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动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻性病变 被引量：2
1
作者 邹明晖 马力 +3 位作者 夏园生 杨盛春 陈伟丹 陈欣欣 《中华胸心血管外科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期717-720,共4页
目的评价动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形或大动脉转位(TGA)合并主动脉弓部梗阻性病变的手术效果。方法回顾性分析2009年11月至2015年12月,26例诊断为TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻,并接受一期动脉调转... 目的评价动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形或大动脉转位(TGA)合并主动脉弓部梗阻性病变的手术效果。方法回顾性分析2009年11月至2015年12月,26例诊断为TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻,并接受一期动脉调转和主动脉弓部重建患儿的临床资料、手术资料和术后近中期结果。结果全组20例Taussig-Bing畸形,6例TGA。主动脉弓部梗阻包括:主动脉缩窄20例,主动脉弓离断6例。接受手术时年龄11~630天,中位值52天;体质量2.1~9.3 kg,中位值3.6 kg。手术早期死亡3例,占11.5%。随访24~103个月,平均(44±23)个月,随访期间死亡2例。1年和5年实际生存率分别为84%(95%CI:70%~98%)和77%(95%CI:58%~96%)。随访发现,新主动脉瓣轻度反流3例,主动脉瓣上狭窄2例,复发主动脉弓降部再缩窄1例;7例出现右心系统梗阻病变,肺动脉瓣轻中度反流2例。6例行再次手术干预,其中4例因右心系统梗阻再手术。总体1年和5年免于再手术比例分别为:90%(95%CI:78%~99%)和59%(95%CI:32%~86%),免于右心系统再手术比例分别为:94%(95%CI:84%~99%)和66%(95%CI:37%~95%)。无再手术死亡病例。结论一期动脉调转联合主动脉弓部重建治疗TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻性病变,可取得满意的近中期生存率。尽管晚期右心梗阻性病变风险和再干预风险仍较高,我们并不支持初期手术时行跨环补片来扩大右心室流出道。最佳手术方式有待于进一步探讨。 展开更多
关键词 TAUSSIG-BING畸形 主动脉弓部梗阻 右心流出道狭窄 心脏外科手术
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