期刊文献+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息
共找到238篇文章
< 1 2 … 12 >
每页显示 20 50 100
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
显示方式：
单中心1648例Ph染色体阴性慢性骨髓增殖性肿瘤患者JAK2、CALR及MPL基因突变的临床分析 被引量：30
1
作者 郦梦云 晁红颖 +7 位作者 孙爱宁 仇惠英 金正明 唐晓文 韩悦 傅琤琤 陈苏宁 吴德沛 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期295-300,共6页
目的研究Ph染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者JAK2、CALR及MPL基因突变情况，比较不同类型基因突变及突变阴性患者部分临床参数的差异。 方法采用基因测序法分别检测1 648例Ph阴性MPN患者JAK2V617F、JAK2基因12号外显子、CAL... 目的研究Ph染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者JAK2、CALR及MPL基因突变情况，比较不同类型基因突变及突变阴性患者部分临床参数的差异。 方法采用基因测序法分别检测1 648例Ph阴性MPN患者JAK2V617F、JAK2基因12号外显子、CALR基因9号外显子及MPL基因10号外显子突变情况。 结果①JAK2V617F突变总检出率为82.8%（1 364/1 648），其中真性红细胞增多症（PV）为92.7%（471/508），原发性血小板增多症（ET）为78.1%（819/1 049），原发性骨髓纤维化（PMF）为81.3%（74/91）；JAK2基因12号外显子突变总检出率为0.5%（9/1 648），均为PV患者[1.7%（9/508）]；CALR基因突变总检出率为8.7%（143/1 648）,其中ET为12.6%（132/1 049），PMF为12.1%（11/91）；MPL基因突变总检出率为0.6%（10/1 648）,其中ET为0.9%（9/1 049），PMF为1.1%（1/91）。未发现两种及以上基因突变共存病例。②JAK2V617F突变组中位年龄[61（15-95）岁]高于JAK2 12号外显子突变组[49（33-62）岁]及突变阴性组[42（3-78）岁]（P值均〈0.001），与CALR突变组[57（17-89）岁]、MPL突变组[59（22-71）岁]比较差异无统计学意义（P〉0.05）。JAK2V617F突变阳性组白细胞计数、血红蛋白浓度均高于CALR突变阳性及阴性组（P〈0.05），而与MPL突变阳性组比较仅表现为高白细胞计数（P=0.013）；CALR突变组血小板计数高于JAK2V617F突变组[966（400-2 069）×109/L对800（198-3 730）×109/L，P〈0.001]。③共1 160例患者进行了有效染色体核型分析，CALR基因突变阳性、阴性患者异常核型检出率差异无统计学意义[9.8%（8/82）对7.4%（80/1 078），P=0.441]；JAK2V617F突变阳性、阴性患者异常核型检出率差异无统计学意义[7.7%（75/971）对6.9%（13/189），P=0.688]。CALR突变阳性组与JAK2V617F突变阳性组的异常核型检出率差异无统计学意义[9.8%（8/82）对7.7%（75/971），P=0.512]。7例JAK2基因12号外显� 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 血小板增多 原发性 原发性骨髓纤维化 DNA突变分析
原文传递
真性红细胞增多症120例临床研究 被引量：24
2
作者 张大龙 赵国忠 +5 位作者 陈文杰 储榆林 朱明娟 金永娟 刘薏玲 刘访杰 《临床血液学杂志》 CAS 1999年第6期262-263,共2页
目的：对多项指标进行分析，提高对本病的认识。方法：真性红细胞增多症是发病率较低的（０．６～１．６／１０ 万）血液病，患者来自我国１７ 省市。着重做了血流变、血动力、微循环及骨髓细胞培养。结果：骨髓生成ＢＦＵ－Ｅ集落数明... 目的：对多项指标进行分析，提高对本病的认识。方法：真性红细胞增多症是发病率较低的（０．６～１．６／１０ 万）血液病，患者来自我国１７ 省市。着重做了血流变、血动力、微循环及骨髓细胞培养。结果：骨髓生成ＢＦＵ－Ｅ集落数明显高于正常，在无ＥＰＯ情况下仍有较多ＢＦＵ－Ｅ生长。结论：对发病及疗效发挥原理的研究有重要意义。 展开更多
关键词 真性红细胞增多 诊断 治疗
下载PDF
真性红细胞增多症患者骨髓CD34阳性细胞凋亡相关蛋白的表达 被引量：16
3
作者 白洁 邵宗鸿 +8 位作者 刘鸿 施均 曹燕然 涂梅峰 吴玉红 崔振珠 贾海蓉 钱林生 杨崇礼 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第10期617-620,共4页
目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者骨髓CD34+ 细胞凋亡受体FAS(CD95 )及凋亡相关蛋白Bcl 2、Bax的表达。方法　应用双色流式细胞仪检测 2 1例PV患者及 8例原发性血小板增多症(ET)患者和 11名正常人骨髓CD34+ 细胞CD95、Bcl 2、Bax的... 目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者骨髓CD34+ 细胞凋亡受体FAS(CD95 )及凋亡相关蛋白Bcl 2、Bax的表达。方法　应用双色流式细胞仪检测 2 1例PV患者及 8例原发性血小板增多症(ET)患者和 11名正常人骨髓CD34+ 细胞CD95、Bcl 2、Bax的表达 ;应用RT PCR方法检查PV患者及对照组骨髓造血细胞Bcl 2、BaxmRNA的表达情况并分析其相关性。结果　CD34+ 细胞CD95表达率PV患者为 (4 2 .6 5± 15 .5 6 ) % ,ET患者为 (4 5 .31± 17.6 2 ) % ,与正常对照组的 (37.5 5± 15 .19) %差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ;Bax表达率PV患者为 (35 .83± 9.33) % ,与正常对照组的 (4 1.6 5± 9.0 4 ) %差异无显著性(P >0 .0 5 ) ;Bcl 2表达率PV患者为 (79.35± 14 .4 3) % ,明显高于正常对照组的 (5 5 .84± 13.4 3) % ,(P <0 .0 1) ;Bax/Bcl 2的比值PV患者为 0 .4 7± 0 .14 ,明显低于正常对照组的 0 .76± 0 .2 4 (P <0 .0 1) ;骨髓造血细胞Bcl 2mRNA的表达PV患者明显高于正常对照组 (P <0 .0 1) ,BaxmRNA的表达PV患者与正常对照组差异无显著性 (P >0 .0 5 )。PV患者CD34+ 细胞Bcl 2高表达与CD34+ 细胞的凋亡呈负相关 (r=- 0 .4 97,P =0 .0 2 6 )。结论　PV患者骨髓CD34+ 细胞低凋亡的机制之一是抗凋亡蛋白Bcl 展开更多
关键词 患者 PV 对照组 正常 Bcl-2 高表达 CD95 RNA 抗凋亡蛋白 骨髓造血细胞
原文传递
骨髓增殖性肿瘤研究新进展 被引量：17
4
作者 何海菊 陈宝安 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期278-284,共7页
经典的BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。该类疾病均为造血干细胞异常克隆性增殖所致,并且都存在高频率的JAK2或其他基因突变,这些遗传学改变与发病机制的... 经典的BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。该类疾病均为造血干细胞异常克隆性增殖所致,并且都存在高频率的JAK2或其他基因突变,这些遗传学改变与发病机制的关系尚未完全明确。2008年WHO重新修订了该类疾病的诊断标准,JAK2等基因改变也包括其中。预后评估方面,针对PMF的预后评分系统经过不断改进后,目前的版本——动态国际预后评估系统+(DIPSS+)已经更为精准,而关于PV和ET预后的多中心、大样本的研究也在进行之中。治疗方面,一些新药尤其是靶向制剂的疗效颇有前景,已有药物投入临床使用;作为理论上唯一可能治愈骨髓增殖性疾病的造血干细胞移植术,其适应人群的选择、移植前的处理等问题也在讨论之中。 展开更多
关键词 骨髓增殖性肿瘤 真性红细胞多症 原发性血小板增多症 原发性骨髓纤维化
下载PDF
JAK2V617F基因突变在骨髓增生性疾病中的发生率及其临床意义 被引量：14
5
作者 袁利亚 李红 +4 位作者 陈国安 纪德香 高琳琳 戎吉平 俞火 《浙江大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2010年第2期202-206,220,共6页
目的:探讨JAK2V617F基因突变在骨髓增生性疾病(MPD)中的发生率及其与血液学变化的相关性。方法:68例MPD患者骨髓及外周血细胞抽提DNA,应用等位基因特异性PCR技术,检测JAK2V617F基因突变,对突变基因进行序列分析,结合临床资料以及外周血... 目的:探讨JAK2V617F基因突变在骨髓增生性疾病(MPD)中的发生率及其与血液学变化的相关性。方法:68例MPD患者骨髓及外周血细胞抽提DNA,应用等位基因特异性PCR技术,检测JAK2V617F基因突变,对突变基因进行序列分析,结合临床资料以及外周血细胞计数作进一步分析。结果:68例MPD患者中JAK2V617F突变的阳性率为65.28%,其中真性红细胞增多症(PV)患者阳性率为77.77%(28?36例),原发性血小板增多症(ET)患者阳性率为56.52%(13?23例),慢性骨髓纤维化(IMF)患者阳性率为44.44%(4?9例)。各组患者骨髓及外周血JAK2V617F基因突变阳性率大致相同。PV突变阳性患者的白细胞计数及血红蛋白较突变阴性患者高,差异具有统计学意义(P<0.05);ET突变阳性患者的白细胞计数较突变阴性患者的高,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:JAK2V617F基因突变有助于BCR/ABL阴性的MPD的诊断。JAK2V617F突变对血液学特征有一定影响。 展开更多
关键词 骨髓增殖性疾病 红细胞增多症 真性 骨髓纤维化 血小板增多 突变 基因 聚合酶链反应 JAK2V617F DNA突变检测
下载PDF
真性红细胞增多症和原发性血小板增多症JAK2 V617F基因纯合突变克隆分析 被引量：13
6
作者 刘红星 童春荣 +6 位作者 蔡鹏 顾江英 林跃辉 张英 滕文 王赫 朱平 《首都医科大学学报》 CAS 2008年第2期113-117,共5页
目的定量检测并分析JAK2V617F突变等位基因在真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)和原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)中的分布情况。方法分别建立位点特异性PCR和荧光实时定量PCR检测JAK2V617F突变的方法,对40例PV... 目的定量检测并分析JAK2V617F突变等位基因在真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)和原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)中的分布情况。方法分别建立位点特异性PCR和荧光实时定量PCR检测JAK2V617F突变的方法,对40例PV、31例ET标本和对照标本(急性白血病和正常人标本各40例)进行检测,统计分析2种方法的突变检出率、突变等位基因比例在2种疾病中的差异及其与年龄、性别的相关性。结果位点特异性PCR法和荧光实时定量PCR法在PV患者中检测阳性率分别为87.5%和92.5%,在ET患者中检测阳性率分别为51.6%和64.5%,在急性白血病和正常对照标本中均未检测到突变。突变阳性的PV患者突变型等位基因比例为0.436±0.261,其中携带纯合突变者占PV患者总数的40.54%。突变阳性的ET患者中突变型等位基因比例为0.216±0.207,其中携带纯合突变者占ET患者总数的10%。统计分析表明在PV和ET患者中突变型等位基因比例和患者性别无关(P值分别为0.342和0.154)。突变阳性的PV和ET患者中突变等位基因比例和年龄无相关性(PV:r=0.161,P=0.342;ET:r=0.331,P=0.154)。结论PV患者较ET患者携带更多突变的等位基因,PV患者携带纯合突变的比例是ET患者的4倍。采用较高灵敏度的检测方法有助于提高JAK2V617F突变的检出率。 展开更多
关键词 JAK2 V617F突变 荧光定量PCR 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症
下载PDF
红细胞单采术辅助治疗真性红细胞增多症的应用 被引量：13
7
作者 辛延 李晓云 《哈尔滨医科大学学报》 CAS 北大核心 2013年第2期189-190,196,共3页
目的探讨应用COBE Spectra血细胞分离机进行红细胞单采术辅助治疗真性红细胞增多症的疗效。方法应用COBE Spectra血细胞分离机对18例真性红细胞增多症进行红细胞单采术,共27次,单采后接受羟基脲口服;同时与32例单用羟基脲的真性红细胞... 目的探讨应用COBE Spectra血细胞分离机进行红细胞单采术辅助治疗真性红细胞增多症的疗效。方法应用COBE Spectra血细胞分离机对18例真性红细胞增多症进行红细胞单采术,共27次,单采后接受羟基脲口服;同时与32例单用羟基脲的真性红细胞增多症患者进行对比,观察疗效的时间为1个月。结果①在单采联合羟基脲治疗组,18例患者血红蛋白中位数210(179～261)g/L下降至165(155～220)g/L,颜面绛紫色好转,血压下降,与术前比较差异有统计学意义(P<0.01);②32例单用羟基脲的真性红细胞性增多症患者血红蛋白中位数209.5(158～242)g/L下降至183.5(124～228)g/L,颜面绛紫色有所好转,与用药前相比有统计学意义(P<0.01);③单采联合羟基脲组血红蛋白降低更加明显,每次单采后血红蛋白即刻下降,且血红蛋白下降的中位天数(10天)明显少于单用羟基脲组(4天),有统计学意义(P<0.05)。结论利用血细胞分离机进行红细胞单采术,其临床效果肯定,能迅速缓解症状,优于单用羟基脲治疗,且安全、可靠、不良反应小。 展开更多
关键词 血细胞分离机 红细胞单采术 真性红细胞增多症
下载PDF
单中心真性红细胞增多症816例生存现状及预后分析 被引量：12
8
作者 白洁 石慧 +13 位作者 艾丽梅 张磊 周圆 李卓儒 赵迎旭 盛梦瑶 李大鹏 李海燕 钱林生 秘营昌 肖志坚 郑以州 杨仁池 薛艳萍 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第18期1364-1368,共5页
目的 分析中国真性红细胞增多症（PV）患者生存现状和不良预后的危险因素,以及治疗对预后的影响.方法 回顾性分析自1983年8月至2013年6月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院就诊的816例PV患者资料,其中诊断PV最早时间为1968年12... 目的 分析中国真性红细胞增多症（PV）患者生存现状和不良预后的危险因素,以及治疗对预后的影响.方法 回顾性分析自1983年8月至2013年6月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院就诊的816例PV患者资料,其中诊断PV最早时间为1968年12月.与年龄、性别、年度匹配的健康中国人的生存情况对比,计算816例PV患者标准死亡比（SMR）;应用Cox多因素分析的方法对影响PV生存的危险因素进行研究,建立符合我国PV特点的预后模型;研究不同治疗对PV预后的影响;分析JAK2 V617F基因突变负荷（V617F％）与临床特征的相关性.结果 816例PV患者中位随访时间为6（1～42）年.其中预计的10、15和20年生存率分别为89.50％、76.70％和64.70％.与健康中国人对比,PV患者的SMR为17.40（95％ CI：13.71 ～21.78）.Cox多因素分析显示诊断PV时高白细胞（HR=3.10,95％ CI：1.47～6.53,P=0.003）、高年龄（HR=2.89,95％ CI：1.84 ～4.53,P＜0.001）、血栓栓塞史（HR=2.66,95％ CI：1.65 ～4.29,P＜0.001）是影响PV预后不良的危险因素.根据高年龄、高白细胞和血栓栓塞史的HR值权重分别为1分,将PV患者分为低危组（0分,中位生存时间未能得出）、中危1组[1分,中位生存时间为33.10（28.20 ～ 38.00）年]、中危2组[2分,中位生存时间为23.00（16.08 ～ 29.92）年]和高危组[3分,中位生存时间为13.00（10.58 ～15.42）年],高危组死亡的危险是低危组患者的5.37倍.不同治疗组的PV患者预计的10、20年无骨髓纤维化生存率分别为：干扰素α（IFN-α）治疗组89.50％、79.60％,羟基脲治疗组73.80％、43.50％,32P/烷化剂治疗组82.20％和71.40％,无降细胞治疗组80.00％、38.20％,Kaplan-Meier分析显示IFN-α治疗组的无骨髓纤维化生存率较高（Log-rank=9.79,P=0.020）.V617F％≥50％的PV患者发生骨髓纤维化的比率较高（P＜0.001）.结论 PV患者的生存明显差于健康中国人.高白细胞、 展开更多
关键词 红细胞增多症 真性 预后 危险因素 生存
原文传递
真性红细胞增多症和原发性血小板增多症患者发生再次血栓事件的危险因素分析 被引量：12
9
作者 韩雪 白贝贝 +2 位作者 王春健 赵森 陈烨 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期17-23,共7页
目的分析并探讨真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET)患者发生再次血栓事件(再栓)的临床特点及危险因素。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2001年2月至2016年11月诊治的38例发生再栓事件的ET和PV患者的临床资料,采... 目的分析并探讨真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET)患者发生再次血栓事件(再栓)的临床特点及危险因素。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2001年2月至2016年11月诊治的38例发生再栓事件的ET和PV患者的临床资料,采用Logistic回归分析再栓事件危险因素。结果共计104例首次血栓事件的ET和PV患者中,38例(36.5%)患者发生再栓,年发生率为9.8%/人,ET组、PV组再栓年发生率分别为12.3%/人、5.7%/人。再栓事件共56次,42.1%发生在首次血栓形成后1年内;动脉血栓症占97.4%(以急性冠脉综合征最为多见),静脉血栓症占2.6%。ET组再栓以急性冠脉综合征最多见(18例,64.3%),PV组以脑梗死最常见(7例,70.0%)。2次及以上再栓患者中,PV(9例,90.0%)明显多于ET(7例,25.0%)。再栓组初诊WBC>12.5×10^9/L(52.6%对31.8%,P=0.036)、红细胞比容(Hct)>45%(50.0%对30.0%,P=0.046)、既往血栓史(86.8%对13.6%,P<0.001)、脾肿大(84.2%对33.3%,P<0.001)、治疗未缓解(52.6%对15.2%,P<0.001)、血栓事件分层高危患者占比(94.7%对53.0%,P<0.001)高于单次血栓组;Logistic回归分析显示,既往血栓史(OR=13.697,P=0.025)、脾肿大(OR=13.301,P=0.034)和血栓事件分层高危(OR=44.618,P=0.025)为ET/PV再栓的独立危险因素。结论ET和PV患者有较高的再栓发生率,ET患者再栓发生率高于PV患者,急性冠脉综合征多见;PV多次再栓发生率多于ET,脑梗死较多见。既往血栓史、脾肿大和血栓事件分层高危是再栓的独立危险预测因素。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 再栓事件 危险因素基
原文传递
真性红细胞增多症诊治进展 被引量：11
10
作者 陈苏宁 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期104-106,共3页
真性红细胞增多症(PV)是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN),以红系增生、体质性症状、血栓性事件和对生存的影响为主要表现。近十余年来,随着对PV分子机制了解的不断深入,PV的诊断标准有了新的调整,新的靶向治疗药物也... 真性红细胞增多症(PV)是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN),以红系增生、体质性症状、血栓性事件和对生存的影响为主要表现。近十余年来,随着对PV分子机制了解的不断深入,PV的诊断标准有了新的调整,新的靶向治疗药物也在PV的治疗体系中起着越来越重要的作用。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 诊断 治疗
原文传递
骨髓增殖性疾病中JAK2V617F基因突变及与临床特征的关系 被引量：11
11
作者 朱俊芳 刘媛 +3 位作者 刘蓓 贾明峰 成娟 赵丽 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2011年第4期916-920,共5页
本研究旨在检测JAK2V617F基因突变在BCR-ABL阴性的骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disorder,MPD)患者中的发生率,探讨其与MPD患者临床特征间的关系,建立敏感特异的JAK2V617F基因点突变的临床检测方法,提高骨髓增殖性疾病的临床诊断... 本研究旨在检测JAK2V617F基因突变在BCR-ABL阴性的骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disorder,MPD)患者中的发生率,探讨其与MPD患者临床特征间的关系,建立敏感特异的JAK2V617F基因点突变的临床检测方法,提高骨髓增殖性疾病的临床诊断水平。选择兰州大学第一医院确诊的47例BCR-ABL阴性的MPD患者及12例健康正常人,抽提外周血细胞全血DNA,采用等位基因特异性聚合酶链反应(AS-PCR)技术检测各组JAK2V617F基因突变情况及突变基因序列,并结合临床资料作进一步分析。结果表明,BCR-ABL阴性的MPD患者JAK2V617F基因突变阳性率为74.5%(35/47),其中真性红细胞增多症(PV)阳性突变率为83.9%(26/31),原发性血小板增多症(ET)阳性突变率为60%(9/15),特发性骨髓纤维化(IMF)阳性患者只有1例。突变阳性的PV患者白细胞和血小板计数较突变阴性者高,突变阳性的ET患者白细胞计数和血红蛋白含量较突变阴性者高,且突变阳性的ET患者更易发生肝脾肿大、出血、血栓形成等并发症。结论:JAK2V617F突变在BCR-ABL阴性的MPD患者中有较高的检出率,AS-PCR技术对该突变有较好的敏感特异性,可以成功地应用于临床检测。 展开更多
关键词 骨髓增殖性疾病 JAK2V617F 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 特发性骨髓纤维化
下载PDF
真性红细胞增多症的细胞遗传学研究 被引量：10
12
作者 段丽敏 李建勇 +5 位作者 潘金兰 仇海荣 张苏江 吴亚芳 徐卫 薛永权 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2007年第1期121-124,共4页
为了研究真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)的细胞遗传学特点,并探讨间期荧光原位杂交(fluo-rescence in situ hybridization,FISH)技术在检测PV中8三体和9三体的价值,采用常规细胞遗传学(conventionalcytogenetics,CC)技术检测5... 为了研究真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)的细胞遗传学特点,并探讨间期荧光原位杂交(fluo-rescence in situ hybridization,FISH)技术在检测PV中8三体和9三体的价值,采用常规细胞遗传学(conventionalcytogenetics,CC)技术检测50例初诊PV患者,用间期FISH技术检测PV患者中的8三体和9三体,并以8名正常人骨髓细胞作为对照。结果表明:50例PV患者中CC检出3例核型异常,1例为8三体,1例为Y染色体缺失,1例为11号染色体倒位。FISH检测2例为8三体,1例与CC检测结果一致。CC未检出9三体,FISH检出1例9三体。结论:PV患者中染色体异常发生率偏低,其中8三体和9三体发生率略低于国外报道,可能与样本的选择及数量的大小有关;间期FISH技术对检测三体有重要价值,是CC的重要补充。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 荧光原位杂交 细胞遗传学
下载PDF
71例真性红细胞增多症分析(英文) 被引量：10
13
作者 辛春红 徐俊卿 +1 位作者 隋晶蕊 王笑蕾 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期667-670,共4页
本研究分析真性红细胞增多症(PV)的临床特点、实验室检查结果、治疗及预后。对2001年1月至2011年7月在本院住院的71例(男性37例,女性34例,平均发病年龄57.8岁)PV患者的临床特点、染色体核型检查、BCR/ABL和JAK2V617F基因检查、血清乳酸... 本研究分析真性红细胞增多症(PV)的临床特点、实验室检查结果、治疗及预后。对2001年1月至2011年7月在本院住院的71例(男性37例,女性34例,平均发病年龄57.8岁)PV患者的临床特点、染色体核型检查、BCR/ABL和JAK2V617F基因检查、血清乳酸脱氢酶(LDH)和神经元特异性烯醇酶(NSE)水平检测等方面进行了回顾性分析。结果表明,71例中血栓形成、栓塞34例(47.89%),出血10例(14.08%),脾大44例(61.97%),肝大12例(16.90%),起病隐匿,诊治其他疾病时发现者占18.31%,初诊时平均血红蛋白206.31 g/L。67例PV患者染色体核型检查显示4例(5.97%)染色体核型异常。38例患者JAK2V617F基因检查显示31例JAK2V617F基因阳性(81.58%)。血清LDH与NSE平均水平高于正常值,且均与血红蛋白呈正相关(P=0.007,P=0.005)。3例进展为骨髓纤维化,1例脑出血死亡,1例患者转化为ANLL-M2,经化疗无效后死亡。结论:PV是以血栓及出血为主要并发症的骨髓增殖性肿瘤,起病隐匿,血清LDH与NSE水平高于正常值,推断血清LDH与NSE水平可反映PV患者骨髓造血细胞的恶性增殖程度并可作为判定PV的疗效指标之一。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 血栓形成 栓塞
下载PDF
治疗性血细胞单采术联合药物治疗真性红细胞增多症的疗效分析 被引量：10
14
作者 王国云 雷小菊 +1 位作者 陈济雄 周洁 《临床血液学杂志（输血与检验）》 CAS 2010年第6期725-727,共3页
目的:探讨血液稀释疗法联合羟基脲等药物治疗真性红细胞真多症的临床疗效及预后评价。方法:对我院收治的真性红细胞增多症患者采用治疗性血细胞单采术去除红细胞2～4次后,立即给予羟基脲等药物治疗。结果:经治疗性血细胞单采术去除红细... 目的:探讨血液稀释疗法联合羟基脲等药物治疗真性红细胞真多症的临床疗效及预后评价。方法:对我院收治的真性红细胞增多症患者采用治疗性血细胞单采术去除红细胞2～4次后,立即给予羟基脲等药物治疗。结果:经治疗性血细胞单采术去除红细胞后,患者外周血中红细胞计数明显下降,临床症状好转,再经羟基脲、阿司匹林等药物联合治疗,患者病情得到有效改善。结论:治疗性血细胞单采术联合药物治疗真性红细胞增多症有显著疗效。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 治疗性血细胞单采术 羟基脲
原文传递
真性红细胞增多症患者生存现状及基因突变分析 被引量：10
15
作者 谷文静 付荣凤 +7 位作者 鞠满凯 孙婷 刘晓帆 薛峰 李慧媛 池颖 杨仁池 张磊 《临床血液学杂志》 CAS 2019年第5期672-676,共5页
目的:了解真性红细胞增多症(PV)患者的生存现状及基因突变情况。方法:对409例PV患者的临床资料进行回顾性分析。结果:409例患者中,男217例,女192例,中位发病年龄56岁。有血栓栓塞事件者149例(36.4%),有出血事件者46例(11.2%)。COX回归... 目的:了解真性红细胞增多症(PV)患者的生存现状及基因突变情况。方法:对409例PV患者的临床资料进行回顾性分析。结果:409例患者中,男217例,女192例,中位发病年龄56岁。有血栓栓塞事件者149例(36.4%),有出血事件者46例(11.2%)。COX回归分析示女性、年龄>60岁及心血管疾病危险因素为血栓栓塞事件的独立危险因素。生存分析显示高危组血栓栓塞风险显著高于低、中危组(Log-rank=23.943,P<0.001),且高危组骨髓纤维化/白血病转化率显著高于低危组(Log-rank=4.857,P=0.028)。初诊时血红蛋白160~254 g/L,骨髓检查示24.9%的患者粒、红、巨三系增生。JAK2-V617F基因突变阳性者362例(89.6%),且提示不良预后,另检测出JAK2-EXON12、TP53、TET2等与疾病相关的少见突变。409例患者经干扰素、羟基脲、干扰素联合羟基脲及非降细胞治疗后,5年无骨髓纤维化/白血病生存率分别为93.0%、79.6%、90.3%、78.5%,且降细胞治疗组无骨髓纤维化/白血病生存率显著高于非降细胞治疗组(Log-rank=4.563,P=0.033)。结论:对于高龄、有心血管疾病危险因素的PV患者,应尽早进行预防栓塞治疗。JAK2-V617F突变与PV不良预后相关。对于高危PV患者,应积极行降细胞治疗以延缓向骨髓纤维化/白血病进展。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 回顾性分析 生存现状 基因突变
原文传递
活血通脉颗粒对真性红细胞增多症患者血栓弹力图K值的影响 被引量：9
16
作者 臧奉娇 王树庆 +2 位作者 王念德 王海霞 王真 《安徽中医药大学学报》 2017年第2期22-25,共4页
目的观察活血通脉颗粒治疗真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)的临床疗效,及其对血栓弹力图K值的影响。方法随机将60例PV患者分为试验组、对照组各30例。对照组给予西药羟基脲治疗;试验组在对照组的基础上加用活血通脉颗粒。治疗6... 目的观察活血通脉颗粒治疗真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)的临床疗效,及其对血栓弹力图K值的影响。方法随机将60例PV患者分为试验组、对照组各30例。对照组给予西药羟基脲治疗;试验组在对照组的基础上加用活血通脉颗粒。治疗6个月后,观察和比较两组PV患者临床疗效、中医证候评分、外周血象及血栓弹力图K值。结果两组患者临床疗效分布比较,差异具有统计学意义(P<0.05);两组患者治疗后证候评分均较治疗前显著降低(P<0.05),试验组治疗前后中医证候评分差值显著大于对照组(P<0.05);两组治疗后血常规各项指标均较治疗前显著降低(P<0.05),试验组治疗前后血小板计数差值显著大于对照组(P<0.05);两组患者治疗后血栓弹力图K值均较治疗前显著升高(P<0.05),试验组升高至正常值范围,其升高值显著大于对照组(P<0.05)。结论活血通脉颗粒可明显改善PV患者中医证候及外周血象,并通过诱导血小板表面受体表达,改善PV患者凝血功能。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 活血通脉颗粒 羟基脲 血栓弹力图K值
下载PDF
BCR-ABL阴性MPN患者CALR、JAK2及MPL基因突变分析 被引量：9
17
作者 欧阳苑 乔纯 +2 位作者 王菊娟 肖丽婵 张苏江 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第18期1369-1373,共5页
目的 探讨BCR-ABL融合基因阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者CALR、JAK2及MPL基因突变情况及临床特征.方法 选取2009年1月至2014年1月于江苏省人民医院就诊的246例BCR-ABL阴性MPN患者,其中真性红细胞增多症（PV）48例,原发性血小板增多症... 目的 探讨BCR-ABL融合基因阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者CALR、JAK2及MPL基因突变情况及临床特征.方法 选取2009年1月至2014年1月于江苏省人民医院就诊的246例BCR-ABL阴性MPN患者,其中真性红细胞增多症（PV）48例,原发性血小板增多症（ET）171例,原发性骨髓纤维化（PMF）27例.采用PCR扩增产物直接测序法检测患者骨髓或外周血CALR、JAK2V617F、JAK2外显子12和MPL W515L/K基因突变的发生情况并分析临床特征.结果 在246例BCR-ABL阴性MPN的患者中,CALR、JAK2 V617F、JAK2外显子12、MPL W515L/K突变阳性患者分别为52例（21.1％）、121例（49.2％）、0例（0）和2例（0.8％）,并且这4种突变不同时出现.在PV患者中,JAK2 V617F突变阳性患者的白细胞和血小板计数均高于JAK2 V617F野生型患者,而血红蛋白浓度低于JAK2 V617F野生型患者（均P＜0.05）;在ET患者中,JAK2 V617F突变阳性患者的白细胞计数、血红蛋白、危险分层和血管事件发生率高于CALR突变阳性患者（均P＜0.05）;在PMF患者中,JAK2 V617F突变阳性患者血红蛋白浓度高于CALR突变阳性患者（均P＜0.05）.结论 BCR-ABL阴性MPN的患者中,CALR突变阳性患者与JAK2 V617F突变阳性患者相比,骨髓增殖水平更低、发生血管事件风险更低、危险分层更低,提示较好的预后,其致病机制还有待于进一步研究。 展开更多
关键词 骨髓增殖性疾病 红细胞增多症 真性 原发性骨髓纤维化 血小板增多 自发性
原文传递
芦可替尼治疗骨髓增殖性肿瘤安全性和有效性的Meta分析 被引量：9
18
作者 杨志瑞 朱海燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期493-501,共9页
目的:评价芦可替尼在治疗骨髓增殖型肿瘤(MPD)中的有效性和安全性。方法:检索数据库Pub Med、Embase、Cochrane Library、Clinical Trials、中国生物医学文献数据库CBM、中国期刊全文数据库(~2017/9/30),对纳入文献的参考文献进一步扩... 目的:评价芦可替尼在治疗骨髓增殖型肿瘤(MPD)中的有效性和安全性。方法:检索数据库Pub Med、Embase、Cochrane Library、Clinical Trials、中国生物医学文献数据库CBM、中国期刊全文数据库(~2017/9/30),对纳入文献的参考文献进一步扩大检索;将纳入的随机对照临床实验(randomised clinical trials,RCT)研究通过Cochrane风险偏倚进行文献质量评价;采用Revman 5.3进行统计学分析,评价芦可替尼的安全性和有效性。结果:芦可替尼具有明显缩脾作用(RR 49.12,95%CI[15.81-152.59],P<0.001);芦可替尼治疗后,贫血发生率较对照组明显增多(RR 1.71,95%CI[1.05-2.77],P=0.03),粒细胞数减少(RR 2.46,95%CI[0.91-6.61],P=0.07)及血小板数减少(RR 1.04,95%CI[0.50-2.16],P=0.92),与对照组比较无统计学差异,出血事件发生率明显高于对照组(RR 1.45,95%CI[0.84-2.49],P=0.18),血栓事件的发生率与对照组比较无统计学差异(RR 0.77,95%CI[0.33-1.80],P=0.55),感染事件发生率在芦可替尼治疗组与对照组之间无统计学差异(RR 1.02,95%CI[0.72-1.43],P=0.93)。结论:芦可替尼治疗MPD能有效的缩脾,但由于其贫血和出血事件增多,其使用的安全性仍需要更多高质量RCT研究提供数据分析。 展开更多
关键词 芦可替尼 骨髓增殖性肿瘤 骨髓纤维化 真红细胞增多症 原发性血小板增多症 META分析
下载PDF
阿司匹林抵抗的真性红细胞增多症及原发性血小板增多症患者临床特征及凝血状态分析 被引量：9
19
作者 王子卿 胡晓梅 +5 位作者 李芋锦 刘为易 杨二鹏 明静 肖海燕 全日城 《临床血液学杂志》 CAS 2021年第11期790-794,共5页
目的:探讨阿司匹林抵抗的真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET)患者的临床特点及凝血功能。方法:收集2019年6月—2021年4月于中国中医科学院西苑医院血液科门诊就诊的骨髓增殖性肿瘤患者63例(PV 21例,ET 42例),按照花生四烯酸... 目的:探讨阿司匹林抵抗的真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET)患者的临床特点及凝血功能。方法:收集2019年6月—2021年4月于中国中医科学院西苑医院血液科门诊就诊的骨髓增殖性肿瘤患者63例(PV 21例,ET 42例),按照花生四烯酸抑制率,将患者分为阿司匹林抵抗(AR)组(43例)与阿司匹林敏感(AS)组(20例),对2组患者临床特征(性别、年龄、阿司匹林是否规律服用、合并症、基因突变、血细胞计数)和凝血功能进行分析。结果:63例患者AR发生率为68.3%(43/63),其中ET患者AR发生率显著高于PV患者(81.0%vs 42.9%,P<0.05)。与AS组比较,AR组女性、不规律口服阿司匹林、有驱动基因突变患者所占比例显著增多(P<0.05),血红蛋白与红细胞比容显著降低(P<0.05),血小板计数与血小板压积显著升高(P<0.05)。Logistic回归分析显示,女性患者(OR=5.657,95%CI 1.368~23.390)和有驱动基因突变的患者(OR=7.250,95%CI 1.420~37.028)发生AR的风险更高(P<0.05)。凝血状态方面,与AS组比较,AR组纤维蛋白降解产物显著降低(P<0.05),R值与K值显著缩短(P<0.05),α角、MA值及CI显著升高(P<0.05),其余指标差异无统计学意义。结论:ET患者AR发生率明显高于PV患者。女性和有驱动基因突变的患者发生AR的风险较高。与发生AS的PV和ET患者比较,发生AR的PV和ET患者处于相对高凝状态。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 阿司匹林抵抗 临床特征 凝血功能
原文传递
真性红细胞增多症患者干扰素和(或)羟基脲治疗后症状负荷改善与血液学疗效之间的关系 被引量：8
20
作者 刘丹 徐泽锋 +5 位作者 秦铁军 曲士强 孙秀娟 李冰 潘丽娟 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第8期635-641,共7页
目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者干扰素和(或)羟基脲治疗后症状负荷改善与血液学疗效之间的关系。方法对190例符合WHO(2016)诊断分型标准、接受干扰素和(或)羟基脲连续治疗≥6个月的PV患者,分别应用外周血细胞计数和骨髓增殖性肿瘤总... 目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者干扰素和(或)羟基脲治疗后症状负荷改善与血液学疗效之间的关系。方法对190例符合WHO(2016)诊断分型标准、接受干扰素和(或)羟基脲连续治疗≥6个月的PV患者,分别应用外周血细胞计数和骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-10)评价患者血液学疗效和症状负荷。结果全部190例PV患者中,男93例(48.9%),女97例(51.1%)。进行MPN-10评分时,患者中位年龄为60(32~82)岁。全部患者中位MPN-10总分为9(0~67)分,干扰素+羟基脲组(27例)为11(0~67)分,显著高于干扰素组[64例,6(0~56)分,P=0.019]和羟基脲组[99例,9(0~64)分,P=0.047],而干扰素组与羟基脲组差异无统计学意义(P=0.421)。28.9%(55/190)的患者存在重度症状(单项症状评分≥7分或总分≥44分),干扰素组、羟基脲组、干扰素+羟基脲组重度症状患者占比分别为23.4%、29.3%、40.7%,组间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。全部190例患者中,进行MPN-10评分时71例(37.4%)获得完全血液学缓解(CHR),仅55例(28.9%)获得疾病充分控制(获得CHR且无重度症状)。未获得疾病充分控制的患者包括:血细胞增高80例(42.1%),获得CHR但伴重度症状16例(8.4%),血细胞增高且伴重度症状39例(20.5%)。PLT>400×10^(9)/L患者中存在重度症状患者比例、MPN-10总分中位数均高于PLT≤400×10^(9)/L患者[40.8%(20/49)对24.8%(35/141),P=0.044;14(0~67)分对7(0~56)分,P=0.038]。PLT>400×10^(9)/L是存在重度症状的危险因素(HR=2.089,95%CI 1.052~4.147,P=0.035)。结论经干扰素和(或)羟基脲治疗后,PV患者症状负荷未获满意控制仍较突出,部分患者虽然获得CHR,仍存在重度症状负荷。PLT>400×10^(9)/L是干扰素和羟基脲治疗后患者存在重度症状的危险因素。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表 血液学疗效 干扰素 羟基脲
原文传递
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
上一页 1 2 … 12 下一页 到第 页
使用帮助 返回顶部