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题名海洋性贫血合并G6PD缺乏症1例报告并文献复习
被引量：3
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作者
鞠文东
周巧云
伍建辉
施为建
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机构
广东省中山市博爱医院血液科
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出处
《中国误诊学杂志》
CAS
2005年第8期1419-1422,共4页
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文摘
目的:报告l例海洋性贫血合并G6PD缺乏症致多脏器功能衰竭的少见病例的诊治过程。方法:病例分析及文献复习。结果:因烫伤感染入院的海洋性贫血女患者,先后发生严重黄疸、重度贫血、DIC、肾衰、酸中毒、严重低钾等多器官功能衰竭,虽发病时G6PD/6PGD正常,似不支持G6PD缺乏症诊断,但根据病史、相关治疗效果以及出院后45d复查G6PD/6PGD低于正常,最后确诊G6PD缺乏症。经成份输血、低分子肝素抗凝、大剂量速尿利尿、纠酸、超浓度补钾等抢救,病情稳定痊愈出院。结论:G6PD溶血虽然是自限性的,但当合并海洋性贫血时,往往病情严重,可致DIC、肾衰甚至多脏器衰竭。严重溶血时G6PD活性测定多数在正常范围,不排除有G6PD缺乏时,输血须配G6PD活性正常的同型血。做好婚检和产检的筛查工作是预防海洋性贫血、G6PD缺陷症及两病并患的根本措施。
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关键词
G6PD缺乏症
海洋性贫血
文献复习
G6PD/6PGD
多脏器功能衰竭
G6PD缺乏症
多器官功能衰竭
G6PD缺陷症
大剂量速尿
多脏器衰竭
诊治过程
少见病例
烫伤感染
重度贫血
治疗效果
成份输血
痊愈出院
正常范围
活性测定
严重溶血
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Keywords
thalassemias/complications
Glucosephosphate dehydrogenase deficiency/complications
Multiple organ failure/complications
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分类号
R596
[医药卫生—内科学]
R457.1
[医药卫生—临床医学]
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