We reported a biopsy proved case of minimal change nephrotic syndrome in a 72-year-old patient. The minimal change nephrotic syndrome has been steroid sensitive, but the patient had 7 relapses over a span of 5 years. ...We reported a biopsy proved case of minimal change nephrotic syndrome in a 72-year-old patient. The minimal change nephrotic syndrome has been steroid sensitive, but the patient had 7 relapses over a span of 5 years. Each time the dose of steroid is tapered, a relapse of the nephrotic syndrome occurred. Eventually, the patient was complaining of dysphagia and difficulty swallowing. Hospital work-up with barium swallow, endoscopy, and CT of the chest, abdomen and pelvis, revealed a focal stenotic lesion with mild to moderate esophageal dysmotility 7/15/2022. A diagnosis of an ulcerating lesion with biopsy confirmed a neuro-endocrine carcinoma of the gastro-esophageal junction was entertained. The CT of the chest/abdomen/pelvis, 7/19/2022, has shown, an esophageal mass of 5.1 × 5.6 × 7 cm of the gastro-esophageal junction with ulceration. No evidence of spread beyond the esophagus and stomach. The histology revealed a poorly differentiated neuroendocrine tumor of the gastro-esophageal junction. The patient underwent several rounds of chemotherapy, radiation, and surgery culminating in tumor control. His nephrotic syndrome was resolved after the tumor has been controlled by surgery and chemotherapy.展开更多
目的:探讨儿童原发性激素敏感型肾病综合征(SSNS)患儿血清25羟基维生素D_(3)[25-(OH)D_(3)]与T淋巴细胞亚群及实验室相关指标的表达水平特点及相关性。方法:选取2021年8月—2022年8月在山西省儿童医院肾内科初治的确诊为原发性肾病综合...目的:探讨儿童原发性激素敏感型肾病综合征(SSNS)患儿血清25羟基维生素D_(3)[25-(OH)D_(3)]与T淋巴细胞亚群及实验室相关指标的表达水平特点及相关性。方法:选取2021年8月—2022年8月在山西省儿童医院肾内科初治的确诊为原发性肾病综合征且经过标准剂量激素治疗4周后尿蛋白阴转的SSNS组患儿45例。同时选取同期年龄、性别相匹配的健康对照组儿童30例。比较两组儿童血清25-(OH)D_(3)、T淋巴细胞亚群、血浆白蛋白(Alb)、血脂测定[总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)]及24 h尿蛋白定量(24 h TPU)水平,分析25-(OH)D_(3)与T淋巴细胞亚群及实验室相关指标的相关性。结果:(1)SSNS组血清25-(OH)D_(3)、Treg细胞、CD_(3)^(+)CD_(8)^(+)(%)、Alb水平均低于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05);24 h TPU、TC、TG、CD_(3)^(+)CD_(4)^(+)(%)、CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)均高于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。(2)SSNS组中,血清25-(OH)D_(3)与Treg细胞、CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)、Alb水平呈正相关(β=0.335、0.458、0.343,P<0.05),与CD_(3)^(+)CD_(8)^(+)(%)、24 h TPU、TG、TC呈负相关(β=-0.437、-0.323、-0.325、-0.325,P<0.05)。结论:SSNS患儿存在25-(OH)D_(3)降低及T淋巴细胞亚群失衡,25-(OH)D_(3)与CD_(8)^(+)、CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)、Treg细胞、24 h TPU、Alb、血脂代谢密切相关。展开更多
背景近20多年来利妥昔单抗(RTX)应用于儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)的治疗较其他免疫抑制剂有更好的疗效,但仍需要积累不良事件的报告情况。目的了解儿童SSNS应用RTX治疗后的不良事件。设计系统评价/Meta分析。方法检索PubMed、Embas...背景近20多年来利妥昔单抗(RTX)应用于儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)的治疗较其他免疫抑制剂有更好的疗效,但仍需要积累不良事件的报告情况。目的了解儿童SSNS应用RTX治疗后的不良事件。设计系统评价/Meta分析。方法检索PubMed、Embase、Cochrane、Scopus和中国生物医学文献服务系统数据库,检索时间为建库至2022年6月26日,以SSNS、RTX构建中英文数据库检索式。同一篇文献初筛、全文筛选和证据提取均由2人完成,有争议和不确定的文献由第3人复核。纳入至少1组干预措施使用RTX治疗1~22岁SSNS患儿的研究。主要结局指标不良事件发生率。结果共纳入47篇文献(中文5篇,英文42篇),7篇双臂干预研究[RCT 5篇,非随机对照试验2篇]和40篇病例系列报告。RTX组较安慰剂或常规免疫抑制剂(对照组)治疗SSNS患儿不良事件发生率(130/184 vs 107/177)、严重不良事件发生率(14/140 vs 9/122)和输液相关反应发生率(19/24 vs 13/24)差异均无统计学意义;感染发生率(56/80 vs 41/62)差异有统计学意义(OR=3.99,95%CI:1.23~12.97)。RTX治疗SSNS病例系列报告中,不良事件发生率59%(95%CI:55%~63%),严重不良事件发生率7%(95%CI:6%~9%),输液反应发生率31%(95%CI:28%~35%),感染发生率21%(95%CI:18%~24%),血清病发生率5%(95%CI:2%~10%),同时报告外周血中性粒细胞减少和缺乏的研究中,中性粒细胞减少发生率9%(95%CI:5%~17%)、缺乏发生率4%(95%CI:2%~10%),针对低IgG血症研究的低IgG血症发生率为51%(95%CI:42%~60%)。结论RTX治疗SSNS未增加不良事件、严重不良事件和感染的发生率,低IgG血症和血清病值得关注。展开更多
目的 探讨激素敏感型肾病综合征(steroid-sensitivenephroticsyndrome,SSNS)患儿初始糖皮质激素(glucocorticoid,GC)治疗前后记忆T淋巴细胞(memory T cell,T_(M))亚群精细分型的表达水平及临床意义。方法 选择35例初次发病SSNS患儿作为...目的 探讨激素敏感型肾病综合征(steroid-sensitivenephroticsyndrome,SSNS)患儿初始糖皮质激素(glucocorticoid,GC)治疗前后记忆T淋巴细胞(memory T cell,T_(M))亚群精细分型的表达水平及临床意义。方法 选择35例初次发病SSNS患儿作为研究组,以20例健康体检儿童为正常对照组。采用多色流式细胞术分析比较研究组GC治疗前后及对照组TM亚群精细分型;酶联免疫吸附法(ELISA)检测各组T细胞因子水平,与临床指标做相关性分析。结果 研究组患儿GC治疗前CD4^(+)TM、CD4^(+)中央记忆T细胞(central memory T cell,T_(CM))、CD4^(+)效应记忆T细胞(effector memory T cell,TEM)、CD8^(+)TMcell、CD8^(+)TE_(M) cell百分比(占CD3^(+)T细胞)较缓解期和对照组升高,治疗前CD4^(+)初始T细胞(na?ve T cell,TN)较缓解期减少,差异均有统计学意义(P <0.05),治疗前记忆性干细胞样T细胞(stem-like memory T cells,T_(SCM))百分比较缓解期和对照组升高,差异有统计学意义(P <0.001);治疗前T细胞因子IL-1β、IL-8、IFN-γ较缓解期和对照组升高,差异有统计学意义(P <0.05);治疗前CD4^(+)TE_(M)cell比例与白蛋白水平、CD4^(+)T_(N)cell比例均呈明显负相关(P <0.01);与IFN-γ水平呈正相关(P <0.05)。结论 SSNS患儿存在T_(M)精细功能亚群和T_(SCM)分布异常,部分T细胞因子水平异常且与T_(M)亚群紊乱密切相关,共同参与疾病的发生发展;GC治疗干预了SSNS患儿T_(M)和T_(SCM)功能亚群的分布,为SSNS患儿细胞免疫精准治疗提供理论依据。展开更多
文摘We reported a biopsy proved case of minimal change nephrotic syndrome in a 72-year-old patient. The minimal change nephrotic syndrome has been steroid sensitive, but the patient had 7 relapses over a span of 5 years. Each time the dose of steroid is tapered, a relapse of the nephrotic syndrome occurred. Eventually, the patient was complaining of dysphagia and difficulty swallowing. Hospital work-up with barium swallow, endoscopy, and CT of the chest, abdomen and pelvis, revealed a focal stenotic lesion with mild to moderate esophageal dysmotility 7/15/2022. A diagnosis of an ulcerating lesion with biopsy confirmed a neuro-endocrine carcinoma of the gastro-esophageal junction was entertained. The CT of the chest/abdomen/pelvis, 7/19/2022, has shown, an esophageal mass of 5.1 × 5.6 × 7 cm of the gastro-esophageal junction with ulceration. No evidence of spread beyond the esophagus and stomach. The histology revealed a poorly differentiated neuroendocrine tumor of the gastro-esophageal junction. The patient underwent several rounds of chemotherapy, radiation, and surgery culminating in tumor control. His nephrotic syndrome was resolved after the tumor has been controlled by surgery and chemotherapy.
文摘目的:探讨儿童原发性激素敏感型肾病综合征(SSNS)患儿血清25羟基维生素D_(3)[25-(OH)D_(3)]与T淋巴细胞亚群及实验室相关指标的表达水平特点及相关性。方法:选取2021年8月—2022年8月在山西省儿童医院肾内科初治的确诊为原发性肾病综合征且经过标准剂量激素治疗4周后尿蛋白阴转的SSNS组患儿45例。同时选取同期年龄、性别相匹配的健康对照组儿童30例。比较两组儿童血清25-(OH)D_(3)、T淋巴细胞亚群、血浆白蛋白(Alb)、血脂测定[总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)]及24 h尿蛋白定量(24 h TPU)水平,分析25-(OH)D_(3)与T淋巴细胞亚群及实验室相关指标的相关性。结果:(1)SSNS组血清25-(OH)D_(3)、Treg细胞、CD_(3)^(+)CD_(8)^(+)(%)、Alb水平均低于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05);24 h TPU、TC、TG、CD_(3)^(+)CD_(4)^(+)(%)、CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)均高于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。(2)SSNS组中,血清25-(OH)D_(3)与Treg细胞、CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)、Alb水平呈正相关(β=0.335、0.458、0.343,P<0.05),与CD_(3)^(+)CD_(8)^(+)(%)、24 h TPU、TG、TC呈负相关(β=-0.437、-0.323、-0.325、-0.325,P<0.05)。结论:SSNS患儿存在25-(OH)D_(3)降低及T淋巴细胞亚群失衡,25-(OH)D_(3)与CD_(8)^(+)、CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)、Treg细胞、24 h TPU、Alb、血脂代谢密切相关。
文摘背景近20多年来利妥昔单抗(RTX)应用于儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)的治疗较其他免疫抑制剂有更好的疗效,但仍需要积累不良事件的报告情况。目的了解儿童SSNS应用RTX治疗后的不良事件。设计系统评价/Meta分析。方法检索PubMed、Embase、Cochrane、Scopus和中国生物医学文献服务系统数据库,检索时间为建库至2022年6月26日,以SSNS、RTX构建中英文数据库检索式。同一篇文献初筛、全文筛选和证据提取均由2人完成,有争议和不确定的文献由第3人复核。纳入至少1组干预措施使用RTX治疗1~22岁SSNS患儿的研究。主要结局指标不良事件发生率。结果共纳入47篇文献(中文5篇,英文42篇),7篇双臂干预研究[RCT 5篇,非随机对照试验2篇]和40篇病例系列报告。RTX组较安慰剂或常规免疫抑制剂(对照组)治疗SSNS患儿不良事件发生率(130/184 vs 107/177)、严重不良事件发生率(14/140 vs 9/122)和输液相关反应发生率(19/24 vs 13/24)差异均无统计学意义;感染发生率(56/80 vs 41/62)差异有统计学意义(OR=3.99,95%CI:1.23~12.97)。RTX治疗SSNS病例系列报告中,不良事件发生率59%(95%CI:55%~63%),严重不良事件发生率7%(95%CI:6%~9%),输液反应发生率31%(95%CI:28%~35%),感染发生率21%(95%CI:18%~24%),血清病发生率5%(95%CI:2%~10%),同时报告外周血中性粒细胞减少和缺乏的研究中,中性粒细胞减少发生率9%(95%CI:5%~17%)、缺乏发生率4%(95%CI:2%~10%),针对低IgG血症研究的低IgG血症发生率为51%(95%CI:42%~60%)。结论RTX治疗SSNS未增加不良事件、严重不良事件和感染的发生率,低IgG血症和血清病值得关注。
文摘目的 探讨激素敏感型肾病综合征(steroid-sensitivenephroticsyndrome,SSNS)患儿初始糖皮质激素(glucocorticoid,GC)治疗前后记忆T淋巴细胞(memory T cell,T_(M))亚群精细分型的表达水平及临床意义。方法 选择35例初次发病SSNS患儿作为研究组,以20例健康体检儿童为正常对照组。采用多色流式细胞术分析比较研究组GC治疗前后及对照组TM亚群精细分型;酶联免疫吸附法(ELISA)检测各组T细胞因子水平,与临床指标做相关性分析。结果 研究组患儿GC治疗前CD4^(+)TM、CD4^(+)中央记忆T细胞(central memory T cell,T_(CM))、CD4^(+)效应记忆T细胞(effector memory T cell,TEM)、CD8^(+)TMcell、CD8^(+)TE_(M) cell百分比(占CD3^(+)T细胞)较缓解期和对照组升高,治疗前CD4^(+)初始T细胞(na?ve T cell,TN)较缓解期减少,差异均有统计学意义(P <0.05),治疗前记忆性干细胞样T细胞(stem-like memory T cells,T_(SCM))百分比较缓解期和对照组升高,差异有统计学意义(P <0.001);治疗前T细胞因子IL-1β、IL-8、IFN-γ较缓解期和对照组升高,差异有统计学意义(P <0.05);治疗前CD4^(+)TE_(M)cell比例与白蛋白水平、CD4^(+)T_(N)cell比例均呈明显负相关(P <0.01);与IFN-γ水平呈正相关(P <0.05)。结论 SSNS患儿存在T_(M)精细功能亚群和T_(SCM)分布异常,部分T细胞因子水平异常且与T_(M)亚群紊乱密切相关,共同参与疾病的发生发展;GC治疗干预了SSNS患儿T_(M)和T_(SCM)功能亚群的分布,为SSNS患儿细胞免疫精准治疗提供理论依据。
