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题名高IgM血症1例报告
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作者
刘秀平
陶珊
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机构
厦门市儿童医院新生儿重点实验室
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出处
《中国卫生标准管理》
2020年第20期117-119,共3页
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文摘
目的探讨高IgM血症(hyper IgM syndrome HIM)的临床特点,实验室检查以及最新诊治进展。帮助临床医生加深对本病的认识。合理检查,合理治疗,让患儿高质量存活。方法回顾性分析1例高IgM血症患儿的临床资料。结果患儿反复感染,血常规检查反复中性粒细胞减少,免疫球蛋白IgG(immunoglobin G),IgA(immunoglobin A)明显减低,IgM(immunoglobin M)正常,基因检测,结果提示:CD40LG基因半合变异。给予每月输注人免疫球蛋白治疗,随访1年未再发生感染,多次复查血常规中性粒细胞正常。结论高IgM血症临床少见,感染后应用抗生素效果欠佳,多数患儿发生难以控制的重症感染,及早诊断,规律应用人免疫球蛋白治疗可减少重症感染发生,改善预后。
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关键词
x连锁高igm血症(xhim)
反复感染
人免疫球蛋白
基因治疗
造血干细胞移植
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Keywords
x-linked hyper-igm syndrome(xhim)
recurrent infection
human mmunoglobulin
gene therapy
hematopoietic stem cell transplantation
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分类号
R593
[医药卫生—内科学]
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