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支链氨基酸代谢在枫糖尿病中的作用
1
作者 胡莹莹 Srivastava Vasundhara 刘云霞 《中国优生与遗传杂志》 2024年第2期221-227,共7页
枫糖尿病(MSUD)也称支链酮酸尿症,它是由于一组支链α酮酸脱氢酶复合体(BCKDC)基因突变而引起BCKD复合体活性缺乏的常染色体隐性遗传的代谢紊乱疾病。MSUD患者中支链氨基酸(BCAA)代谢紊乱,导致血浆、组织和尿液中积累大量的支链氨基酸... 枫糖尿病(MSUD)也称支链酮酸尿症,它是由于一组支链α酮酸脱氢酶复合体(BCKDC)基因突变而引起BCKD复合体活性缺乏的常染色体隐性遗传的代谢紊乱疾病。MSUD患者中支链氨基酸(BCAA)代谢紊乱,导致血浆、组织和尿液中积累大量的支链氨基酸和支链酮酸(BCKA)。MSUD患者主要临床表现为进行性神经功能恶化,伴有运动迟缓、共济失调、智力障碍和精神症状的病理生理学特征,其主要是由于氨基酸代谢失衡而导致脑中蛋白质和神经递质合成缺失。而高BCAA/BCKA水平大幅度加重神经系统症状,表明BCAA/BCKA具有神经毒性。目前大量来自人类和动物模型实验数据证实,BCAA/BCKA特别是亮氨酸和α-KIC在MSUD脑损伤的发病机制中起到非常重要的作用。这篇综述主要介绍BCAA/BCKA代谢紊乱在MSUD患者神经失调中起到的潜在病理机制。BCAA/BCKA代谢失调不仅影响其他中性氨基酸水平的显著下降从而减少蛋白质和神经递质合成,还导致线粒体中能量代谢失调从而影响脑的正常功能,这些病理机制可能导致MSUD患者的神经系统后遗症。我们希望通过了解MSUD具体的病理机制,为MSUD治疗提供新的治疗策略和药物靶点。 展开更多
关键词 枫糖尿病 支链氨基酸 支链酮酸 支链α酮酸脱氢酶复合体 中性氨基酸
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支链氨基酸对运动能力影响的研究进展 被引量：4
2
作者 路正社 熊正英 《和田师范专科学校学报》 2005年第5期1-2,共2页
尽管支链氨基酸在运动过程中提供的能量很少,但它却与运动能力有密切的关系。本文从体内支链氨基酸的代谢途径;运动对支链氨基酸代谢的影响;以及补充支链氨基酸提高运动能力的机理等方面综述了支链氨基酸与运动能力关系的研究进展。
关键词 支链氨基酸(bcaa) 运动能力 氨基酸代谢
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补充支链氨基酸在运动训练中的研究现状与进展 被引量：3
3
作者 吴瑞 余小燕 《西安文理学院学报（自然科学版）》 2010年第2期13-15,共3页
采用文献资料法,介绍了支链氨基酸(BCAA)在运动训练中的主要生理作用,不同形式的运动训练对BCAA的影响,补充外源性BCAA在运动训练中的作用.并综述了近几年国内外有关运动训练与BCAA的研究现状及该领域研究中存在的问题,将来值得研究的方... 采用文献资料法,介绍了支链氨基酸(BCAA)在运动训练中的主要生理作用,不同形式的运动训练对BCAA的影响,补充外源性BCAA在运动训练中的作用.并综述了近几年国内外有关运动训练与BCAA的研究现状及该领域研究中存在的问题,将来值得研究的方向.以此为运动训练中合理补充BCAA提供参考,进而提高运动能力. 展开更多
关键词 运动训练 支链氨基酸 生理作用
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头穴透刺对运动性疲劳大鼠血清支链氨基酸的影响 被引量：1
4
作者 孙远征 吴威 《针灸临床杂志》 2010年第5期50-52,共3页
目的:观察头穴透刺对大鼠血清支链氨基酸的影响,探讨针灸抗疲劳的可能机制。方法:应用力竭游泳制备运动性疲劳大鼠模型,将48只wistar大鼠随机分为治疗组、传统组、空白组、模型组。观测血清游离色氨酸(F-Trp)和BCAA值等指标。结果:造模... 目的:观察头穴透刺对大鼠血清支链氨基酸的影响,探讨针灸抗疲劳的可能机制。方法:应用力竭游泳制备运动性疲劳大鼠模型,将48只wistar大鼠随机分为治疗组、传统组、空白组、模型组。观测血清游离色氨酸(F-Trp)和BCAA值等指标。结果:造模后,模型组脑内F-Trp、血清F-Trp、血清F-TRP/BACC较空白组明显升高,血清BCAA含量明显降低(P<0.05)。治疗后大鼠血清中BCAA含量增高,色氨酸含量明显降低,F-TRP/BACC比值下降,组织内色氨酸含量增加(P<0.05),且治疗组效果明显优于传统组。结论:头穴透刺治疗可以提高支链氨基酸的水平,从而降低游离色氨酸水平,对缓解中枢性运动性疲劳效果明显。 展开更多
关键词 头穴透刺 支链氨基酸 运动性疲劳
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中枢性运动疲劳相关神经递质5-HT的研究进展 被引量：12
5
作者 姚鸿恩 刘坤 荣湘江 《北京体育大学学报》 CSSCI 北大核心 2006年第7期941-943,共3页
在初步阐明了5-HT导致中枢疲劳的机制之后,目前的中枢性运动疲劳的研究趋势主要是明确5-HT及5-HT受体在不同脑区的作用,5-HT受体拮抗剂与促进剂的作用。在此基础上更开展了很多通过营养或运动干预手段延缓与消除中枢疲劳的研究。随着神... 在初步阐明了5-HT导致中枢疲劳的机制之后,目前的中枢性运动疲劳的研究趋势主要是明确5-HT及5-HT受体在不同脑区的作用,5-HT受体拮抗剂与促进剂的作用。在此基础上更开展了很多通过营养或运动干预手段延缓与消除中枢疲劳的研究。随着神经生理学研究方法的改进,目前已经可以使用脑内微透析技术等方法进行活体动物神经递质的采样,达到动态检测运动中脑内神经递质变化的目的。国内使用新技术新方法研究中枢性运动疲劳还有待于进一步发展。 展开更多
关键词 5-HT 中枢疲劳 色氨酸 支链氨基酸
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杂合子亲属活体肝移植治疗儿童BCKDHB基因新复合突变枫糖尿病1例并文献复习 被引量：2
6
作者 吴越 顾广祥 夏强 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期588-594,共7页
目的总结枫糖尿病的杂合子亲属活体肝移植治疗效果。方法1例男性3岁患儿,因发现枫糖尿病半年于2017年7月5日入院。患儿空腹状态出现阵发性口齿不清、下肢运动功能障碍半年,枫糖样体味明显,语言发育稍迟缓,无其他生长发育异常和智力缺陷... 目的总结枫糖尿病的杂合子亲属活体肝移植治疗效果。方法1例男性3岁患儿,因发现枫糖尿病半年于2017年7月5日入院。患儿空腹状态出现阵发性口齿不清、下肢运动功能障碍半年,枫糖样体味明显,语言发育稍迟缓,无其他生长发育异常和智力缺陷。血清支链氨基酸(BCAA)检查示亮氨酸684μmol/L,缬氨酸559μmol/L,经基因检测结合BCAA检查诊断为枫糖尿病Ⅰb型。行亲属活体肝移植,供者为患儿父亲。术后常规应用免疫抑制、抗病毒、抗感染方案及维持水、电解质、酸碱平衡等必要营养支持。他克莫司剂量根据生化指标和受者细胞色素P450(CYP)3A5基因型进行调整。糖皮质激素于术后6个月左右停用。结果受者肝功能于术后1个月恢复至正常范围,术后3年基本趋于稳定。受者氨基酸水平术后即降至正常,术后正常饮食1个月BCAA继续降低。截止至投稿日,受者生长发育良好,情况稳定,生活质量高。结论突变杂合子亲属活体肝移植治疗枫糖尿病安全有效,降低了突发急性代谢事件的可能性,极大地改善了受者的生活质量,为枫糖尿病的外科治疗提供了新思路。 展开更多
关键词 枫糖尿病 活体器官捐献 杂合子 肝移植 支链α-酮酸脱氢酶(BCKDH) 支链氨基酸(bcaa) 基因突变 急性代谢事件
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腹部外科血瘀证患者血浆氨基酸谱与血瘀兼证关系的研究
7
作者 吴双虎 薛承锐 《中国中西医结合外科杂志》 CAS 2000年第2期75-77,共3页
目的 :探讨腹部外科血瘀证各兼证型的氨基酸代谢。 方法 :对 36例腹部外科血瘀证患者行血浆氨基酸谱分析。 结果 :气滞血瘀组支链氨基酸 (BCAA)、芳香氨基酸 (AAA)含量以及支链氨基酸 /芳香氨基酸 (BCAA/AAA)比值与对照组无差异 ;气虚... 目的 :探讨腹部外科血瘀证各兼证型的氨基酸代谢。 方法 :对 36例腹部外科血瘀证患者行血浆氨基酸谱分析。 结果 :气滞血瘀组支链氨基酸 (BCAA)、芳香氨基酸 (AAA)含量以及支链氨基酸 /芳香氨基酸 (BCAA/AAA)比值与对照组无差异 ;气虚血瘀组BCAA较对照组明显降低 ,BCAA/AAA比值显著降低 ;湿热血瘀组BCAA及AAA均明显增高。 结论 :腹部外科血瘀证各兼证型氨基酸代谢不同 ,临床工作中应充分认识以提高血瘀证的防治效果。 展开更多
关键词 血瘀证 氨基酸代谢 腹部外科 血瘀兼证型
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