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多发性硬化226例临床分析 被引量:58
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作者 黄德晖 吴卫平 +1 位作者 蒲传强 朱克 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2003年第3期152-155,共4页
目的 总结国人多发性硬化 ( MS)的临床、影像及病理学特点。方法 从临床、影像学及组织病理学等多方面对 MS病例进行回顾性分析。结果  2 2 6例 MS病例中 ,临床确诊 1 96例 ,实验室支持确诊 1 6例 ,临床或实验室可能 1 4例 ;男性 85... 目的 总结国人多发性硬化 ( MS)的临床、影像及病理学特点。方法 从临床、影像学及组织病理学等多方面对 MS病例进行回顾性分析。结果  2 2 6例 MS病例中 ,临床确诊 1 96例 ,实验室支持确诊 1 6例 ,临床或实验室可能 1 4例 ;男性 85例 ,女性 1 41例 ;发病年龄 4岁至 67岁 ,平均 3 2 .46岁 ,<1 5岁的早发型病例占 9.3 % ;3 0 .1 %病例病前有诱发因素 ,其中 77.9%与感染有关 ;首发症状以感觉异常、肢体无力及视力减退最为多见 ;88.1 %病例呈急性或亚急性起病 ,复发 -缓解型占 49.1 % ;病变部位中脊髓 1 5 1例 ,脑干 74例 ,小脑 2 4例 ,大脑半球 95例 ,视神经 98例 ;66.8%病例出现脊髓受累 ,5 0 .4%病例曾出现过尿便障碍 ,其中视神经脊髓炎占2 9.2 %。结论 国内 MS的发病年龄较西方国家早 ,起病急 ,病程短 ,视神经及脊髓易受侵犯 ,小脑、脑干较少受累 ,临床表现中以视神经受损及尿便障碍较为突出 ,致残率较高。诱发电位及 MRI检查有助于发现亚临床病变。急性、亚急性期应用激素疗效显著。 展开更多
关键词 炎性脱髓鞘病 多发性硬化 磁共振成像 病理学
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瘤块型脱髓鞘病变的临床及病理特点 被引量:25
2
作者 刘冬戈 杨重庆 +3 位作者 刘晓霞 蔡葵 崔娣 满开泉 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第1期16-19,共4页
目的 观察瘤块型脱髓鞘病变的临床表现和病理特点 ,探讨其病理特征及发生原因。方法 对 3例瘤块型脱髓鞘病变的临床特点 ,CT、MRI所见 ,治疗效果及随访材料进行分析 ,并用组织学 (HE、髓鞘和轴索染色法 )及免疫组织化学SP法观察其病... 目的 观察瘤块型脱髓鞘病变的临床表现和病理特点 ,探讨其病理特征及发生原因。方法 对 3例瘤块型脱髓鞘病变的临床特点 ,CT、MRI所见 ,治疗效果及随访材料进行分析 ,并用组织学 (HE、髓鞘和轴索染色法 )及免疫组织化学SP法观察其病理学改变。结果 瘤块型脱髓鞘病变以急性起病为主 ,临床表现为头痛、恶心呕吐及神志恍惚、语言迟钝、瘫痪、病理征阳性等脑实质受损和脑局灶性定位的症状和体征。CT、MRI扫描为脑实质占位性病变。对激素治疗均有效。随访 6~ 31个月均未发现病情进展或复发。病理特点主要侵犯两侧大脑半球 ,病灶区域脑组织脱髓鞘 ,但轴索仍保留 ,星形胶质细胞增生 ,大量淋巴细胞在血管周围呈套袖样浸润 ,并可见单核巨噬细胞反应。结论瘤块型脱髓鞘病变是具有独特临床表现和病理形态特点的炎性疾病 ; 展开更多
关键词 瘤块型脱髓鞘病变 中枢神经系统疾病 病理学 免疫组织化学
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多发性硬化周围神经损害的肌电图及病理研究 被引量:14
3
作者 詹淑琴 谢淑萍 +2 位作者 王玉平 邢华芳 陈芳 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第1期8-13,共6页
目的 探讨多发性硬化 (MS)产生周围神经损害的肌电图、病理特点和影响MS累及周围神经的相关因素。方法  33例MS患者 ,均满足Poser的确定诊断标准 ,排除其他神经系统疾病 ;30名正常自愿受试者作为对照 ,排除周围神经损害的相关因素。... 目的 探讨多发性硬化 (MS)产生周围神经损害的肌电图、病理特点和影响MS累及周围神经的相关因素。方法  33例MS患者 ,均满足Poser的确定诊断标准 ,排除其他神经系统疾病 ;30名正常自愿受试者作为对照 ,排除周围神经损害的相关因素。两组分别进行运动、感觉神经传导检测 ,F波潜伏期及出现率、H反射潜伏期检测 ,腓肠神经活检 ,光镜及电镜观察周围神经病理变化。结果  (1 ) 33例MS患者中 ,9例有根性疼痛 ,3例有手袜套样感觉障碍 ,6例有不对称性肌萎缩 ,2例有明显的自主神经症状 ;(2 )肌电图显示复合肌肉动作电位波幅降低 ,正中神经、尺神经感觉动作电位波幅增高 ,F波及H反射的潜伏期延长 ,F波出现率降低。MS周围神经损害的程度与神经功能缺损、病程及病变部位有关 ,神经功能缺损越重、病程越长 ,胫神经和腓总神经运动传导波幅降低越明显 ,正中神经、尺神经感觉动作电位波幅增高越明显 ;脊髓型MS周围神经受损明显高于脑型 ;(3) 6例患者腓肠神经活检 ,光镜下可见有髓纤维呈不同程度的髓鞘脱失 ,电镜下以轴索变性为主 ,髓鞘板层解离及髓球形成。结论 MS是一种以CNS受损为主的脱髓鞘疾病 ,在部分患者可以同时累及周围神经系统 ,脱髓鞘改变主要发生在脊神经根 ,远端轴突可继发轴索损害。肌电图是比较理想的? 展开更多
关键词 多发性硬化 周围神经系统疾病 脱髓鞘疾病 腓肠神经 肌电描记术
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特发性(脱髓鞘性)视神经炎的流行病学、诊断及治疗的展望 被引量:14
4
作者 卢成戎 魏世辉 《国际眼科杂志》 CAS 2008年第2期372-374,共3页
特发性视神经炎是一种神经眼科的常见疾病,严重威胁视力。目前其病因不明,治疗上方法众多,疗效不一。本文回顾近年来特发性视神经炎的流行病学、病因及治疗进展,为进一步阐明该疾病的发病规律、寻找病因、明确诊断、探索有效治疗方案提... 特发性视神经炎是一种神经眼科的常见疾病,严重威胁视力。目前其病因不明,治疗上方法众多,疗效不一。本文回顾近年来特发性视神经炎的流行病学、病因及治疗进展,为进一步阐明该疾病的发病规律、寻找病因、明确诊断、探索有效治疗方案提供有益的线索。 展开更多
关键词 特发性视神经炎 脱髓鞘疾病 流行病学 诊断 治疗
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利妥昔单抗治疗5例难治性视神经脊髓炎谱系疾病长期疗效观察 被引量:14
5
作者 张隽 陈海 +3 位作者 康海娟 刘诗蒙 刘峥 董会卿 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2016年第4期235-239,共5页
目的观察利妥昔单抗治疗难治性视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的长期临床疗效及安全性。方法回顾性分析作者医院神经内科应用利妥昔单抗治疗的5例难治性NMOSD患者(经糖皮质激素或丙种球蛋白治疗无... 目的观察利妥昔单抗治疗难治性视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的长期临床疗效及安全性。方法回顾性分析作者医院神经内科应用利妥昔单抗治疗的5例难治性NMOSD患者(经糖皮质激素或丙种球蛋白治疗无效)的用药经过和临床情况,比较治疗前后年复发率(ARR)和扩展残疾状态量表评分(EDSS)的差异,评价利妥昔单抗的疗效和副作用。结果应用利妥昔单抗治疗前,5例患者的EDSS和ARR中位数(四分位数)分别为8.5(1.25)分和1(2.12)次;经利妥昔单抗治疗后,随访期间(随访时间中位数为52个月)5例患者的EDSS和ARR中位数(四分位间距)分别为2.5(5.75)分和0(0.35)次,治疗前后患者的EDSS和ARR差异有统计学意义。治疗期间仅1例患者出现轻微不良反应,无严重不良反应发生。结论利妥昔单抗可改善难治性NMOSD患者的长期临床症状,可能是一种治疗难治性NMOSD的有效药物。 展开更多
关键词 利妥昔单抗 难治性视神经脊髓炎谱系疾病 脱髓鞘疾病 治疗
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急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的诊断及鉴别诊断 被引量:13
6
作者 张五昌 吴沪生 +5 位作者 刘天慈 邹丽萍 吕俊兰 方芳 张靖 肖静 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 2000年第4期226-228,共3页
目的 根据急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)和多发性硬化 (MS)临床及实验室检查特点 ,探讨二者的诊断和鉴别诊断。方法 制定较严格的诊断标准 ,对符合标准的 34例ADEM和 17例MS的临床表现及实验室检查分析比较。结果 ADEM 34例 ,男 19例 ,... 目的 根据急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)和多发性硬化 (MS)临床及实验室检查特点 ,探讨二者的诊断和鉴别诊断。方法 制定较严格的诊断标准 ,对符合标准的 34例ADEM和 17例MS的临床表现及实验室检查分析比较。结果 ADEM 34例 ,男 19例 ,女 15例 ;MS 17例 ,男 7例 ,女 10例。ADEM与MS起病发热 (6 4.7% ;2 9.4% ) ;头痛 (5 8.8% ;2 3.5 % ) ;意识障碍 (6 4.7% ;5 .9% ) ,其中昏迷 (17.6 % ;0 % ) ;惊厥 (35 .3 % ;0 % )。ADEM起病为广泛性CNS障碍 ,MS常为单一神经症状 ,如脊髓病 6例 ,偏瘫 5例 ,视神经炎 3例等。CSF免疫学检查差异不明显。MRI显示ADEM与MS丘脑病变 (32 .4% ;0 % )。ADEMEMG检查可有周围神经损伤 ,MS不明显。结论 对有前驱感染或接种史、临床出现广泛的CNS改变 ,特别是意识障碍或惊厥 ,MRI示脑白质多发性病灶 ,特别是伴有丘脑病变者 ,应考虑ADEM ;临床以单一神经症状综合征起病、中枢神经系统 (CNS)中至少有两处不相关联的白质病灶 。 展开更多
关键词 急性播散性脑脊髓炎 多发性硬化 诊断 儿童
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我国北方地区多发性硬化164例的临床特点 被引量:9
7
作者 杨欣 周春奎 +1 位作者 吴江 张昱 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第5期434-436,共3页
目的通过分析总结我国北方地区164例多发性硬化(MS)的临床资料,探寻MS的临床特点。方法从临床表现和影像学等多方面对164例MS病例进行回顾性分析。结果164例MS病例中,男48例,女116例;发病年龄4.5个月-66岁,平均29.2s岁;<15岁的早... 目的通过分析总结我国北方地区164例多发性硬化(MS)的临床资料,探寻MS的临床特点。方法从临床表现和影像学等多方面对164例MS病例进行回顾性分析。结果164例MS病例中,男48例,女116例;发病年龄4.5个月-66岁,平均29.2s岁;<15岁的早发型占9.8%,发病高峰在20-40岁;39%的患者有明确诱因;主要以急性或亚急性起病(73.1%);首发症状以肢体无力(36.6%)、肢体感觉障碍(25.6%)和视力减退(22.6%)最常见;复发缓解型占58.5%。本组头部MRI阳性率为93.5%,脊髓MRI阳性率为87.5%,以半卵圆中心、脑室周围、基底节和脑干等处多见。结论本组MS患者的临床特点表现为发病早,起病急,病程短,视神经易受侵犯,小脑较少受累。MRI对于发现MS病灶有很高的敏感性。 展开更多
关键词 炎性脱髓鞘病 多发性硬化 磁共振成像
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Neurological disorders and inflammatory bowel diseases 被引量:11
8
作者 Giovanni Casella Gian Eugenio Tontini +5 位作者 Gabrio Bassotti Luca Pastorelli Vincenzo Villanacci Luisa Spina Vittorio Baldini Maurizio Vecchi 《World Journal of Gastroenterology》 SCIE CAS 2014年第27期8764-8782,共19页
Extraintestinal manifestations occur in about one-third of patients living with inflammatory bowel disease(IBD) and may precede the onset of gastrointestinal symptoms by many years. Neurologic disorders associated wit... Extraintestinal manifestations occur in about one-third of patients living with inflammatory bowel disease(IBD) and may precede the onset of gastrointestinal symptoms by many years. Neurologic disorders associated with IBD are not frequent, being reported in 3% of patients, but they often represent an important cause of morbidity and a relevant diagnostic issue. In addition, the increasing use of immunosuppressant and biological therapies for IBD may also play a pivotal role in the development of neurological disorders of different type and pathogenesis. Hence, we provide a complete and profound review of the main features of neurological complications associated with IBD, with particular reference to those related to drugs and with a specific focus on their clinical presentation and possible pathophysiological mechanisms. 展开更多
关键词 Inflammatory bowel diseases Crohn's disease Ulcerative colitis Extraintestinal manifestations Neurological disorders Multiple sclerosis Progressive multifocal encephalopathy demyelinating neuropathies Cerebrovascular diseases Side effects
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格林-巴利综合征/急性脊髓炎重叠综合征的临床特点及机制分析 被引量:11
9
作者 郭芳 张拥波 王瑞金 《临床和实验医学杂志》 2016年第4期339-342,共4页
目的明确格林-巴利综合征(GBS)和急性脊髓炎(AM)重叠综合征的临床表现、实验室检查、电生理及影像学特征、治疗及预后。方法在多个英文数据库检索GBS/AM重叠综合征,共纳入18例患者,并分析其临床表现和预后。结果 GBS/AM重叠综合征的患... 目的明确格林-巴利综合征(GBS)和急性脊髓炎(AM)重叠综合征的临床表现、实验室检查、电生理及影像学特征、治疗及预后。方法在多个英文数据库检索GBS/AM重叠综合征,共纳入18例患者,并分析其临床表现和预后。结果 GBS/AM重叠综合征的患者多见于年轻人(平均年龄为20.5岁),可能与前驱感染或接种疫苗等诱发因素的高暴露率(88.9%)有关。患者的临床表现多样化,除了常见的肢体无力(94.4%)、感觉障碍(83.3%)、感觉障碍平面(72.2%)、尿潴留(66.7%)外,还有诸多不典型的症状体征。电生理检查显示12例(66.7%)患者为急性多发性脱髓鞘性周围神经病,6例(33.3%)患者为急性多发性轴索性周围神经病。脑脊液蛋白-细胞分离现象见于9例(52.9%)的患者。所有患者的脊髓MRI检查均显示有异常病变,病变部位累及整个脊髓节段,颈、胸段脊髓最常受累。所有患者均接受了免疫治疗,10例患者(55.6%)预后良好,7例患者(38.9%)预后差,1例患者(5.6%)死亡。所有患者均为单项病程,病情无复发。结论 GBS/AM重叠综合征的临床表现多样化,GBS共有的临床特征及脊髓炎的症状体征、脊髓影像学检查有助于GBS/AM重叠综合征的诊断。免疫治疗大多数为皮质类固醇和免疫球蛋白治疗,总体预后偏良性。 展开更多
关键词 格林-巴利综合征 急性脊髓炎 脱髓鞘疾病
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中西医结合治疗视神经脊髓炎1例的探讨 被引量:9
10
作者 朱慧芳 朱亚楠 郭甜甜 《中医临床研究》 2015年第5期71-72,共2页
视神经脊髓炎属于炎性脱髓鞘性疾病,临床上较为复杂,预后较差。笔者用中西医结合治疗1例视神经脊髓炎,现报告如下。
关键词 视神经脊髓炎 痿症 脱髓鞘疾病 中医辨证施治
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少突胶质细胞的功能与脱髓鞘疾病 被引量:8
11
作者 宋聖姣 李娟 +3 位作者 吴文成 肖赟 廖宝莹 李星 《中国组织工程研究》 CAS 北大核心 2022年第19期3108-3116,共9页
背景:脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主、神经元胞体及轴突相对损伤较轻为特征的一种疾病。正常生理条件下,髓鞘脱失后机体会自发地进行髓鞘再生,但在病理条件下,该过程会因多种因素被抑制,导致髓鞘再生不完全或失败,使脱髓鞘发展,病情... 背景:脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主、神经元胞体及轴突相对损伤较轻为特征的一种疾病。正常生理条件下,髓鞘脱失后机体会自发地进行髓鞘再生,但在病理条件下,该过程会因多种因素被抑制,导致髓鞘再生不完全或失败,使脱髓鞘发展,病情持续加重。目的:文章强调了少突胶质细胞在髓鞘再生过程中的重要性,以及如何从少突胶质细胞的角度开展以药物和细胞为基础的脱髓鞘疾病药物的研发,以期为脱髓鞘疾病的药物开发提供新的途径。方法:利用PubMed、GeenMedical和中国知网等数据库检索、筛选与少突胶质细胞和脱髓鞘疾病相关或涉及少突胶质前体细胞、少突胶质细胞相关功能以及髓鞘再生方面的文献,英文检索词为"oligodendrocyte,demyelinating disease",中文检索词为"少突胶质细胞、脱髓鞘疾病",检索时间从各数据库建库至2021-05-01,共纳入参考文献142篇。结果与结论:(1)少突胶质细胞在脱髓鞘疾病中对于髓鞘再生的作用至关重要,炎性微环境中,少突胶质细胞的功能会受到损伤并损害轴突传导,维持少突胶质细胞在中枢神经系统中的功能对于脱髓鞘疾病的治疗至关重要。(2)目前,针对脱髓鞘疾病新的治疗策略层出不穷,主要以预防炎症为主。如通过生物信息技术手段筛选出可用的小分子化合物或经美国食品和药物管理局批准的药物为筛选对象开发出可以靶向调节髓鞘再生不同阶段内在或外在信号的药物,以及移植具有分化为少突胶质细胞能力的中枢神经系统干细胞至病灶区域的细胞疗法。现行研究的治疗切入点各有千秋,研发出低成本、低不良反应、高药物疗效、高效益的治疗策略还将面临艰巨的挑战。 展开更多
关键词 少突胶质细胞 少突胶质前体细胞 脱髓鞘疾病 髓鞘再生 脱髓鞘治疗 综述
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视神经脊髓炎与抗水通道蛋白4抗体研究进展 被引量:8
12
作者 米芳 贾宏阁 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期96-100,共5页
视神经脊髓炎(NMO)是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统(CNS)自身免疫性脱髓鞘疾病。血清中抗水通道蛋白4(AQP4)抗体对NMO的临床诊断、早期治疗及预后判断意义重大。本文围绕抗AQP4抗体在NMO发病机制中的作用、检测方法及临床... 视神经脊髓炎(NMO)是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统(CNS)自身免疫性脱髓鞘疾病。血清中抗水通道蛋白4(AQP4)抗体对NMO的临床诊断、早期治疗及预后判断意义重大。本文围绕抗AQP4抗体在NMO发病机制中的作用、检测方法及临床意义等方面的最新研究进展综述如下。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 抗水通道蛋白4抗体 脱髓鞘疾病
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抗神经元抗体对神经系统副肿瘤综合征诊断的意义 被引量:8
13
作者 吕虹 吴渊 +1 位作者 王利娟 张国军 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2016年第4期491-494,共4页
目的探讨抗神经元抗体谱对神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome of nervous system,PNSNS)临床诊断的价值。方法本研究采用神经元抗原谱抗体Ig G试剂盒(欧蒙医学实验诊断股份公司)对68份血清样本的抗Hu抗体、抗Yo抗体、抗Ri... 目的探讨抗神经元抗体谱对神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome of nervous system,PNSNS)临床诊断的价值。方法本研究采用神经元抗原谱抗体Ig G试剂盒(欧蒙医学实验诊断股份公司)对68份血清样本的抗Hu抗体、抗Yo抗体、抗Ri抗体、抗Ma2/ta抗体、抗CV2抗体、抗Amp抗体进行检测。结果 48例PNSNS中阳性6例(6/48,12.5%),其中A组中枢神经脱髓鞘病阳性率为23.5%(4/17)、B组运动神经元病阳性率为0%(0/11)、C组格林巴利综合征阳性率为10.0%(2/20);健康体检者阳性率为0(0/20)。PNSNS疾病组中中枢神经脱髓鞘病与格林巴利综合征疾病的阳性率和健康对照组相比,差异无统计学意义(P>0.05),但PNSNS疾病组抗神经元抗体的阳性率有高于健康对照组的趋势。结论血清中神经元特异性抗体谱的测定有助于神经系统副肿瘤性综合征中的一些疾病的诊断。 展开更多
关键词 神经系统副肿瘤综合征 抗神经元抗体谱 中枢神经系统脱髓鞘病
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎临床特点分析 被引量:7
14
作者 宋宏鲁 周欢粉 +4 位作者 杨沫 滕达 孙明明 徐全刚 魏世辉 《解放军医学院学报》 CAS 2019年第4期305-310,共6页
目的观察儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-positivepediatric optic neuritis,MOG-ON)的临床特点、影像学特征和预后。方法回顾性分析2016 年1 月- 2018 年9 月本中心眼科临... 目的观察儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-positivepediatric optic neuritis,MOG-ON)的临床特点、影像学特征和预后。方法回顾性分析2016 年1 月- 2018 年9 月本中心眼科临床确诊为MOG-ON 的住院儿童患者62 例(106 只眼)临床资料。其中,女性30 例,男性32 例。发病年龄2 ~ 17(9.9±3.8)岁。患者均行最佳矫正视力(best corrected visual acuity,BCVA)、眼底彩色照相、光相干断层扫描(optical coherencetomography,OCT)和核磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)等检查,采用基于细胞的间接荧光免疫法检测血清水通道蛋白4 抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体,分析患者临床特征、影像学特征及预后转归情况。结果 28 例患者(45.2%)首发症状为双眼视神经炎,34 例(54.8%)为单眼视神经炎。41 例(66.1%)首次发病时伴眼痛;9 例(14.5%)合并自身抗体异常;43 只患眼(48.9%)出现视盘水肿。3 个月后OCT 示视盘周围神经纤维层平均厚度(69.89±12.21)μm,黄斑区节细胞层+内丛状层平均厚度(59.58±6.90)μm,均出现不同程度萎缩变薄。眼眶MRI 检查发现,视神经呈长T2 信号57 例(96.6%),合并脑部脱髓鞘病变17 例(77.3%),合并脊髓脱髓鞘病变2 例(40%)。随访3 ~ 128 个月,48.4%患者呈复发性视神经炎,71.0%患者末次随访累及双眼。发病2 周以内,80.7%的患眼BCVA ≤ 0.1,经糖皮质激素治疗后患眼视力均有改善。首次发病恢复视力:97.7%的患眼BCVA ≥ 0.5。末次随访视力:94.3%的患眼BCVA ≥ 0.5。2 例(3.2%)发生脊髓炎,6 例(9.7%)发病时伴有急性播散性脑脊髓膜炎。结论儿童MOG-ON 临床表现多样,多伴严重视力障碍、易复发,大多数预后较好,部分患儿出现中枢神经系统脱髓鞘病变。 展开更多
关键词 视神经炎 脱髓鞘疾病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 儿童
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Clinical Features of Patients with Multiple Sclerosis and Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders 被引量:5
15
作者 Hai Chen Shi-Meng Liu +4 位作者 Xu-Xiang Zhang Ya-Ou Liu Si-Zhao Li Zheng Liu Hui-Qing Dong 《Chinese Medical Journal》 SCIE CAS CSCD 2016年第17期2079-2084,共6页
Background: Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) was long believed to be an aggressive form of multiple sclerosis (MS). This study aimed to describe the clinical features of patients with MS and NMOSD t... Background: Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) was long believed to be an aggressive form of multiple sclerosis (MS). This study aimed to describe the clinical features of patients with MS and NMOSD to assist in differential diagnoses in clinical practice. Methods: Data including the patients' serum and cerebrospinal fluid (CSF) tests, image findings, and clinical information from 175 patients with MS or NMOSD at Xuanwu Hospital, Capital Medical University from November 2012 to May 2014 were collected and analyzed retrospectively. An enzyme-linked immunosorbent assay was performed to detect the myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) autoantibodies in CSF and serum. Cell-based assays were used to detect aquaporin-4-antibody (AQP4-Ab). The Chi-square test was used to compare the categorical variables. Wilcoxon rank sum test was peribrmed to analyze the continuous variables. Results: Totally 85 MS patients (49%) and 90 NMOSD patients (51%) were enrolled, including 124 (71%) women and 51 (29%) men. Fewer MS patients (6%) had autoinamune diseases compared to NMOSD (19%) (x2= 6.9, P 〈 0.01 ). Patients with NMOSD had higher Expanded Disability Status Scale scores (3.5 [3]) than MS group (2 [2]) (x2= -3.69, P 〈 0.01). The CSF levels of white cell count and protein in both two groups were slightly elevated titan the normal range, without significant difference between each other. Positivity of serum AQP4-Ab in NMOSD patients was higher than that in MS patients (MS: 0, NMOSD: 67%; x2= 63.9, P 〈 0.01 ). Oligoclonal bands in CSF among NMOSD patients were remarkably lower than that among MS (MS: 59%, NMOSD: 20%; x2= 25.7, P 〈 0.01). No significant difference of MOG autoantibodies was found between the two groups. Conclusion: The different CSF features combined with clinical, magnetic resonance imaging, and serum characteristics between Chinese patients with MS and NMOSD could assist in the differential diagnosis. 展开更多
关键词 AQUAPORIN-4 Cerebrospinal Fluid demyelinating disease Multiple Sclerosis Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder Oligoclonal Bands
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Imaging and clinical properties of inflammatory demyelinating pseudotumor in the spinal cord 被引量:5
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作者 Ying Wang Min Wang +3 位作者 Hui Liang Quntao Yu Zhihui Yan Min Kong 《Neural Regeneration Research》 SCIE CAS CSCD 2013年第26期2484-2494,共11页
Inflammatory demyelinating pseudotumor usually occurs in the brain and rarely occurs in the spinal cord. On imaging, inflammatory demyelinating pseudotumor appears very similar to intramedullary tumors such as gliomas... Inflammatory demyelinating pseudotumor usually occurs in the brain and rarely occurs in the spinal cord. On imaging, inflammatory demyelinating pseudotumor appears very similar to intramedullary tumors such as gliomas. It is often misdiagnosed as intramedullary tumor and surgically resected. In view of this, the clinical and magnetic resonance imaging manifestations and the pathological fea- tures of 36 cases of inflammatory demyelinating pseudotumer in the spinal cord were retrospec- tively analyzed and summarized. Most of these cases suffered from acute or subacute onset and exhibited a sensofimotor disorder. Among them, six cases were misdiagnosed as having intrame- dullary gliomas, and inflammatory demyelinating pseudotumor was only identified and pathologically confirmed after surgical resection. Lesions in the cervical and thoracic spinal cord were common. Magnetic resonance imaging revealed edema and space-occupying lesions to varying degrees at the cervical-thoracic junction, with a predominant feature of non-closed rosette-like reinforcement (open-loop sign). Pathological examination showed perivascular cuffing of predominantly dense lymphocytes, and demyelination was observed in six of the misdiagnosed cases. These re- sults suggest that tumor-like inflammatory demyelinating disease in the spinal cord is a kind of special demyelinating disease that can be categorized as inflammatory pseudotumor. These solitary lesions are easily confused with intramedullary neoplasms. Patchy or non-closed reinforcement (open-ring sign) on magnetic resonance imaging is the predominant property of inflammatory de- myelinating pseudotumor, and inflammatory cell infiltration and demyelination are additional patho- logical properties. 展开更多
关键词 neural regeneration spinal cord injury spinal cord NEOPLASMS demyelinating disease magnetic resonance imaging image enhancement multiple sclerosis GLIOMAS inflammatory cell infiltration NEUROREGENERATION
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双胎妊娠合并脱髓鞘性视神经炎并发早产1例
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作者 王雨晴 程文杏 +1 位作者 尹恒 赵云 《中国优生与遗传杂志》 2024年第2期370-373,共4页
目前国内外妊娠合并脱髓鞘疾病致视神经炎病例极为少见,如何在对母体进行治疗的同时降低对胎儿的影响,成为孕期管理的关键。本文介绍1例双胎妊娠合并脱髓鞘性视神经炎病例,在该病例中成功抢救了超低出生体质量儿,并通过治疗缓解了产妇... 目前国内外妊娠合并脱髓鞘疾病致视神经炎病例极为少见,如何在对母体进行治疗的同时降低对胎儿的影响,成为孕期管理的关键。本文介绍1例双胎妊娠合并脱髓鞘性视神经炎病例,在该病例中成功抢救了超低出生体质量儿,并通过治疗缓解了产妇视神经损伤。通过该病例的介绍,为围生医学工作者如何做好孕前咨询、围生期管理、产后康复治疗及提高新生儿存活率提供借鉴。 展开更多
关键词 脱髓鞘疾病 视神经炎 血液净化
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16岁以下的儿童脱髓鞘性视神经炎临床特征分析 被引量:6
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作者 赵颖 徐全刚 +2 位作者 魏世辉 赵杰 滕达 《中华眼底病杂志》 CSCD 北大核心 2017年第5期472-475,共4页
目的观察16岁以下的儿童脱髓鞘性视神经炎(DON)的临床特征。方法回顾性分析。临床确诊为DON并住院治疗的16岁以下儿童患者42例77只眼纳入研究。其中,男性22例,占52.4%;女性20例,占47.6%。年龄3~15岁,平均年龄(9.5±21... 目的观察16岁以下的儿童脱髓鞘性视神经炎(DON)的临床特征。方法回顾性分析。临床确诊为DON并住院治疗的16岁以下儿童患者42例77只眼纳入研究。其中,男性22例,占52.4%;女性20例,占47.6%。年龄3~15岁,平均年龄(9.5±213)岁。单眼发病7例,双眼发病35例。发病前有前驱症状27例,占64.3%。所有患儿均行最佳矫正视力(BCVA)、眼底彩色照相、视觉诱发电位(VEP)、面对面视野及MRI等视功能和神经影像检查。所有患儿均采用基于细胞的间接荧光免疫法检测血清水通道蛋白4(AQP4)抗体;24例患儿同时行髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体检测。统计分析患儿临床症状、眼底和视功能检查特征、神经影像检查特征及血清学特异性抗体检查结果。所有患儿均行糖皮质激素冲击治疗。治疗后平均随访时间为(1.17±O.42)年。随访期间对BCVA≥0.3且能配合检查者行Humphery自动视野计检查,观察其视野改变。同时,观察末次随访时患眼的BCVA。结果23.8%的患儿首发症状为双眼视神经炎(ON);83.3%的患儿最终症状累及双眼。64.2%的患儿呈复发性ON。发病2周内,87.O%的患HBCVA≤0.1;77.9%的患眼出现视盘水肿。所有患眼均存在视野缺损和VEP异常,后者主要表现为P。波或P:波潜伏期延迟,伴不同程度的振幅降低。全部患儿中,AQP4抗体检测结果阳性2例,占4.7%。行MOG抗体检测的24例患儿中,阳性5例,占20.8%。AQP4、MOG抗体阳性患儿均呈复发性ON。眼眶MRT检查发现,视神经呈长T2信号40例,占95.2%;呈大于1/2视神经长度的长节段病变5例,占11.9%。视神经长节段病变的5例患儿中,AQP4抗体阳性2例,MOG抗体阳性3例。合并脑脱髓鞘病变4例,其中MOG抗体阳性3例。合并脊髓脱髓鞘病变3例,其中AQP4抗体阳性2例,MOG抗体阳性1例� 展开更多
关键词 视神经炎 脱髓鞘疾病 儿童 疾病特征
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磁共振弥散张量成像对瘤样炎性脱髓鞘病与低级别胶质瘤鉴别诊断的研究 被引量:4
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作者 吴昆仑 李瑞 +1 位作者 温跃桃 石全红 《中华解剖与临床杂志》 2017年第1期18-22,共5页
目的:探讨MR弥散张量成像( DTI)在瘤样炎性脱髓鞘病( TIDD)与低级别胶质瘤( LGG)鉴别诊断中的应用价值。方法纳入2012年1月—2016年2月在重庆医科大学附属第一医院确诊的10例TIDD患者及15例经病理证实的LGG患者资料进行回顾性分... 目的:探讨MR弥散张量成像( DTI)在瘤样炎性脱髓鞘病( TIDD)与低级别胶质瘤( LGG)鉴别诊断中的应用价值。方法纳入2012年1月—2016年2月在重庆医科大学附属第一医院确诊的10例TIDD患者及15例经病理证实的LGG患者资料进行回顾性分析。所有患者行3.0 T MR DTI检查,在表观弥散系数(ADC)图及部分各向异性(FA)图上定量测定患者病变区及其对侧镜像部位正常脑白质区(镜像区)的 ADC 值及 FA值,并进行统计分析;同时重建白质纤维素的3D图像,观察白质纤维素与病变区的空间位置关系。结果 TIDD组病变区和镜像区的ADC值、FA值分别为(1.484±0.14)×10^3 mm^2/s、0.109±0.02和(0.725±0.05)×10^3 mm^2/s、0.443±0.08,LGG组病变区和镜像区的ADC值、FA值分别为(1.368±0.09)×10^3 mm^2/s、0.163±0.01和(0.684±0.03)×10^3 mm^2/s、0.471±0.04。 TIDD组与LGG组两组内病变区与镜像区ADC值和FA值差异均有统计学意义(P值均〈0.01),组间病变区ADC值和FA值差异均有统计学意义(P值均〈0.05)。LGG的纤维重建图主要表现为肿瘤部位明显受压外移,较对侧稀疏、中断及形态改变;TIDD的纤维重建图主要表现为纤维稍稀疏,未见明显中断及移位改变。结论 TIDD与LGG在DTI上的弥散指标存在明显差异,可为两者的鉴别诊断提供量化依据。 展开更多
关键词 脱髓鞘疾病 瘤样炎性脱髓鞘病 胶质瘤 弥散张量成像 磁共振成像 表观扩散系数 部分各向异性分数
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小胶质细胞-星形胶质细胞串扰在中枢神经系统脱髓鞘疾病中的作用 被引量:1
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作者 马金昀 程晓东 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期289-294,共6页
小胶质细胞(MG)-星形胶质细胞(AS)串扰是指MG和AS之间的分子对话及其相互交流、相互作用,从而影响大脑发育、功能和疾病的过程。MG对AS的调控主要包括:MG决定AS的神经毒性和神经保护表型,调节AS的固有免疫功能;AS对MG的调控主要包括:AS... 小胶质细胞(MG)-星形胶质细胞(AS)串扰是指MG和AS之间的分子对话及其相互交流、相互作用,从而影响大脑发育、功能和疾病的过程。MG对AS的调控主要包括:MG决定AS的神经毒性和神经保护表型,调节AS的固有免疫功能;AS对MG的调控主要包括:AS影响MG活化状态,调节MG的迁移和吞噬作用。MG-AS串扰在中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病中发挥调节神经炎症、神经毒性、神经保护、脱髓鞘和髓鞘再生的作用。在脱髓鞘疾病中,多个信号通路和分子调节了MG-AS串扰,也进一步影响了疾病的发生和发展。本文现围绕近期国内外在这一领域的前沿研究进展进行综述和讨论。 展开更多
关键词 小胶质细胞-星形胶质细胞串扰 神经炎症 神经保护 脱髓鞘疾病 髓鞘再生
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