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中国脱髓鞘性视神经炎诊断和治疗循证指南(2021年) 被引量：30
1
作者 无 魏世辉 杨克虎 《中华眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期171-186,共16页
脱髓鞘性视神经炎(DON)是主要累及视神经的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。准确诊断、降低复发率、改善预后一直是临床诊疗过程中关注的重点。随着有关DON临床诊断标志物、疾病分型及不同亚型治疗研究的深入,越来越多的临床证据不断涌现,... 脱髓鞘性视神经炎(DON)是主要累及视神经的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。准确诊断、降低复发率、改善预后一直是临床诊疗过程中关注的重点。随着有关DON临床诊断标志物、疾病分型及不同亚型治疗研究的深入,越来越多的临床证据不断涌现,迫切需要及时制定DON的诊断和治疗循证指南,指导临床进一步规范开展工作。为此中华医学会眼科学分会神经眼科学组联合兰州大学循证医学中心/世界卫生组织指南实施与知识转化合作中心,按照循证指南制定的方法和步骤,成立指南指导委员会、指南共识专家组和指南外审专家组以及指南制定工作组,通过调研临床一线神经眼科医师、眼科医师及神经内科医师,收集并整理临床关注问题,全面检索和系统评价国内外相关研究证据,制定新的系统评价,组织召开专家共识会议,深入访谈和剖析患者偏好和价值观,最终形成16条针对DON诊断和治疗的推荐意见,主要涉及分类和诊断、急性期和慢性期治疗、随访管理等方面,并对每条推荐意见进行详细的解释说明,以期为临床有效治疗DON和降低复发率发挥指导作用。(中华眼科杂志,2021,57:171-186) 展开更多
关键词 视神经炎 视神经脊髓炎 诊疗准则(主题) 循证医学
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63例视神经脊髓炎患者临床特点和中医证型分布 被引量：24
2
作者 樊永平 胡蕊 +1 位作者 鲍显慧 吴畏 《中国中西医结合杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第3期322-325,共4页
目的探讨视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者的临床特点、中医证型分布及NMO的病机。方法采用临床病例分析统计方法,回顾性分析63例NMO患者的临床特点、舌苔脉象和中医证型分布。结果 63例NMO患者中男女性别比为1∶6.88,平均... 目的探讨视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者的临床特点、中医证型分布及NMO的病机。方法采用临床病例分析统计方法,回顾性分析63例NMO患者的临床特点、舌苔脉象和中医证型分布。结果 63例NMO患者中男女性别比为1∶6.88,平均发病年龄(31.67±12.44)岁,28.57%的患者有明显诱因,以急性起病、复发缓解多见,平均复发4.60次,大多数患者以感觉障碍、视觉障碍和运动障碍为首发和就诊即时症状,中医证型有肝肾阴虚证、痰热瘀阻证等,主要涉及肾、肝两脏。证候要素以肝肾阴虚、痰、血瘀、热为最多。结论 NMO本虚以肝肾阴虚为主,邪实以痰、血瘀、热兼夹为主。其中肝肾阴虚和痰瘀内阻的病理机制在NMO患者中具有普遍性和代表性,这一特点从患者的舌象和脉象上也可以得到佐证。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 临床特点 中医证型
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以周仲瑛“伏毒”学说论治视神经脊髓炎谱系病 被引量：15
3
作者 陆韵薇 于顾然 《中医杂志》 CSCD 北大核心 2020年第11期957-960,共4页
周仲瑛教授在辨治急难病症时提出了"伏毒"学说,认为"伏毒"是指内外多种致病邪毒潜藏人体某个部位,具有伏而不觉、发时始显的病理特征。而视神经脊髓炎谱系病是一种自身免疫性急难重症,反复发作,迁延难治。本病精亏... 周仲瑛教授在辨治急难病症时提出了"伏毒"学说,认为"伏毒"是指内外多种致病邪毒潜藏人体某个部位,具有伏而不觉、发时始显的病理特征。而视神经脊髓炎谱系病是一种自身免疫性急难重症,反复发作,迁延难治。本病精亏为本,邪伏体内,外因引动伏邪,引起发作,符合"伏毒"的发病机制,其毒具有特异性。根据"伏毒"理论对视神经脊髓炎谱系病的发病机制、临床特点及治疗方案进行探讨。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎谱系病 伏毒
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视神经脊髓炎临床特点分析 被引量：16
4
作者 邱怀雨 张卯年 魏世辉 《眼科研究》 CSCD 北大核心 2010年第2期175-177,共3页
目的分析视神经脊髓炎患者的发病过程,以减少临床误诊和漏诊。方法回顾性分析2000年1月—2008年10月解放军总医院收治的36例视神经脊髓炎患者的临床资料,对患者的性别、年龄、首发症状、脊髓炎和视神经炎的体征以及误诊情况进行分析总... 目的分析视神经脊髓炎患者的发病过程,以减少临床误诊和漏诊。方法回顾性分析2000年1月—2008年10月解放军总医院收治的36例视神经脊髓炎患者的临床资料,对患者的性别、年龄、首发症状、脊髓炎和视神经炎的体征以及误诊情况进行分析总结。结果21例患者首发症状为眼部视神经炎。36例患者中,双眼发病与单眼发病的比例为7∶2,男女发病比例为1∶3,年龄30～50岁者居多。视神经炎病程在1～3个月的患者中视神经萎缩的发病率为72.7%,病程>3个月的患者中视神经萎缩的发生率为91.4%。病程在1～3个月和>3个月组视神经萎缩的发病率均明显高于病程<1个月组(P=0.009,P<0.01)。2例无眼部表现的患者经视觉诱发电位(VEP)检查后确诊。22例磁共振检查结果显示,颈髓异常者14例(63.3%),胸髓异常者9例,腰髓异常者1例。结论视神经脊髓炎多见于女性,首发症状为视神经炎者占多数,高发年龄为30～50岁,易累及双眼,视神经萎缩发生率高。脊髓炎症以累及颈髓和胸髓较常见。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 Devic病 临床特点 早期诊断
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血清水通道蛋白4抗体测定对视神经脊髓炎的诊断及预后判断价值 被引量：16
5
作者 厉向 童巧文 +4 位作者 柯建明 叶莉萍 戚飞腾 万真 夏君慧 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期1974-1979,共6页
目的:探讨血清水通道蛋白4(AQP4)抗体检测对视神经脊髓炎(NMO)诊断及预后判断的临床价值。方法:收集2010年1月至2013年12月在温州医科大学附属第一医院神经内科住院或门诊就诊的48例NMO、33例脊髓炎(TM)[包括26例长节段脊髓炎(LETM)和7... 目的:探讨血清水通道蛋白4(AQP4)抗体检测对视神经脊髓炎(NMO)诊断及预后判断的临床价值。方法:收集2010年1月至2013年12月在温州医科大学附属第一医院神经内科住院或门诊就诊的48例NMO、33例脊髓炎(TM)[包括26例长节段脊髓炎(LETM)和7例复发性脊髓炎(r LETM)]、30例视神经炎(ON)[包括25例双眼视神经炎(BON)和5例复发性视神经炎(RION)]、52例多发性硬化(MS)及16例其它神经系统疾病(OND)的患者血清及相关临床资料。采用细胞免疫荧光法检测血清AQP4抗体。分析各组患者血清AQP4抗体的阳性率及抗体滴度,比较AQP4抗体阳性NMO患者与AQP4抗体阴性患者的临床特征。通过绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线),评价AQP4对NMO诊断的敏感性和特异性。应用Kaplan-Meier曲线分析血清AQP4抗体阳性患者进展为NMO的累计概率。结果:NMO组AQP4抗体阳性率最高(87.50%),其后依次为r LETM组(85.71%)、RION组(80.00%)、LETM组(30.70%)、BON组(8.00%)和MS组(3.85%),OND组抗体检测为阴性。NMO组中血清AQP4抗体阳性患者在性别构成比、确诊为NMO时间及伴有严重神经炎的比例等方面,与抗体阴性患者相比差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线提示血清AQP4抗体对诊断NMO的敏感性为87.5%,特异性为85.4%。KaplanMeier曲线提示AQP4抗体阳性患者进展为NMO的累积概率明显高于抗体阴性的患者(P<0.05)。结论:血清AQP4抗体检测对诊断NMO具有较高的敏感性及特异性,且有助于NMO预后和转归的判断。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 水通道蛋白4抗体 多发性硬化
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AQP4抗体阳性视神经脊髓炎相关视神经炎糖皮质激素冲击治疗效果分析 被引量：16
6
作者 郭思形 李众 +4 位作者 姜利斌 乌日汗 彭静婷 王佳伟 魏文斌 《中华眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期180-185,共6页
目的观察静脉注射甲泼尼龙冲击(IVMP)治疗对水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经脊髓炎相关视神经炎(NMO-ON)首次发病患者视力恢复的效果及其影响因素。方法回顾性系列病例研究。选取2012年9月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院... 目的观察静脉注射甲泼尼龙冲击(IVMP)治疗对水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经脊髓炎相关视神经炎(NMO-ON)首次发病患者视力恢复的效果及其影响因素。方法回顾性系列病例研究。选取2012年9月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院神经眼科门诊确诊为NMO-ON的120例(165只眼)首次发病患者。所有患者AQP4抗体检测均为阳性,具有急性视神经炎的临床表现,排除其他诊断。均予500mg/d或1000mg/d的IVMP治疗3d,口服糖皮质激素序贯减量。治疗后1~2周视力较治疗前提高4行及以上为显效;提高2~3行为有效;变化在1行内或无变化或下降为无效。分析发病时年龄、治疗前视力以及糖皮质激素冲击剂量对NMO-ON急性发作期治疗效果的影响。采用Mann-WhitneyU检验、Kruskal-Wallis检验进行统计学分析。结果120例患者中,男性17例,女性103例;发病年龄16~80岁,中位年龄44岁。在发病的165只眼中,治疗显效占17.6%(29/165),治疗有效占33.3%(55/165),治疗无效占49.1%(81/165)。发病年龄>50岁的患者与发病年龄≤50岁患者IVMP治疗效果差异有统计学意义[有效率41.1%(23/56)与56.0%(61/109)比较,Z=2.645,P=0.008]。治疗前视力为无光感和光感患眼的治疗效果优于治疗前视力为指数至0.3的患眼[有效率72.2%(26/36)、72.7%(24/33)与30.1%(25/83)比较,Z=2.726、2.967,P=0.006、0.003],差异均具有统计学意义;视力大于0.3的患者虽然治疗效果(有效比例9/13)也优于治疗前视力为指数至0.3的患者,但差异无统计学意义(Z=1.743,P=0.081)。IVMP剂量采用500mg/d的患者与采用1000mg/d的患者比较,治疗效果差异无统计学意义(Z=1.115,P=0.265)。结论IVMP治疗仅对半数AQP4抗体阳性NMO-ON患眼有效,采用剂量为500mg/d与1000mg/d的IVMP治疗效果相近。IVMP治疗对发病年龄大于50岁的患者和治疗前视力为指数至0.3的患者效果更差。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 视神经炎 水通道蛋白质4 甲泼尼龙 注射 静脉内
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硫辛酸胶囊治疗中枢神经系统脱髓鞘疾病的疗效初步观察 被引量：15
7
作者 张月 檀国军 +4 位作者 郭力 孟然 刘荣 刘娇 高丽丽 《脑与神经疾病杂志》 2014年第3期180-183,共4页
目的观察硫辛酸胶囊治疗缓解期多发性硬化(MS)及视神经脊髓炎(NMO)的临床疗效。方法2012年7月至2013年10月就诊于我院的符合MS与NMO诊断标准的16例缓前期患者,按患者病程长短分为1年、1年以上两组,均给予口服硫辛酸胶囊0.6·d-1治疗... 目的观察硫辛酸胶囊治疗缓解期多发性硬化(MS)及视神经脊髓炎(NMO)的临床疗效。方法2012年7月至2013年10月就诊于我院的符合MS与NMO诊断标准的16例缓前期患者,按患者病程长短分为1年、1年以上两组,均给予口服硫辛酸胶囊0.6·d-1治疗,于患者治疗前和治疗后1个月及3个月分别采用扩充神经功能残疾量表(EDSS)方法评价患者日常生活能力。结果硫辛酸胶囊治疗后,两组患者治疗前后EDSS评分比较,p<0.05;并且短病程组患者的EDSS评分改善显著好于长病程组,两组间比较,p<0.05虽然两组患者口服3个月比口服1个月时的EDSS评分仍有改善,差异无统计学意义(p>0.05)。结论硫辛酸胶囊可显著降低患者神经功能残疾程度,并且越早服用硫辛酸治疗效果越好;随着服用时间延长,其益处可能更加明显。该药物副反应轻微,效果良好,为中枢神经脱髓鞘病缓解期的治疗提供了一种新的选择。 展开更多
关键词 多发性硬化 视神经脊髓炎 硫辛酸胶囊 治疗
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合并结缔组织病的视神经脊髓炎谱系疾病回顾性研究 被引量：14
8
作者 张遥 费允云 +4 位作者 牛婧雯 任海涛 赵久良 王迁 徐雁 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第39期3056-3061,共6页
目的 探讨视神经脊髓炎（NMO）谱系疾病（NMOSD）合并结缔组织病（CTD）的临床特征.方法 回顾性分析比较2013年5月至2014年5月就诊于北京协和医院神经科的184例NMO/NMOSD患者（单纯NMO/NMOSD：119/184,64.7％;NMO/NMOSD-CTD：65/184,35.... 目的 探讨视神经脊髓炎（NMO）谱系疾病（NMOSD）合并结缔组织病（CTD）的临床特征.方法 回顾性分析比较2013年5月至2014年5月就诊于北京协和医院神经科的184例NMO/NMOSD患者（单纯NMO/NMOSD：119/184,64.7％;NMO/NMOSD-CTD：65/184,35.3％）的临床特征,评价缓解期药物治疗效果.结果 NMO/NMOSD-CTD组与单纯NMO/NMOSD组相比,女性比例显著升高（93.8％比83.2％,P＜0.05）,脑脊液寡克隆区带（OB）阳性率显著升高（41.5％比21.9％,P＜0.05）.单纯NMO/NMOSD组颅内非特异性病灶发生率显著高于NMO/NMOSD-CTD组（62.5％比35.9％,P＜0.01）.经连续6个月以上缓解期免疫抑制剂治疗,所有患者治疗后年复发率[（0.36±0.85）次/年]显著低于治疗前[（2.91±4.10）次/年,P＜0.01],而治疗前后EDSS评分差异无统计学意义.选择硫唑嘌呤（AZA）进行缓解期治疗时,NMO/NMOSD-CTD组治疗后复发患者比率（50.0％）高于NMO/NMOSD组（18.5％,P=0.064）,选择环磷酰胺（CTX）进行缓解期治疗时,上述两组治疗后复发患者比率差异无统计学意义.结论 女性NMO/NMOSD患者较易合并CTD.NMO/NMOSD-CTD患者脑脊液OB阳性率较高,颅内非特异病灶较少.AZA和CTX可有效减少单纯NMO/NMOSD和NMO/NMOSD-CTD患者复发,但在预防NMO/NMOSD-CTD患者复发方面,CTX可能优于AZA。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 结缔组织病 原发性干燥综合征 系统性红斑狼疮 治疗
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62例视神经脊髓炎的临床特点分析 被引量：14
9
作者 李晓晖 魏世辉 《中国中医眼科杂志》 2010年第2期90-92,共3页
目的分析视神经脊髓炎患者既往病史及临床表现特点。方法回顾性分析2000～2009年于解放军总医院确诊的62例视神经脊髓炎病例,总结其临床特点。结果在62例患者中,男女比例约为1∶3,以40岁以上常见。视神经受累症状为首发者占56%,发生于... 目的分析视神经脊髓炎患者既往病史及临床表现特点。方法回顾性分析2000～2009年于解放军总医院确诊的62例视神经脊髓炎病例,总结其临床特点。结果在62例患者中,男女比例约为1∶3,以40岁以上常见。视神经受累症状为首发者占56%,发生于双侧视神经者占75.8%,约36%的患眼几近失明。62例患者MRI示颈段异常35例(56.45%),胸段异常17例(27.42%)。43例患者以往病史中VEP检查42人为异常。病程超过1个半月以上患者出现视神经萎缩者达53%。结论视神经脊髓炎以女性较为多见,常在40岁左右发病,早期多表现为视神经症状(球后视神经炎和视神经乳头炎),脊髓MRI显示,脱髓鞘多发生于颈段和胸段(病灶大于3个椎体节段),视觉诱发电位检查是确诊敏感指标,视神经萎缩是常见后遗症。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 Devic病 临床特点
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原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病临床分析及文献复习 被引量：13
10
作者 陈静炯 许丹 赵玉武 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2013年第5期441-446,共6页
目的探讨原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、实验室检查和MRI特点,以及治疗和预后。方法回顾分析4例诊断明确的原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床资料,分析其发病特点。结果临床症状与体征主要表... 目的探讨原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、实验室检查和MRI特点,以及治疗和预后。方法回顾分析4例诊断明确的原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床资料,分析其发病特点。结果临床症状与体征主要表现为原发性干燥综合征合并复发性纵向延伸性脊髓炎或球后视神经炎,实验室检查血清抗干燥综合征抗原A抗体(4例)、抗干燥综合征抗原B抗体(3例)、视神经脊髓炎特异性抗水通道蛋白4(AQP4)抗体(3例)阳性。头部MRI病灶主要分布于双侧基底节和大脑脚皮质脊髓束走行区、双侧额叶、右侧皮质脊髓束区、双侧侧脑室旁和脑干;脊髓MRI病灶以累及颈胸髓为主,≥3个椎体节段(3例)或累及延髓(2例)。急性期以大剂量糖皮质激素冲击和序贯口服泼尼松,并辅助免疫抑制药治疗为主。结论原发性干燥综合征和视神经脊髓炎均为自身免疫性疾病,二者关系密切。对于视神经脊髓炎和(或)视神经脊髓炎谱系疾病患者建议行血清自身抗体和抗AQP4抗体检测,抗AQP4抗体阳性者复发率高,预后不良。建议辅助应用免疫抑制药,以减少复发。 展开更多
关键词 干燥综合征 视神经脊髓炎 水孔蛋白质类 磁共振成像
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中医辨证论治对视神经脊髓炎年复发率影响的临床观察 被引量：14
11
作者 王苏 樊永平 +1 位作者 张永超 万江龙 《中华中医药杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第12期3814-3816,共3页
目的:观察中医辨证论治对视神经脊髓炎(NMO)复发率的影响。方法:回顾性分析连续服用辨证论治开立的中药6个月以上的31例NMO患者,根据服用免疫抑制剂与否将其分为中药组和中药+免疫抑制剂组。观察两组患者治疗前后年复发率的变化,及治疗... 目的:观察中医辨证论治对视神经脊髓炎(NMO)复发率的影响。方法:回顾性分析连续服用辨证论治开立的中药6个月以上的31例NMO患者,根据服用免疫抑制剂与否将其分为中药组和中药+免疫抑制剂组。观察两组患者治疗前后年复发率的变化,及治疗后两组间年复发率有无差异。结果:中药组NMO患者19例,中药+免疫抑制剂组NMO患者12例。中药组患者治疗后年复发率显著下降(P<0.01);中药+免疫抑制剂组患者治疗后年复发率低于治疗前(P<0.05)。两组患者治疗前年复发率无差异,治疗后亦无显著差异。结论:单纯中药治疗及中药联合免疫抑制剂均能显著降低NMO患者年复发率,联合免疫抑制剂效果未明显优于单纯中药治疗。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 辨证论治 免疫抑制剂 年复发率
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应早期鉴别和区别治疗视神经脊髓炎与多发性硬化 被引量：13
12
作者 吴卫平 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2012年第2期108-112,共5页
视神经脊髓炎（NMO）是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.1884年首先由Devic报告,故又称为Devic（s）病.在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中,视神经脊髓炎在亚洲人群较为多见,而欧美人群则以经典型多发性硬化（MS）更常见... 视神经脊髓炎（NMO）是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.1884年首先由Devic报告,故又称为Devic（s）病.在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中,视神经脊髓炎在亚洲人群较为多见,而欧美人群则以经典型多发性硬化（MS）更常见.近年研究发现,中枢神经系统水通道蛋白aquaporin-4（AQP4）抗体（NMO-IgG）为视神经脊髓炎较为特异性的免疫学标志物. 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 诊断 鉴别 多发性硬化 综述
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多发性硬化的临床诊断 被引量：13
13
作者 张星虎 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2012年第2期122-126,共5页
多发性硬化是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。目前病因未阐明,发病机制与自身免疫性反应有关。临床表现的显著特点为时间多发性(多次发作)和空间多发性(多个病变部位)。常用辅助检查手段包括头部或脊髓MRI、脑脊液免疫学、诱发电位等。最... 多发性硬化是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。目前病因未阐明,发病机制与自身免疫性反应有关。临床表现的显著特点为时间多发性(多次发作)和空间多发性(多个病变部位)。常用辅助检查手段包括头部或脊髓MRI、脑脊液免疫学、诱发电位等。最新的诊断标准为2010年McDonald标准。目前认为,多发性硬化与视神经脊髓炎在临床、病理、影像等方面不同,由于该病临床表现的多样性及缺乏特异性生物学诊断指标,其诊断仍然是临床医师面临的最大难题之一。 展开更多
关键词 多发性硬化 视神经脊髓炎 诊断 诊断 鉴别 综述
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OCB、抗MBP抗体及抗MOG抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断中的意义 被引量：13
14
作者 覃惠洵 刘琳琳 +1 位作者 郝洪军 高枫 《中国实用神经疾病杂志》 2014年第8期11-13,共3页
目的通过观察中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者寡克隆区带(OCB)、抗髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体的阳性率,为临床诊断提供一定的参考。方法入组91例中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者为观察组(其中MS 30例,NM... 目的通过观察中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者寡克隆区带(OCB)、抗髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体的阳性率,为临床诊断提供一定的参考。方法入组91例中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者为观察组(其中MS 30例,NMO 61例)及50例神经系统非炎性病变患者为对照组。首先分析观察组与对照组间OCB、脑脊液及血清中抗MBP抗体、抗MOG抗体阳性率的差异,再分析观察组中MS亚组及NMO亚组间上述指标阳性率的差异。结果 2组比较,OCB、血清抗MBP抗体及血清抗MOG抗体阳性率比较差异有统计学意义(P<0.05),脑脊液抗MBP抗体及脑脊液抗MOG抗体阳性率比较差异无统计学意义(P>0.05)。MS亚组与NMO亚组,OCB、血清抗MBP抗体阳性率比较差异有统计学意义(P<0.05),脑脊液抗MBP抗体、血清抗MOG抗体及脑脊液抗MOG抗体阳性率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 OCB阳性对诊断MS具有重要意义。血清抗MBP抗体及抗MOG抗体可为中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的诊断提供重要实验室依据,血清抗MBP抗体在MS与NMO的鉴别诊断中具有一定价值。 展开更多
关键词 寡克隆区带 髓鞘碱性蛋白 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 炎性脱髓鞘 多发性硬化 视神经脊髓炎
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水通道蛋白4抗体对中枢神经炎性脱髓鞘疾病诊断及复发的预测价值 被引量：12
15
作者 杨扬 吴卫平 +1 位作者 黄德晖 武雷 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第43期3032-3035,共4页
目的观察水通道蛋白（AQP4）抗体对视神经脊髓炎（NMO），高危NMO（HR．NMO）及多发性硬化（MS）等中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断及复发的预测价值。方法收集解放军总医院2008年5月至2012年5月352例中枢神经炎性脱髓鞘患者的临床资料... 目的观察水通道蛋白（AQP4）抗体对视神经脊髓炎（NMO），高危NMO（HR．NMO）及多发性硬化（MS）等中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断及复发的预测价值。方法收集解放军总医院2008年5月至2012年5月352例中枢神经炎性脱髓鞘患者的临床资料，NMO患者106例，HR．NMO84例包括视神经脊髓型MS（OSMS），纵向扩展的横贯性脊髓炎（LETM），复发性视神经炎（RON）及伴有自身免疫病的视神经炎（ON）和脊髓炎（TM），经典MS患者162例，采用间接免疫荧光法检测患者血清AQP4抗体，并进行长期随访。结果352例中枢神经炎性脱髓鞘患者中，AQP4抗体阳性率31．3％。AQP4抗体阳性患者中有72（65．5％）例伴有严重的ON，82（74．5％）例伴有TM，60（54．4％）例脊髓病变超过3个椎体节段，16（14．5％）例在2年随访中发展为ON的复发，38（34．5％）例TM的复发。在抗体阳性与阴性患者中伴有严重的ON，TM，脊髓病变超过3个节段，发展为ON及TM的复发方面两组间差异均有统计学意义（均P〈0．05）。AQP4抗体阳性的NMO患者（n=78），随访后28（35．9％）例患者有TM的复发。而AQP4抗体阳性的HR—NMO患者（rt=28），随访后4（14．3％）例患者有ON的复发，10（35．7％）例有TM的复发。两年随访中，110例AQP4抗体阳性患者有57例有复发（ON或者TM），而242例阴性患者仅有17例有复发，两组差异有统计学意义（P〈0．05）。结论AQP4抗体阳性患者与阴性患者相比，多伴有严重ON，TM，长脊髓病变，且更易发展为ON或TM的复发。不论是AQP4抗体阳性的NMO还是HR．NMO患者，随访后多容易复发。AQP4抗体检测对中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断及预后评估有一定价值。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 多发性硬化 水通道蛋白-4 中枢神经系统
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多发性硬化与视神经脊髓炎临床对比研究 被引量：13
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作者 刘建国 戚晓昆 +3 位作者 熊斌 李丽萍 姚生 邱峰 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第2期111-114,共4页
目的比较多发性硬化（MS）与视神经脊髓炎（NMO）国人的临床特点，提高临床鉴别诊断能力。方法对两组患者发病年龄、起病形式、首发症状、临床症候及电生理、实验室及影像检查等对比分析。结果MS男女比例1：1．35，而NMO为1：4．43，后... 目的比较多发性硬化（MS）与视神经脊髓炎（NMO）国人的临床特点，提高临床鉴别诊断能力。方法对两组患者发病年龄、起病形式、首发症状、临床症候及电生理、实验室及影像检查等对比分析。结果MS男女比例1：1．35，而NMO为1：4．43，后者女性更多见；MS发病平均35．5岁，而NMO为30．6岁，两者差异无统计学意义。NMO视力下降至≤0．1为13例，显著高于MS（1例），前者（19例）治疗后视力仍≤0．5者显著多于后者（1例）。MS智能减退者（10例）显著较NMO（3例）更为多见。MS脑脊液寡克隆带阳性者（16例）显著多于NMO（9例）。MS脊髓病灶形态以卵圆形居多，多靠周边且不对称，而NMO则以纵向融合及居中病灶多见；MS的脊髓受累平均节段为2．17个，显著少于NMO的6．60个，而其脊髓病灶数为1．96个，显著多于NMO的1．17个。结论NMO可能是不同于MS的疾病实体，两者人群易感性、临床特点、影像表现等均有所不同。 展开更多
关键词 多发性硬化 视神经脊髓炎 诊断 鉴别
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原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎11例临床分析 被引量：11
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作者 乔琳 罗妍 +4 位作者 张丽丽 赵丽丹 王迁 徐雁 赵岩 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第9期745-748,共4页
目的总结原发性干燥综合征（pSS）合并视神经脊髓炎（NMO）疾病谱（NMOSD）的临床表现、影像学、脑脊液和自身抗体特点。方法回顾性分析11例诊断明确、资料完整的pSS合并NMOSD的临床资料。结果pSS合并NMOSD患者11例，女性10例，男性1例... 目的总结原发性干燥综合征（pSS）合并视神经脊髓炎（NMO）疾病谱（NMOSD）的临床表现、影像学、脑脊液和自身抗体特点。方法回顾性分析11例诊断明确、资料完整的pSS合并NMOSD的临床资料。结果pSS合并NMOSD患者11例，女性10例，男性1例，年龄20～65（354-15）岁；中位病程10个月（1个月一16年）。以神经系统受累为首发表现者8例；视神经和脊髓受累间隔时间2个月～3年；8例视神经损害。磁共振成像（MRI）：颈髓为最常受累的脊髓节段10例，颈胸髓同时受累6例。抗核抗体（ANA）阳性10例，抗SSA抗体阳性11例，抗SSB抗体阳性5例；7例患者行血清水通道蛋白4（AQP-4）抗体检测，6例阳性，1例阴性。结论NMO是pSS中枢神经系统受累的一种表现形式，可以作为其首发症状，对有视神经、纵向广泛脊髓受累的患者应进行自身抗体、NMO．IgG／AQP-4抗体及影像学检查，以进行合理诊治，减少误诊、漏诊。 展开更多
关键词 干燥综合征 视神经脊髓炎
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视神经脊髓炎脑部异常的MRI表现及相关危险因素分析 被引量：11
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作者 肖慧 马林 +5 位作者 娄昕 蔡幼铨 王玉林 王岩 武雷 吴卫平 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第3期240-244,共5页
目的分析视神经脊髓炎（NMO）脑部异常的MRI表现及特征，探讨脑内病灶发生的相关危险因素。方法对符合2006年Wingerchuk诊断标准的54例NMO患者行脑部MR检查，分析脑部MRI异常患者病灶的分布及信号特点。采用Logistic回归分析评估脑内病... 目的分析视神经脊髓炎（NMO）脑部异常的MRI表现及特征，探讨脑内病灶发生的相关危险因素。方法对符合2006年Wingerchuk诊断标准的54例NMO患者行脑部MR检查，分析脑部MRI异常患者病灶的分布及信号特点。采用Logistic回归分析评估脑内病灶发生的相关危险因素。结果54例NMO患者脑部MRI正常24例（44．4％），MRI表现异常30例（55．6％），以多发的皮层下和皮髓质交界区白质小病灶最常见（13／30，43．3％）。典型的NMO脑内病灶位于胼胝体、脑室室管膜下、下丘脑及脑干等部位，表现为斑点、斑片及线状异常信号。16例脑部增强检查均未见异常强化病灶。Logistic回归分析显示病程以及合并自身免疫病或前驱感染史与脑部MRI异常有关联（OR=3．519，P〈0．05）。结论NMO患者脑部MRI出现异常信号较常见并有较特异的好发部位。合并系统性自身免疫病或有前驱感染史的NMO患者容易出现脑部MRI异常。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 磁共振成像 脑
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视神经脊髓炎脑部瘤样脱髓鞘病变五例临床及影像学特征分析 被引量：12
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作者 程忱 江滢 +2 位作者 鲍健 康庄 胡学强 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期233-237,共5页
目的探讨视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）脑部瘤样脱髓鞘病变（tumefactive—like demyelinating lesions，TDLs）的临床及影像学特点。方法对2007年12月至2012年3月在中山大学附属第三医院神经科住院的5例脑部出现TDLs的NM... 目的探讨视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）脑部瘤样脱髓鞘病变（tumefactive—like demyelinating lesions，TDLs）的临床及影像学特点。方法对2007年12月至2012年3月在中山大学附属第三医院神经科住院的5例脑部出现TDLs的NMO患者的临床、影像学特点、治疗及预后进行回顾性分析。结果5例患者中男性1例，女性4例，发病年龄17—44岁，平均32岁，TDLs出现的平均时间为首次发病后的36个月。5例患者均存在血清NMO．免疫球蛋白G（IgG）阳性，4例出现脑病症状（昏迷2例，抽搐1例，嗜睡1例，同向性偏盲1例）。行头颅MRI见TDLs均孤立生长，位于顶枕叶者2例，顶叶1例，小脑1例，颞叶1例；MRI增强4例未见TDLs强化，1例呈开环样强化。3例患者的TDLs病灶在行DWI及表观弥散系数检查时为混杂信号，表观弥散系数值均升高，2例出现明显占位效应及1例伴明显水肿。后经MRI随访1例TDLs消失，3例明显缩小，1例基本不变，3例伴空洞形成。全部患者经大剂量激素贯续冲击及丙种球蛋白治疗，均获得不同程度缓解。结论NMO脑部TDLs临床并不十分少见，多伴不同类型的脑病症状。TDLs急性期多不强化，伴广泛的血管源性水肿。NMO—IgG检测及头颅MRI检查对TDLs诊断有重要意义，对激素及丙种球蛋白治疗敏感。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 脱髓鞘疾病 脑水肿 脑疾病 磁共振成像
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儿童视神经脊髓炎谱系疾病临床分析 被引量：12
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作者 周季 张尧 +7 位作者 季涛云 金怡汶 包新华 张月华 熊晖 常杏芝 姜玉武 吴晔 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期118-124,共7页
目的总结儿童视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)临床特点及治疗效果。方法对2013年1月至2018年6月于北京大学第一医院儿科住院的NMOSD患儿的临床资料和随访情况进行回顾性总结。分析其基本信息、每次发作的症状、影像学新病灶累及的部位和性... 目的总结儿童视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)临床特点及治疗效果。方法对2013年1月至2018年6月于北京大学第一医院儿科住院的NMOSD患儿的临床资料和随访情况进行回顾性总结。分析其基本信息、每次发作的症状、影像学新病灶累及的部位和性质、脑脊液特点、血清学标志物、治疗及预后情况。共33例NMOSD患儿,其中男13例、女20例;中位起病年龄6.83(4.25,8.75)岁。比较水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性的NMOSD差异,组间比较使用Mann-WhitneyU检验及Fisher精确检验;加用预防复发治疗前后年复发率的差异使用Wilcoxon检验比较。结果33例NMOSD患儿无论首次还是至随访末127次发作中,视神经炎[首次占39%(13/33),所有发作中占49%(62/127)]和脊髓炎[首次占36%(12/33),所有发作中占26%(33/127)]均为前两位症状。42%(37/89)的患儿发作急性期头颅磁共振成像(MRI)存在幕上白质新病灶,其中43%(16/37)为急性播散性脑脊髓炎样或遗传性脑白质病样病灶。30%(10/33)的患儿血清AQP4-IgG阳性,55%(11/20)的患儿MOG-IgG阳性,无同时阳性病例。20例患儿使用利妥昔单抗预防复发,2例首次发作后加用,其余18例使用期间年复发率较加用前显著下降[0.28(0,1.13)比1.86(1.52,2.60)次/年,Z=-3.376,P=0.001]。MOG-IgG阳性(11例)与AQP4-IgG阳性(10例)的NMOSD相比,不明原因的发热多见(8/40比0/33,P=0.007),延髓最后区症状少见(0/40比4/33,P=0.038);脑脊液细胞数多[49.0(17.5,115.0×10^6/L比5.5(3.0,15.8)×10^6/L,Z=-3.526,P=0.000]。结论儿童NMOSD中视神经炎和脊髓炎为前两位症状,幕上白质受累多见,MOG-IgG阳性比率高。利妥昔单抗能明显降低儿童NMOSD的年复发率,但不同抗体相关NMOSD的治疗差异有待进一步研究。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 水通道蛋白4 抗体 儿童 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白
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