性分析。结果DM以女性多见,多以皮损为首发症状,部分合并其它系统的损害,少数合并恶性肿瘤、重叠综合征、丙型肝炎病毒感染。肌酶活性早期多升高,病情好转后下降。本组肌电图的检出率为80%,肌肉活检的检出率为100%,皮肤活检的检出率为80%;激素治疗的有效率为94.74%。结论DM是一组以皮肤损害和肌无力为主要表现的自身免疫性疾病。本病的诊断应结合临床资料、肌酶、肌电图、抗Jol抗体等,皮肤肌肉活检可以确诊。治疗以激素为主。 展开更多
关键词 皮肌炎 抗J01抗体
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多发性肌炎/皮肌炎治疗研究进展 被引量:14
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作者 吴炜 邓丹琪 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期338-342,共5页
多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis,PM/dermatomyositis,DM)是以侵犯骨骼肌为主,可累及肌肉、肺、肾等多个脏器的自身免疫性疾病,其临床表现复杂,患者多因肺间质病变、肿瘤等并发症死亡,治疗以糖皮质激素为主,以及免疫抑制剂、生物制剂等... 多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis,PM/dermatomyositis,DM)是以侵犯骨骼肌为主,可累及肌肉、肺、肾等多个脏器的自身免疫性疾病,其临床表现复杂,患者多因肺间质病变、肿瘤等并发症死亡,治疗以糖皮质激素为主,以及免疫抑制剂、生物制剂等,但不良反应大,对相关并发症的效果不理想。而干细胞移植治疗是作为当前治疗难治性PM/DM的一种手段。本文从PM/DM的治疗现状出发进行综述,以期为PM/DM临床治疗提供更多参考。 展开更多
关键词 多发性肌炎/皮肌炎 干细胞移植 治疗现状
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结缔组织病相关间质性肺病患者肌炎抗体检测的临床意义 被引量:8
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作者 谢苗苗 邹如意 +7 位作者 李燕 刘寅 陈露露 刘晓琴 赵琪 丁晶晶 陈智勇 蔡后荣 《中华结核和呼吸杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期765-770,共6页
目的探讨结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)患者血清肌炎特异性抗体(MSA)与肌炎相关性抗体(MAA)检测的临床意义.方法回顾性纳入2016年12月至2018年4月南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科就诊的120例住院CTD-ILD患者,其中男37例,女83例,... 目的探讨结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)患者血清肌炎特异性抗体(MSA)与肌炎相关性抗体(MAA)检测的临床意义.方法回顾性纳入2016年12月至2018年4月南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科就诊的120例住院CTD-ILD患者,其中男37例,女83例,年龄31~76岁,平均(56±11)岁.其中45例多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM),36例干燥综合征(SS),39例未分化结缔组织病(UCTD).纳入同期32名非CTD-ILD者为对照组,其中男10名,女22名,年龄21~79岁,平均(42±17)岁.选取保存的患者血清,采用欧蒙免疫印迹膜条方法进行MSA和MAA检测.计算血清MSA和MAA阳性率,分析比较各类CTD-ILD患者抗体分布情况及不同抗体血清阳性者的临床特征.结果120例CTD-ILD患者中,89例MSA和(或)MAA阳性(74.2%),MSA和MAA检出率分别为52.5%(63/120)和61.7%(74/120);非CTD-ILD对照组未检测到肌炎抗体.其中PM/DM-ILD、SS-ILD及UCTD-ILD患者的MSA检出率分别为34/45、12/36、17/39,PM/DM-ILD患者的MSA总检出率明显高于SS-ILD和UCTD-ILD(χ^2=14.53、8.95,P<0.01). MSA中抗合成酶抗体阳性率最高(50/120,41.7%). PM/DM-ILD、SS-ILD及UCTD-ILD患者MAA阳性率分别为29/45、28/36及17/39,抗RO-52抗体阳性率最高(72/120,60.0%),并且与MSA中抗Jo-1抗体等高度相关.结论对于常规自身免疫抗体检测阴性无CTD的ILD患者应进行肌炎抗体谱检测.明确为SS-ILD、UCTD-ILD患者,肌炎抗体谱能检测部分患者有肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体存在,其对临床诊断和治疗的作用有待进一步观察. 展开更多
关键词 结缔组织病 肺疾病 间质性 多发性肌炎/皮肌炎 抗合成酶(ARS)抗体
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