-
题名多发性内分泌肿瘤-Ⅱb型的研究进展
被引量:1
- 1
-
-
作者
陈焕杰
刘新承
韦树建
郑海涛
-
机构
烟台毓璜顶医院甲状腺外科
-
出处
《癌症进展》
2018年第6期683-685,共3页
-
文摘
多发性内分泌肿瘤-Ⅱb型(MEN-Ⅱb)是临床上一种较为罕见的MEN2亚型,恶性程度和侵袭性均较高,多表现为甲状腺髓样癌(MTC)、嗜铬细胞瘤(PHEO)、特征性外貌、眼部异常、骨骼畸形及消化道节细胞神经瘤和消化道梗阻等。M918T基因是MEN-Ⅱb最常见的突变位点,M918T基因突变也是最严重的一种基因突变。MTC对放化疗和碘治疗均不敏感。目前,临床上建议手术尽可能切除甲状腺,并行淋巴结清扫术,切除肾上腺PHEO时应预防高血压危象,患者的胃肠道症状需通过手术进行缓解。术后给予患者甲状腺素替代治疗,外射束治疗MEN-Ⅱb仍存在争议。近十年来,分子靶向药物为MTC开启了全新的治疗模式,未来将会有更多的靶向药物被批准和上市。MTC的发病率较低,而因MEN-Ⅱb引起的MTC更是极为罕见,因此,极易造成漏诊和误诊,从而导致因对MEN-Ⅱb的认识不足而延误治疗。本文将对近几年MEN-Ⅱb在临床和遗传学方面的研究进展作一综述。
-
关键词
多发性内分泌肿瘤-Ⅱb型
ret原癌基因突变
个体化治疗
遗传
靶向药物
-
分类号
R736
[医药卫生—肿瘤]
-