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高IgM血症1例报告
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作者 刘秀平 陶珊 《中国卫生标准管理》 2020年第20期117-119,共3页
目的探讨高IgM血症(hyper IgM syndrome HIM)的临床特点,实验室检查以及最新诊治进展。帮助临床医生加深对本病的认识。合理检查,合理治疗,让患儿高质量存活。方法回顾性分析1例高IgM血症患儿的临床资料。结果患儿反复感染,血常规检查... 目的探讨高IgM血症(hyper IgM syndrome HIM)的临床特点,实验室检查以及最新诊治进展。帮助临床医生加深对本病的认识。合理检查,合理治疗,让患儿高质量存活。方法回顾性分析1例高IgM血症患儿的临床资料。结果患儿反复感染,血常规检查反复中性粒细胞减少,免疫球蛋白IgG(immunoglobin G),IgA(immunoglobin A)明显减低,IgM(immunoglobin M)正常,基因检测,结果提示:CD40LG基因半合变异。给予每月输注人免疫球蛋白治疗,随访1年未再发生感染,多次复查血常规中性粒细胞正常。结论高IgM血症临床少见,感染后应用抗生素效果欠佳,多数患儿发生难以控制的重症感染,及早诊断,规律应用人免疫球蛋白治疗可减少重症感染发生,改善预后。 展开更多
关键词 x连锁igm血症(xhim) 反复感染 人免疫球蛋白 基因治疗 造血干细胞移植
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