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长期输血重型β地中海贫血患儿不规则抗体产生及其与RH因子和贫血基因突变位点的相关性分析 被引量：19
1
作者 王明泉 高晶晶 +1 位作者 谢仁伟 王清海 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第6期1756-1760,共5页
目的:分析重型β地中海贫血患儿长期定期输血治疗后不规则抗体的出现情况及其与RH因子和贫血基因突变位点的相关性。方法:选取在本院长期输血的120例重型β地中海贫血患儿并对其基因组DNA进行抽提,应用PCR-SSP法对其RH因子的基因型进行... 目的:分析重型β地中海贫血患儿长期定期输血治疗后不规则抗体的出现情况及其与RH因子和贫血基因突变位点的相关性。方法:选取在本院长期输血的120例重型β地中海贫血患儿并对其基因组DNA进行抽提,应用PCR-SSP法对其RH因子的基因型进行测定,采取血型血清学法对患儿不规则抗体及其类型进行筛查与鉴定,采用DNA芯片反向点杂交技术与PCR体外扩增的方法对其基因分型进行分析。结果:本组120例患儿的RH因子基因型以Ce/Ce(59.17%)与CE/ce(25.00%)为主;其中产生不规则抗体阳性的患儿10例,其阳性率为8.33%;在10例不规则抗体阳性患儿中,RH因子基因型有Ce/Ce 6例,cE/cE、CE/ce、cE/ce与Ce/ce均各1例;在10例不规则抗体阳性患儿中,贫血基因突变位点有:IVs-11654M 2例,cD4142M 6例,28M 1例,CD71-72M 1例。结论:重型β地中海贫血患儿长期定期输血治疗后出现不规则抗体,这可能与RH因子和贫血基因突变位点存在有一定的相关性。 展开更多
关键词 儿童 重型β地中海贫血 RH因子 基因分型 基因突变
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重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系分析 被引量：14
2
作者 闻锦琼 林怡 王英姿 《现代临床护理》 2014年第6期43-45,共3页
目的探讨重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系。方法调查108例在本院治疗的重型β-地中海贫患儿输血、去铁治疗依从性情况及其与并发症发生的关系。结果输血依从性组66例患儿,非依从性组42例患儿;去铁治疗依从组73例患儿,... 目的探讨重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系。方法调查108例在本院治疗的重型β-地中海贫患儿输血、去铁治疗依从性情况及其与并发症发生的关系。结果输血依从性组66例患儿,非依从性组42例患儿;去铁治疗依从组73例患儿,非依从性组35例患儿。输血依从性组患儿生长发育停滞、特殊面容、肝脾肿大并发症发生率明显低于输血治疗非依从组,去铁治疗依从组患儿肝脏并发症、心脏并发症、内分泌功能损害并发症发生率明显低于去铁治疗非依从组,组间比较,均P<0.01,差异具有统计学意义。结论重型β-地中海贫血患儿输血及去铁治疗依从性较低,治疗非依从性患儿其并发症发生率较高。 展开更多
关键词 重型β-地中海贫血 治疗依从性 并发症
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去铁酮片治疗广西重型β地中海贫血患儿的临床指标观察 被引量：9
3
作者 陆华 程道海 +4 位作者 雷小光 何云燕 万瑞融 苏明 罗建明 《中国药房》 CAS CSCD 2014年第6期537-538,共2页
目的:观察去铁酮片治疗广西重型β地中海贫血患儿的效果。方法:采用输血加去铁酮片治疗重型β地中海贫血患儿27例,比较用药前后患儿血清铁蛋白水平及肝、肾功能和血象指标变化。结果:口服去铁酮片可遏制输血后患儿的血清铁蛋白浓度升高... 目的:观察去铁酮片治疗广西重型β地中海贫血患儿的效果。方法:采用输血加去铁酮片治疗重型β地中海贫血患儿27例,比较用药前后患儿血清铁蛋白水平及肝、肾功能和血象指标变化。结果:口服去铁酮片可遏制输血后患儿的血清铁蛋白浓度升高,个别病例出现血象及肝功能异常变化。结论:给予患儿输血的同时,使用口服去铁酮片去铁是有效的,但应注意药物产生的不良反应。 展开更多
关键词 去铁酮片 重型β地中海贫血 铁螯合剂
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小儿重型β地中海贫血的中医证候分布规律 被引量：5
4
作者 卢焯明 张春红 +2 位作者 陈致雯 王媛媛 范文萃 《中医儿科杂志》 2013年第2期22-26,共5页
目的:研究小儿重型β地中海贫血的中医证候分布规律。方法:制定中医证候观察表,对61例重型β地中海贫血患儿进行中医证候调查,并建立数据库,运用聚类分析等统计学手段结合临床判定其证候分布。结果:聚类分析结果聚为四类,分别为肝肾阴虚... 目的:研究小儿重型β地中海贫血的中医证候分布规律。方法:制定中医证候观察表,对61例重型β地中海贫血患儿进行中医证候调查,并建立数据库,运用聚类分析等统计学手段结合临床判定其证候分布。结果:聚类分析结果聚为四类,分别为肝肾阴虚证(占36.1%)、气血两虚证(占24.6%)、阴阳两虚证(占21.3%)、脾肾阳虚证(占18.0%)。肝肾阴虚证及气血两虚证的血红蛋白(Hb)水平均显著高于阴阳两虚证(P<0.05)。结论:在主要来自于广东省内的小儿重型β地中海贫血患者中,中医证候分布为肝肾阴虚证>气血两虚证>阴阳两虚证>脾肾阳虚证,研究为小儿重型β地中海贫血规范化辨证论治提供了一定依据。 展开更多
关键词 重型β地中海贫血 中医证候分布规律 聚类分析
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重型地中海贫血患儿糖代谢指标检测及并发糖尿病的发病机制研究 被引量：5
5
作者 曾聪灵 陈国华 +3 位作者 魏苗苗 陈书远 张旸 易容松 《徐州医科大学学报》 CAS 2019年第1期38-41,共4页
目的探讨重型β-地中海贫血患儿糖代谢指标及并发糖尿病的可能发病机制。方法选取120例重型β-地中海贫血儿童为研究对象,依据是否发生糖代谢异常分为A组(重型β-地中海贫血合并血糖异常,n=16)与B组(重型β-地中海贫血未合并血糖异常,n=... 目的探讨重型β-地中海贫血患儿糖代谢指标及并发糖尿病的可能发病机制。方法选取120例重型β-地中海贫血儿童为研究对象,依据是否发生糖代谢异常分为A组(重型β-地中海贫血合并血糖异常,n=16)与B组(重型β-地中海贫血未合并血糖异常,n=104),另选取同期120例健康体检儿童为对照组,检测全部研究对象空腹血糖(FBG)、糖化血红蛋白(HbAlc)、空腹胰岛素(FINS)、血清铁蛋白(SF),计算胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、胰岛素分泌指数(HOMA-B)。分析铁过载与血糖相关指标的关系,采用多重线性回归分析评估血糖相关指标对SF的影响。结果本研究中120例重型β-地中海贫血儿童中10.00%空腹血糖受损,3.33%的儿童确诊为糖尿病。A组FBG、FINS、HOMA-IR显著高于B组及对照组,HOMA-B低于B组及对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。A组SF水平显著高于B组,差异有统计学意义(P<0.05)。SF与FBG、HO-MA-IR呈正相关,与HOMA—B呈负相关(P<0.05)。SF与HbAlc、FINS无相关性(P>0.05)。SF与FBG、HO-MA-β、HOMA-IR独立相关(P<0.05)。结论重型β-地中海贫血儿童存在一定血糖代谢异常风险,需引起临床重视;重型β-地中海贫血儿童糖尿病发病机制可能与铁过载导致的胰岛素抵抗及胰岛素分泌功能下降有关。 展开更多
关键词 重型β-地中海贫血 糖代谢 糖尿病 发病机制
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同胞供者全相合脐血移植治疗重型β地中海贫血的细胞免疫重建分析 被引量：3
6
作者 陈纯 魏菁 +5 位作者 方建培 周敦华 黄科 夏焱 薛红漫 黄绍良 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第10期896-898,901,共4页
目的：探讨同胞供者全相合脐血移植治疗重型β地中海贫血后免疫重建的特点。方法：8例同胞供者HLA全相合脐血移植成功治疗重型β地中海贫血患者,采用流式细胞仪分别在移植后1、3、6、12个月检测T细胞亚群。结果：该组患者植入证据显示... 目的：探讨同胞供者全相合脐血移植治疗重型β地中海贫血后免疫重建的特点。方法：8例同胞供者HLA全相合脐血移植成功治疗重型β地中海贫血患者,采用流式细胞仪分别在移植后1、3、6、12个月检测T细胞亚群。结果：该组患者植入证据显示均移植成功,在移植后4周内恢复造血重建;3例发生Ⅰ-Ⅱ急性移植物抗宿主病,无慢性移植物抗宿主病发生;移植后CD3＋细胞1个月为（45.3±27.2）%,3个月为（66.7±10.4）%,6个月为（68.7±14.5）%,12个月为（71.7±10.2）%;移植后CD4＋细胞1个月为（13.3±7.8）%,3个月为（21.8±11.6）%,6个月为（19.4±10.9）%,12个月为（30.1±10.4）%;移植后CD8＋细胞1个月为（32.1±15.4）%,3个月为（30.6±10.9）%,6个月为（26.9±7.3）%,12个月为（28.1±5.6）%;移植后CD3-CD19＋细胞1个月为（6.4±5.6）%,3个月为（12.7±3.4）%,6个月为（16.3±7.3）%,12个月为（16.7±5.7）%;移植后CD3-CD16＋CD56＋细胞1个月为（16.4±7.4）%,3个月为（15.9±7.6）%,6个月为（14.7±6.6）%,12个月为（15.6±3.4）%。结论：同胞供者HLA全相合脐血移植治疗重型β地中海贫血后1个月CD8＋细胞逐渐恢复正常,移植后3个月时CD3＋细胞和NK细胞逐渐恢复正常水平,移植后6个月后CD4＋和CD19＋细胞表达水平逐渐恢复达正常水平。 展开更多
关键词 脐血移植 免疫重建 重型β地中海贫血
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地拉罗司与去铁胺治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿的临床疗效分析 被引量：3
7
作者 王引舟 《中外医疗》 2020年第12期93-95,共3页
目的研究和讨论地拉罗司和去铁胺对重型β-地中海贫血铁过载的治疗效果与价值。方法便利选取该院2017年1月-2018年6月期间内接受治疗的58例重型β-地中海贫血铁过载患儿作为此次研究的对象,采用随机数字表法将其分为对照组和观察组,每... 目的研究和讨论地拉罗司和去铁胺对重型β-地中海贫血铁过载的治疗效果与价值。方法便利选取该院2017年1月-2018年6月期间内接受治疗的58例重型β-地中海贫血铁过载患儿作为此次研究的对象,采用随机数字表法将其分为对照组和观察组,每组29例。给予对照组患儿去铁胺治疗,给予观察组患儿地拉罗司治疗,治疗时间为6个月,对比两组患儿经过不用治疗方案之后的临床效果、心脏和肝脏磁共振成像(MRI)T2*检查结果。结果在经过6个月的治疗之后,观察组患儿的治疗效果显著优于对照组。两组总有效率比较差异无统计学意义(P>0.05)。其中,观察组总控制率为96.55%,高于对照组72.41%,两组数据之间差异统计学意义(P<0.05);观察组患儿的心脏(39.65±13.57)ms、肝脏(8.37±2.84)ms T2^*数据值显著比对照组心脏(31.56±12.49)ms、肝脏(3.84±2.01)ms高,两组数据之间存在明显差异有统计学意义(t=3.398,P=0.001;t=10.085,P=0.000)。结论将地拉罗司应用于重型β-地中海贫血铁过载的治疗中具有良好的效果,其临床效果显著高于去铁胺,去铁效果较好,对患儿身体的恢复有极大的促进作用,值得被广泛运用和推广。 展开更多
关键词 地拉罗司 去铁胺 重型β-地中海贫血 肝脏磁共振 疗效分析
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γ珠蛋白基因^(A)γ-225~-222缺失突变复合重型β-地中海贫血的临床特征分析 被引量：1
8
作者 李蔺芝 林伟雄 +2 位作者 肖璇 李树全 陈萍 《广西医科大学学报》 CAS 2022年第5期803-808,共6页
目的:分析γ珠蛋白基因^(A)γ-225~-222AGCA缺失突变复合重型β地中海贫血的临床特征。方法:收集2020年7月至2022年1月在广西医科大学第一附属医院门诊诊断为地中海贫血患者300例,采用血细胞分析仪进行血常规检测,高效液相色谱法(HPLC)... 目的:分析γ珠蛋白基因^(A)γ-225~-222AGCA缺失突变复合重型β地中海贫血的临床特征。方法:收集2020年7月至2022年1月在广西医科大学第一附属医院门诊诊断为地中海贫血患者300例,采用血细胞分析仪进行血常规检测,高效液相色谱法(HPLC)测定胎儿血红蛋白(Hb F)和血红蛋白A_(2)(Hb A_(2));DNA测序方法分析γ珠蛋白基因突变;采用荧光PCR熔解曲线法和Gap-PCR法检测地中海贫血基因突变。结果:在300例Hb F升高的病例中,共检出16例^(A)γ-225~-222缺失突变复合重型β地中海贫血,其中7例轻度贫血,Hb为90~111.9 g/L、MCV 65.9~80.31 fL、MCH 20.22~28.06 pg;中度贫血7例,Hb60.7~87 g/L、MCV 62.9~86.24 fL、MCH 19.4~27.21 pg;重度贫血2例,其中1例Hb 47.3 g/L、MCV 77.31 f L、MCH 24.8 pg,另1例Hb 55.5 g/L、MCV 75.26 f L、MCH 24.49 pg。Hb分析16例的Hb F为8.6%~85.6%,Hb A_(2)为2.6%~9.3%。基因型分析显示,16例^(A)γ-225~-222 AGCA缺失突变。16例β地中海贫血基因突变类型为β^(CD41-42)/β^(-28)7例、β^(CD17)/β^(-28)3例、β^(-28)/β^(-28)2例、β^(IVS-I-1/β^(-28)1例、β^(CD71)-72/β^(-28)1例、β^(CD41-42)/β^(CD17)1例和βIVS-II-654)/β^(-28)1例。结论:^(A)γ-225~-222AGCA缺失突变复合重型β地中海贫血的病例大部分表现为轻度至中度贫血,该缺失突变可使重型β地中海贫血患者的贫血程度得到改善。 展开更多
关键词 γ珠蛋白基因 重型β-地中海贫血 基因突变 血液学表型
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毛细管血红蛋白电泳筛查新生儿中重度β地中海贫血截断值探讨 被引量：4
9
作者 杨金玲 蔡稔 +4 位作者 谭建强 陈大宇 黄丽华 韦江艳 兰海幽 《中国儿童保健杂志》 CAS 2018年第6期606-610,共5页
目的分析新生儿毛细管血红蛋白电泳特点,探讨筛查新生儿中重度β地中海贫血的(地贫)截断值。方法回顾性分析1 020例新生儿毛细管血红蛋白电泳结果与β地中海贫血基因检测结果。根据出生胎龄及基因结果分为6组,分析各组HbA和HbF含量。通... 目的分析新生儿毛细管血红蛋白电泳特点,探讨筛查新生儿中重度β地中海贫血的(地贫)截断值。方法回顾性分析1 020例新生儿毛细管血红蛋白电泳结果与β地中海贫血基因检测结果。根据出生胎龄及基因结果分为6组,分析各组HbA和HbF含量。通过受试者工作曲线(ROC)确定筛查新生儿中重度β地中海贫血的截断值。结果除异常血红蛋白组外,中重度β地贫组HbA含量低于其它各组(P<0.05);中重度β地贫组HbF含量高于其它各组(P<0.001)。HbA筛查新生儿中重度β地贫曲线下面积(AUC)为0.993,大于HbF的AUC 0.697。当HbA截断值为2.35%时,灵敏度为100%,特异度为99.0%。结论毛细管血红蛋白电泳筛查新生儿中重度β地中海贫血HbA的截断值为2.35%;结合分析HbF含量及血红蛋白图谱分析可以进一步降低假阳性。 展开更多
关键词 毛细管血红蛋白电泳 新生儿 中重度β地中海贫血 HBA 截断值
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塞替派在血液淋巴系统肿瘤和造血干细胞移植中临床应用的中国专家共识(2020年版) 被引量：3
10
作者 无 张薇 +1 位作者 马军 沈志祥(指导) 《白血病．淋巴瘤》 CAS 2020年第9期513-518,共6页
塞替派是一种烷化剂,目前已被广泛用于多种淋巴造血系统疾病,包括异基因造血干细胞移植预处理、自体造血干细胞移植预处理、原发中枢神经系统淋巴瘤和多种淋巴造血系统疾病的化疗。但是,2019年塞替派在我国重新上市之后,临床医生用药经... 塞替派是一种烷化剂,目前已被广泛用于多种淋巴造血系统疾病,包括异基因造血干细胞移植预处理、自体造血干细胞移植预处理、原发中枢神经系统淋巴瘤和多种淋巴造血系统疾病的化疗。但是,2019年塞替派在我国重新上市之后,临床医生用药经验较少。基于塞替派目前在我国临床应用的结果,结合国内外相关文献报道,共识专家组成员讨论制定了塞替派在血液淋巴系统肿瘤和造血干细胞移植中临床应用的中国专家共识。 展开更多
关键词 白血病 急性 重型β地中海贫血 原发中枢神经系统淋巴瘤 淋巴瘤 非霍奇金 造血干细胞移植 塞替派
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