期刊文献+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息
共找到6篇文章
< 1 >
每页显示 20 50 100
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
显示方式：
Birt-Hogg-Dubé综合征1例报告并文献复习
1
作者 赵麒鹤 谷秀 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期516-519,共4页
Birt-Hogg-Dubé综合征(BHDS)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,其临床特征为弥漫性肺部囊状病变、自发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤和多种类型的肾脏肿瘤,以及其他少见的表现(脂肪瘤、甲状旁腺腺瘤、腮腺肿瘤和结肠息肉或肿... Birt-Hogg-Dubé综合征(BHDS)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,其临床特征为弥漫性肺部囊状病变、自发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤和多种类型的肾脏肿瘤,以及其他少见的表现(脂肪瘤、甲状旁腺腺瘤、腮腺肿瘤和结肠息肉或肿瘤)[1]。笔者单位接诊1例典型的家族性病例,报道如下。本研究已通过中国医科大学附属第四医院伦理审查(EC-2023-KS-083)。1病历资料患者女,71岁。以“胸闷5年余”为主诉于2023-04-12来诊。 展开更多
关键词 比尔特-霍格-杜贝 比尔特-霍格-杜贝综合征 囊性肺病 气胸 胸膜固定术 纤维毛囊瘤 肾癌
原文传递
12例Birt-Hogg-Dubé综合征临床及影像学特征
2
作者 王鹏飞 吴远宁 +10 位作者 高婷婷 徐广 夏巍 温鹏 马晴晴 曹丽丽 张锦涛 梁子婷 许长娟 高明霞 董亮 《山东大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2023年第6期53-57,共5页
目的分析Birt-Hogg-Dubé(BHD)综合征临床及影像学特点,为临床及影像诊断提供帮助。方法回顾性分析2022年2月至8月于山东省千佛山医院由全外显子测序确诊的中国BHD综合征患者的临床资料,描述其临床及影像学特征。结果12例中国BHD综... 目的分析Birt-Hogg-Dubé(BHD)综合征临床及影像学特点,为临床及影像诊断提供帮助。方法回顾性分析2022年2月至8月于山东省千佛山医院由全外显子测序确诊的中国BHD综合征患者的临床资料,描述其临床及影像学特征。结果12例中国BHD综合征患者中男5例、女7例,8~66岁,8例有家族性气胸病史。最常见的临床表现是肺部囊肿,合并气胸8例,合并特征性皮肤改变1例。11例肺囊肿均为双侧及下肺分布为主,其中大量囊肿9例、中量囊肿2例;囊肿沿纵隔分布为主1例、周围分布为主4例、同时沿纵隔及周围分布6例。结论中国BHD综合征以单纯肺部受累为特点,其特征性肺部影像表现为沿下肺外周分布大小不等的含气囊泡。 展开更多
关键词 Birt-Hogg-Dubé综合征 肺囊性改变 气胸 促卵泡激素基因 全外显子测序
原文传递
原发性干燥综合征相关肺囊性病变的影像学特点及危险因素探讨 被引量：2
3
作者 李德福 祝婷婷 庞颖 《天津医药》 CAS 北大核心 2021年第2期185-190,共6页
目的探讨原发性干燥综合征(pSS)相关肺囊性病变(CLD)的影像学特点及危险因素,为治疗及预后提供参考。方法回顾性分析我院181例pSS患者的临床和影像资料,根据胸部CT有无肺囊性病变分为囊性变组(51例)和无囊性变组(130例),分析p SS相关肺... 目的探讨原发性干燥综合征(pSS)相关肺囊性病变(CLD)的影像学特点及危险因素,为治疗及预后提供参考。方法回顾性分析我院181例pSS患者的临床和影像资料,根据胸部CT有无肺囊性病变分为囊性变组(51例)和无囊性变组(130例),分析p SS相关肺囊性病变的胸部CT特点,比较2组间的临床症状和体征、实验室检查的差异,将临床重要变量和单因素Logistic分析P≤0.1的变量纳入多因素Logistic回归分析,研究pSS相关肺囊性病变的危险因素。结果与无囊性变组比较,有囊性变组病程较长,呼吸困难、口干症状比例较高(P<0.05);类风湿因子(RF)、IgG、IgA、IgM水平,抗SSB抗体、抗Ro52抗体阳性比例较高(P<0.05)。肺囊性病变以圆形为主,随机分布,大小不一,部分可见分隔、血管穿行或包绕,可合并磨玻璃影、结节及支气管壁增厚等改变,随访罕见增大。多因素Logistic回归分析显示,抗SSB抗体阳性是p SS相关CLD的独立危险因素(P<0.05)。结论pSS相关CLD以随机分布、囊内见分隔、血管穿行或包绕等特点为主。抗SSB抗体阳性的pSS患者发生肺囊性病变的风险较高。 展开更多
关键词 干燥综合征 体层摄影术 螺旋计算机 放射摄影术 胸部 肺囊性病变 抗SSB抗体
下载PDF
25例儿童多发囊性肺疾病的临床特点分析
4
作者 耿刚 黎桂菊 +3 位作者 罗健 罗征秀 刘恩梅 符州 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2016年第9期945-949,共5页
目的:探讨儿童多发囊性肺疾病(multiple cystic lung disease,MCLD)的临床特点。方法:回顾性分析我院2004年3月~2012年12月收治的25例MCLD患儿的临床资料(临床表现、影像学资料、肺功能检查、病理活检等)。结果:125例儿童MCLD中,支气管... 目的:探讨儿童多发囊性肺疾病(multiple cystic lung disease,MCLD)的临床特点。方法:回顾性分析我院2004年3月~2012年12月收治的25例MCLD患儿的临床资料(临床表现、影像学资料、肺功能检查、病理活检等)。结果:125例儿童MCLD中,支气管肺发育不良12例(48%),朗格汉斯细胞组织细胞增生症7例(28%),特发性肺纤维化3例(12%),病因不明3例(12%)。225例患儿呼吸系统表现:气促22例(88%),持续或反复咳嗽16例(64%),呼吸困难15例(60%)。肺外表现:耳溢脓3例(12%),头部包块2例(8%),贫血6例(24%),淋巴结肿大5例(20%),肝脾肿大7例(28%),皮疹3例(12%),杵状指1例(4%)。3胸部CT均有囊腔病变。43例特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的患儿行肺功能检查,结果均提示有限制性通气功能障碍。结论:儿童MCLD的常见病因为支气管肺发育不良(bonchopulmonary dysplasia,BPD)、朗格汉斯细胞组织细胞增生症(lngerhans cell histiocytosis,LCH)、IPF,其伴随的肺外表现有诊断价值。胸部CT是诊断及鉴别囊性肺疾病的重要手段。 展开更多
关键词 囊性肺疾病 临床特点 儿童
下载PDF
先天性肺囊性病的诊断和手术治疗 被引量：12
5
作者 李炘 陈张根 +1 位作者 贾兵 张善通 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2007年第3期455-458,共4页
目的总结儿童先天性肺囊性病的诊治经验,探讨手术时机和方式。方法1993年1月至2006年5月,手术治疗52例先天性肺囊性病患儿,男26例,女26例,平均年龄3．5岁,包括新生儿16例。术前诊断主要依靠X线胸片和胸部CT。病种包括:先天性肺囊肿37例... 目的总结儿童先天性肺囊性病的诊治经验,探讨手术时机和方式。方法1993年1月至2006年5月,手术治疗52例先天性肺囊性病患儿,男26例,女26例,平均年龄3．5岁,包括新生儿16例。术前诊断主要依靠X线胸片和胸部CT。病种包括:先天性肺囊肿37例,先天性肺大叶气肿6例,肺隔离症10例。肺囊肿行肺叶切除27例、囊肿摘除8例、肺楔形切除2例;肺大叶气肿中5例有呼吸窘迫,均行肺叶切除术。肺隔离症中包括叶内型3例,叶外型7例,均手术切除。结果无手术死亡,近期主要并发症包括反复气胸1例、少量胸腔积液1例、肺炎2例。所有病人均痊愈出院。随访病人中1例肺囊肿复发,术后3年再次行左下肺叶切除术。其余病人均恢复良好,肺功能正常。结论小儿先天性肺囊性病应早诊断、早手术,对有明显压迫症状和呼吸窘迫者应急诊手术。手术是先天性肺囊性病的主要治疗方法,肺叶切除是标准术式,术后肺功能均可恢复。 展开更多
关键词 先天性肺囊肿 肺大叶气肿 肺隔离症 手术
下载PDF
小儿先天性囊性肺疾病研究进展 被引量：1
6
作者 王继忠 郭志平 《医学综述》 2008年第10期1523-1525,共3页
小儿先天性囊性肺疾病传统上分为先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性囊肿、肺隔离症和先天性肺叶气肿。近年来,产前超声广泛开展和对该类疾病病理研究的深入,对这类疾病有了新的认识。回顾文献发现,以往的定义和分类不再合适,现综述小儿... 小儿先天性囊性肺疾病传统上分为先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性囊肿、肺隔离症和先天性肺叶气肿。近年来,产前超声广泛开展和对该类疾病病理研究的深入,对这类疾病有了新的认识。回顾文献发现,以往的定义和分类不再合适,现综述小儿先天性囊性肺疾病的研究进展并提出新的分类方法。 展开更多
关键词 先天性囊性肺疾病 小儿 畸形
下载PDF
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
上一页 1 下一页 到第 页
使用帮助 返回顶部