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儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎20例临床分析 被引量:9
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作者 陈植 张桂菊 沈颖 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2009年第10期782-785,共4页
目的分析儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎(AASV)的特点,提高对本病的认识。方法2001年6月至2008年11月首都医科大学附属北京儿童医院共诊断儿童原发ANCA相关小血管炎患儿20例,对其临床表现、辅助检查、病理结果、治疗及预后等资... 目的分析儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎(AASV)的特点,提高对本病的认识。方法2001年6月至2008年11月首都医科大学附属北京儿童医院共诊断儿童原发ANCA相关小血管炎患儿20例,对其临床表现、辅助检查、病理结果、治疗及预后等资料进行总结分析。结果20例患儿中,呼吸道受累9例、肺脏受累19例、肾脏受累14例;实验室检查髓过氧化物酶(MPO)阳性10例、蛋白酶3(PR3)阳性7例;14例行病理检查,其中肾脏病理检查9例、鼻黏膜病检2例、皮肤活检2例、肺活检1例。20例患儿中18例给予糖皮质激素治疗(其中12例接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗),2例未接受激素或免疫抑制剂治疗。最终10例患儿好转出院(其中4例继续间断返院行甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗),8例患儿因经济等原因放弃继续治疗并失访,2例死亡。结论儿童AASV临床表现多样,主要累及上、下呼吸道及肾脏,ANCA化验有特异性,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。本病临床诊断率低、误诊率高。 展开更多
关键词 儿童 抗中性粒细胞胞浆抗体 系统性血管炎
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原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎51例预后分析 被引量:6
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作者 王缨 胡贵荣 +1 位作者 汪国平 陈钦开 《南昌大学学报(医学版)》 CAS 2014年第6期57-60,共4页
目的探讨成年人原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)的特点并分析其预后,以提高对本病的认识。方法选取原发性AASV患者51例,对其临床表现、辅助检查、病理结果、治疗及预后等资料进行分析。结果 51例中,肺部受累39例... 目的探讨成年人原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)的特点并分析其预后,以提高对本病的认识。方法选取原发性AASV患者51例,对其临床表现、辅助检查、病理结果、治疗及预后等资料进行分析。结果 51例中,肺部受累39例、肾脏受累40例;实验室检查髓过氧化物酶(MPO)阳性45例、蛋白酶3(PR3)阳性6例;12例行肾脏病理检查,表现为毛细血管襻坏死和新月体形成。51例患者中49例给予糖皮质激素治疗(其中40例接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗),1例仅予免疫抑制剂治疗,1例未及接受激素或免疫抑制剂治疗猝死。最终29例病情好转,13例长期维持性血透治疗,7例12个月内死亡,2例接受激素或免疫抑制剂治疗者病情被控制但死于合并重症感染。结论成人原发性AASV临床表现多样,以老年人为主,主要累及肺部和肾脏,ANCA化验有特异性,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。本病若在重要脏器损害前早诊断、早治疗,可降低病死率。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体 系统性血管炎 糖皮质激素 免疫抑制剂
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儿童韦格纳肉芽肿10例临床分析 被引量:2
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作者 袁林 陈植 +1 位作者 张桂菊 沈颖 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第11期1054-1057,共4页
目的分析儿童韦格纳肉芽肿的特点,提高对该病的认识。方法对10例韦格纳肉芽肿患儿的临床表现、辅助检查、病理结果、治疗等资料进行总结分析。结果10例患儿中上呼吸道、肺脏受累10例,肾脏受累6例,关节、皮肤、眼及神经系统等也有不同程... 目的分析儿童韦格纳肉芽肿的特点,提高对该病的认识。方法对10例韦格纳肉芽肿患儿的临床表现、辅助检查、病理结果、治疗等资料进行总结分析。结果10例患儿中上呼吸道、肺脏受累10例,肾脏受累6例,关节、皮肤、眼及神经系统等也有不同程度受累。实验室检查胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性8例;5例行病理检查(肾脏1例,鼻黏膜2例,皮肤2例),均表现血管炎和(或)肉芽肿性改变,肾活检有新月体形成。7例患儿给予糖皮质激素(甲基泼尼松龙冲击)联合环磷酰胺治疗,1例进行糖皮质激素联合氨甲蝶呤治疗,患儿临床表现均有不同程度的改善。结论儿童韦格纳肉芽肿临床表现多样,误诊率高;主要累及呼吸道及肾脏,ANCA检查有特异性;糖皮质激素结合免疫抑制剂治疗有效。 展开更多
关键词 儿童 韦格纳肉芽肿 系统性血管炎
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儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎10例病例系列报告 被引量:2
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作者 邹丽霞 卢美萍 +2 位作者 徐益萍 郑嵘君 滕丽萍 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第4期297-301,共5页
目的分析和总结儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,提高对此病的认识。方法回顾性分析2010年3月1日至2019年12月31日在浙江大学医学院附属儿童医院确诊的AAV患儿的临床资料。结果研究期间共10例AAV患儿,包括... 目的分析和总结儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,提高对此病的认识。方法回顾性分析2010年3月1日至2019年12月31日在浙江大学医学院附属儿童医院确诊的AAV患儿的临床资料。结果研究期间共10例AAV患儿,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)4例、显微镜下多血管炎(MPA)4例和嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)2例。首发症状以呼吸系统症状起病7例,肾损害2例,贫血1例。呼吸系统症状主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血、胸闷或胸痛。肺部影像学病变广泛弥漫,CT表现为双肺磨玻璃样、多发团片状或结节状影、支气管扩张、空洞、胸腔积液、胸膜增厚、肺气肿等。ANCA阳性8例,10例ESR水平均升高。10例均予糖皮质激素治疗,8例联合免疫抑制剂。病情好转9例,死亡1例。结论儿童AAV以呼吸系统症状起病最为常见,肺可能是AAV早期唯一受累脏器。呼吸系统症状缺乏特异性,易误诊、漏诊。对于肺部炎症抗感染疗效欠佳并伴多器官受损的患儿,应尽早进行ANCA检查及靶器官的组织活检,有助于早期诊断。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体 系统性血管炎 肺部受累 儿童
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系统性血管炎的诊断与治疗(附5例临床分析)
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作者 王凌 《世界感染杂志》 2008年第3期223-225,共3页
摘要:目的认识系统性血管炎致发热待查的诊断与治疗。方法回顾性分析以发热待查(fever of unknown origin,FOU)收治的以发热为主要表现的5例系统性血管炎病人的临床资料,根据发病年龄、性别、临床表现、对治疗的反应、胸部影像学... 摘要:目的认识系统性血管炎致发热待查的诊断与治疗。方法回顾性分析以发热待查(fever of unknown origin,FOU)收治的以发热为主要表现的5例系统性血管炎病人的临床资料,根据发病年龄、性别、临床表现、对治疗的反应、胸部影像学特点、实验室检查等综合因素,并与其它诊断的发热待查进行鉴别。结果系统性血管炎均有多系统损害,如肺、肾、神经系统、皮肤等,主要诊断依据是病史的综合分析,结合血清学、病理学、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)检查。结论FOU伴多系统损害是系统性血管炎的重要临床表现,病人的长期随访是临床应重视的问题。药物治疗包括激素和免疫抑制剂。 展开更多
关键词 系统性血管炎 发热待查
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