胎儿先天性肺气道畸形的临床病理分析 被引量：4

1

作者 汪颖南 顾依群 +4 位作者 张晓波 王爱春 谢俊玲 卢利娟 孙云飞 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期266-269,共4页

目的探讨先天性肺气道畸形（CPAM）的病因学、发病机制、临床病理特征及预后、治疗等。方法对18例胎儿CPAM的尸体解剖资料、免疫组织化学结果、临床病史及相关文献进行回顾性分析。结果依照Stocker组织病理学分型，18例CPAM中I型2例，Ⅱ... 目的探讨先天性肺气道畸形（CPAM）的病因学、发病机制、临床病理特征及预后、治疗等。方法对18例胎儿CPAM的尸体解剖资料、免疫组织化学结果、临床病史及相关文献进行回顾性分析。结果依照Stocker组织病理学分型，18例CPAM中I型2例，Ⅱ型12例，Ⅲ型4例。证实5例为双侧病变，余13例均为单侧病变和累及单叶。12例为单发畸形，6例合并其他器官和／或系统畸形，合并其他畸形为心脏畸形，颈部水囊状淋巴管瘤伴胸、腹腔积液，1例合并双侧多囊肾、胃肠道闭锁。结论CPAM是一种少见的肺部病变，病因不明，并非真正的肿瘤。影像学检查是发现该病的有效手段，确诊依据病理组织学检查。其预后取决于是否伴发畸形、存在胎儿水肿、肺发育不全。 展开更多

关键词 肺气道畸形 肺 胎儿 尸体解剖 免疫组织化学

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儿童先天性肺气道畸形73例临床病理分析 被引量：3

2

作者 舒艳 朱坤 +5 位作者 汤宏峰 赵曼丽 杨敏 赵云 刘蕾 李俊平 《临床与病理杂志》 2015年第10期1773-1777,共5页

目的:探讨先天性肺气道畸形(CPAM)的临床、影像、病理特征及预后。方法:回顾性分析73例儿童CPAM的临床病理特征并复习相关文献。结果:患儿年龄1d^15岁,平均年龄4.3岁,男女发病几率基本相同。依照Stocker组织病理学分型,73例CPAM中Ⅰ型49... 目的:探讨先天性肺气道畸形(CPAM)的临床、影像、病理特征及预后。方法:回顾性分析73例儿童CPAM的临床病理特征并复习相关文献。结果:患儿年龄1d^15岁,平均年龄4.3岁,男女发病几率基本相同。依照Stocker组织病理学分型,73例CPAM中Ⅰ型49例,Ⅱ型22例,Ⅲ型2例。均为单侧病变,累及左侧29,右侧44例,合并心脏畸形6例,合并蛛网膜囊肿2例,伴隐形脊柱裂及甲状腺发育不良1例,伴脑发育落后、脑积水1例,伴肾母细胞瘤1例。影像学方面除2例Ⅲ型CPAM显示肺实变样改变外,余病例胸部X线或CT均表现为单个或多个含气大囊;或多发大小相近蜂窝状小囊,囊内未见肺纹理。73例均行患侧肺叶切除术,随访时间2~25个月不等,除2例Ⅲ型患儿死亡外,余患儿恢复良好。结论:CPAM是一种较罕见的发生于肺的先天性囊性腺瘤样畸形,可通过影像检查发现,确诊依据病理组织学检查,通过手术完整切除患侧肺叶,预后较好。 展开更多

关键词 肺气道畸形 儿童 肺叶切除术 预后

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儿童先天性肺气道畸形的影像诊断及误诊分析 被引量：1

3

作者 周成 田金生 +3 位作者 李鹤红 李剑 李可欣 薛莲 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第9期1738-1742,共5页

目的分析儿童先天性肺气道畸形(CPAM)的影像表现及误诊原因,减少误诊率。方法依据Stocker 5型分法回顾性分析经手术病理证实的152例CPAM的影像学资料。结果 152例CPAM患儿,男91例,女61例,年龄2天~13岁。142例行X线检查,142例行CT检查。... 目的分析儿童先天性肺气道畸形(CPAM)的影像表现及误诊原因,减少误诊率。方法依据Stocker 5型分法回顾性分析经手术病理证实的152例CPAM的影像学资料。结果 152例CPAM患儿,男91例,女61例,年龄2天~13岁。142例行X线检查,142例行CT检查。X线检查阳性率为83.8%,准确率为61.3%,55例出现误诊(漏诊),其中23例X线呈阴性表现而漏诊;10例表现为肺野局限性透亮度增高,误诊为肺气肿、肺大泡;17例表现为肺炎和(或)软组织影,误诊为单纯肺炎、脓肿或肿瘤;5例X线表现为气胸样改变,误诊为气胸。CT检查阳性率及准确率为100%及95.1%,7例出现误诊,其中3例误诊为肺脓肿,4例误诊为单纯肺隔离症。结论 CPAM以肺内囊肿为主要影像表现,合并其他畸形或并发症容易导致误诊和(或)漏诊,紧密结合病史以及治疗后复查可以减少误诊率。CT检查的诊断阳性率及准确率明显高于X线检查。 展开更多

关键词 儿童 先天性 肺气道畸形 影像诊断 误诊

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先天性肺气道畸形的诊断和治疗 被引量：11

4

作者 于洁 张娜 +2 位作者 陈诚豪 张旭 曾骐 《中华胸心血管外科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第8期469-472,共4页

目的总结先天性肺气道畸形（CPAM）的临床特点、影像、病理特征及治疗方法。方法回顾2012年4月至2017年11月胸外科收治的283例病理诊断为单纯的先天性肺气道畸形且除外合并其他畸形同期手术的病例，总结分析其临床资料、手术方法、手术... 目的总结先天性肺气道畸形（CPAM）的临床特点、影像、病理特征及治疗方法。方法回顾2012年4月至2017年11月胸外科收治的283例病理诊断为单纯的先天性肺气道畸形且除外合并其他畸形同期手术的病例，总结分析其临床资料、手术方法、手术情况及术后病理分型。结果283例均顺利完成手术，无严重手术并发症及二次开胸。其中男167例，女116例，男：女=1．44：l；年龄0．77～166．00个月，中位年龄20．67个月；手术时间25~220min，中位时间75min，出血量1～250ml，中位出血量5ml。其中开胸手术80例，胸腔镜手术203例，中转开胸19例，中转率9．36％。术后病理：病理分型0型无、1型57例、2型194例、3型5例、4型9例，1、2混合型9例，1、3混合型2例，2、3混合型5例，2、4混合型1例，3、4混合型1例。结论目前，先天性肺囊性腺瘤样畸形被重新命名为CPAM并且被重新分型。CPAM可通过影像检查发现，确诊依据病理组织学检查，通过手术完整切除肺部病变，预后较好。胸腔镜微创手术较开胸手术减轻手术创伤，伤口小而美观，建议推广。 展开更多

关键词 先天性肺气道畸形 先天性肺囊性腺瘤样畸形 胸腔镜

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三维重建联合吲哚菁绿荧光导航在儿童肺段切除术中的应用 被引量：10

5

作者 李乐 曾嘉航 +7 位作者 梁建华 汪凤华 唐决 王会 杨庆林 庄林伟 黄冬梅 刘威 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第4期310-314,共5页

目的探讨三维重建联合吲哚菁绿荧光导航在先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)儿童肺段切除术中的应用。方法2019年3月至2020年6月,广州市妇女儿童医疗中心对28例患儿在术前根据CT数据进行三维重建并在术... 目的探讨三维重建联合吲哚菁绿荧光导航在先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)儿童肺段切除术中的应用。方法2019年3月至2020年6月,广州市妇女儿童医疗中心对28例患儿在术前根据CT数据进行三维重建并在术中行吲哚菁绿荧光染色。28例患儿的年龄范围为5个月至2.5岁,中位年龄为1.2岁;男18例,女10例,男∶女=1.8∶1。根据三维重建结果制定手术规划,确定肺段切除范围,确定结扎支气管、动静脉的水平和顺序。术中采用"联合降维"解剖法对肺段动静脉进行解剖。结果对28例患儿术中行吲哚菁绿荧光染色,吲哚菁绿按0.25 mg/kg静脉注射。其中,82.14%(23/28)为有效染色,17.86%(5/28)为无效染色;术后2例出现肺组织漏气,均保守治疗后自行愈合。术后3个月常规行CT检查,所有患儿均无病灶残留发生。结论CT三维重建联合吲哚菁绿荧光染色及良好的手术规划可提高儿童CPAM手术的准确率及安全性,具有良好的实时指导意义。 展开更多

关键词 儿童 先天性肺气道畸形 肺段切除术 三维重建 吲哚菁绿

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Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤1例报道并文献复习 被引量：7

6

作者 牛会林 王凤华 +2 位作者 刘威 刘鸿圣 伊鹏 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第4期400-405,共6页

目的探讨Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤的临床病理特征。方法大体及镜下观察,结合SP法免疫组化染色并文献复习。结果患儿,女,3岁11月,临床主要表现为左肺囊性肿物。组织学特征:大体表现为含气的单纯囊肿,囊肿内可见细分隔;镜检囊壁被覆良性上皮,... 目的探讨Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤的临床病理特征。方法大体及镜下观察,结合SP法免疫组化染色并文献复习。结果患儿,女,3岁11月,临床主要表现为左肺囊性肿物。组织学特征:大体表现为含气的单纯囊肿,囊肿内可见细分隔;镜检囊壁被覆良性上皮,其下为原始间叶细胞增生,可见明显的横纹肌母细胞分化,部分梭形细胞呈纤维肉瘤样改变,其余囊壁及细间隔主要为纤维结缔组织,部分被覆呼吸道上皮,可见平滑肌,灶性钙化,及多核巨细胞反应等良性改变。免疫组化染色原始间叶细胞desmin及myogenin阳性。结论Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤形态学上貌似良性,预后较好,难与其他先天性良性肺囊肿区分,故应仔细观察多取材,镜下寻找囊壁内原始间叶成分,从先天性肺囊肿中分辨出这一罕见儿童恶性肿瘤具有重要临床意义。 展开更多

关键词 肺肿瘤 胸膜肺母细胞瘤 肺囊肿 先天性肺气道畸形 先天性囊性腺瘤样畸形 儿童

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全胸腔镜解剖性肺段切除术治疗儿童先天性肺气道畸形的经验体会 被引量：6

7

作者 王元祥 提运幸 +4 位作者 黄骏荣 郑丰楠 孟保英 张青 丁以群 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第4期299-303,共5页

目的探讨运用全胸腔镜解剖性肺段切除术治疗儿童先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)的经验和体会。方法回顾性分析2017年11月至2020年6月在深圳市儿童医院行全胸腔镜解剖性肺段切除术的24例CPAM患儿围手... 目的探讨运用全胸腔镜解剖性肺段切除术治疗儿童先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)的经验和体会。方法回顾性分析2017年11月至2020年6月在深圳市儿童医院行全胸腔镜解剖性肺段切除术的24例CPAM患儿围手术期的临床资料。其中,男13例,女11例,年龄范围为5~70个月,年龄为(23.3±18.3)个月,体重为(11.0±2.5)kg。胸腔镜采用3孔法,根据病变情况选择单肺段切除或联合肺段切除。结果所有患儿中22例成功完成全胸腔镜解剖性肺段切除术,2例中转行肺叶切除术,无中转开胸;22例中,单肺段切除7例,联合肺段切除15例;术后无严重并发症,所有患儿无院内死亡。22例完成全胸腔镜解剖性肺段切除术患儿的手术时间为(182.6±42.9)min,术中出血量为(21.0±52.4)ml,ICU滞留时间为(17.6±2.8)h,术后胸管留置时间为(3.5±1.1)d,术后住院时间为(6.0±1.7)d。术后病理学检查结果证实均为CPAM,其中合并隔离肺3例。术后随访时间为(13.3±8.9)个月,因迟发性气胸再入院1例,无复发及再手术病例。结论在掌握肺叶切除技巧、熟悉肺段解剖、结合增强CT三维重建辅助研判的基础上运用全胸腔镜解剖性肺段切除术治疗CPAM是安全、可行的。 展开更多

关键词 胸腔镜 先天性肺气道畸形 解剖性肺段切除 儿童

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全胸腔镜手术治疗小儿先天性肺气道畸形 被引量：5

8

作者 张中喜 邹加良 +4 位作者 张清池 陈青林 章国栋 杨家健 江俊学 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期840-843,共4页

目的总结全胸腔镜肺叶(段)切除术治疗小儿先天性肺气道畸形的手术经验及技术难点。方法回顾性分析2017年1月至2019年12月复旦大学附属儿科医院厦门分院38例采用全胸腔镜肺叶(段)切除的小儿先天性肺气道畸形患儿的临床资料、手术录像回... 目的总结全胸腔镜肺叶(段)切除术治疗小儿先天性肺气道畸形的手术经验及技术难点。方法回顾性分析2017年1月至2019年12月复旦大学附属儿科医院厦门分院38例采用全胸腔镜肺叶(段)切除的小儿先天性肺气道畸形患儿的临床资料、手术录像回顾及随访结果;收集全胸腔镜下28例行肺叶切除术患儿手术时间、术中出血量、术后疼痛(首次下床活动时间)、切口长度、术后肺部并发症等指标,并与2017年1月前的开放手术肺叶切除术21例患儿数据进行比较。结果38例小儿先天性肺气道畸形患儿均在全胸腔镜下顺利完成手术;其中肺叶切除28例,肺段切除6例,肺叶楔形切除4例。术后随访3个月以上,无严重手术并发症出现:2例右下叶切除术患儿术后48 h胸片示右侧膈肌抬高(2~3肋间),术后3个月恢复正常,肺叶楔形切除患儿1例术后1个月复查CT显示病变少许残留。其中胸腔镜肺叶切除术在切口长度[(2.0±0.5)cm]、术后疼痛(首次下床活动时间)[(24.0±2.0)h]、肺部并发症方面(0)与开放手术[(10.0±0.5)cm,(48.0±1.5)h,5例]比较差异有统计学意义(均P<0.05);胸腔镜下肺段切除术手术技术难度高,相比胸腔镜下肺叶切除术手术时间长、出血量多;胸腔镜肺叶切除术中单肺通气与双肺通气手术时间差异有统计学意义[(96.0±6.0)min比(118.0±7.0)min,t=106.501,P<0.001]。结论全胸腔镜肺叶(段)切除术是治疗小儿先天性肺气道畸形的首选术式,具有术野显露清楚,创伤小,术后痛苦小,恢复快,呼吸系统并发症少等优势;术中单肺通气有利于完成手术。 展开更多

关键词 胸腔镜 先天性肺气道畸形 胸外科手术 儿童

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CT在婴幼儿先天性肺畸形的诊断价值 被引量：4

9

作者 郑海莲 宋亭 +4 位作者 唐文艳 陈永露 陈庭威 董天发 温美青 《中山大学学报（医学科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期959-966,共8页

【目的】探讨计算机体层成像(CT)在婴幼儿先天性肺畸形(CLM)的诊断价值。【方法】选取2019年5月至2020年5月在我院手术并确诊的CLM患者,以病理结果为金标准,比较术前CT与产前超声(US)对CLM的诊断准确性,并分析术前CT的CLM影像特点及鉴... 【目的】探讨计算机体层成像(CT)在婴幼儿先天性肺畸形(CLM)的诊断价值。【方法】选取2019年5月至2020年5月在我院手术并确诊的CLM患者,以病理结果为金标准,比较术前CT与产前超声(US)对CLM的诊断准确性,并分析术前CT的CLM影像特点及鉴别诊断,探索CT在婴幼儿CLM术前诊断的临床应用价值。【结果】共纳入患有CLM婴幼儿76例,其中先天性肺气道畸形(CPAM)36例,肺隔离症(PS)26例,先天性肺气肿(CLE)8例,混合型CLM6例。US和CT诊断CLM结果一致性一般(Kappa值=0.465,P<0.05),CT诊断准确率为85.5%,高于US诊断(69.7%),McNemar检验结果为P=0.001,差异具有统计学意义。婴幼儿CLM的CT影像学特征表现为:CPAM为大小不等囊性病变为主;PS为肺部肿块伴异常供血动脉,主要来自于主动脉分支;CLE为肺叶过度膨胀,肺血管变细。【结论】在CLM诊断中,术前CT是产前US的重要补充,是CLM术前评估的主要检查手段;不同类型的婴幼儿CLM的CT表现不一,CT可诊断并区分不同类型的婴幼儿CLM,为术前临床评估提供了重要依据。 展开更多

关键词 计算机体层成像 先天性肺畸形 先天性肺气道畸形 肺隔离症 先天性肺气肿

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胎儿先天性肺气道畸形的产前超声的研究进展

10

作者 李晓 《影像研究与医学应用》 2024年第17期11-13,共3页

先天性肺气道畸形,亦称先天性肺囊腺瘤畸形,该病属于肺组织的错构畸形,组织学上以支气管气道的异常增生且缺乏正常肺泡为特征,也提示了正常肺泡的发育障碍。胎儿先天性肺气道畸形可导致产前和新生儿期的并发症,对胎儿进行产前诊断及随... 先天性肺气道畸形,亦称先天性肺囊腺瘤畸形,该病属于肺组织的错构畸形,组织学上以支气管气道的异常增生且缺乏正常肺泡为特征,也提示了正常肺泡的发育障碍。胎儿先天性肺气道畸形可导致产前和新生儿期的并发症,对胎儿进行产前诊断及随访有助于预测其预后。产前超声检查在现有的影像学检查技术中,存在明显的优势。本文将探讨超声对胎儿先天性肺气道畸形产前超声诊断及预后的研究进展。 展开更多

关键词 胎儿 先天性肺气道畸形 产前超声

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小儿先天性肺气道畸形微创手术治疗的研究进展

11

作者 刀娅 陈君如 +1 位作者 柏亚明 吴骏 《中国临床新医学》 2024年第8期950-953,共4页

先天性肺气道畸形(CPAM)是一种罕见的先天性囊性肺疾病。近年来,随着超声技术的发展,其检出率呈上升趋势。CPAM存在肺部反复感染和恶变等风险,及时手术治疗十分重要。微创手术因创伤小、恢复快等优点逐渐成为首选的手术方式。该文对小儿... 先天性肺气道畸形(CPAM)是一种罕见的先天性囊性肺疾病。近年来,随着超声技术的发展,其检出率呈上升趋势。CPAM存在肺部反复感染和恶变等风险,及时手术治疗十分重要。微创手术因创伤小、恢复快等优点逐渐成为首选的手术方式。该文对小儿CPAM微创手术治疗的研究进展作一综述。 展开更多

关键词 先天性肺气道畸形 微创手术 儿童 机器人

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TTF-1、hMSH-2在先天性肺气道畸形中的表达及意义 被引量：4

12

作者 王利群 周玲玲 +5 位作者 周伶俐 王卉芳 王亚楼 钱薇 赵志光 王宗敏 《诊断病理学杂志》 CSCD 2016年第1期43-46,共4页

目的探讨甲状腺转录因子-1(TTF-1)和错配修复基因2(h MSH-2)在儿童先天性肺气道畸形(CPAM)中的表达及意义。方法采用免疫组化Eli Vision法检测TTF-1和h MSH-2蛋白在52例先天性肺气道畸形手术存档蜡块标本和9例正常肺组织中的表达。结果... 目的探讨甲状腺转录因子-1(TTF-1)和错配修复基因2(h MSH-2)在儿童先天性肺气道畸形(CPAM)中的表达及意义。方法采用免疫组化Eli Vision法检测TTF-1和h MSH-2蛋白在52例先天性肺气道畸形手术存档蜡块标本和9例正常肺组织中的表达。结果在正常儿童肺组织中TTF-1主要在远端细支气管的非纤毛柱状上皮及肺泡Ⅱ型上皮的细胞核内表达。在病例组中,TTF-1主要表达在囊壁的柱状上皮、立方上皮细胞的细胞核内。在CPAMⅠ型、Ⅱ型、Ⅲ型中TTF-1阳性率分别为2%、40%、80%。统计学分析结果表明三者之间表达有明显差异(P<0.01)。h MSH-2蛋白阳性产物在儿童正常肺组织定位于支气管及肺泡上皮细胞的细胞核内,在CPAM中,h MSH-2蛋白染色主要位于囊壁上皮的细胞核内,其阳性率明显低于正常肺组织(P<0.05)。在CPAMⅠ、Ⅱ型的表达无明显差异(P>0.05),但在CPAMⅠ、Ⅱ型中的表达明显强于CPAMⅢ型(P<0.05)。结论 TTF-1在CPAMⅠ、Ⅱ、Ⅲ型中的表达有差异,可以作为CPAM组织分型的一个重要标记。h MSH-2蛋白在病例组CPAMⅠ、Ⅱ、Ⅲ型中表达量均低于正常儿童肺组织,提示在CPAM中有h MSH-2基因转录水平的下降,参与CPAM的形成。 展开更多

关键词 TTF-1 hMSH-2 CPAM 免疫组化

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胸腔镜复杂肺段切除(S^(10)、S^(9+10))治疗先天性肺气道畸形 被引量：3

13

作者 郭锐 翟允鹏 +3 位作者 赵华善 许洪修 吕龙飞 张士松 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第12期1077-1081,共5页

目的探讨胸腔镜复杂肺段切除(S^(10)、S^(9+10))治疗先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)的可行性。方法回顾性分析2019年1月~2021年4月21例CPAM行胸腔镜S^(10)或S^(9+10)切除的临床资料,年龄3.5~11.5月(... 目的探讨胸腔镜复杂肺段切除(S^(10)、S^(9+10))治疗先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)的可行性。方法回顾性分析2019年1月~2021年4月21例CPAM行胸腔镜S^(10)或S^(9+10)切除的临床资料,年龄3.5~11.5月(中位数6.4月),体重6.5~11.5 kg(中位数9.0 kg)。改良“膨胀萎陷法”确定段间平面。结果手术均在胸腔镜下完成,无中转开胸。右S^(10)切除4例,右S^(9+10)切除8例;左S^(10)切除5例,左S^(9+10)切除3例。1例拟行右S^(9+10)切除,因误断基底段支气管,改为右基底段切除。手术时间78~205 min,中位数114 min;术中出血5~15 ml。20例术后留置引流管2~5 d,中位数3 d;漏气1例,引流13 d。术后住院时间4~15 d,中位数6 d。病理诊断1型6例,2型12例,3型3例。皮下气肿2例,包裹性气胸1例,无出血、支气管胸膜瘘、肺不张等并发症。随访1~27个月,中位数10个月,复查胸部CT均未见残余病灶,患侧胸腔无残腔。结论胸腔镜复杂肺段切除(S^(10)、S^(9+10))相对安全、可行。 展开更多

关键词 胸腔镜 先天性肺气道畸形 肺段切除

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胸腔镜和开胸手术治疗儿童先天性肺气道畸形 被引量：3

14

作者 孟庆磊 鲍俊涛 +1 位作者 张书峰 王晓晖 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第9期822-825,共4页

目的探讨胸腔镜和传统开胸手术治疗儿童先天性肺气道畸形的疗效。方法回顾性分析2014年5月~2019年8月手术治疗的32例先天性肺气道畸形患儿的临床资料,前11例行开胸手术,2017年6月后的21例行三孔胸腔镜手术,观察2组手术时间、术中出血量... 目的探讨胸腔镜和传统开胸手术治疗儿童先天性肺气道畸形的疗效。方法回顾性分析2014年5月~2019年8月手术治疗的32例先天性肺气道畸形患儿的临床资料,前11例行开胸手术,2017年6月后的21例行三孔胸腔镜手术,观察2组手术时间、术中出血量、胸腔引流时间、术后住院时间和并发症等。结果32例手术均顺利完成,胸腔镜组1例(4.8%)中转开胸,1例(4.8%)行二次手术。胸腔镜和开胸手术时间分别为(113.2±20.6)、(97.6±11.1)min,术中失血量为(3.5±1.2)、(3.6±0.9)ml/kg,引流管留置时间中位数为3.0(2~22)、3.0(2~5)d,术后住院时间为5.0(4~23)、5.0(4~21)d。术后并发症气胸分别为2、1例,肺不张1、0例,肺部感染2、2例。32例均获得随访,随访时间胸腔镜组(13.7±4.4)月,开胸组(13.6±5.6)月,无死亡,生长发育与正常同龄儿相仿,无肺部相关并发症。结论胸腔镜手术与开胸手术治疗儿童先天性肺气道畸形疗效均满意,胸腔镜手术创口小,美观,建议推广。 展开更多

关键词 先天性肺气道畸形 胸腔镜手术 儿童

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新生儿肺部超声对先天性肺气道畸形的诊断价值 被引量：3

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作者 冯鑫 俞钢 +4 位作者 夏波 尚宁 王丽敏 洪淳 唐晶 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第11期945-950,共6页

目的分析先天性肺气道畸形(CPAM)的肺部超声(LUS)特点,并通过与胸部X线(CXR)进行比较,评价新生儿期LUS对CPAM的诊断价值。方法回顾性分析我院2017年6月至2018年10月32例产前超声以及出生后CT诊断为CPAM的新生儿的LUS和CXR图像特征,并比... 目的分析先天性肺气道畸形(CPAM)的肺部超声(LUS)特点,并通过与胸部X线(CXR)进行比较,评价新生儿期LUS对CPAM的诊断价值。方法回顾性分析我院2017年6月至2018年10月32例产前超声以及出生后CT诊断为CPAM的新生儿的LUS和CXR图像特征,并比较LUS和CXR的直接征象、间接征象。结果32例CPAM患儿中,10例(31.25%)表现为单个无回声囊性病灶,其中3例合并肺实变;4例(12.5%)表现为多个大小不等且相通的无回声囊性病灶,其中3例合并肺实变;16例(50%)表现为不规则的低回声肺实变,其内可伴或不伴支气管充气征;2例(6.25%)患儿仅表现为密集B-线。病灶周围非特征性超声表现为胸膜线不光滑、不清晰,A-线减少或消失,密集B-线或B-线融合。新生儿LUS对于病灶大小的测量受限。32例患儿中,CT显示大囊型10例(31.25%),微囊型22例(68.75%)。11例(34.4%)患儿CXR未见异常,CXR与LUS相比,LUS检查的直接征象(包括单个或多个囊性病灶)与CXR的直接征象差异无统计学意义(P=0.8);而LUS的间接征象较CXR的间接征象明显,差异有统计学意义(P=0.001)。结论CPAM患儿的LUS图像表现多样,LUS可用于新生儿期CPAM的初步定性筛查,其间接征象诊断价值优于CXR。 展开更多

关键词 超声检查 肺部 先天性肺气道畸形 胸部CT 胸部X线检查

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先天性肺气道畸形的产前诊断和转归 被引量：3

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作者 沈啸 贾兵 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第4期371-375,共5页

先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)是产前检查发现最常见的胎儿先天性呼吸道畸形。长期以来对于产前诊断CPAM的疾病转归和无症状患儿是否需要手术治疗的问题一直存在争议。因此为了权衡手术效益和风险,... 先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)是产前检查发现最常见的胎儿先天性呼吸道畸形。长期以来对于产前诊断CPAM的疾病转归和无症状患儿是否需要手术治疗的问题一直存在争议。因此为了权衡手术效益和风险,了解CPAM的自然病程发展和转归就显意义重大。本综述结合CPAM新的分类体系、产前和产后评估技术和最新的大样本研究,探讨CPAM的自然预后和治疗策略。 展开更多

关键词 产前诊断 先天性肺气道畸形 预后

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胸腔镜下后基底段解剖性病灶切除治疗小儿先天性肺气道畸形 被引量：3

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作者 郭锐 翟允鹏 +3 位作者 张士松 赵华善 许洪修 吕龙飞 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第9期757-762,共6页

目的探讨胸腔镜下后基底段(S^(10))解剖性病灶切除治疗小儿先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)的可行性。方法2021年2月~2022年2月我科对14例小儿CPAM行胸腔镜S^(10)解剖性病灶切除,电钩标记出病灶的外... 目的探讨胸腔镜下后基底段(S^(10))解剖性病灶切除治疗小儿先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)的可行性。方法2021年2月~2022年2月我科对14例小儿CPAM行胸腔镜S^(10)解剖性病灶切除,电钩标记出病灶的外在边界,解剖并保留病灶与正常肺组织之间的段间静脉或亚段间静脉作为内在边界,切断进入病灶的动静脉及支气管,LigaSure切开并封闭内外边界之间的肺组织完成解剖性病灶切除。结果14例均在胸腔镜下完成手术,无中转开胸。右侧解剖性病灶切除10例,左侧解剖性病灶切除3例;1例拟行右侧解剖性病灶切除,因病变肺组织炎症反应较重,血管及支气管结构不清晰,内在边界确定困难,沿病变边缘行扩大不规则切除。手术时间50~170 min,中位数71 min;术中出血量5~30 ml,中位数5 ml。13例术后留置引流管2~4 d,中位数3 d;漏气1例,引流9 d。术后住院时间4~12 d,中位数6 d。病理诊断:1型3例,2型9例,3型2例。术后漏气1例,考虑创面漏气,调整引流管位置并延长留置引流管时间后漏气消失;单纯皮下气肿2例,保守观察后皮下气肿消失;无出血、支气管胸膜瘘、肺不张等并发症。14例随访1~12个月,中位数8个月,复查胸部CT均未见残余病灶,患侧胸腔无残腔。结论对于病灶位于S^(10)外周的小儿CPAM,胸腔镜下经下肺韧带入路进行解剖性病灶切除是安全、可行的。 展开更多

关键词 胸腔镜 先天性肺气道畸形 解剖性病灶切除

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先天性肺气道畸形患儿病变组织中差异表达基因的筛选及生物学功能分析 被引量：2

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作者 张刚 刘丹丹 +5 位作者 蔡纯 李潇 曾慧仪 娄蕾 闫宪刚 俞钢 《山东医药》 CAS 2021年第33期15-19,共5页

目的筛选先天性肺气道畸形(CPAM)患儿病变组织中的差异表达基因,并分析其生物学功能。方法CPAM患儿5例,接受胸腔镜微创手术治疗时留取CPAM病变组织、CPAM病变旁组织,使用Total RNA-seq(H/M/R)Library Prep Kit for Illumina®构建RN... 目的筛选先天性肺气道畸形(CPAM)患儿病变组织中的差异表达基因,并分析其生物学功能。方法CPAM患儿5例,接受胸腔镜微创手术治疗时留取CPAM病变组织、CPAM病变旁组织,使用Total RNA-seq(H/M/R)Library Prep Kit for Illumina®构建RNA-Seq文库,用RSEM软件获得基因的表达序列数,使用TMM法对基因表达进行标准化,获得有效序列。采用主成分分析法去除异常样本后,用edgeR软件筛选出CPAM病变组织与CPAM病变旁组织的差异表达基因,并使用R软件cluster Profiler对差异表达基因集合进行GO功能富集分析和KEGG信号通路分析。结果成功构建10个样本的RNA-Seq文库,发现1个异常表达样本,予以剔除。共筛选出CPAM病变组织与CPAM病变旁组织的差异表达基因1063个,其中上调基因860个、下调基因203个。GO功能富集分析结果显示,差异表达基因细胞组成主要位于轴丝、纤毛、微管、细胞顶端部分等,参与的分子功能主要有微管蛋白结合、肌动活性、微管结合功能、微管运动活性等,涉及的生物过程主要有纤毛组织、纤毛组装、轴丝组装、微管束形成、纤毛及鞭毛运动等。KEGG信号通路分析结果显示,差异表达基因参与PI3K-Akt信号通路、血管平滑肌收缩、流体剪切应力和动脉粥样硬化等信号通路的调控。结论与CPAM病变旁组织相比,CPAM病变组织中存在1063个差异表达基因;差异表达基因与纤毛形成和退化有关,参与肺发育过程的多个信号通路。 展开更多

关键词 先天性肺气道畸形 差异表达基因 RNA-seq文库 生物信息学分析

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先天性肺气道畸形中SOX10及COL2A1的差异表达分析 被引量：2

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作者 刘丹 曹正浓 +1 位作者 戈舞 贾慧敏 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第4期294-298,共5页

目的通过对SOX10及COL2A1在先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)病变组织及正常组织中的表达分析,探讨SOX10及COL2A1在CPAM的发育过程中的作用。方法2018年11月至2020年11月,中国医科大学附属盛京医院收治... 目的通过对SOX10及COL2A1在先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)病变组织及正常组织中的表达分析,探讨SOX10及COL2A1在CPAM的发育过程中的作用。方法2018年11月至2020年11月,中国医科大学附属盛京医院收治的30例CPAM患儿中,男19例,女11例;年龄为(44.67±37.42)个月;术前诊断为CPAM 1型17例,2型13例。收集所有患儿术中的病变肺组织及病变周围正常肺组织,将术中收集的病变肺组织作为CPAM组,将病变周围正常肺组织作为对照组。将CPAM组和对照组分别进行免疫组织化学染色、蛋白质印迹法检测及实时定量聚合酶链反应(quantificational real-time polymerase chain reaction,qRT-PCR)检测,使用t-test统计学方法对蛋白质印记法及qRT-PCR结果进行统计学分析。结果免疫组织化学染色的结果显示SOX10及COL2A1在CPAM组的表达相对于正常组织中,主要高表达于病变肺组织中的囊壁、血管壁、肺间质及异常支气管壁上,两组间的差异具有统计学意义(P<0.05)。蛋白质印迹法及qRT-PCR检测结果显示病变肺组织中SOX10及COL2A1的表达量明显高于在对照组中的表达,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论SOX10及COL2A1在CPAM组织中存在高表达,可能参与CPAM发育过程中的囊壁、血管及异常支气管的形成过程。 展开更多

关键词 SOX10 先天性肺气道畸形 COL2A1

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儿童先天性肺气道畸形20例临床分析 被引量：2

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作者 刘新锋 刘晓娟 +1 位作者 赵志妙 张中平 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期16-18,共3页

目的总结儿童先天性肺气道畸形(CPAM)的临床特点。方法回顾分析2016年1月至2018年12月诊断为CPAM的20例患儿临床资料。结果20例患儿中,男12例、女8例,平均年龄(30.4±7.6)个月;病程5天~3年。17例表现为反复咳嗽、喘息、发热,1例表... 目的总结儿童先天性肺气道畸形(CPAM)的临床特点。方法回顾分析2016年1月至2018年12月诊断为CPAM的20例患儿临床资料。结果20例患儿中,男12例、女8例,平均年龄(30.4±7.6)个月;病程5天~3年。17例表现为反复咳嗽、喘息、发热,1例表现为胸闷,2例表现为呼吸困难。双侧病变4例;单侧病变16例,累及左侧7例,右侧9例。合并心脏畸形2例,1例为三房心。肺高分辨CT检查14例患儿表现为大囊型,均伴有纵隔移位;6例为小囊型。术后病理分型,Ⅰ型14例,Ⅱ型5例,Ⅳ型1例。所有患儿均手术治疗,术后随访时间1~24个月不等,均恢复良好。结论CPAM少见,可合并其他系统畸形,可通过肺部高分辨CT检查发现,确诊需依据病理组织学检查,经手术治疗后预后较好。 展开更多

关键词 先天性肺气道畸形 临床特点 儿童

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