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晚发性Wilson病的临床特征分析 被引量：2
1
作者 刘力生 方明娟 +3 位作者 杨任民 汪世靖 严彦 胡文彬 《中国新药与临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期107-112,共6页
目的总结分析晚发性Wilson病(LOWD)的临床特征。方法选取2018年1月至2022年8月首次入院LOWD患者67例,及同时间内入院的非晚发性Wilson病(nLOWD)患者67例,比较LOWD与nLOWD患者的临床表现、铜代谢特征、角膜K-F环(KFR)、腹部彩超、头颅MR... 目的总结分析晚发性Wilson病(LOWD)的临床特征。方法选取2018年1月至2022年8月首次入院LOWD患者67例,及同时间内入院的非晚发性Wilson病(nLOWD)患者67例,比较LOWD与nLOWD患者的临床表现、铜代谢特征、角膜K-F环(KFR)、腹部彩超、头颅MRI、基因型、改良中文版WD等级评定量表(UWDRS)评分、扭转痉挛发生率、Child-Turcotte-Pugh(CTP)分级、预后,初步探讨LOWD的临床特征。结果LOWD约占WD患者总数的5.1%。与nLOWD组相比,LOWD组脑型比例较低(P=0.000),血清铜蓝蛋白(CP,P=0.000)及血清铜氧化酶(SCO)水平、潜伏型/内脏型患者KFR阳性率、肝硬化比例较高(均P<0.05)。头颅MRI显示LOWD组额顶叶皮质下、半卵圆中心、放射冠及脑室旁点片状缺血灶改变多于nLOWD组(P=0.001),而基底节区、脑干大致对称性高信号的典型脑型WD影像学改变少于nLOWD组(P=0.000)。LOWD组ATP7B基因突变位点c.3316 G>A多见(P=0.044),c.2333 G>T少于nLOWD组(P<0.05)。LOWD组改良中文版UWDRS运动障碍部分评分(P=0.007)、扭转痉挛发生率(P=0.028)均低于nLOWD组。2组在CTP分级中A、B、C级比例存在差异(P=0.033),LOWD组肝硬化比例显著高于nLOWD组(P<0.05)。结论相对nLOWD患者,LOWD患者运动障碍较轻,而肝脏损害偏重,拥有更高的血清CP及SCO水平,头颅MRI上典型的基底节核团受累表现相对少见,而脑白质缺血灶样改变较常见。 展开更多
关键词 WILSON病 晚发性障碍 肝豆状核变性 临床特征 铜转移三磷酸酶类
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