多发性硬化和视神经脊髓炎患者外周血单个核细胞中Beclin 1与LC3的表达及其意义 被引量：3

1

作者 郑丽云 薛群 +2 位作者 倪健强 郭四平 董万利 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第39期3052-3055,共4页

目的 检测自噬相关蛋白Beclin 1和LC3在多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎（NMO）患者急性期治疗前、后及复发型急性期间外周血单个核细胞（PBMC）中的表达水平并探讨其意义.方法 所有研究对象均为2012年10月至2014年4月在苏州大学附属第... 目的 检测自噬相关蛋白Beclin 1和LC3在多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎（NMO）患者急性期治疗前、后及复发型急性期间外周血单个核细胞（PBMC）中的表达水平并探讨其意义.方法 所有研究对象均为2012年10月至2014年4月在苏州大学附属第一医院住院、门诊患者及健康体检者,采用密度-梯度离心法分离MS、NMO急性期患者（治疗前、后）与正常对照组的外周血中PBMC,应用Western印迹技术检测Beclin 1和LC3的表达水平.同时,分别随访复发缓解型MS（RRMS）和复发型NMO（RNMO）患者,对比两次急性期Beclin 1和LC3的表达变化情况.结果 （1）与对照组相比,急性期MS和NMO患者外周血PBMC中Beclin 1的表达降低,LC3表达增高（P＜0.01）.（2）MS、NMO患者经过治疗后对比治疗前Beclin 1表达明显增高,LC3表达则明显降低（P＜0.01）.（3）然而随访发现RRMS和RNMO患者复发期较前次发作期Beclin 1的表达水平降低与LC3的表达增高均更加显著（P＜0.01）.结论 急性期MS和NMO患者外周血PBMC中自噬水平增高,经治疗后自噬水平下降;然而在RRMS和RNMO患者复发期自噬水平进一步增高.这表明自噬水平的高低可能与MS和NMO的发生及复发相关。 展开更多

关键词 多发性硬化 视神经脊髓炎 微管相关蛋白轻链3 BECLIN 1

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视神经脊髓炎谱系疾病患者神经性瘙痒的临床特征及其意义 被引量：1

2

作者 许力 李玉玉 +4 位作者 刘楚楚 许娟娟 郝佳妮 屈洪党 周华东 《中华解剖与临床杂志》 2020年第2期164-168,共5页

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者神经性瘙痒(NP)的临床特征及意义。方法回顾性分析2016年7月—2019年3月蚌埠医学院第一附属医院35例NMOSD患者的临床资料,其中男9例、女26例,年龄13~85岁。依据是否合并NP,分为单纯NMOSD组(25例... 目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者神经性瘙痒(NP)的临床特征及意义。方法回顾性分析2016年7月—2019年3月蚌埠医学院第一附属医院35例NMOSD患者的临床资料,其中男9例、女26例,年龄13~85岁。依据是否合并NP,分为单纯NMOSD组(25例)和合并NP组(10例),比较两组患者的临床特征,包括水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性、性别、发病年龄、受累脊髓节段、脊髓病变分布及扩展残疾状态量表(EDSS)评分等;分析NP的临床特点,NP发作与病程、病变部位的关系,NP的治疗效果。结果35例NMOSD患者中10例(28.6%)有NP表现,男4例、女6例。合并NP组患者AQP4-Ab阳性(10/10)较单纯NMOSD组(60%,15/25)高,差异有统计学意义(P=0.033);两组患者性别分布、发病年龄、受累脊髓节段及EDSS评分等差异均无统计学意义(P值均>0.05)。10例NP患者均为10 d内先后出现NP及其他脊髓炎或脑干症状,其中2例NP为NMOSD首次发病的首发症状,3例为复发的首发症状。NP常发生于颈枕部、上肢、肩胛部、面部及其他部位,呈中重度;9例(9/10)NP的发生部位经MRI证实与受累的脊髓节段有明确的关系。结论NP可能是NMOSD患者被忽视的一种较为常见的首发症状之一,可能与AQP4-Ab阳性有关,对脊髓的病变定位有一定的提示意义,也可能提示NMOSD急性脊髓炎的发作,了解其临床特征具有一定的诊断、定位诊断及指导治疗等临床价值。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎谱系疾病 神经性瘙痒 长节段横贯性脊髓炎

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视神经脊髓炎与复发缓解型多发性硬化患者视网膜神经纤维层厚度的对比研究 被引量：4

3

作者 张旭乡 刘江红 +4 位作者 杨惠青 许二赫 刘峥 刘大川 董会卿 《神经疾病与精神卫生》 2013年第3期253-256,共4页

目的检测视神经脊髓炎（NMO）与复发缓解型多发性硬化（RRMS）患者的视神经纤维层（RNFL）厚度，从而分析NMO与RRMS的轴索损伤情况。方法采用光学相干断层成像（OCT）技术，检测NMO和RRMS患者的RNFL的厚度，并进行统计学分析。结果视神... 目的检测视神经脊髓炎（NMO）与复发缓解型多发性硬化（RRMS）患者的视神经纤维层（RNFL）厚度，从而分析NMO与RRMS的轴索损伤情况。方法采用光学相干断层成像（OCT）技术，检测NMO和RRMS患者的RNFL的厚度，并进行统计学分析。结果视神经受累的NMO与RRMS患者，其平均RNFL的厚度分别为：（71．41±22．88），（88．38±12．16）μm；其中以颞侧象限L（51．94±9．29），（69．50±18．02）μml和下象限[（90．59±40．77），（113．94±16．64）μml的RNFL减少更明显，差异具有统计学意义（P〈0．01）。结论NMO患者的平均RNFL厚度较RRMS薄，提示NMO患者的轴索损伤较RRMS为重，并且以颞侧象限和下侧象限的轴索损伤为明显。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎 多发性硬化 光学相干断层成像 视网膜神经纤维层

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妊娠与视神经脊髓炎的相互影响及治疗研究进展 被引量：3

4

作者 汤超 秦新月 《中华临床医师杂志（电子版）》 CAS 2017年第5期837-840,共4页

视神经脊髓炎是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,多见于生育期女性。妊娠期激素水平的变化可能影响视神经脊髓炎疾病的活动性,而视神经脊髓炎与胎盘损伤、流产、子痫前期等可能相关。目前妊娠与视神... 视神经脊髓炎是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,多见于生育期女性。妊娠期激素水平的变化可能影响视神经脊髓炎疾病的活动性,而视神经脊髓炎与胎盘损伤、流产、子痫前期等可能相关。目前妊娠与视神经脊髓炎的关系尚不明确,对妊娠期视神经脊髓炎的治疗尚有争议,需进一步研究以指导临床实践。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎 妊娠 复发 治疗

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妊娠期视神经脊髓炎及其治疗选择 被引量：2

5

作者 耿同超 《临床药物治疗杂志》 2014年第2期14-18,共5页

目的:分析妊娠期对视神经脊髓炎的影响和治疗选择。方法:总结分析近年来妊娠期对视神经脊髓炎的影响和治疗选择的文章。结果和结论:视神经脊髓炎是一种中枢神经系统慢性自身免疫性疾病,主要发生在生育期女性。妊娠可以触发疾病发生或加... 目的:分析妊娠期对视神经脊髓炎的影响和治疗选择。方法:总结分析近年来妊娠期对视神经脊髓炎的影响和治疗选择的文章。结果和结论:视神经脊髓炎是一种中枢神经系统慢性自身免疫性疾病,主要发生在生育期女性。妊娠可以触发疾病发生或加重病情,疾病可以增加产科并发症风险,但绝大多数妊娠获得成功结果。妊娠期病情波动可以采用静脉大剂量甲基泼尼龙、免疫球蛋白、血浆交换等治疗,以及激素联合免疫球蛋白或血浆交换治疗。病情缓解至少半年后妊娠或许有利于母婴健康,分娩后恢复维持治疗有助于预防疾病复发。 展开更多

关键词 妊娠期 视神经脊髓炎 治疗

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国人系统性红斑狼疮合并纵向脊髓炎的临床分析(附1例病例报道并文献回顾) 被引量：2

6

作者 高倩 胡洪涛 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第8期727-729,共3页

目的报道系统性红斑狼疮（SLE）合并纵向脊髓炎（LM）1例,并通过文献复习对我国患者的临床特点进行分析总结。方法报道1例58岁女性患者,因肺部感染及肢体肌力减退就诊,经确诊后给予丙种球蛋白、激素以及免疫抑制剂治疗后症状部分缓解,... 目的报道系统性红斑狼疮（SLE）合并纵向脊髓炎（LM）1例,并通过文献复习对我国患者的临床特点进行分析总结。方法报道1例58岁女性患者,因肺部感染及肢体肌力减退就诊,经确诊后给予丙种球蛋白、激素以及免疫抑制剂治疗后症状部分缓解,但最终因合并症死亡。检索2000年~2013年国内SLE合并LM的相关病例报道。结果临床资料较为详细的国内报道中SLE合并LM14例（含本例）,其中女性10例,男性4例。所有患者均存在胸髓受累,其中合并颈髓受累7例,合并腰髓受累5例。经治疗6例好转,4例缓解不明显,4例因不同合并症死亡。结论 SLE合并LM严重影响患者的生存质量及预后,在SLE或脊髓炎等疾病诊断过程中应重点识别患者的临床类型,并应通过AQP4抗体的检测与视神经脊髓炎相鉴别,早期免疫支持治疗可显著改善患者的预后。 展开更多

关键词 系统性红斑狼疮 纵向脊髓炎 视神经脊髓炎

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视神经脊髓炎患者血清胶质纤维酸性蛋白的表达及临床意义

7

作者 解丽丽 孙一鸣 +3 位作者 张美艳 刁剑霞 王苏平 吕洪涛 《中国现代医生》 2015年第30期1-3,共3页

目的通过检测视神经脊髓炎（neuromyelitisoptic，NMO）患者与健康人的血清神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）水平，研究GFAP水平与NMO之间的关系。方法收集2013年6月～2015年4月的NMO患者27例和27例健康人的血清，采用酶联免疫吸附剂法（en... 目的通过检测视神经脊髓炎（neuromyelitisoptic，NMO）患者与健康人的血清神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）水平，研究GFAP水平与NMO之间的关系。方法收集2013年6月～2015年4月的NMO患者27例和27例健康人的血清，采用酶联免疫吸附剂法（enzyme linked immunosorbent assay，ELISA）检测样品吸光度，计算出GFAP的浓度。结果NMO患者组的血清GFAP浓度高于对照组，差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论NMO患者组的血清GFAP浓度高于对照组。血清GFAP浓度与NMO之间有关联。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎 胶质纤维酸性蛋白 酶联免疫吸附剂法 血清

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110例视神经脊髓炎患者血清及脑脊液中AQP4、MOG、GFAP抗体检测结果分析

8

作者 李云珍 李玲 +2 位作者 苏坤华 张玲 姚少濠 《国际检验医学杂志》 CAS 2022年第S02期60-64,共5页

目的探讨血清和脑脊液中水通道蛋白-4(AQP4)抗体、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体,在视神经脊髓炎中诊断与鉴别价值。方法选取110例视神经脊髓炎患者血清(Serue)及脑脊液(CSF),采用细胞转染的间接免疫荧... 目的探讨血清和脑脊液中水通道蛋白-4(AQP4)抗体、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体,在视神经脊髓炎中诊断与鉴别价值。方法选取110例视神经脊髓炎患者血清(Serue)及脑脊液(CSF),采用细胞转染的间接免疫荧光法(CBA)检测血清中AQP4、MOG和GFAP抗体,并分析检测结果。结果(1)AQP4抗体、MOG抗体和GFAP抗体均可在血清和脑脊液中检测到,在110例NMO患者血清及脑脊液中,62例患者检测出阳性抗体,总阳性率为56.36%,血清和脑脊液阳性率分别为51.82%(57/110)和44.55%(49/110)。62例抗体阳性患者血清和脑脊液抗体同时阳性的占70.97%,单独血清抗体阳性的占比为19.35%,单独脑脊液抗体阳性的占比为9.68%。血清和脑脊液同时检测出AQP4抗体阳性的占比最高56.45%,其次是单独血清AQP4抗体阳性占比12.90%。110例NMO患者中52例检测出AQP4抗体,58例为AQP4阴性,在58例患者中检测出MOG抗体的占12.07%(7/58),检测出GFAP抗体的占5.17%(3/58)AQP4和MOG可与GFAP抗体重叠阳性,但未见AQP4和MOG抗体同时阳性的情况。(2)3种抗体中AQP4抗体阳性率最高47.27%(52/110),与MOG抗体6.36%(7/110)和GFAP抗体9.09%(10/110)比较差异有统计学意义(均P<0.01),MOG抗体和GFAP抗体比较差异无统计学意义(均P=0.45)。AQP4抗体男女比为1∶4.2(10∶42),MOG抗体男女比为2.5∶1(5∶2),GFAP抗体男女比为1.5∶1,3种抗体男女间阳性率比较差异有统计学意义(均P<0.01)。(3)不同年龄组阳性率比较,阳性率最高的是51~60岁组73.68%,第二是31~40岁组69.57%,第三是>70岁组57.14%。阳性率比较,<18岁组与31~40岁组、51~60岁组比较差异有统计学意义(P<0.05),18~30岁组与51~60岁组比较有差异统计学意义(P=0.05),其他组两两比较差异无统计学意义(均P>0.05)。(4)62例抗体阳性NMO患者平均(44.45±16.61)岁,其中AQP4抗体阳性患者平均(46.52±14.60)岁,MOG抗体阳性患者平均(29±11.88)岁,GFAP抗体阳� 展开更多

关键词 视神经脊髓炎 脑脊液中水通道蛋白-4 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 胶质纤维酸性蛋白 血清 脑脊液

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MOG抗体阳性和AQP4抗体阳性NMOSD患者的临床及影像学分析 被引量：8

9

作者 张植 张敏 +5 位作者 刘恒方 吴世陶 刘勋 耿明 李聪颖 李元枭 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2018年第10期873-876,共4页

目的比较髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性和水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者临床表现和影像学特征,以提高对MOG-IgG阳性NMOSD的认识。方法对12例MOG-IgG阳性、98例AQP4-IgG阳性患者的性别、... 目的比较髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性和水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者临床表现和影像学特征,以提高对MOG-IgG阳性NMOSD的认识。方法对12例MOG-IgG阳性、98例AQP4-IgG阳性患者的性别、发病年龄、病程复发、EDSS评分、脑脊液蛋白、视觉诱发电位及磁共振(MRI)表现等进行回顾性分析。结果 MOG-IgG阳性与AQP4-IgG阳性相比,男性多见(χ~2=11. 270,P=0. 001),视神经和脊髓多同时受累(83. 3%),并常累及双侧视神经(χ~2=6. 050,P=0. 014),多呈单次病程(χ~2=11. 270,P=0. 001),表现出更好的预后(t=-4. 673,P=0. 001)。影像学上MOG-IgG组未发现典型的颅内病灶,AQP4-IgG组43例存在典型的颅内病灶(χ~2=8. 645,P=0. 003)。延髓极后区受累MOG-IgG组1例,AQP4-Ig G组37例(χ~2=4. 039,P=0. 043)。MOG-IgG与AQP4-IgG患者累及腰髓分别为6例、8例(χ~2=16. 847,P=0. 001);累及颈髓分别为4例、67例(χ~2=5. 734,P=0. 017)。结论 NMOSD患者中MOG-IgG阳性与AQP4-IgG阳性患者相比男性多见,多累及双侧视神经及腰髓,典型颅内病灶及延髓极后区病灶较少,呈单次病程,预后较好。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 MOG抗体 AQP4抗体 临床 影像学

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54例视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点分析及中医证素研究 被引量：6

10

作者 王春琛 陈志刚 +5 位作者 李彬 王麟鹏 邢怡 马昕宇 杨清玄 刘银霞 《世界中医药》 CAS 2022年第1期98-103,共6页

目的:探讨54例视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点及证素证候分析,为阐明该病的中西医病因、诊断和证候间关系提供依据。方法:按照2015年国际视神经脊髓炎诊断小组(IPND)的诊断标准招募54例NMOSD患者,收集资料进行统计分析。四... 目的:探讨54例视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点及证素证候分析,为阐明该病的中西医病因、诊断和证候间关系提供依据。方法:按照2015年国际视神经脊髓炎诊断小组(IPND)的诊断标准招募54例NMOSD患者,收集资料进行统计分析。四诊信息根据病位和病性证素予以整理并分析其特征。结果:研究对象男女比例为1∶6.7,平均发病年龄(40.13±12.14)岁,AQP4-IgG阳性49例,合并自身免疫疾病抗体阳性的19例;家族史分布情况,肿瘤家族史占9.3%,自身免疫病家族占5.6%;平均发病病程为(3.91±4.60)年,平均发作为(5.91±4.56)次;最常见受累部位为视神经和颈胸髓;神经电生理检查异常18例。中医证素结果显示病位证素分布:脾>肝>肾>三焦>胃;病性实证分布为:湿>痰>血瘀>气滞>寒;虚性分布为:气虚>阴虚>阳虚>血虚>阳亢。结论:缓解期NMOSD患者发病以青中年女性为主,可合并自身免疫疾病,神经系统受累以视神经、视交叉和颈髓、胸髓最常见,周围血AQP4-IgG检测阳性率高,神经电生理诱发电位多异常。中医证素分析提示本病的病位证素在脾、肝、肾,本病的虚性证素多为气虚、阴虚、阳虚,实性证素多为湿、痰、瘀;病性本虚归纳为中焦气虚、肝肾阴虚、脾肾阳虚等,为本病发病基础,其实性证素多有痰湿、血瘀、气滞等兼证。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 神经免疫 中医证素 临床特点 辨证论治 证素 自身免疫 证候分析

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AQP4-IgG阳性与AQP4-IgG阴性NMOSD的临床学比较研究 被引量：6

11

作者 武国良 彭涛 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2021年第3期217-222,共6页

目的比较AQP4-IgG阳性与AQP4-IgG阴性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床学特点。方法收集2015年9月至2019年9月在郑州大学第一附属医院住院的345例NMOSD患者的临床资料,根据AQP4-IgG血清学状态,将NMOSD患者分为AQP4-IgG阳性组与AQP... 目的比较AQP4-IgG阳性与AQP4-IgG阴性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床学特点。方法收集2015年9月至2019年9月在郑州大学第一附属医院住院的345例NMOSD患者的临床资料,根据AQP4-IgG血清学状态,将NMOSD患者分为AQP4-IgG阳性组与AQP4-IgG阴性组。结果AQP4-IgG阳性组与阴性组分别有244例和101例,AQP4-IgG阳性组的女性发病率、抗核抗体谱阳性率及其他自身免疫性疾病的共患率明显高于阴性组(P=0.000;P=0.000;P=0.003),AQP4-IgG阴性组的脑部病变、视神经炎及既有视神经炎又有脊髓炎的发病率明显高于阳性组(P=0.000;P=0.000;P=0.012),AQP4-IgG阳性组的免疫抑制剂使用率高于阴性组(P=0.025)。此外,AQP4-IgG阳性组的维生素B12、血沉均高于阴性组(P=0.015;P=0.009),AQP4-IgG阴性组的同型半胱氨酸、血红蛋白明显高于阳性组(P=0.001;P=0.002);脊髓炎发病率、脊髓病变节段数、腰髓病变、幕上病变、复发率、疾病发作次数、随访时间、最低点及最后1次随访EDSS在AQP4-IgG阳性组与阴性组间均无统计学差异(均P>0.05),年龄、C反应蛋白、白细胞、血小板、脑脊液中的白细胞、淋巴细胞比率及蛋白定性在两组间亦无统计学差异(均P>0.05)。结论AQP4-IgG阳性与阴性NMOSD患者在临床特征方面确实存在很多差异。与AQP4-IgG阳性组相比,阴性组更常见视神经炎、脑部病变及视神经和脊髓同时受累,其血红蛋白及同型半胱氨酸明显更高;阳性组的女性、抗核抗体谱及共患其他自身免疫性疾病更常见,其维生素B12及血沉更高。 展开更多

关键词 AQP4-IgG 视神经脊髓炎谱系疾病 抗核抗体谱 同型半胱氨酸

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急性双眼重症视神经炎临床免疫特征及视功能转归预测因素 被引量：5

12

作者 孙厚亮 崔世磊 +4 位作者 刘磊 孟超 江汉秋 张晓君 王佳伟 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第21期1674-1678,共5页

目的分析急性双眼重症视神经炎的临床及免疫学特征，探讨其视功能转归及复发的可能预测因素，为最大可能地挽救视力，避免或减轻残疾提供参考。方法回顾并随访2013年1月至2015年6月间，在北京同仁医院神经内科就诊并入院治疗的急性双眼... 目的分析急性双眼重症视神经炎的临床及免疫学特征，探讨其视功能转归及复发的可能预测因素，为最大可能地挽救视力，避免或减轻残疾提供参考。方法回顾并随访2013年1月至2015年6月间，在北京同仁医院神经内科就诊并入院治疗的急性双眼重症视神经炎患者48例。观察其临床特征、免疫学状态、神经影像学特征，并对影响视功能转归及复发的预测因素进行统计学分析。结果急性双眼重症视神经炎占同期视神经炎总数的7．3％；在随访期内无复发者35例（72．9％），有复发或出现其他中枢结构受累者13例（27．1％）；48例患者中AQP4-IgG阳性者11例（22．9％），相较于抗体阴性的双眼重症视神经炎，AQP4-IgG阳性者有更高的年复发率（P〈0．001）和更差的视功能预后（P=0．034）；疾病达峰时视力水平（P=0．004）、急性期治疗反应（P=0．012）、视神经受累节段数（P：0．016）与视功能的随访终点预后独立相关；AQP4-IgG阳性（OR13．486，95％CI1．971-16．263）、合并自身免疫抗体（OR5．591，95％CI1．502-15．621）与复发独立相关。结论急性双眼重症视神经炎致残致盲率高，临床并不少见。本组患者AQP4-IgG阳性率较低，在随访期内的复发率也较低，是否需要长期免疫治疗需要个体化考虑。疾病达峰时视力、视神经受累节段数、早期治疗反应与视功能的预后有关，AQP4-IgG阳性与复发有关。抗体阴性的双眼重症视神经炎是否为异质性疾病，以及与经典的NMO或NMOSD的关系值得进一步研究。 展开更多

关键词 视神经炎 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4 视力

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视神经脊髓炎相关视神经炎患者血清中自身抗体分布及其对疾病发展、预后的影响 被引量：4

13

作者 樊小娟 杨晓丽 王兆艳 《山西医科大学学报》 CAS 2018年第3期280-284,共5页

目的评估视神经脊髓炎相关视神经炎(NMO-ON)患者血清自身抗体分布情况及其对疾病复发及视功能预后的影响。方法采用回顾性病例研究的方法,分析2014-06~2015-03就诊于中国人民解放军总院神经眼科病房的NMO-ON患者76例,所有患者血清水通... 目的评估视神经脊髓炎相关视神经炎(NMO-ON)患者血清自身抗体分布情况及其对疾病复发及视功能预后的影响。方法采用回顾性病例研究的方法,分析2014-06~2015-03就诊于中国人民解放军总院神经眼科病房的NMO-ON患者76例,所有患者血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)均为阳性,分析其首次住院期间除AQP4-Ab以外的其他血清自身抗体检测结果,包括:抗核抗体(ANA)、Ro/Sj9gren综合征相关抗原A(SSA)和B(SSB)、抗中心粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体等。评估视神经炎首次发病视功能及恢复情况,末次随诊视力及视网膜神经纤维层厚度、视神经炎(ON)复发次数。随诊时间最短为24个月。结果 52.6%(40/76)的患者出现一项及以上自身抗体阳性,36.8%(28/76)二项及以上自身抗体阳性,18.4%(14/76)的患者确诊合并其他自身免疫疾病。31.6%(24/76)的患者ANA阳性,15.8%(12/76)的患者SSA阳性,6.6%(5/76)SSA、SSB均阳性。一项及以上自身抗体阳性者与自身抗体阴性者ON发病次数分别为2.90±1.29和2.06±0.8(P=0.02),ANA阳性者与ANA阴性者的ON发病次数分别为3.08±1.38和2.12±0.91(P=0.042)。ON首次发病低谷视力在自身抗体阳性组与自身抗体阴性组、ANA阳性组与ANA阴性组之间比较差异均无统计学意义。ANA阳性者发病3个月及末次随访视力均优于ANA阴性者(P=0.009,P=0.007)。结论 NMO-ON患者血清中自身抗体分布比例较高,自身抗体特别是ANA阳性患者在发病2年内有相对较高的ON复发率,然而血清ANA阳性可能与相对轻的视力损害相关。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎相关视神经炎 自身抗体 抗核抗体

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视神经脊髓炎相关视神经炎患者血清8-OHDG、VILIP-1水平变化及其意义 被引量：3

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作者 李天柔 张然 +1 位作者 赵晓娟 赵媛 《广东医学》 CAS 2023年第3期351-356,共6页

目的探讨视神经脊髓炎相关视神经炎(NMO-ON)患者血清8-羟基脱氧鸟苷(8-OHDG)、视锥蛋白样蛋白-1(VILIP-1)水平与临床疗效以及复发的关系。方法选择眼科收治的73例NMO-ON患者(NMO-ON组),根据水通道蛋白-4免疫球蛋白G抗体(AQP4-IgG)检测... 目的探讨视神经脊髓炎相关视神经炎(NMO-ON)患者血清8-羟基脱氧鸟苷(8-OHDG)、视锥蛋白样蛋白-1(VILIP-1)水平与临床疗效以及复发的关系。方法选择眼科收治的73例NMO-ON患者(NMO-ON组),根据水通道蛋白-4免疫球蛋白G抗体(AQP4-IgG)检测结果将NMO-ON患者分为AQP4-IgG阳性组(59例)和AQP4-IgG阴性组(14例),另选择49例健康志愿者为对照组。检测血清8-OHDG、VILIP-1水平,追踪NMO-ON患者临床治疗疗效,出院随访NMO-ON复发情况。结果NMO-ON组基线血清8-OHDG、VILIP-1水平高于对照组(P<0.05),AQP4-IgG阳性组基线血清8-OHDG、VILIP-1水平高于AQP4-IgG阴性组(P<0.05)。NMO-ON患者治疗后血清8-OHDG、VILIP-1水平均较治疗前下降(P<0.05),73例NMO-ON患者治疗有效55例(有效组),无效18例(无效组),有效组治疗后血清8-OHDG、VILIP-1水平低于无效组(P<0.05)。随访失访3例,复发55例(复发组),15例未复发(无复发组),无复发组治疗后血清8-OHDG、VILIP-1水平低于复发组(P<0.05)。联合基线8-OHDG、VILIP-1诊断NMO-ON的曲线下面积为0.856,高于单独8-OHDG、VILIP-1的0.731、0.702(P<0.05),联合治疗后8-OHDG、VILIP-1预测NMO-ON复发的曲线下面积为0.895,高于单独8-OHDG、VILIP-1的0.588、0.682(P<0.05)。结论NMO-ON患者基线血清8-OHDG、VILIP-1水平增高与AQP4-IgG阳性和糖皮质激素治疗反应性差有关,治疗后高水平8-OHDG、VILIP-1与复发有关,8-OHDG、VILIP-1可作为NMO-ON诊断以及复发预测的标志物。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎相关视神经炎 8-羟基脱氧鸟苷 视锥蛋白样蛋白-1

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视神经脊髓炎谱系疾病的疾病修饰治疗进展

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作者 张玄龄 陈超阳 +1 位作者 魏然 周颖 《罕见病研究》 2024年第2期246-251,共6页

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种严重的炎症性脱髓鞘疾病,其治疗主要包括急性期治疗和缓解期预防发作治疗。NMOSD缓解期的疾病修饰治疗(DMT)可有效减少疾病复发,延缓残疾程度的进展。目前国内外常用于DMT的药物包括经典免疫抑制、B... 视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种严重的炎症性脱髓鞘疾病,其治疗主要包括急性期治疗和缓解期预防发作治疗。NMOSD缓解期的疾病修饰治疗(DMT)可有效减少疾病复发,延缓残疾程度的进展。目前国内外常用于DMT的药物包括经典免疫抑制、B细胞表面抗原单克隆抗体、补体靶向单克隆抗体、白细胞介素-6受体靶向单克隆抗体等,本文就NMOSD的DMT药物有效性、安全性及在中国上市情况进行综述。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 疾病修饰治疗 药物治疗

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3D-DIR在RNMO与RRMS皮层病变研究中的应用 被引量：2

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作者 李鑫 刘雅婷 +5 位作者 刘光耀 王蕾 武国德 吴闯 原铂尧 王满侠 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2018年第4期236-241,共6页

目的利用磁共振三维双翻转恢复序列(three-dimensional double inversion recovery,3D-DIR)观察在复发型视神经脊髓炎(relapsing neuromyelitis optica,RNMO)与复发缓解型多发性硬化(relapsing-remitting multiple sclerosis,RRMS)中皮... 目的利用磁共振三维双翻转恢复序列(three-dimensional double inversion recovery,3D-DIR)观察在复发型视神经脊髓炎(relapsing neuromyelitis optica,RNMO)与复发缓解型多发性硬化(relapsing-remitting multiple sclerosis,RRMS)中皮层病变的差异。方法选取2015-02-28-2017-02-28期间兰州大学第二医院神经内科中枢神经系统炎性脱髓鞘患者数据库中的RNMO患者、RRMS患者各22例,以年龄性别匹配的健康体检者22名作为对照。用3D-DIR序列对3组观察对象皮层病变进行区域检测,同时测量三组各个区域皮层厚度,比较各组间差异。结果常规MRI T2、Flair序列下,RRMS患者皮层病变出现率为27.27%(n=6),而对照组和RNMO组均未见皮层病变。DIR序列下RNMO病例与健康对照组均未见皮层病变,而22例RRMS的皮层病变出现率为81.82%(n=18)。通过双反转恢复序列三维重建显示RRMS患者存在严重的皮层病变(90.91%,n=20),通过freesurfer软件三维重建的皮层区病灶分布更为明显,几乎所有RRMS患者均存在皮层病变(100%,n=22),而RNMO未见皮层病变。RNMO患者与NC的额颞交界区(P<0.001)、枕叶下区(P<0.001)、顶叶下区(P<0.001)以及距状回[(1.92±0.42)mmvs.(2.16±0.32),F=11.712,P=0.016]的皮层厚度比较有统计学差异,其余区域的皮层厚度的比较无统计学差异。RRMS与NC在大脑皮层厚度比较除枕极无明显区别[(2.13±0.35)mmvs.(2.12±0.33)mm,F=0.266,P=0.609)]之外,大脑其他部位的皮层厚度均变薄(P<0.05)。RRMS与RNMO两组间皮层厚度比较,额极区[(2.18±0.29)mmvs.(2.70±0.22)mm,F=113.648,P=0.003]、额颞交界区[(2.23±0.33)mmvs.(2.72±0.29)mm,F=67.876,P=0.009]、颞叶上区[(2.12±0.31)mmvs.(2.83±0.27)mm,F=144.361,P=0.003)]、中区[(2.34±0.41)mmvs.(2.91±0.43)mm,F=58.123,P=0.004]、下区[(2.54±0.31)mmvs.(2.97±0.32)mm,F=51.779,P=0.005]、颞枕交界区[(2.12±0.26)mmvs.(2.61±0.17)mm,F=171.844,P=0.009]、枕叶下区[(1.98±0.27)mmvs.(2.12±0.17)mm,F=9.771,P=0.003)]、旁中央回[(1 展开更多

关键词 磁共振三维双反转恢复序列 复发型视神经脊髓炎 复发缓解型多发性硬化

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单克隆抗体治疗视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展 被引量：1

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作者 席宏莲 张雯静 +1 位作者 郑婷 王满侠 《解放军医学院学报》 CAS 北大核心 2023年第5期569-574,F0003,共7页

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optic spectrum disorder,NMOSD)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为主,复发率和致残率高。目前无特效药物预防其复发,... 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optic spectrum disorder,NMOSD)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为主,复发率和致残率高。目前无特效药物预防其复发,近几年单克隆抗体治疗NMOSD已取得重大突破。本文基于白细胞介素-6受体、B淋巴细胞、末端补体等,针对不同免疫靶点治疗NMOSD的单克隆抗体以及AQP4-IgG阴性患者潜在的治疗靶点进行综述。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白-4抗体 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 分子靶向治疗 单克隆抗体

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视神经脊髓炎谱系疾病磁共振研究现状及进展 被引量：1

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作者 邹彤 黄靖 卢洁 《医学影像学杂志》 2023年第7期1244-1247,共4页

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optic spectrum disorder,NMOSD)是由免疫介导的炎性脱髓鞘疾病,常累及中枢神经系统多个区域(视神经,脊髓和大脑)。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)技术不仅可以客观显示NMOSD患者病灶... 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optic spectrum disorder,NMOSD)是由免疫介导的炎性脱髓鞘疾病,常累及中枢神经系统多个区域(视神经,脊髓和大脑)。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)技术不仅可以客观显示NMOSD患者病灶累及部位和范围,还可协助诊断及鉴别诊断、用于监测病情发展、评估药物治疗效果。本文对常规MRI以及MRI新技术在NMOSD患者中的应用现状进行综述,以期帮助临床及影像科医师更好地认识NMOSD。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 磁共振成像

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水通道蛋白4抗体阴性双眼视神经炎的临床特征及随访研究 被引量：1

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作者 孙厚亮 崔世磊 +4 位作者 刘磊 孟超 江汉秋 张晓君 王佳伟 《中国医师进修杂志》 2018年第4期304-307,共4页

目的 探讨水通道蛋白4（AQP4）抗体阴性双眼视神经炎的临床及影像特征,分析其视功能的预后及临床转归相关因素,为最大可能地挽救视力,避免残疾提供参考.方法 回顾并随访2014年1月至2015年12月诊治的AQP4抗体阴性急性双眼视神经炎住院患... 目的 探讨水通道蛋白4（AQP4）抗体阴性双眼视神经炎的临床及影像特征,分析其视功能的预后及临床转归相关因素,为最大可能地挽救视力,避免残疾提供参考.方法 回顾并随访2014年1月至2015年12月诊治的AQP4抗体阴性急性双眼视神经炎住院患者58例.在基线及随访终点对入组患者进行视功能及全面神经系统评估.所有患者接受视神经及头颅MRI、脑脊液及免疫相关实验室检查.结果 AQP4抗体阴性双眼视神经炎占同期视神经炎总数的9.4%（58/615）.在基线水平有99只眼（85.3%,99/116）最佳矫正视力〈0.1,在随访终点仍有31只眼（26.7%,31/116）最佳矫正视力〈0.1.急性期视神经 MRI 有多节段受累者43例（74.1%, 43/58）.基线视力（P=0.005）、急性期治疗反应（P=0.011）、视神经受累节段数（P=0.025）与视功能的终点预后独立相关.在（3.1 ± 0.9）年的随访期内呈单相病程者49例（84.5%,49/58）,有复发者7例（12.1%,7/58）,2例（3.4%,2/58）在随访期内转化为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）.结论 AQP4抗体阴性的双眼视神经炎临床并非少见,视功能总体预后较差.基线视功能以及MRI视神经病变长度与终点预后有关.在随访期内大多数表现为单相病程,较少复发或转化为NMOSD. 展开更多

关键词 双眼视神经炎 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4抗体 视功能

原文传递

原发性干燥综合征患者伴发中枢神经病变的相关风险因子分析 被引量：1

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作者 袁超 郑佳曼 +3 位作者 郑丽娟 梁人戈 刘嘉怡 黄琴 《皮肤性病诊疗学杂志》 2021年第4期245-253,共9页

目的:探讨原发性干燥综合征伴发中枢神经病变(pSS-CNS)的临床特点及危险因素。方法:将2015年1月至2020年10月南方医科大学南方医院确诊的291例原发性干燥综合征(pSS)患者,分为pSS-nCNS组(246例)和pSS-CNS组(45例),收集两组患者的一般情... 目的:探讨原发性干燥综合征伴发中枢神经病变(pSS-CNS)的临床特点及危险因素。方法:将2015年1月至2020年10月南方医科大学南方医院确诊的291例原发性干燥综合征(pSS)患者,分为pSS-nCNS组(246例)和pSS-CNS组(45例),收集两组患者的一般情况、临床表现、实验室检查结果等临床资料,分析两组之间的临床特点,对pSS伴发中枢神经系统病变的危险因素进行多因素Logistic回归分析,并绘制ROC曲线评估各危险因素的预测价值。结果:(1)pSS-CNS患者中以视神经脊髓炎谱病(NMOSD)为主(15例,33.3%),其余30例包括脑白质变性、中风、典型及痴呆等中枢病变;(2)pSS-CNS组疾病活动性指数评分(ESSDAI)较pSS-nCNS组高[(11.14±2.97)分比(5.39±2.06)分,P<0.01)];(3)pSS-CNS的独立危险因素分别为IgG(OR:0.890;95%CI:0.826~0.959;P=0.002)、IgM(OR:0.367;95%CI:0.182~0.739;P=0.005)、CH50(OR:0.935;95%CI:0.901~0.970;P<0.01)、PLT(OR:1.005;95%CI:1.001~1.009;P=0.010),四者曲线下面积分别为:0.890(0.826~0.959)、0.367(0.182~0.739)、0.935(0.901~0.970)、1.005(1.001~1.009),四者联合应用的曲线下面积为0.790(0.761~0.858)。结论:pSS-CNS临床表现多样,中枢神经系统的表现可以是部分患者首次出现的症状,也可以是唯一的临床症状,本研究中以NMOSD最为常见。IgG、IgM、CH50、PLT是pSS-CNS的独立危险因素,其中,PLT越高,IgG、IgM、CH50越低,发生中枢神经病变可能性越大。 展开更多

关键词 原发性干燥综合征 中枢神经系统损害 视神经脊髓炎谱系 危险因素分析

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