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Sarm1-mediated neurodegeneration within the enteric nervous system protects against local inflammation of the colon 被引量:7
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作者 Yue Sun Qi Wang +6 位作者 Yi Wang Wenran Ren Ying Cao Jiali Li Xin Zhou Wei Fu Jing Yang 《Protein & Cell》 SCIE CSCD 2021年第8期621-638,共18页
Axonal degeneration is one of the key features of neu-rodegenerative disorders.In the canonical view,axonal degeneration destructs neural connections and promotes detrimental disease defects.Here,we assessed the enter... Axonal degeneration is one of the key features of neu-rodegenerative disorders.In the canonical view,axonal degeneration destructs neural connections and promotes detrimental disease defects.Here,we assessed the enteric nervous system(ENS)of the mouse,nonhuman primate,and human by advanced 3D imaging.We observed the profound neurodegeneration of catecholaminergic axons in human colons with ulcerative colitis,and similarly,in mouse colons during acute dextran sulfate sodium-induced colitis.However,we unexpectedly revealed that blockage of such axonal degeneration by the Sarml deletion in mice exacerbated the colitis condition.In contrast,pharmacologic ablation or chemogenetic inhibition of catecholaminergic axons suppressed the colon inflammation.We further showed that the catecholaminergic neurotransmitter norepinephrine exerted a pro-inflammatory function by enhancing the expression of IL-17 cytokines.Together,this study demonstrated that Sarm1-mediated neurodegeneration within the ENS mitigated local inflammation of the colon,uncovering a previously-unrecognized beneficial role of axonal degeneration in this disease context. 展开更多
关键词 3D imaging enteric nervous system axonal degeneration NEURODEGENERATION catecholaminergic axons Sarm1 COLITIS
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Cardiac ryanodine receptor gene(hRyR2) mutation underlying catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in a Chinese adolescent presenting with sudden cardiac arrest and cardiac syncope 被引量:4
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作者 Ngai-Shing Mok Ching-Wan Lam +3 位作者 Nai-Chung Fong Yim-Wo Hui Yuen-Choi Choi Kwok-Yin Chan 《Chinese Medical Journal》 SCIE CAS CSCD 2006年第24期2129-2133,共5页
Sudden cardiac death (SCD) in children and adolescents is uncommon and yet it is devastating for both victim's family and the society. Recently, it was increasingly recognized that SCD in young patients with struct... Sudden cardiac death (SCD) in children and adolescents is uncommon and yet it is devastating for both victim's family and the society. Recently, it was increasingly recognized that SCD in young patients with structurally normal heart may be caused by inheritable primary electrical diseases due to the malfunction of cardiac ion channels, a disease entity known as the ion channelopathies. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT) is a specific form of ion channelopathy which can cause cardiac syncope or SCD in young patients by producing catecholamine-induced bi-directional ventricular tachycardia (BiVT), polymorphic VT and ventricular fibrillation (VF) during physical exertion or emotion. We reported here an index case of CPVT caused by cardiac ryanodine receptor gene (hRyR2) mutation which presented as cardiac syncope and sudden cardiac arrest in a Chinese adolescent female. 展开更多
关键词 cardiac ryanodine receptor catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia CHINESE sudden death
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大鼠孤束核内儿茶酚胺能神经元接受面口部深层组织伤害性信息并向臂旁核投射的形态学研究 被引量:1
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作者 郭峰 马文领 +1 位作者 张富兴 张文斌 《神经解剖学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第5期491-496,共6页
为了探讨孤束核(NTS)内儿茶酚胺能神经元是否与面口部深层组织的伤害性信息有关并向臂旁核投射,本研究运用荧光金(FG))逆行追踪,福尔马林刺激咬肌和免疫荧光技术相结合的三重标记方法,在荧光显微镜下观察了大鼠NTS内酪氨酸羟化酶(TH)阳... 为了探讨孤束核(NTS)内儿茶酚胺能神经元是否与面口部深层组织的伤害性信息有关并向臂旁核投射,本研究运用荧光金(FG))逆行追踪,福尔马林刺激咬肌和免疫荧光技术相结合的三重标记方法,在荧光显微镜下观察了大鼠NTS内酪氨酸羟化酶(TH)阳性并表达FOS蛋白的神经元向臂旁核的投射。将2%FG注入一侧臂旁外侧核后,向同侧咬肌内注射2%福尔马林溶液,并行TH和FOS免疫荧光组织化学染色,荧光显微镜下在同侧NTS内的连合、内侧、中间内侧和腹侧亚核中可见重叠分布的FG、FOS、TH单标神经元以及FG/TH、FOS/TH、FOS/FG双标和FG/FOS/TH三标神经元。FG/TH和FOS/TH双标神经元分别占同侧NTS内TH阳性神经元总数的28.6%和34.8%;FOS/FG双标神经元占同侧FG逆标神经元总数的26.4%;FG/FOS/TH三标神经元分别占同侧TH阳性神经元和FG逆标神经元总数的23.7%和8.4%。本结果提示大鼠NTS中的部分儿茶酚胺能神经元接受面口部深层组织的伤害性信息并向臂旁外侧核传递。 展开更多
关键词 FOS 神经元 同侧 伤害性信息 儿茶酚胺 臂旁核 大鼠 外侧核 亚核 荧光显微镜
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Thermomineral water promotes axonal sprouting but does not reduce glial scar formation in a mouse model of spinal cord injury
4
作者 Dubravka Aleksi? Milan Aksi? +3 位作者 Nevena Divac Vidosava Radonji? Branislav Filipovi? Igor Jakov?evski 《Neural Regeneration Research》 SCIE CAS CSCD 2014年第24期2174-2181,共8页
Thermomineral water from the Atomic Spa Gornja Trepca has been used for a century in the treatment of neurologic disease. The thermomineral water contains microelements, including lithium and magnesium, which show neu... Thermomineral water from the Atomic Spa Gornja Trepca has been used for a century in the treatment of neurologic disease. The thermomineral water contains microelements, including lithium and magnesium, which show neural regeneration-promoting effects after central nervous system injury. In this study, we investigated the effects of oral intake of thermomineral water from the Atomic Spa Gornja Trepca on nerve regeneration in a 3-month-old mouse model of spinal cord injury. The mice receiving oral intake of thermomineral water showed better locomotor recovery than those without administration of thermomineral water at 8 and 12 weeks after lower thoracic spinal cord compression. At 12 weeks after injury, sprouting of catecholaminergic axons was better in mice that drank thermomineral water than in those without administration of thermomineral water, but there was no difference in glial reaction to injury between mice with and without administration of thermomineral water. These findings suggest that thermomineral water can promote the nerve regeneration but cannot reduce glial scar formation in a mouse model of spinal cord injury. 展开更多
关键词 astrocyte scar catecholaminergic innervations lithium MAGNESIUM thermomineral water locomotor recovery MICROGLIA neuroprotection MAGNESIUM spinal cord injury nerve regeneration
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海马内注射6-OHDA对大鼠条件回避行为习得和保持的影响 被引量:22
5
作者 张长城 周毓生 张光辉 《生理学报》 CAS CSCD 北大核心 1992年第5期442-447,共6页
本文研究了在大鼠两侧背海马内注射6-OHDA后,儿茶酚胺能纤维和多巴胺能纤维末梢在穿梭箱条件性回避行为习得和保持中的作用。结果表明:(1)6-OHDA使海马内多巴胺含量明显减少,特别是去甲肾上腺素含量的减少更为显著。(2)条件性回避行为... 本文研究了在大鼠两侧背海马内注射6-OHDA后,儿茶酚胺能纤维和多巴胺能纤维末梢在穿梭箱条件性回避行为习得和保持中的作用。结果表明:(1)6-OHDA使海马内多巴胺含量明显减少,特别是去甲肾上腺素含量的减少更为显著。(2)条件性回避行为的习得受到损害。(3)海马内注射加压素易化条件性回避行为的效应被阻断。 展开更多
关键词 海马 6-羟多巴胺 学习 记忆
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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速患者的长期预后及室性心律失常的预测 被引量:13
6
作者 于圣永 沈建华 +4 位作者 陆敬平 赵东生 张刚 耿洁 单其俊 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第8期671-677,共7页
目的目前对儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的临床特征的认识相对不足,并缺少完善的评估疗效、预测室性心律失常的方法,本研究对CPVT的治疗及预后进行长期随访,评估室性心律失常的预测指标。方法 6例CPVT患者给予β受体阻滞剂,... 目的目前对儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的临床特征的认识相对不足,并缺少完善的评估疗效、预测室性心律失常的方法,本研究对CPVT的治疗及预后进行长期随访,评估室性心律失常的预测指标。方法 6例CPVT患者给予β受体阻滞剂,部分患者给予普罗帕酮,1例患者给予导管消融肾动脉去交感神经术治疗。观察心电图、心律失常特点及长期随访预后。结果 6例患者经治疗后1例未再发生晕厥,3例因停β受体阻滞剂一次而发生晕厥,1例因停服β受体阻滞剂猝死,1例仍反复晕厥后猝死。所有患者于胸导联出现ST段抬高、T波双峰或倒置,4例患者出现T电交替,部分患者可见明显的U波,β受体阻滞剂治疗后这些心电异常消失或减轻。所有患者室性心动过速发作前均有窦性心动过速及频发室性早搏。结论 T波双峰或倒置、T波电交替、U波增高可能是CPVT的心电图特点,观察这些心电异常及有无窦性心动过速、频发室性早搏有助于评估β受体阻滞剂的疗效及预测致死性室性心律失常。β受体阻滞剂的依从性是预测预后的强烈指标。 展开更多
关键词 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 Β受体阻滞剂 猝死 儿童
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普罗帕酮联合普萘洛尔治疗儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速1例报告并文献复习 被引量:9
7
作者 张丽 李筠 +3 位作者 王健怡 肖婷婷 谢利剑 徐萌 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期209-212,共4页
目的 探讨儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的诊断和治疗.方法 回顾分析1例CPVT患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 男性患儿,5岁2个月,间歇性心前区不适8月余,运动时晕厥发作2次.24小时动态心电图以及运动试验,窦性心率>110... 目的 探讨儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的诊断和治疗.方法 回顾分析1例CPVT患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 男性患儿,5岁2个月,间歇性心前区不适8月余,运动时晕厥发作2次.24小时动态心电图以及运动试验,窦性心率>110次/min即出现室性心律失常,随着心率增加室性心律失常频数增加,可见双向及多形性室速.基因检测示RYR2基因变异c.6886 G>A(p.E 2296 K).予大剂量普萘洛尔治疗,症状未缓解且心电检查无明显改善,后加用普罗帕酮获得改善.随访1年,患儿未再有运动胸闷不适,动态心电图及运动试验显示无室性心律失常.结论CPVT以运动或情绪激动诱发双向型和/或多形性室性心动过速为主要临床特征,晕厥、猝死为主要临床表现,普罗帕酮可能可以替代或联合用药治疗CPVT. 展开更多
关键词 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 心脏复律除颤器 Β受体阻滞剂 普罗帕酮
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钙调蛋白激酶Ⅱ和蛋白激酶A信号转导通路在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用 被引量:9
8
作者 阮磊 张存泰 +4 位作者 刘念 蔡少艾 肖幸 贺莉 操明 《华中科技大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2011年第3期260-263,共4页
目的研究钙调蛋白激酶Ⅱ和蛋白激酶A信号转导通路在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用。方法日本长耳白兔随机分成正常对照组、模型组、KN93组以及H89组。制备兔左室楔形心肌块灌流模型,正常组灌流蒂罗德液,模型组灌流咖啡因和异丙肾... 目的研究钙调蛋白激酶Ⅱ和蛋白激酶A信号转导通路在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用。方法日本长耳白兔随机分成正常对照组、模型组、KN93组以及H89组。制备兔左室楔形心肌块灌流模型,正常组灌流蒂罗德液,模型组灌流咖啡因和异丙肾上腺素,KN93组在灌流咖啡因与异丙肾上腺素的基础上加灌KN93,H89组同样在灌流咖啡因与异丙肾上腺素的基础上加灌H89。观察通过程序性刺激后触发活动和室性心律失常的诱发情况。结果对照组触发活动和室性心律失常的诱发率为0。通过灌流咖啡因与异丙肾上腺素以后,QT间期明显缩短,模型组触发活动的诱发率为12/13,室性心律失常的发生率为8/13;而灌流KN93和H89后触发活动分别减少至4/9和6/11,室性心律失常减少到1/9和2/11。钙调蛋白激酶Ⅱ抑制剂和蛋白激酶A抑制剂可以减少药物灌流儿茶酚胺敏感性室速模型的触发活动和室性心律失常的发生。结论儿茶酚胺敏感性室性心动过速的发生跟钙调蛋白激酶Ⅱ和蛋白激酶A信号转导通路密切相关。该信号通路有望成为儿茶酚胺敏感性室性心动过速的治疗靶点。 展开更多
关键词 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 钙调蛋白激酶Ⅱ 蛋白激酶A
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不同年龄大鼠脑内血管TH能神经分布的观察──免疫组织化学法研究 被引量:7
9
作者 林雪群 曾司鲁 袁龙庆 《神经解剖学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1994年第3期255-257,共3页
应用ABC法,以酪氨酸羟化酶作为标记物,对幼年、成年、老年Wistar大鼠(每组各10只)脑实质内血管的免疫阳性神经纤维的分布类型、纤维密度等进行了观察。结果是:在三组不同年龄大鼠脑皮质血管壁上均出现免疫反应阳性纤维... 应用ABC法,以酪氨酸羟化酶作为标记物,对幼年、成年、老年Wistar大鼠(每组各10只)脑实质内血管的免疫阳性神经纤维的分布类型、纤维密度等进行了观察。结果是:在三组不同年龄大鼠脑皮质血管壁上均出现免疫反应阳性纤维。幼年鼠脑皮质血管神经纤维分布类型有环行型(占58.14%)和纵行型(占41.86%),纤维密度较小;成年鼠分布类型主要有网状型(占89.12%),其次为环行型(占8.34%),少数为纵行型,纤维密度较大;老年鼠分布类型大多数为环行型(76.03%),其余为网状型(占23.97%),纤维密度明显较成年鼠稀疏。本文讨论了脑内血管神经纤维的分布类型、纤维密度与脑内微循环的神经源性调节的关系。 展开更多
关键词 脑血管 免疫组织化学 酪氨酸羟化酶 神经纤维
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猕猴海马结构和皮质内AChE阳性纤维的分布及年龄变化 被引量:7
10
作者 陈运才 姚志彬 +1 位作者 陈以慈 邝国壁 《解剖学报》 CAS CSCD 北大核心 1994年第2期138-142,T002,8,共7页
用组织化学方法、结合体视学测量研究AChE阳性纤维在猕猴海马结构、内嗅区皮质和前额区皮质的分布和年龄变化。结果显示海马结构和皮质内AChE阳性纤维呈不同的板层作分布,前者纤维密度明显高于内嗅区皮质和前额区皮质,被检各... 用组织化学方法、结合体视学测量研究AChE阳性纤维在猕猴海马结构、内嗅区皮质和前额区皮质的分布和年龄变化。结果显示海马结构和皮质内AChE阳性纤维呈不同的板层作分布,前者纤维密度明显高于内嗅区皮质和前额区皮质,被检各区的纤维密度随年龄增加呈降低-升高-降低的动态变化趋势(2~6岁纤维密度降低,6~14岁升高,14~24岁再降低)。表明AChE阳性纤维在猕猴海马结构、内嗅区皮质和前额区皮质的分布具有年龄相关性和区域特异性。本文对AChE阳性纤维的增龄变化与前脑胆碱能系统的发育、成熟和衰老的关系进行了讨论。 展开更多
关键词 乙酰胆碱酯酶 阳性纤维 海马 年龄
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中国儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速患者RyR2基因突变分析 被引量:7
11
作者 葛庆 袁越 +5 位作者 杜军保 刘文玲 李蕾 高元丰 胡大一 李翠兰 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2014年第1期24-28,共5页
目的拟研究中国儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患者的兰尼丁受体(RyR2)基因变异情况。方法研究对象来自参与中国离子通道病全国注册的4个CPVT家系,收集其基本临床资料。提取先证者及其父母DNA样本,用PCR方法扩增RyR2基因突变... 目的拟研究中国儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患者的兰尼丁受体(RyR2)基因变异情况。方法研究对象来自参与中国离子通道病全国注册的4个CPVT家系,收集其基本临床资料。提取先证者及其父母DNA样本,用PCR方法扩增RyR2基因突变集中的45个外显子及内含子-外显子拼接部位序列并直接测序。结果发现2个CPVT先证者分别携带杂合突变p.Arg169Gln和p.Leu2534Val。在其父母和100名正常对照者中未发现相同突变,提示这两个突变均为新发突变(de novo),并在多个物种中高度保守。结论结合已知突变报道推测p.Arg169Gln可能是引起亚洲人CPVT的热点突变位点。 展开更多
关键词 心血管病学 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 兰尼丁受体 基因突变 晕厥 中国人
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儿茶酚胺介导的多形性室速研究进展 被引量:6
12
作者 刘茜蒨 王擎 胡大一 《心血管病学进展》 CAS 2009年第3期409-412,共4页
儿茶酚胺介导的多形性室速是一种少见却严重的遗传性心律失常,表现为无器质性心脏病的个体在运动或激动时发生双向性、多形性室速导致发作性晕厥及进展为心室颤动导致猝死。心肌细胞肌浆网异常释放钙离子使细胞内钙离子超载引起的延迟... 儿茶酚胺介导的多形性室速是一种少见却严重的遗传性心律失常,表现为无器质性心脏病的个体在运动或激动时发生双向性、多形性室速导致发作性晕厥及进展为心室颤动导致猝死。心肌细胞肌浆网异常释放钙离子使细胞内钙离子超载引起的延迟后除极可能是儿茶酚胺介导的多形性室速发生的机制。目前已知的和儿茶酚胺介导的多形性室速相关的基因为常染色体显性遗传的RyR2(位于1q42.1-q43)和常染色体隐性遗传的CASQ2(位于1p13.3-p11)。治疗:β-阻断剂适用于所有临床症状的个体和可能有RyR2突变而没有心脏事件(晕厥)或运动试验诱发的室性心律失常等病史的个体。反复心脏骤停患者需植入式心律转复除颤器。每6至12个月随访以监测疗效。患者所有的一级亲属,都应予心脏评估。 展开更多
关键词 心律失常 儿茶酚胺介导的多形性室速 分子生物学 电生理学
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大鼠面部和胃肠道伤害性传入信息在延髓内的汇聚──c-fos表达研究 被引量:4
13
作者 陈良为 管振龙 张文斌 《神经科学》 SCIE CAS 1997年第3期134-138,共5页
本研究应用神经元Fos样蛋白的表达作为对伤害性传人信息反应的标志,将少量Formalin分别注入大鼠一侧面部软组织或导入胃肠道作为伤害性刺激,然后用免疫细胞化学双重标记法,显示其延髓神经元对面部和胃肠道化学伤害性信息传人的反应... 本研究应用神经元Fos样蛋白的表达作为对伤害性传人信息反应的标志,将少量Formalin分别注入大鼠一侧面部软组织或导入胃肠道作为伤害性刺激,然后用免疫细胞化学双重标记法,显示其延髓神经元对面部和胃肠道化学伤害性信息传人的反应及其与几条酚胺递质的关系。结果表明:(1)胃肠道伤害性刺激诱导延髓内大量神经元的c-fos表达,其Fos样免疫反应(Fos-LI)神经元主要位于孤束核(NIS)、延髓腹外侧区(VLM)和最后区(AP),少数分布于NIS与VLM之间的网状结构(RF)、三叉神经旁核(PaV);(2)面部伤害性信息传人诱导的Fos-LI神经元除大量分布在三叉神经脊束核尾侧亚核(nSpVc)浅层和PaV外.也分布于NTS、VLM和RF;(3)两种不同区域伤害性刺激所诱导的Fos表达神经元在延髓NIS和VLM的分布明显重叠,其中许多Fos—LI神经元同时呈酪氨酸羟化酶(TH)-LI.Fos/TH双重阳性神经元约占TH—LI神经元总数的50%。本结果提示延髓NTS和VLM是面部和胃肠道伤害性传入信息所汇聚的主要区域,其儿茶酚胺能神经元是所汇聚的重要成分,并讨论了它们参与面部穴位针刺对胃肠道功能调节的中枢弥漫性伤害抑制性控制(DiffuseNoxiousInhibitoryControls,DNIC)过程的可能性。 展开更多
关键词 C-FOS表达 儿茶酚胺能 神经元 伤害性信息传入
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RYR2基因变异导致儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速5例患儿的临床表型及遗传学分析
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作者 孙琪青 王芳洁 +3 位作者 郑瑞利 谢振华 贾丽娟 李东晓 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 2023年第8期960-965,共6页
目的探讨5例儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患儿的临床特点及遗传学特征。方法选取在2019年11月至2021年11月河南省儿童医院心内科收治的临床表现符合CPVT的5例患儿作为研究对象,收集患儿的临床资料。对所有患儿进行家系全外... 目的探讨5例儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患儿的临床特点及遗传学特征。方法选取在2019年11月至2021年11月河南省儿童医院心内科收治的临床表现符合CPVT的5例患儿作为研究对象,收集患儿的临床资料。对所有患儿进行家系全外显子组测序,应用Sanger测序验证候选变异。应用β受体抑制剂普萘洛尔对患儿进行治疗并追踪随访。结果5例患儿均以晕厥为首发表现,均在运动状态下发病,心电图检测均显示窦性心动过缓。5例患儿首次发病年龄为(10.4±2.19)岁,延误诊断时间为(1.6±2.19)年。5例患儿RYR2基因变异位点均为新发变异,分别为c.6916G>A(p.V2306I)、c.527G>C(p.R176P)、c.12271G>A(p.A4091T)、c.506G>T(p.R169L)和c.6817G>A(p.G2273R),变异类型均为错义变异。依据美国医学遗传学与基因组学学会变异评级指南,c.527G>C(p.R176P)变异评级为致病性变异(PS2+PM1+PM2Supporting+PM5+PP3+PP4),c.6817G>A(p.G2273R)变异评级为可能致病性变异(PS2+PM2Supporting+PP3+PP4)。予以5例患儿普萘洛尔治疗,症状明显好转,并随访至2022年7月30日均未再出现晕厥。结论c.527G>C(p.R176P)、c.6817G>A(p.G2273R)的发现拓展了RYR2基因变异谱。对CPVT患者进行基因检测可以明确其致病原因,为其临床诊断提供依据,并为遗传咨询提供参考。 展开更多
关键词 RYR2基因 儿茶酚胺敏感性室速 变异 儿童
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美西律治疗遗传性心律失常应用前景 被引量:4
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作者 王岑 洪葵 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期73-75,共3页
遗传性心律失常是一种与心脏电生理功能紊乱相关的遗传性心脏病,多呈常染色体显性遗传,大部分与离子通道基因突变相关,常发生于心脏结构功能正常的年轻人群。遗传性心律失常主要包括长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)、
关键词 美西律 遗传性心律失常 长QT综合征 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 BRUGADA综合征
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钙调蛋白激酶Ⅱ信号转导途径在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用 被引量:4
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作者 蔡少艾 刘念 +5 位作者 张存泰 吕家高 阮燕菲 周仑 全小庆 阮磊 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 北大核心 2009年第4期334-336,共3页
目的研究钙调蛋白激酶Ⅱ(CaMKⅡ)特异性抑制剂KN-93对异丙肾上腺素和咖啡因诱导的晚期后除极(DAD)和触发活动的影响,探讨CaMKⅡ磷酸化途径在儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)发生中的作用。方法酶解法分离家兔心室肌细胞,应用全细胞膜... 目的研究钙调蛋白激酶Ⅱ(CaMKⅡ)特异性抑制剂KN-93对异丙肾上腺素和咖啡因诱导的晚期后除极(DAD)和触发活动的影响,探讨CaMKⅡ磷酸化途径在儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)发生中的作用。方法酶解法分离家兔心室肌细胞,应用全细胞膜片钳技术记录动作电位(AP),采用含1μmol/L异丙肾上腺素和0.3mmol/L咖啡因的正钙台氏液灌流心室肌细胞,在快频率(3Hz)电刺激下,诱发DAD和触发活动,建立CPVT细胞模型。在此基础上应用KN-93(1μmol/L)和KN-92(1μmol/L)进行灌流,观察KN-93和KN-92对DAD和触发活动诱发率的影响。结果在1μmol/L异丙肾上腺素和0.3mmol/L咖啡因的正钙台氏液灌流下,3Hz时DAD和触发活动的诱发率达到18/20和6/20,建模成功。KN-93组、KN-92组DAD的发生率为8/20、18/20,触发活动的发生率为6/20、19/20。结论CaMKⅡ信号转导途径可能是CPVT发生的主要作用机制之一。 展开更多
关键词 心血管病学 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 钙调蛋白激酶Ⅱ 晚期后除极 触发活动 膜片钳技术
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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 被引量:3
17
作者 楚英杰 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期24-25,29,共3页
儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)是一种是好发于青少年的遗传性心律失常综合征,其核心是由肾上腺素所诱发的心律紊乱。其典型的临床特征是运动或情绪激动时诱发室性心动过速,常伴发晕厥,甚至发生猝死。对于既往有晕厥或室速发作的患者,... 儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)是一种是好发于青少年的遗传性心律失常综合征,其核心是由肾上腺素所诱发的心律紊乱。其典型的临床特征是运动或情绪激动时诱发室性心动过速,常伴发晕厥,甚至发生猝死。对于既往有晕厥或室速发作的患者,应当坚持使用β-受体阻滞剂(Ⅰa类证据),CPVT患者发生过心脏骤停为埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗的Ⅱa类适应证。 展开更多
关键词 儿茶酚胺敏感性多形性室速 猝死 Β-受体阻滞剂 ICD
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人工智能心电图在遗传性心律失常诊断中的应用 被引量:2
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作者 宋文华 谢家伟 刘彤 《实用心电学杂志》 2022年第1期28-31,共4页
随着多种致病基因的出现及变异,相应遗传性疾病的流行率也在逐年升高。潜在致病性变异的外显性往往不典型或仅在患者晚年才表现出来,导致遗传性心脏病的诊断趋于复杂化和延迟化。随着机器学习等新技术的开发和应用,人工智能成为个性化... 随着多种致病基因的出现及变异,相应遗传性疾病的流行率也在逐年升高。潜在致病性变异的外显性往往不典型或仅在患者晚年才表现出来,导致遗传性心脏病的诊断趋于复杂化和延迟化。随着机器学习等新技术的开发和应用,人工智能成为个性化医学、医学成像和疾病诊断等诸多领域的有力工具。其中,人工智能心电图能特异性分析并总结遗传性心律失常患者心电图的特征性表现,有助于相关疾病的早期诊断。本文综述了人工智能心电图用于遗传性心律失常(主要包括先天性长QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速)诊断的最新研究进展。 展开更多
关键词 人工智能 心电图 遗传性心脏病 心律失常 先天性长QT综合征 Brugada综合征 儿茶酚胺敏感性多形性室速
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运动平板试验诱发的儿童儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速1例报告 被引量:3
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作者 杨贵明 江荣 +1 位作者 赵胜 黄晓碧 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2016年第8期637-638,共2页
1 病例资料 患儿 男,年龄6岁8个月,因“发作性晕厥4个月”于2014年11月21日至28日在安徽省儿童医院心内科住院治疗。入院前有晕厥发作2次,均为运动后出现,发作时有意识丧失、倒地,持续约10S后可自行缓解,晕厥发作前无抽搐、呕吐... 1 病例资料 患儿 男,年龄6岁8个月,因“发作性晕厥4个月”于2014年11月21日至28日在安徽省儿童医院心内科住院治疗。入院前有晕厥发作2次,均为运动后出现,发作时有意识丧失、倒地,持续约10S后可自行缓解,晕厥发作前无抽搐、呕吐,非饥饿状态。 展开更多
关键词 晕厥 儿茶酚胺敏感性多形性室速 心律失常
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RyR2基因突变所致CPVT的研究进展 被引量:2
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作者 刁小川 李健 郑娜 《临床心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期413-416,共4页
作为一种罕见的遗传性疾病,儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphous ventricular tachycardia,CPVT)被视为心源性猝死的重要原因之一。大量研究发现,Ryanodine受体2(RyR2)基因突变可以导致CPVT。RyR2是存在... 作为一种罕见的遗传性疾病,儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphous ventricular tachycardia,CPVT)被视为心源性猝死的重要原因之一。大量研究发现,Ryanodine受体2(RyR2)基因突变可以导致CPVT。RyR2是存在于心肌细胞肌浆网上的一种钙释放通道,其调控异常、结构改变等均可导致心肌细胞自发性Ca^(2+)泄漏,引发多种心脏疾病,严重时可出现心力衰竭,甚至猝死。本文主要综述RyR2基因突变与CPVT的关系,以及将RyR2作为靶点的CPVT临床治疗及法医学诊断价值。 展开更多
关键词 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 Ryanodine受体2 基因突变
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