骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)导致血细胞增加、血液高凝,是非肝硬化门静脉海绵样变性的重要病因。JAK2V617F基因突变可以帮助诊断MPN。我们报道1例JAK2V617F基因突变阳性的MPN患者发生门静脉海绵样变性(cavernous ...骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)导致血细胞增加、血液高凝,是非肝硬化门静脉海绵样变性的重要病因。JAK2V617F基因突变可以帮助诊断MPN。我们报道1例JAK2V617F基因突变阳性的MPN患者发生门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)。该例患者脾脏显著肿大,一方面是由于骨髓增殖性疾病本身的原因,另一方面是由于PVCT、门脉高压和脾脏淤血造成,表现为外周血血细胞计数基本在正常范围,亦是血细胞增殖和脾脏对血细胞的处理增加的共同作用的结果。抗凝治疗效果差,而应以预防食管曲张静脉破裂出血(EVB)为主。展开更多
目的探索门静脉海棉样变性（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）合并胆总管结石的治疗手段。方法报告2例笔者治疗的患者。为避免分离胆总管时引发严重出血，采用与传统切开胆总管取石不同的治疗方法。其中一例通过手...目的探索门静脉海棉样变性（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）合并胆总管结石的治疗手段。方法报告2例笔者治疗的患者。为避免分离胆总管时引发严重出血，采用与传统切开胆总管取石不同的治疗方法。其中一例通过手术经胆囊管途径将结石取出。该患者两年后又因胆总管下端狭窄伴泥沙样结石，采用内镜下十二指肠乳头切开（endoscopic sphincterotomy，EST）治疗。另一例通过手术切开十二指肠乳头，用胆道镜从胆总管下端将结石取出。结果两例患者三种治疗方式均获得了较好的疗效。结论对于CTPV合并胆总管结石患者术中应避免分离胆总管前方扩张迂曲的侧支静脉，这是保证手术安全和成功的关键，EST是其首选的治疗方法。开腹手术借助胆道镜经胆囊管通道或切开十二指肠乳头经胆总管下端通道取石同样是安全有效的治疗手段。展开更多
文摘骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)导致血细胞增加、血液高凝,是非肝硬化门静脉海绵样变性的重要病因。JAK2V617F基因突变可以帮助诊断MPN。我们报道1例JAK2V617F基因突变阳性的MPN患者发生门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)。该例患者脾脏显著肿大,一方面是由于骨髓增殖性疾病本身的原因,另一方面是由于PVCT、门脉高压和脾脏淤血造成,表现为外周血血细胞计数基本在正常范围,亦是血细胞增殖和脾脏对血细胞的处理增加的共同作用的结果。抗凝治疗效果差,而应以预防食管曲张静脉破裂出血(EVB)为主。
文摘目的探索门静脉海棉样变性（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）合并胆总管结石的治疗手段。方法报告2例笔者治疗的患者。为避免分离胆总管时引发严重出血，采用与传统切开胆总管取石不同的治疗方法。其中一例通过手术经胆囊管途径将结石取出。该患者两年后又因胆总管下端狭窄伴泥沙样结石，采用内镜下十二指肠乳头切开（endoscopic sphincterotomy，EST）治疗。另一例通过手术切开十二指肠乳头，用胆道镜从胆总管下端将结石取出。结果两例患者三种治疗方式均获得了较好的疗效。结论对于CTPV合并胆总管结石患者术中应避免分离胆总管前方扩张迂曲的侧支静脉，这是保证手术安全和成功的关键，EST是其首选的治疗方法。开腹手术借助胆道镜经胆囊管通道或切开十二指肠乳头经胆总管下端通道取石同样是安全有效的治疗手段。
