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Erdheim-Chester病的临床病理分析 被引量:4
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作者 付欣 张丽英 +2 位作者 马静 王哲 郭双平 《诊断病理学杂志》 2019年第12期822-826,830,共6页
目的 探讨Erdheim-Chester病(ECD)的发病机制、临床病理学特征、治疗以及预后。方法 收集5例Erdheim-Chester病,对其临床、影像学特点、病理形态学和免疫组化染色特征进行分析比较,并复习相关文献。结果 5例Erdheim-Chester病中男性2例... 目的 探讨Erdheim-Chester病(ECD)的发病机制、临床病理学特征、治疗以及预后。方法 收集5例Erdheim-Chester病,对其临床、影像学特点、病理形态学和免疫组化染色特征进行分析比较,并复习相关文献。结果 5例Erdheim-Chester病中男性2例,女性3例,年龄9~66岁,中位年龄35岁。4例发生于骨,其中2例累及多骨,另1例为全身性病变,累及全身多处骨及软组织。镜下骨小梁或纤维脂肪组织间可见弥漫浸润的泡沫样组织细胞,免疫组化显示组织细胞标记物CD163、CD68(+),而CD1a、S-100、langerin以及上皮标记物AE1/AE3(-)。结论 Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生性疾病,具有独特的病理学特征,认识这种罕见疾病,需结合临床表现、影像学特征以及病理学特点确诊。 展开更多
关键词 ERDHEIM-CHESTER病 非朗格汉斯组织细胞增生 病理特征
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播散性黄瘤1例 被引量:1
2
作者 吴超 叶丰卉 +2 位作者 王玲艳 方凯 晋红中 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第8期830-831,833,共3页
患者男,32岁。面部及皱褶部位多发黄红色丘疹、结节7年。腋窝新发丘疹组织病理示:真皮深层弥漫性组织细胞浸润,尚见少量泡沫细胞及较多Touton巨细胞。免疫组化示:CD68,ⅩⅢ因子(+),CD1a,S100(-)。血脂、垂体CT正常。诊断:播散性黄瘤。
关键词 播散性黄瘤 非朗格汉斯组织细胞增生症
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眼部组织细胞增生症诊疗进展
3
作者 乔俊逸 何为民 《国际眼科杂志》 CAS 北大核心 2023年第10期1683-1688,共6页
眼部组织细胞增生症是一组罕见的成人及儿童均可发病的异质性疾病,其临床及影像学表现无特异性,临床上该类疾病的诊疗存在巨大困难。随着对组织细胞增生症分子机制的研究,BRAF V600E突变基因的发现使人们对组织细胞增生症有了进一步的认... 眼部组织细胞增生症是一组罕见的成人及儿童均可发病的异质性疾病,其临床及影像学表现无特异性,临床上该类疾病的诊疗存在巨大困难。随着对组织细胞增生症分子机制的研究,BRAF V600E突变基因的发现使人们对组织细胞增生症有了进一步的认识,也使多数患者能够得到针对性的治疗。诊断的金标准发展为组织病理活检联合突变基因的检测,治疗方式不再是单一的手术切除治疗,靶向治疗对MAPK-ERK通路中突变基因阳性的患者也有极好的疗效。但是眼部组织细胞增生症类型众多且常常涉及多个系统,临床表现多样,对其早期、正确地诊断仍面临挑战。因此本文就近年眼部组织细胞增生症的诊疗进展进行文献复习,总结眼部组织细胞增生症的临床病理特征并对最新的治疗进展进行综述,旨在提高临床医生对该疾病的诊疗水平。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 眼部 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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10例幼年性黄色肉芽肿临床病理分析 被引量:3
4
作者 魏胜男 白君 +2 位作者 苏雅洁 李文帅 何乐健 《诊断病理学杂志》 2022年第6期510-513,518,共5页
目的探讨幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma,JXG)的临床表病理特征。方法分析10例JXG的临床病理及免疫表型特点,并进行文献复习。结果本组男性7例,女性3例,平均年龄(3.88±4.27)岁。8例临床表现为皮肤单发的黄棕色丘疹、结... 目的探讨幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma,JXG)的临床表病理特征。方法分析10例JXG的临床病理及免疫表型特点,并进行文献复习。结果本组男性7例,女性3例,平均年龄(3.88±4.27)岁。8例临床表现为皮肤单发的黄棕色丘疹、结节;1例表现为间断少量阴道流血20天;1例表现为唾液腺多发的结节。镜下瘤细胞位于真皮内,包括早期片状增生的单核组织细胞及中晚期典型的Touton巨细胞,间质纤维化,并伴有多少不等的炎细胞浸润。免疫组织化学染色提示瘤细胞CD163、CD68均阳性,不表达S-100、CD1α、Langerin。结论JXG是一种十分罕见的良性、可自愈的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,临床表现缺乏特异性,组织病理诊断难度较大。CD163较CD68具有更高的敏感性;穿刺病理诊断可避免部分系统型JXG患者进行不必要的手术治疗。 展开更多
关键词 幼年性黄色肉芽肿 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症 临床病理 CD163 穿刺病理诊断
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Giant xanthogranuloma of the pelvis with S1 origin: Complete removal with only posterior approach, technical note
5
作者 Nicola Marotta Alessandro Landi +5 位作者 Cristina Mancarella Pierluigi Rocco Andrea Pietrantonio Gaspare Galati Antonio Bolognese Roberto Delfini 《World Journal of Clinical Cases》 SCIE 2015年第1期77-80,共4页
Xanthogranulomas(XG) are benign proliferative disorder of histiocytes, a non-Langerhans cell histiocytosis. Whose etiology is unknown. The nature of these lesions is controversial and could be either reactive or neopl... Xanthogranulomas(XG) are benign proliferative disorder of histiocytes, a non-Langerhans cell histiocytosis. Whose etiology is unknown. The nature of these lesions is controversial and could be either reactive or neoplastic;the presence of monoclonal cells does, however, favor the second hypothesis. Xanthogranuloma is frequently found in young adults and children(under 20 years old), mainly in the skin. In about 5%-10% of all Juvenile XG(JXG) cases xanthogranuloma are extracutaneous. Within this group, the site most frequently involved is the eye. Other involved organs are heart, liver, adrenals, oropharynx, lung, spleen, central nervous system and subcutaneous tissue, although involvement of the spine is uncommon. Isolated lesions involving the sacral region are extremely rare. To date, this is the first reported case of a giant JXG arising from S1 with extension into the pelvic region in an adult spine. 展开更多
关键词 Xanthogranulomas non-langerhans cell histiocytosis Touton GIANT cells Congenital XANTHOMA NEUROFIBROMATOSIS
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累及喉部的进行性结节性组织细胞增生症1例并文献复习
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作者 廖静雯 陈敏 +2 位作者 李娜 黄沂传 赵涵 《山东大学耳鼻喉眼学报》 CAS 2021年第4期35-39,共5页
目的探讨1例罕见的累及喉部的进行性结节性组织细胞增生症的诊疗过程、临床及病理特点。方法提取患者的病例资料、病理切片,对切片进行免疫组化染色观察,总结本病历的特点并查询PNH相关文献。结果本病历中患者的病理提示梭形细胞弥漫浸... 目的探讨1例罕见的累及喉部的进行性结节性组织细胞增生症的诊疗过程、临床及病理特点。方法提取患者的病例资料、病理切片,对切片进行免疫组化染色观察,总结本病历的特点并查询PNH相关文献。结果本病历中患者的病理提示梭形细胞弥漫浸润,免疫组化显示CD68和CD163阳性。患者出现声门上狭窄、气管壁增厚、气管内多发结节,曾因呼吸困难行气管切开,累及皮肤形成多发结节,面部结节形成"狮面"外观,确诊后予以安罗替尼药物治疗可减缓病情发展。结论该病通过病理检查确诊,可累及喉部引起呼吸困难,面部结节除非严重影响功能,不主张手术切除皮损。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 非肿瘤性增生性皮肤病 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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播散性黄瘤并发垂体、骨受累及尿崩症 被引量:1
7
作者 徐晨琛 刘跃华 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第6期380-382,共3页
报告1例播散性黄瘤并发垂体、骨受累及尿崩症。患者女,14岁。全身丘疹伴多饮及多尿1年余。家族中无类似疾病患者。皮肤科检查:双眼睑及睑缘、口周、双侧腋下、腹部及背部多发粟粒至黄豆大棕红色丘疹,表面光滑、质韧,无压痛。口咽部及肛... 报告1例播散性黄瘤并发垂体、骨受累及尿崩症。患者女,14岁。全身丘疹伴多饮及多尿1年余。家族中无类似疾病患者。皮肤科检查:双眼睑及睑缘、口周、双侧腋下、腹部及背部多发粟粒至黄豆大棕红色丘疹,表面光滑、质韧,无压痛。口咽部及肛周黏膜未见异常。实验室及辅助检查:血脂无异常;胸部CT示T4椎体内可见骨破坏。皮损组织病理检查:表皮棘层不规则增厚,真皮浅层淋巴细胞及组织细胞浸润,可见泡沫细胞及多核巨细胞。免疫组化:CD68(+++),S-100蛋白(-),CD1a(-)。诊断:播散性黄瘤;中枢性尿崩症。 展开更多
关键词 播散性黄瘤 骨损害 尿崩症
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以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点(附1例报告) 被引量:1
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作者 吕鹤 张巍 +3 位作者 王朝霞 左越焕 刘靖 袁云 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2016年第3期203-205,共3页
目的探讨以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点。方法回顾性分析1例以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料。结果患者为36岁男性,出现多发性单神经炎以及多发性周围神经... 目的探讨以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点。方法回顾性分析1例以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料。结果患者为36岁男性,出现多发性单神经炎以及多发性周围神经病,同时出现严重的肺部病变。抗神经节苷酯2(GM2)IgM抗体增高。神经传导速度证实存在广泛感觉、运动神经病。血清GM2 IgM抗体显著升高。对此患者进行神经活检以及肺组织活检。腓肠神经活检证实显著的神经束衣炎伴随大量神经纤维丢失。肺组织活检为非郎格汉斯组织细胞增生症。结论本病例首次证实神经束衣炎可以出现在肺非郎格汉斯组织细胞增生症,运动、感觉神经均可受累。GM2 IgM抗体可能参与疾病的发生。 展开更多
关键词 神经束衣炎 肺非朗格汉斯组织细胞增生症 抗GM2 IGM抗体 免疫性周围神经病
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