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大鼠肾脏三肽基肽酶Ⅰ物理化学性质和氨基酸顺序分析
被引量：
2
1
作者
杜培革
刘华欣
+1 位作者
傅桂莲
大久保岩男
《生命科学研究》
CAS
CSCD
2003年第2期133-138,共6页
为进一步探讨三肽基肽酶Ⅰ(TripeptidylpeptidaseI,TPPI)的物理化性质和酶的动力学特征,通过SP 琼脂糖凝胶(SP sepharose),Phenyl cellulofine,ResorceS,超葡聚糖凝胶(SuperdexG 75)柱层析的方法,提纯大鼠肾脏三肽基肽酶Ⅰ并测定它的分...
为进一步探讨三肽基肽酶Ⅰ(TripeptidylpeptidaseI,TPPI)的物理化性质和酶的动力学特征,通过SP 琼脂糖凝胶(SP sepharose),Phenyl cellulofine,ResorceS,超葡聚糖凝胶(SuperdexG 75)柱层析的方法,提纯大鼠肾脏三肽基肽酶Ⅰ并测定它的分子量、理化性质、酶的动力学参数及N 末端氨基酸顺序.经聚丙烯酰胺凝胶电泳分离鉴定后,得到了单一区带.提纯倍率约为8000倍.用SDS PAGE时,β 巯基乙醇(β ME)不存在和存在下,其分子量为43kD和46kD.用非变性 PAGA时,其分子量为280kD.在pH2.2～10.5范围内,TPPI具有水解Ala Ala Phe MCA的活性.该酶对于Ala Ala Phe MCA的最适pH值为3.5～4.5.在最适pH4.0条件下,对Ala Ala Phe MCA底物的Km、Vmax、Kcat和Kcat Km值分别是:680μmol L,3.7mmol (g·min),33.1 s和4.87×104 (s·mol).TPPI能被对氯汞苯甲酸盐(PCMBS)和HgCl2强烈地抑制,被二异丙基氟磷酸酯(DFP)中等程度地抑制.TPPI是受巯基试剂调节的丝氨酸酶.
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关键词
大鼠肾脏
三肽基肽酶Ⅰ
化学性质
氨基酸顺序
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职称材料
晚婴型神经元蜡样脂褐质沉积症二例
被引量：
1
2
作者
李花
欧阳梅
+3 位作者
费凌霞
胡湘蜀
张佩琪
金洋
《脑与神经疾病杂志》
2018年第11期681-684,共4页
目的探讨经典的晚婴型神经元蜡样脂褐质沉积症(LINCL)患者的临床特点。方法收集本院经基因确诊的2例患者临床资料、EEG及MRI资料,分析LINCL患者的特点。结果 2例患者均3岁起病,以癫痫发作为主要症状,均表现为药物难治性癫痫,例1起病1年...
目的探讨经典的晚婴型神经元蜡样脂褐质沉积症(LINCL)患者的临床特点。方法收集本院经基因确诊的2例患者临床资料、EEG及MRI资料,分析LINCL患者的特点。结果 2例患者均3岁起病,以癫痫发作为主要症状,均表现为药物难治性癫痫,例1起病1年内出现进行性运动及智能倒退,头颅MRI提示小脑萎缩,基因检测发现TPPI复合杂合突变,TPPI酶活性明显低于正常。例2起病后发展为进行性肌阵挛癫痫,出现进行性运动、智力和视力倒退,最终发展为植物状态。头颅MRI提示进行性大脑及小脑萎缩,基因检测发现TPPI复合杂合突变。结论本文2例经典的LINCL是一种由于CLN2基因突变所致的致命性溶酶体贮积病,进行性大脑及小脑萎缩,主要表现为视力丧失、共济失调、癫痫以及精神运动倒退。
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关键词
晚婴型神经元蜡样褐质沉积症
进行性肌阵挛性癫痫
三肽氨基肽酶
i
CLN2基因
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职称材料
三肽基肽酶I的研究进展
3
作者
李贺
杜培革
+2 位作者
王琰
吕刚
白山
《北华大学学报（自然科学版）》
CAS
2004年第1期54-57,共4页
三肽基肽酶I(Tripeptidyl Peptidase I，TPPI)是存在于溶酶体中蛋白酶，它能特异地降解寡肽和蛋白质N-末端而释放出三肽．TPPI的基因位于人的染色llpl5，含有13个外显子和12个内含子，全长为6．65Kb，编码563个氨基酸残基．TPP1是迟发...
三肽基肽酶I(Tripeptidyl Peptidase I，TPPI)是存在于溶酶体中蛋白酶，它能特异地降解寡肽和蛋白质N-末端而释放出三肽．TPPI的基因位于人的染色llpl5，含有13个外显子和12个内含子，全长为6．65Kb，编码563个氨基酸残基．TPP1是迟发型婴儿晚期神经元样脂褐质沉积症(Classical late infantile neuronal ceroid lipofuscinodid，CLN2)的病因蛋白质．由于TPP1的基因突变导致在CLN2患者的溶酶体中线粒体的ATP合成酶的亚单位C大量的堆积．现就TPP1的由来、理化性质及生物学功能加以叙述．
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关键词
三肽基肽酶
i
迟发型
婴儿晚期神经元样脂褐质沉积症
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职称材料
大鼠三肽基肽酶Ⅰ对肾素-血管紧张素Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ的水解作用
4
作者
杜培革
安丽萍
+1 位作者
王艾琳
大久保岩男
《基础医学与临床》
CSCD
北大核心
2006年第4期396-399,共4页
目的探讨大鼠三肽基肽酶Ⅰ(TPPⅠ)的生物学活性,特别是对具有生物学活性小肽降解的作用机制。方法用反相高效液相层析及飞行质谱仪,在体外分析了大鼠TPPⅠ对肾素-血管紧张素Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ等小肽的水解作用。结果大鼠TPPⅠ能不同程度地降解...
目的探讨大鼠三肽基肽酶Ⅰ(TPPⅠ)的生物学活性,特别是对具有生物学活性小肽降解的作用机制。方法用反相高效液相层析及飞行质谱仪,在体外分析了大鼠TPPⅠ对肾素-血管紧张素Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ等小肽的水解作用。结果大鼠TPPⅠ能不同程度地降解肾素-血管紧张素Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ的N-末端而释放出三肽。并且,水解肾素-血管紧张素Ⅲ的速度远远大于人工合成基质Ala-Ala-Phe-MCA的速度,其水解速度的大小顺序为:肾素-血管紧张素Ⅲ>Ala-Ala-Phe-MCA>肾素-血管紧张素Ⅱ>肾素-血管紧张素I。结论肾素-血管紧张素Ⅲ是TPPⅠ的良好天然基质。
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关键词
三肽基肽酶Ⅰ
肾素-血管紧张素
体外
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职称材料
题名
大鼠肾脏三肽基肽酶Ⅰ物理化学性质和氨基酸顺序分析
被引量：
2
1
作者
杜培革
刘华欣
傅桂莲
大久保岩男
机构
北华大学医学院
第四军医大学吉林军医学院
滋贺医科大学
出处
《生命科学研究》
CAS
CSCD
2003年第2期133-138,共6页
基金
财团法人滋贺医学国际协力会资助项目
文摘
为进一步探讨三肽基肽酶Ⅰ(TripeptidylpeptidaseI,TPPI)的物理化性质和酶的动力学特征,通过SP 琼脂糖凝胶(SP sepharose),Phenyl cellulofine,ResorceS,超葡聚糖凝胶(SuperdexG 75)柱层析的方法,提纯大鼠肾脏三肽基肽酶Ⅰ并测定它的分子量、理化性质、酶的动力学参数及N 末端氨基酸顺序.经聚丙烯酰胺凝胶电泳分离鉴定后,得到了单一区带.提纯倍率约为8000倍.用SDS PAGE时,β 巯基乙醇(β ME)不存在和存在下,其分子量为43kD和46kD.用非变性 PAGA时,其分子量为280kD.在pH2.2～10.5范围内,TPPI具有水解Ala Ala Phe MCA的活性.该酶对于Ala Ala Phe MCA的最适pH值为3.5～4.5.在最适pH4.0条件下,对Ala Ala Phe MCA底物的Km、Vmax、Kcat和Kcat Km值分别是:680μmol L,3.7mmol (g·min),33.1 s和4.87×104 (s·mol).TPPI能被对氯汞苯甲酸盐(PCMBS)和HgCl2强烈地抑制,被二异丙基氟磷酸酯(DFP)中等程度地抑制.TPPI是受巯基试剂调节的丝氨酸酶.
关键词
大鼠肾脏
三肽基肽酶Ⅰ
化学性质
氨基酸顺序
Keywords
rat
k
i
dney
tripeptidyl
peptidase
i
pur
i
f
i
cat
i
on
character
i
zat
i
on
分类号
Q556.3 [生物学—生物化学]
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职称材料
题名
晚婴型神经元蜡样脂褐质沉积症二例
被引量：
1
2
作者
李花
欧阳梅
费凌霞
胡湘蜀
张佩琪
金洋
机构
广东三九脑科医院癫痫中心
出处
《脑与神经疾病杂志》
2018年第11期681-684,共4页
基金
广东三九脑科医院院内课题(A392017017)
文摘
目的探讨经典的晚婴型神经元蜡样脂褐质沉积症(LINCL)患者的临床特点。方法收集本院经基因确诊的2例患者临床资料、EEG及MRI资料,分析LINCL患者的特点。结果 2例患者均3岁起病,以癫痫发作为主要症状,均表现为药物难治性癫痫,例1起病1年内出现进行性运动及智能倒退,头颅MRI提示小脑萎缩,基因检测发现TPPI复合杂合突变,TPPI酶活性明显低于正常。例2起病后发展为进行性肌阵挛癫痫,出现进行性运动、智力和视力倒退,最终发展为植物状态。头颅MRI提示进行性大脑及小脑萎缩,基因检测发现TPPI复合杂合突变。结论本文2例经典的LINCL是一种由于CLN2基因突变所致的致命性溶酶体贮积病,进行性大脑及小脑萎缩,主要表现为视力丧失、共济失调、癫痫以及精神运动倒退。
关键词
晚婴型神经元蜡样褐质沉积症
进行性肌阵挛性癫痫
三肽氨基肽酶
i
CLN2基因
Keywords
Late
i
nfant
i
le
neuronal
cero
i
d
l
i
pofusc
i
nos
i
s
Progress
i
ve
myoclon
i
c
ep
i
lepsy
tripeptidyl
-
peptidase
i
CLN2
gene
分类号
R741 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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职称材料
题名
三肽基肽酶I的研究进展
3
作者
李贺
杜培革
王琰
吕刚
白山
机构
北华大学医学院
吉林市医疗保险中心
出处
《北华大学学报（自然科学版）》
CAS
2004年第1期54-57,共4页
基金
北华大学校管课题
文摘
三肽基肽酶I(Tripeptidyl Peptidase I，TPPI)是存在于溶酶体中蛋白酶，它能特异地降解寡肽和蛋白质N-末端而释放出三肽．TPPI的基因位于人的染色llpl5，含有13个外显子和12个内含子，全长为6．65Kb，编码563个氨基酸残基．TPP1是迟发型婴儿晚期神经元样脂褐质沉积症(Classical late infantile neuronal ceroid lipofuscinodid，CLN2)的病因蛋白质．由于TPP1的基因突变导致在CLN2患者的溶酶体中线粒体的ATP合成酶的亚单位C大量的堆积．现就TPP1的由来、理化性质及生物学功能加以叙述．
关键词
三肽基肽酶
i
迟发型
婴儿晚期神经元样脂褐质沉积症
Keywords
tripeptidyl
peptidase
i
Class
i
cal
late
i
nfant
i
le
neuronal
cero
i
d
l
i
pofusc
i
nos
i
s
分类号
Q814 [生物学—生物工程]
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职称材料
题名
大鼠三肽基肽酶Ⅰ对肾素-血管紧张素Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ的水解作用
4
作者
杜培革
安丽萍
王艾琳
大久保岩男
机构
北华大学
滋贺医科大学
出处
《基础医学与临床》
CSCD
北大核心
2006年第4期396-399,共4页
基金
教育部归国留学人员科研启动基金(〔2004〕176)
文摘
目的探讨大鼠三肽基肽酶Ⅰ(TPPⅠ)的生物学活性,特别是对具有生物学活性小肽降解的作用机制。方法用反相高效液相层析及飞行质谱仪,在体外分析了大鼠TPPⅠ对肾素-血管紧张素Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ等小肽的水解作用。结果大鼠TPPⅠ能不同程度地降解肾素-血管紧张素Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ的N-末端而释放出三肽。并且,水解肾素-血管紧张素Ⅲ的速度远远大于人工合成基质Ala-Ala-Phe-MCA的速度,其水解速度的大小顺序为:肾素-血管紧张素Ⅲ>Ala-Ala-Phe-MCA>肾素-血管紧张素Ⅱ>肾素-血管紧张素I。结论肾素-血管紧张素Ⅲ是TPPⅠ的良好天然基质。
关键词
三肽基肽酶Ⅰ
肾素-血管紧张素
体外
Keywords
rat
k
i
dney
tripeptidyl
peptidase
i
ang
i
otens
i
n
v
i
tro
分类号
R341 [医药卫生—基础医学]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
大鼠肾脏三肽基肽酶Ⅰ物理化学性质和氨基酸顺序分析
杜培革
刘华欣
傅桂莲
大久保岩男
《生命科学研究》
CAS
CSCD
2003
2
下载PDF
职称材料
2
晚婴型神经元蜡样脂褐质沉积症二例
李花
欧阳梅
费凌霞
胡湘蜀
张佩琪
金洋
《脑与神经疾病杂志》
2018
1
下载PDF
职称材料
3
三肽基肽酶I的研究进展
李贺
杜培革
王琰
吕刚
白山
《北华大学学报（自然科学版）》
CAS
2004
0
下载PDF
职称材料
4
大鼠三肽基肽酶Ⅰ对肾素-血管紧张素Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ的水解作用
杜培革
安丽萍
王艾琳
大久保岩男
《基础医学与临床》
CSCD
北大核心
2006
0
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职称材料
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