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单中心1648例Ph染色体阴性慢性骨髓增殖性肿瘤患者JAK2、CALR及MPL基因突变的临床分析 被引量：30
1
作者 郦梦云 晁红颖 +7 位作者 孙爱宁 仇惠英 金正明 唐晓文 韩悦 傅琤琤 陈苏宁 吴德沛 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期295-300,共6页
目的研究Ph染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者JAK2、CALR及MPL基因突变情况，比较不同类型基因突变及突变阴性患者部分临床参数的差异。 方法采用基因测序法分别检测1 648例Ph阴性MPN患者JAK2V617F、JAK2基因12号外显子、CAL... 目的研究Ph染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者JAK2、CALR及MPL基因突变情况，比较不同类型基因突变及突变阴性患者部分临床参数的差异。 方法采用基因测序法分别检测1 648例Ph阴性MPN患者JAK2V617F、JAK2基因12号外显子、CALR基因9号外显子及MPL基因10号外显子突变情况。 结果①JAK2V617F突变总检出率为82.8%（1 364/1 648），其中真性红细胞增多症（PV）为92.7%（471/508），原发性血小板增多症（ET）为78.1%（819/1 049），原发性骨髓纤维化（PMF）为81.3%（74/91）；JAK2基因12号外显子突变总检出率为0.5%（9/1 648），均为PV患者[1.7%（9/508）]；CALR基因突变总检出率为8.7%（143/1 648）,其中ET为12.6%（132/1 049），PMF为12.1%（11/91）；MPL基因突变总检出率为0.6%（10/1 648）,其中ET为0.9%（9/1 049），PMF为1.1%（1/91）。未发现两种及以上基因突变共存病例。②JAK2V617F突变组中位年龄[61（15-95）岁]高于JAK2 12号外显子突变组[49（33-62）岁]及突变阴性组[42（3-78）岁]（P值均〈0.001），与CALR突变组[57（17-89）岁]、MPL突变组[59（22-71）岁]比较差异无统计学意义（P〉0.05）。JAK2V617F突变阳性组白细胞计数、血红蛋白浓度均高于CALR突变阳性及阴性组（P〈0.05），而与MPL突变阳性组比较仅表现为高白细胞计数（P=0.013）；CALR突变组血小板计数高于JAK2V617F突变组[966（400-2 069）×109/L对800（198-3 730）×109/L，P〈0.001]。③共1 160例患者进行了有效染色体核型分析，CALR基因突变阳性、阴性患者异常核型检出率差异无统计学意义[9.8%（8/82）对7.4%（80/1 078），P=0.441]；JAK2V617F突变阳性、阴性患者异常核型检出率差异无统计学意义[7.7%（75/971）对6.9%（13/189），P=0.688]。CALR突变阳性组与JAK2V617F突变阳性组的异常核型检出率差异无统计学意义[9.8%（8/82）对7.7%（75/971），P=0.512]。7例JAK2基因12号外显� 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 血小板增多 原发性 原发性骨髓纤维化 DNA突变分析
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骨髓增殖性肿瘤研究新进展 被引量：17
2
作者 何海菊 陈宝安 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期278-284,共7页
经典的BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。该类疾病均为造血干细胞异常克隆性增殖所致,并且都存在高频率的JAK2或其他基因突变,这些遗传学改变与发病机制的... 经典的BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。该类疾病均为造血干细胞异常克隆性增殖所致,并且都存在高频率的JAK2或其他基因突变,这些遗传学改变与发病机制的关系尚未完全明确。2008年WHO重新修订了该类疾病的诊断标准,JAK2等基因改变也包括其中。预后评估方面,针对PMF的预后评分系统经过不断改进后,目前的版本——动态国际预后评估系统+(DIPSS+)已经更为精准,而关于PV和ET预后的多中心、大样本的研究也在进行之中。治疗方面,一些新药尤其是靶向制剂的疗效颇有前景,已有药物投入临床使用;作为理论上唯一可能治愈骨髓增殖性疾病的造血干细胞移植术,其适应人群的选择、移植前的处理等问题也在讨论之中。 展开更多
关键词 骨髓增殖性肿瘤 真性红细胞多症 原发性血小板增多症 原发性骨髓纤维化
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小剂量沙利度胺和泼尼松联合达那唑显著改善原发性骨髓纤维化所致贫血 被引量：16
3
作者 徐泽锋 肖志坚 《临床血液学杂志》 CAS 2018年第6期815-819,共5页
本文最初发表于2018年《Blood Cancer J》杂志上,文章题录为:Luo X,Xu Z,Li B,et al.Thalidomide plus prednisone with or without danazol therapy in myelofibrosis:a retrospective analysis of incidence and durability of anemia... 本文最初发表于2018年《Blood Cancer J》杂志上,文章题录为:Luo X,Xu Z,Li B,et al.Thalidomide plus prednisone with or without danazol therapy in myelofibrosis:a retrospective analysis of incidence and durability of anemia response[J].Blood Cancer J,2018,8:9-13。本研究表明,沙利度胺和泼尼松联合达那唑治疗原发性骨髓纤维化贫血有效率显著高于沙利度胺和泼尼松组,而不增加不良反应发生率。且在红细胞输注依赖的患者中,这种治疗优势依然存在。这一研究结果为临床治疗原发性骨髓纤维化患者的血细胞减少提供了一个更好的治疗策略。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 贫血 沙利度胺 泼尼松 达那唑
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芦可替尼联合泼尼松、沙利度胺和达那唑治疗骨髓纤维化的探索性研究 被引量：14
4
作者 徐泽锋 秦铁军 +6 位作者 张宏丽 方力维 潘丽娟 胡耐博 曲士强 李冰 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期24-28,共5页
目的探讨芦可替尼(RUX)联合PTD方案(泼尼松+沙利度胺+达那唑)治疗骨髓纤维化(MF)的疗效和安全性。方法对符合2016年WHO的MF诊断标准的MF患者,采用芦可替尼(RUX)联合PTD方案治疗,并评价该方案的临床疗效、血细胞计数变化和不良反应。结果... 目的探讨芦可替尼(RUX)联合PTD方案(泼尼松+沙利度胺+达那唑)治疗骨髓纤维化(MF)的疗效和安全性。方法对符合2016年WHO的MF诊断标准的MF患者,采用芦可替尼(RUX)联合PTD方案治疗,并评价该方案的临床疗效、血细胞计数变化和不良反应。结果7例MF患者纳入研究,其中原发性骨髓纤维化(PMF)6例,原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-ET MF)1例;JAK2V617F突变4例,CARL突变1例,MPLW515突变1例,以上3种始动基因突变均阴性1例。7例患者治疗前均有肋缘下可触及的脾肿大。7例患者中5例获得临床改善,2例疾病稳定。7例患者均有不同程度的临床症状改善,6例患者有不同程度的脾脏缩小。3例患者接受芦可替尼单药治疗,均出现不同程度的血红蛋白浓度和血小板计数下降,改用芦可替尼联合PTD方案后血红蛋白浓度和血小板计数均明显上升。所有7例接受芦可替尼联合PTD方案治疗患者的血红蛋白浓度中位上升值为30(18~54)g/L,血小板计数中位上升值为116(13~369)×10^9/L,其中3例患者因血小板计数明显上升而调高芦可替尼剂量。全部7例患者均未发生血液学不良反应,未发生Ⅲ/Ⅳ级非血液学不良反应,Ⅰ/Ⅱ级非血液学不良反应包括便秘、腹胀、下肢水肿、丙氨酸转氨酶升高和齿龈感染各1例。结论芦可替尼联合泼尼松、沙利度胺和达那唑治疗MF患者,可减少芦可替尼的血液学不良反应,使血红蛋白和血小板计数上升、提高临床疗效,且安全性好。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 芦可替尼 泼尼松 沙利度胺 达那唑
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规范和重视原发性骨髓纤维化的诊断和治疗 被引量：13
5
作者 肖志坚 《白血病．淋巴瘤》 CAS 2010年第9期513-516,522,共5页
近五年相继提出了原发性骨髓纤维化（PMF）的骨髓纤维化程度判断欧洲共识标准、国际预后积分系统（IPSS）和疗效标准,为PMF的规范化诊断和治疗奠定了基础.免疫调节剂如沙利度胺、雷利度胺和pomalidomide单独或联合小剂量泼尼松临床试验... 近五年相继提出了原发性骨髓纤维化（PMF）的骨髓纤维化程度判断欧洲共识标准、国际预后积分系统（IPSS）和疗效标准,为PMF的规范化诊断和治疗奠定了基础.免疫调节剂如沙利度胺、雷利度胺和pomalidomide单独或联合小剂量泼尼松临床试验的完成,使得除造血干细胞移植以外的药物治疗逆转骨髓纤维化程度成为可能,新近JAK2抑制剂临床试验的开展使PMF进入分子靶向治疗新时代.文章结合国际上PMF研究的新认识,重点探讨了中国在该领域应引起重视的几个问题. 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 诊断 治疗 预后
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原发性骨髓纤维化诊治进展 被引量：10
6
作者 李信阳 杨威 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期107-112,共6页
原发性骨髓纤维化(PMF)是一种慢性克隆性髓系疾病,世界卫生组织(WHO)将之归类于BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),并于2016年对其诊断标准作出了更新,提出了"PMF,MF前或早期(pre PMF)"和"PMF,明显纤维化期(overt PMF)&... 原发性骨髓纤维化(PMF)是一种慢性克隆性髓系疾病,世界卫生组织(WHO)将之归类于BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),并于2016年对其诊断标准作出了更新,提出了"PMF,MF前或早期(pre PMF)"和"PMF,明显纤维化期(overt PMF)"的概念,进一步鉴别了PMF与原发性血小板增多症(ET)。PMF患者常有体质性症状、恶病质、贫血、脾肿大和髓外造血(EMH),可有JAK2,CALR或MPL突变,异常细胞因子表达,骨髓纤维化,生存期缩短并可能向白血病进展。惟一的根治方法是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。其他治疗方法包括药物治疗、脾切除、受累野放射等。近年来JAK抑制剂的出现显著了延长患者的总体生存期。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 纤维化早期 纤维化明显期 JAK抑制剂
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小剂量沙利度胺和泼尼松联合或不联合达那唑治疗原发性骨髓纤维化患者贫血的疗效比较 被引量：10
7
作者 徐俊卿 徐泽锋 +8 位作者 秦铁军 李冰 方力维 张宏丽 胡耐博 潘丽娟 曲士强 张悦 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第8期698-702,共5页
目的 观察小剂量沙利度胺和泼尼松联合或不联合达那唑对原发性骨髓纤维化（PMF）患者贫血的治疗效果.方法 以58例HGB＜100 g/L的PMF患者为研究对象.28例患者接受小剂量沙利度胺和泼尼松治疗（沙利度胺＋泼尼松组）,30例接受小剂量沙利... 目的 观察小剂量沙利度胺和泼尼松联合或不联合达那唑对原发性骨髓纤维化（PMF）患者贫血的治疗效果.方法 以58例HGB＜100 g/L的PMF患者为研究对象.28例患者接受小剂量沙利度胺和泼尼松治疗（沙利度胺＋泼尼松组）,30例接受小剂量沙利度胺和泼尼松联合达那唑治疗（沙利度胺＋泼尼松＋达那唑组）.按照2006年骨髓纤维化研究和治疗国际工作组疗效判断标准评价疗效.治疗后3、12个月检测患者骨髓纤维化程度.结果 58例患者总有效率56.9％（33/58）,其中部分缓解（PR） 1.7％（1/58）,临床改善（CI） 55.2％（32/58）.沙利度胺＋泼尼松组、沙利度胺＋泼尼松＋达那唑组总有效率差异无统计学意义（50.0％对63.3％,P=0.306）,但后者中位有效持续时间和红系临床改善（CI-E）中位有效持续时间优于前者[75（8～206）周对30（8～86）周,P=0.007;61.5（8～194）周对22（8～86）周,P=0.015].两组患者治疗3个月和12个月时骨髓骨髓纤维化程度较治疗前均有显著改善（P值分别为0.000和0.005）.两组不良反应均为1～2级.结论 小剂量沙利度胺和泼尼松为PMF患者贫血的有效治疗方案,联合应用达那唑可显著延长疗效持续时间. 展开更多
关键词 骨髓纤维化 原发性 贫血 治疗 沙利度胺 泼尼松 达那唑
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BCR-ABL阴性MPN患者CALR、JAK2及MPL基因突变分析 被引量：9
8
作者 欧阳苑 乔纯 +2 位作者 王菊娟 肖丽婵 张苏江 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第18期1369-1373,共5页
目的 探讨BCR-ABL融合基因阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者CALR、JAK2及MPL基因突变情况及临床特征.方法 选取2009年1月至2014年1月于江苏省人民医院就诊的246例BCR-ABL阴性MPN患者,其中真性红细胞增多症（PV）48例,原发性血小板增多症... 目的 探讨BCR-ABL融合基因阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者CALR、JAK2及MPL基因突变情况及临床特征.方法 选取2009年1月至2014年1月于江苏省人民医院就诊的246例BCR-ABL阴性MPN患者,其中真性红细胞增多症（PV）48例,原发性血小板增多症（ET）171例,原发性骨髓纤维化（PMF）27例.采用PCR扩增产物直接测序法检测患者骨髓或外周血CALR、JAK2V617F、JAK2外显子12和MPL W515L/K基因突变的发生情况并分析临床特征.结果 在246例BCR-ABL阴性MPN的患者中,CALR、JAK2 V617F、JAK2外显子12、MPL W515L/K突变阳性患者分别为52例（21.1％）、121例（49.2％）、0例（0）和2例（0.8％）,并且这4种突变不同时出现.在PV患者中,JAK2 V617F突变阳性患者的白细胞和血小板计数均高于JAK2 V617F野生型患者,而血红蛋白浓度低于JAK2 V617F野生型患者（均P＜0.05）;在ET患者中,JAK2 V617F突变阳性患者的白细胞计数、血红蛋白、危险分层和血管事件发生率高于CALR突变阳性患者（均P＜0.05）;在PMF患者中,JAK2 V617F突变阳性患者血红蛋白浓度高于CALR突变阳性患者（均P＜0.05）.结论 BCR-ABL阴性MPN的患者中,CALR突变阳性患者与JAK2 V617F突变阳性患者相比,骨髓增殖水平更低、发生血管事件风险更低、危险分层更低,提示较好的预后,其致病机制还有待于进一步研究。 展开更多
关键词 骨髓增殖性疾病 红细胞增多症 真性 原发性骨髓纤维化 血小板增多 自发性
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芦可替尼治疗骨髓增殖性肿瘤安全性和有效性的Meta分析 被引量：8
9
作者 杨志瑞 朱海燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期493-501,共9页
目的:评价芦可替尼在治疗骨髓增殖型肿瘤(MPD)中的有效性和安全性。方法:检索数据库Pub Med、Embase、Cochrane Library、Clinical Trials、中国生物医学文献数据库CBM、中国期刊全文数据库(~2017/9/30),对纳入文献的参考文献进一步扩... 目的:评价芦可替尼在治疗骨髓增殖型肿瘤(MPD)中的有效性和安全性。方法:检索数据库Pub Med、Embase、Cochrane Library、Clinical Trials、中国生物医学文献数据库CBM、中国期刊全文数据库(~2017/9/30),对纳入文献的参考文献进一步扩大检索;将纳入的随机对照临床实验(randomised clinical trials,RCT)研究通过Cochrane风险偏倚进行文献质量评价;采用Revman 5.3进行统计学分析,评价芦可替尼的安全性和有效性。结果:芦可替尼具有明显缩脾作用(RR 49.12,95%CI[15.81-152.59],P<0.001);芦可替尼治疗后,贫血发生率较对照组明显增多(RR 1.71,95%CI[1.05-2.77],P=0.03),粒细胞数减少(RR 2.46,95%CI[0.91-6.61],P=0.07)及血小板数减少(RR 1.04,95%CI[0.50-2.16],P=0.92),与对照组比较无统计学差异,出血事件发生率明显高于对照组(RR 1.45,95%CI[0.84-2.49],P=0.18),血栓事件的发生率与对照组比较无统计学差异(RR 0.77,95%CI[0.33-1.80],P=0.55),感染事件发生率在芦可替尼治疗组与对照组之间无统计学差异(RR 1.02,95%CI[0.72-1.43],P=0.93)。结论:芦可替尼治疗MPD能有效的缩脾,但由于其贫血和出血事件增多,其使用的安全性仍需要更多高质量RCT研究提供数据分析。 展开更多
关键词 芦可替尼 骨髓增殖性肿瘤 骨髓纤维化 真红细胞增多症 原发性血小板增多症 META分析
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75例原发性骨髓纤维化患者临床特点和预后分析 被引量：7
10
作者 俞晴 徐岚 +5 位作者 高晓东 徐文彬 阎骅 吴文 李军民 沈志祥 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期922-925,共4页
目的 研究中国上海及周边地区原发性骨髓纤维化（PMF）患者临床特点和预后.方法 回顾性分析1996年1月至2013年12月间我院收治的75例PMF患者的临床特征、实验室数据和生存情况,与国外白种人患者和我国其他中心黄种人患者数据进行比较,分... 目的 研究中国上海及周边地区原发性骨髓纤维化（PMF）患者临床特点和预后.方法 回顾性分析1996年1月至2013年12月间我院收治的75例PMF患者的临床特征、实验室数据和生存情况,与国外白种人患者和我国其他中心黄种人患者数据进行比较,分析患者预后情况及可能影响黄种人生存的各种预后因素.分类变量的比较采用x2检验,生存分析采用Kaplan-Meier方法,预后的单因素分析采用Log-rank法,多因素分析采用COX回归模型.结果 75例患者中位年龄56（19～ 81）岁,51例（68％）患者HGB＜ 100 g/L,HGB中位数83 g/L,与我国其他中心黄种人患者相似,较白种人发病年龄轻、贫血比例高、贫血程度较严重,血小板偏低的患者亦较多.运用IPSS、动态的国际预后积分系统（DIPSS）分组比较患者生存,除低危组和中危-1组之间差异不明显外,其他各组差异均有统计学意义.在单因素分析中,全身症状、HGB＜ 100 g/L、HGB＜ 80 g/L、PLT≤1 00×109/L、WBC＜ 10× 109/L及外周血原始细胞≥0.01,均与不良预后呈显著相关.多因素分析中,IPSS和HGB＜ 80 g/L对生存仍有影响.结论 黄种人PMF患者可能存在发病年龄轻、贫血更严重的特征.但IPSS、DIPSS仍可适用于我国患者,作为预后判断、分层治疗的重要依据.加大贫血程度在预后评分系统中的权重可能更好地对黄种人患者进行预后分层. 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 贫血 预后 生存曲线
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鳖甲生血丸治疗原发性骨髓纤维化患者120例临床观察 被引量：6
11
作者 刘清池 马传宝 +11 位作者 李建英 庞宇慧 郭丽改 熊建军 王荣孝 张慧敏 张振会 谢勇 梁春耕 冯新旺 武大勇 吴维海 《中医杂志》 CSCD 北大核心 2014年第8期677-680,共4页
目的观察鳖甲生血丸治疗原发骨髓纤维化的临床疗效及不良反应。方法收集原发性骨髓纤维化患者120例，给予鳖甲生血丸8g，每日2～3次，口服，共治疗3个月。观察血常规，肝、脾情况，骨髓检查及不良反应。结果120例患者好转39例，进步47... 目的观察鳖甲生血丸治疗原发骨髓纤维化的临床疗效及不良反应。方法收集原发性骨髓纤维化患者120例，给予鳖甲生血丸8g，每日2～3次，口服，共治疗3个月。观察血常规，肝、脾情况，骨髓检查及不良反应。结果120例患者好转39例，进步47例，无效34例，总有效率71．67％。30例血红蛋白、白细胞、血小板减低患者治疗后血红蛋白、白细胞显著升高（P〈0．05）。白细胞、血小板计数增高的患者，治疗后血小板计数明显降低（P〈0．05）。114例脾肿大患者脾大情况治疗后与治疗前比较差异有统计学意义（P〈0．05）；81例肝肿大患者肝大情况治疗后与治疗前比较差异无统计学意义（P〉0．05）。骨髓病理活检显示治疗后骨髓纤维化程度有明显改善（P〈0．05）。120例患者中1l例出现少量皮肤出血点，7例有消化道不良反应，减量后消失。结论鳖甲生血丸治疗原发性骨髓纤维化有较好的近期疗效，无严重不良反应。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 鳖甲生血丸 脾肿大 贫血
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原发性骨髓纤维化脾肿大发生机制及靶向治疗进展
12
作者 陈紫薇 王诗轩 李菲 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期308-312,共5页
原发性骨髓纤维化是一种骨髓增殖性肿瘤,脾肿大是其突出的临床特征,通常被认为与脾脏的髓外造血有关。CXCL12/CXCR4轴的异常可以导致造血干细胞和造血祖细胞从骨髓迁移到脾脏从而引起脾内髓外造血。此外,低GATA1表达和细胞因子异常分泌... 原发性骨髓纤维化是一种骨髓增殖性肿瘤,脾肿大是其突出的临床特征,通常被认为与脾脏的髓外造血有关。CXCL12/CXCR4轴的异常可以导致造血干细胞和造血祖细胞从骨髓迁移到脾脏从而引起脾内髓外造血。此外,低GATA1表达和细胞因子异常分泌被发现与脾肿大显著相关。随着JAK1/2抑制剂在临床中的使用,原发性骨髓纤维化患者的脾大症状得到了显著改善。本文将对原发性骨髓纤维化脾肿大的发生机制及靶向治疗研究进展作一综述。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 脾肿大 髓外造血 靶向治疗
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史哲新教授治疗原发性骨髓纤维化经验总结
13
作者 郭旭彪 闫理想 史哲新 《中医临床研究》 2024年第10期116-119,共4页
原发性骨髓纤维化是以骨髓不同程度的纤维组织增生为特征的骨髓增殖性肿瘤,属于血液系统疾病。该病常伴有不同程度的贫血、白细胞增多、髓外造血导致的脾肿大及疲乏、早饱感等一系列疾病特异性症状,少数患者可进展为急性白血病,该病严... 原发性骨髓纤维化是以骨髓不同程度的纤维组织增生为特征的骨髓增殖性肿瘤,属于血液系统疾病。该病常伴有不同程度的贫血、白细胞增多、髓外造血导致的脾肿大及疲乏、早饱感等一系列疾病特异性症状,少数患者可进展为急性白血病,该病严重影响患者的生活质量。中医药在治疗原发性骨髓纤维化方面具有自身优势及特色。史哲新教授从事中西医结合治疗血液病临床工作多年,总结归纳出该病中医病机与肝、脾功能失调密切相关,在疾病发生、发展过程中,痰浊、血瘀等病理产物生成并逐渐积累,其中以血瘀为主导,着而不去成积,邪盛毒生,毒邪侵犯骨髓而发病。原发性骨髓纤维化病位可累及髓,损伤在气血,显现于腹内癥积。史师围绕其核心病机,采取辨病与辨证相结合的方式治疗疾病。史哲新教授认为原发性骨髓纤维化的治疗重点在活血化瘀,痰瘀兼治、解毒散结以消阻滞;同时强调顾护脾胃的重要性,养后天以固先天;分辨机体疲乏病机,据此施以补气或化气之法。中医药参与治疗原发性骨髓纤维化临床效果更佳。故文章结合医案一则对史哲新教授治疗原发性骨髓纤维化的经验进行总结,以期为临床提供一定参考。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 用药经验 活血化瘀
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58例原发性骨髓纤维化骨髓病理诊断分析
14
作者 张益清 《诊断病理学杂志》 2024年第5期383-386,共4页
目的探讨原发性骨髓纤维化(PMF)骨髓病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对58例PMF患者的骨髓活检、网银染色、免疫组织化学、JAK2 V617F、CALR 9号外显子、MPL 10号外显子及BCR/ABL1融合基因检测结果进行回顾性分析。结果58例PM... 目的探讨原发性骨髓纤维化(PMF)骨髓病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对58例PMF患者的骨髓活检、网银染色、免疫组织化学、JAK2 V617F、CALR 9号外显子、MPL 10号外显子及BCR/ABL1融合基因检测结果进行回顾性分析。结果58例PMF患者骨髓活检造血组织容量在40%~90VOL%之间,15.5%(9/58)为PMF前期。79.3%(46/58)为PMF期。5.2%(3/58)为PMF伴骨硬化期。免疫组化证实粒系、红系及巨核三系分布情况,分子检测JAK2 V617F、CALR 9号外显子及MPL 10号外显子,70.7%(41/58)突变阳性。结论骨髓活检病理中以PMF期常见,鉴于PMF前期与ET及CML较难鉴别,诊断需结合临床表现、病理组织学特点、免疫组化及相关基因检测综合诊断。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 免疫组化 分子检测 骨髓活检
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维奈克拉联合阿扎胞苷治疗原发性骨髓纤维化转急性巨核细胞白血病1例并文献复习
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作者 魏小芳 冯友繁 +3 位作者 丁国胜 伏媛 陈阳 张启科 《中华全科医学》 2024年第3期526-529,共4页
本文回顾性分析甘肃省人民医院1例应用维奈克拉联合阿扎胞苷治疗的原发性骨髓纤维化转化的急性单核细胞白血病老年患者的临床资料,并复习相关文献。本例患者系72岁,男性,诊断原发性骨髓纤维化经芦可替尼治疗2年后转化为急性单核细胞白血... 本文回顾性分析甘肃省人民医院1例应用维奈克拉联合阿扎胞苷治疗的原发性骨髓纤维化转化的急性单核细胞白血病老年患者的临床资料,并复习相关文献。本例患者系72岁,男性,诊断原发性骨髓纤维化经芦可替尼治疗2年后转化为急性单核细胞白血病,遂给予维奈克拉联合阿扎胞苷治疗。患者第1疗程后部分缓解,临床症状改善明显。第2疗程后,患者完全缓解,流式微小残留病灶阴性,但持续粒细胞缺乏状态长达45 d,最终因感染死亡。 展开更多
关键词 维奈克拉 阿扎胞苷 原发性骨髓纤维化 急性巨核细胞白血病
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原发性骨髓纤维化合并ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习
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作者 朱影 李建英 +5 位作者 史奎竹 杨杰 周岩 郭丽改 海丽娜 吴维海 《现代肿瘤医学》 CAS 2024年第12期2267-2271,共5页
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)其特征是造血干/祖细胞来源的克隆性骨髓增殖,是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病。临床症状多样化,常包括体质性症状(发热、乏力、骨痛及盗汗等)、贫血及脾大、髓外造血等。好发于中老年... 原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)其特征是造血干/祖细胞来源的克隆性骨髓增殖,是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病。临床症状多样化,常包括体质性症状(发热、乏力、骨痛及盗汗等)、贫血及脾大、髓外造血等。好发于中老年人,发病率约为0.3~0.6/10万[1]。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 ALK阴性 间变性大细胞淋巴瘤
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细胞遗传学指标在439例原发性骨髓纤维化患者预后评估中的价值 被引量：6
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作者 李冰 徐俊卿 +11 位作者 徐泽锋 李承文 秦铁军 方力维 张宏丽 胡耐博 潘丽娟 曲士强 王静雅 张悦 张培红 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期990-994,共5页
目的 评价细胞遗传学指标对于中国原发性骨髓纤维化（PMF）患者的预后评估价值.方法 回顾性分析439例PMF患者的临床资料,应用Kaplan-Meier、Log-rank、似然比检验和COX回归模型对动态国际预后积分系统（DIPSS）、DIPSS-plus和DIPSS-Chin... 目的 评价细胞遗传学指标对于中国原发性骨髓纤维化（PMF）患者的预后评估价值.方法 回顾性分析439例PMF患者的临床资料,应用Kaplan-Meier、Log-rank、似然比检验和COX回归模型对动态国际预后积分系统（DIPSS）、DIPSS-plus和DIPSS-Chinese进行评估.结果 439例PMF患者中男298例,女141例,中位年龄56（8～83）岁.DIPSS-plus可对中国PMF患者进行准确的危险度分组和预后评估（P＜0.01）;DIPSS-plus较DIPSS有更准确的预测能力[-2 log似然比分别为989.5（DIPSS-plus）和1001.9（DIPSS）,P=0.006].单因素分析显示伴有正常核型、复杂非单体核型、单纯＋8和单纯平衡易位核型的患者预后较好,将染色体核型分为预后良好组（正常核型、复杂非单体核型、单纯＋8和单纯平衡易位）和预后不良组（其他核型异常）.经多因素分析提出了修订的DIPSS-Chinese预后积分系统,各参数赋值如下：DIPSS-Chinese低危组0分,中危组1分,高危组2.5分,不良染色体核型组0.5分,良好组0分.439例患者中低危组（0分）163例,中危-1组（0.5～1分）187例,中危-2组（1.5～2.5分）82例,高危组（3分）7例,各组中位生存期分别为74（95％ CI 42～106）、39（95％CI26～52）、12（95％CI1～25）个月,总生存差异具有统计学意义（P＜0.01）.结论 在中国PMF患者中,DIPSS-plus较DIPSS有更好的预测价值,结合中国患者细胞遗传学特征修订的DIPSS-Chinese可望更好地指导PMF患者分组治疗策略的制定. 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 预后 细胞遗传学分析 预后积分系统
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208例BCR/ABL1阴性慢性骨髓增殖性疾病JAK2、CALR、MPL基因突变检测及其诊断价值 被引量：6
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作者 李振玲 高丽 +7 位作者 张辉 张春霞 陈艳荣 黄泛舟 龚明 高亚玥 唐寅 马一盖 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期1122-1128,共7页
目的:检测经典BCR/ABL1阴性慢性骨髓增殖性疾病患者JAK2、CALR、MPL基因突变,探讨其诊断价值。方法:2012年3月至2015年12月208例BCR/ABL1阴性慢性骨髓增殖性疾病患者(ET146例,PV37例,MF25例)纳入BCR/ABL1阴性CMPN组,124例继发性血小板... 目的:检测经典BCR/ABL1阴性慢性骨髓增殖性疾病患者JAK2、CALR、MPL基因突变,探讨其诊断价值。方法:2012年3月至2015年12月208例BCR/ABL1阴性慢性骨髓增殖性疾病患者(ET146例,PV37例,MF25例)纳入BCR/ABL1阴性CMPN组,124例继发性血小板增多及73例继发性红细胞增多症患者纳入对照组。抽取骨髓或静脉血提取基因组DNA及总RNA,进行JAK2基因外显子12至20,MPL基因外显子10以及CALR基因外显子3至9测序分析。结果:146例ET患者中,JAK2V617F突变86例(58.9%);JAK2 exon 12突变2例(1.4%);CALR突变41例(28.1%),其中Ⅰ型(c.1092_1143del)22例,Ⅱ型(c.1154_1155insTTGTC)11例,Ⅴ型(c.1091_1142del)1例,Ⅷ型(c.1104_1137del)1例,41型(c.1107_1137del)1例,42型(c.1125_1125del)1例,其他(c.1107_1115del,c.1111_1144 del,c.1101 A>C,c.1112_1117del)4例;MPL基因突变9例(6.2%)。JAK2、CALR、MPL基因突变均阴性的患者有8例(5.4%)。37例PV中检出JAK2以及CALR突变共35例(94.6%),其中JAK2V617F突变31例(83.8%),JAK2 exon 12突变2例(5.4%);CALR突变2例(5.4%),其中Ⅰ型1例,另1例为CALR c.1191_1193del。JAK2、CALR、MPL突变均阴性2例。25例MF中检出JAK2V617F突变19例(76%),CALR突变2例(8%);JAK2、CALR、MPL突变均阴性的患者有4例(16%)。124例继发性血小板增多的患者以及73例继发性红细胞增多的患者中,均未检测出JAK2、CALR或者MPL基因突变。结论:联合JAK2、CALR、MPL基因突变能覆盖大多数BCR/ABL1阴性的骨髓增殖性疾病患者,CALR突变在ET患者中检出率较高,因此CALR突变可作为JAK2、MPL突变阴性的ET的新诊断指标。 展开更多
关键词 BCR/ABL1阴性慢性骨髓增殖性疾病 原发性血小板增多症 真性红细胞增多症 原发性骨髓纤维化 JAK2基因 CALR基因 MPL基因
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芦可替尼通过骨髓源性外泌体抑制原发性骨髓纤维化的血管新生
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作者 梁嘉怡 李琼琼 +2 位作者 陆丽娜 成志勇 王素云 《海军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期454-461,共8页
目的探究芦可替尼能否在外泌体层面通过抑制血管新生减缓原发性骨髓纤维化(PMF)发展。方法采集3例初诊PMF患者治疗前(初诊组)和芦可替尼治疗3个月后(芦可替尼组)及3例原发免疫性血小板减少症患者(对照组)的骨髓液,提取外泌体。采用蛋白... 目的探究芦可替尼能否在外泌体层面通过抑制血管新生减缓原发性骨髓纤维化(PMF)发展。方法采集3例初诊PMF患者治疗前(初诊组)和芦可替尼治疗3个月后(芦可替尼组)及3例原发免疫性血小板减少症患者(对照组)的骨髓液,提取外泌体。采用蛋白质印迹法检测外泌体中促血管新生相关因子的蛋白质表达水平。将外泌体与人脐静脉内皮细胞(HUVEC)共培养24 h后,采用CCK-8法检测HUVEC的增殖活力,采用流式细胞术检测HUVEC细胞周期分布,采用划痕实验和Transwell侵袭实验检测HUVEC的迁移和侵袭能力,采用qPCR和蛋白质印迹法检测HUVEC中侵袭增殖相关因子的mRNA和蛋白质表达水平。结果与对照组相比,初诊组外泌体中血管内皮生长因子(VEGF)、VEGF受体1(VEGFR1)、低氧诱导因子-1α(HIF-1α)、环氧合酶-2(COX-2)表达水平均增加(均P<0.01);芦可替尼组VEGF、VEGFR1、HIF-1α、COX-2表达水平均低于初诊组(均P<0.01)。与初诊组外泌体共培养的HUVEC增殖、迁移和侵袭能力相较于对照组均增强(均P<0.05),而与芦可替尼组外泌体共培养的HUVEC增殖、迁移和侵袭能力较初诊组下降(均P<0.05)。与初诊组外泌体共培养的HUVEC中S期细胞占比高于对照组,与芦可替尼组外泌体共培养的HUVEC中S期细胞占比低于初诊组。与对照组相比,与初诊组外泌体共培养的HUVEC中基质金属蛋白酶(MMP)-2、MMP-9、局部黏着斑激酶(FAK)、增殖细胞核抗原(PCNA)mRNA和蛋白质表达水平均较高(均P<0.01);与芦可替尼组外泌体共培养的HUVEC中MMP-2、MMP-9、FAK、PCNA mRNA和蛋白质表达水平均较初诊组下降(均P<0.01)。结论体外实验中,PMF初诊患者骨髓源性外泌体可通过血管新生机制促进PMF进展,芦可替尼能够在外泌体层面抑制血管新生从而发挥PMF治疗作用。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 外泌体 血管新生 芦可替尼
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JAK2、MPL和CALR基因突变在中国原发性骨髓纤维化患者中的预后意义 被引量：6
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作者 徐泽锋 李冰 +13 位作者 刘晋琴 李艳 艾晓非 张培红 秦铁军 张悦 王静雅 徐俊卿 张宏丽 方力维 潘丽娟 胡耐博 曲士强 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第7期576-580,共5页
目的评价JAK2、MPL和CALR基因突变在中国原发性骨髓纤维化（PMF）患者中的预后意义。方法回顾性分析402例PMF患者的临床资料及JAK2、MPL和CALR基因突变，应用Kaplan—Meier、Log．rank和Cox回归模型进行相关预后因素分析。结果402例PMF... 目的评价JAK2、MPL和CALR基因突变在中国原发性骨髓纤维化（PMF）患者中的预后意义。方法回顾性分析402例PMF患者的临床资料及JAK2、MPL和CALR基因突变，应用Kaplan—Meier、Log．rank和Cox回归模型进行相关预后因素分析。结果402例PMF患者中男209例，女193例，中位年龄55（15～89）岁。JAKV617F基因突变189例（47．0％），MPLW515基因突变13例（3．2％），CALR基因突变81例（20．1％）[1型突变30例（37．0％），2型突变48例（59．3％），少见型突变3例（3．7％）]，119例（29．6％）未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变。单因素分析显示，2型CALR突变或未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变的患者中位生存期（74个月）短于检测到JAK2、MPL或1型及少见型CALR基因突变的患者（168个月）[HR=2．990（95％C11．935-4．619），P〈0．001]。因此，将基因突变类型分为预后不良组（2型CALR突变和未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变）和预后良好组（JAKV617F、MPLW515、1型及少见型CALR基因突变）。经多因素分析提出了中国PMF患者的动态国际预后积分系统（DIPSS—Chinese）分子预后积分系统，各参数赋值如下：DIPSS．Chinese低危组0分，中危组1分，高危组2分，2型CALR突变或未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变积1分。402例患者中，低危组（0分）132例（32．8％），中危-1组（1分）143例（35．6％），中危．2组（2分）106例（26．4％），高危组（3分）21例（5．2％）。低危组中位生存时间未达到，中危-1组为156（95％C1117～194）个月，中危．2组为60（95％CI28～91）个月，高危组为22（95％CI10～33）个月，总生存差异具有统计学意义（P〈0．001）。DIPSS．Chinese分子预后积分系统较DIPSS—Chinese有更准确的预测能力（-2log似然比分别为855．6和869．7，P=0．005）。结论在中国PMF患者中，2型CALR突变和未检测到JAK2、MPL和CALR突变是独立 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 预后 基因突变 预后积分系统
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