肌炎特异性抗体在幼年特发性炎症性肌病中的意义 被引量：3

1

作者 樊志丹 马慧慧 +2 位作者 郭翼红 张雅媛 俞海国 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第24期1876-1880,共5页

目的分析幼年特发性炎症性肌病(JIIM)患儿肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)与临床亚型的相关性,探讨MSAs在JIIM中的意义。方法回顾性分析2017年1月至2019年10月在南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科住院的JIIM患儿53例,采... 目的分析幼年特发性炎症性肌病(JIIM)患儿肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)与临床亚型的相关性,探讨MSAs在JIIM中的意义。方法回顾性分析2017年1月至2019年10月在南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科住院的JIIM患儿53例,采用欧蒙免疫印迹法检测血清16项肌炎抗体(MSAs和MAAs)的阳性率,分析肌炎抗体与JIIM患儿临床表现、并发症、治疗及预后的相关性。其中MSAs包括抗染色体-解旋酶-DNA结合蛋白(Mi-2)α抗体、抗Mi-2β抗体、抗转录中介因子(TIF)1-γ抗体、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体、抗核基质蛋白2(NXP2)抗体、抗小泛素样修饰物活化酶抗体、抗信号识别颗粒抗体和抗合成酶(ARS)抗体。结果53例JIIM患儿肌炎抗体(MSAs和MAAs)阳性率为69.8%(37/53例),MSAs阳性率为66.0%(35/53例),最常见MSAs为抗NXP2抗体(10例),其次为抗TIF1-γ抗体(9例)、抗MDA5抗体(7例)、抗ARS抗体(7例)。抗NXP2抗体阳性患儿以中度肌肉损害(7例)和中度皮肤损害(7例)为主,抗TIF1-γ抗体阳性患儿5例出现持续性皮疹,抗MDA5抗体阳性患儿有严重皮疹(2例)和肺间质病变(5例)。与抗NXP2抗体阴性患儿比较,抗NXP2抗体阳性患儿的天冬氨酸转氨酶(AST)及肌酸激酶(CK)水平明显升高,抗TIF1-γ抗体、抗MDA5抗体和抗ARS抗体阳性患儿的CK水平均明显降低,抗MDA5抗体阳性患儿的血清铁蛋白水平明显升高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。抗NXP2抗体与皮疹(r=0.360,P=0.008)和吞咽困难(r=0.504,P<0.001)呈正相关。抗MDA5抗体(r=0.497,P<0.001)和抗ARS抗体(r=0.621,P<0.001)与肺间质病变呈正相关。抗TIF1-γ抗体(r=-0.542,P<0.001)和抗MDA5抗体(r=-0.446,P<0.001)与CK水平呈负相关。结论MSAs在JIIM患儿中阳性率较高,部分MSAs与JIIM特征性临床表型相关。MSAs可为JIIM患儿的临床亚类分型和疗效针对性评价提供指导。 展开更多

关键词 幼年特发性炎症性肌病 肌炎特异性抗体 肌炎相关抗体 临床分型

原文传递

免疫介导坏死性肌病诊治进展

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作者 刘洪江 谢其冰 《诊断学理论与实践》 2024年第3期270-277,共8页

免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idiopathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型。IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶... 免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idiopathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型。IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶谱的显著升高。此外,部分患者还可能出现皮疹、间质性肺病和心肌受累等骨骼肌外表现。自2003年首次被国际医学界命名以来,IMNM逐渐被研究者和临床医师所认识。IMNM的发病率和患病率在不同地域和种族间可能有所不同,如在美国的小样本调查中,IMNM的发病率为0.83/10万,患病率为1.85/10万;而在欧洲西班牙北部地区,抗HMGCR抗体阳性患者的IMNM发病率为0.6/10万,患病率为3/10万,目前中国尚缺乏相关数据。IMNM的患病风险因素包括易感等位基因如HLA-DRB1*11,以及使用他汀类药物、免疫检查点抑制剂和感染病毒感染等。诊断IMNM需要综合考虑肌肉受累症状、肌炎特异性自身抗体、肌酶谱水平和肌活检病理等检查结果。目前,IMNM的治疗主要基于临床经验,包括使用糖皮质激素和传统免疫抑制剂。对于难治性患者,可能采用利妥昔单抗和静脉注射人免疫球蛋白等治疗方案。针对B细胞及其致病性自身抗体的产生过程,未来的研究可能揭示新的治疗靶点。本文旨在系统介绍IMNM的临床特征、诊断方法及相关辅助检查,并探讨当前的治疗策略,以期为临床医师提供诊治IMNM的参考和借鉴。 展开更多

关键词 免疫介导坏死性肌病 肌炎特异性抗体 靶向治疗

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肌炎特异性抗体与多发性肌炎/皮肌炎的研究进展 被引量：2

3

作者 蒋宝淋 田淑芬 曹绪维 《安徽医药》 CAS 2022年第5期855-859,共5页

多发性肌炎和皮肌炎是骨骼肌受累为主要表现的自身免疫性疾病,通常合并其他器官系统损害,包括关节、肺、心脏、胃肠道等。除了临床症状、体征、血生化、肌电图及肌肉病理诊断方法外,进行肌炎抗体检测也很有必要。多发性肌炎/皮肌炎病人... 多发性肌炎和皮肌炎是骨骼肌受累为主要表现的自身免疫性疾病,通常合并其他器官系统损害,包括关节、肺、心脏、胃肠道等。除了临床症状、体征、血生化、肌电图及肌肉病理诊断方法外,进行肌炎抗体检测也很有必要。多发性肌炎/皮肌炎病人所存在的多种肌炎抗体对疾病的诊断、临床分型、判断疾病活动度、预后均有一定的帮助。 展开更多

关键词 皮肌炎 肌无力 肌炎特异性抗体

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儿童抗Jo-1抗体阳性的抗合成酶综合征1例报告并文献复习

4

作者 张瑾 封其华 《中国血液流变学杂志》 CAS 2020年第1期102-104,共3页

目的 探讨抗合成酶综合征的临床特征、诊断分类、治疗.方法 回顾分析1例抗合成酶综合征患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿女,8岁,以发热、肌无力为首发表现就诊,查体发现有机械手,实验室检查发现肌酶谱明显升高,检出肌炎特异性... 目的 探讨抗合成酶综合征的临床特征、诊断分类、治疗.方法 回顾分析1例抗合成酶综合征患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿女,8岁,以发热、肌无力为首发表现就诊,查体发现有机械手,实验室检查发现肌酶谱明显升高,检出肌炎特异性抗体抗Jo-1抗体,肌肉MRI双下肢软组织弥漫性水肿,血液净化、激素联合环磷酰胺治疗后明显好转.结论 抗合成酶综合征是以肌肉非化脓性炎症为主要特征的多系统自身免疫性疾病,易合并肺间质病变,肌炎特异性抗体有助于诊断及预后,早诊断、早治疗可改善预后并预防危重症的发生. 展开更多

关键词 抗合成酶综合征 肌无力 肌炎特异性抗体 儿童

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长疗程利妥昔单抗治疗难治性幼年型特发性炎症性肌病3例

5

作者 伊文霞 魏翠洁 +3 位作者 吴晔 包新华 熊晖 常杏芝 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期1191-1195,共5页

特发性炎症性肌病是一组具有临床表现异质性的自身免疫性疾病,以骨骼肌无力和肌肉炎症病变为特征。临床分型包括皮肌炎、多发性肌炎、散发的包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗合成酶抗体综合征等[1-3]。在儿童期,皮肌炎为最常见的... 特发性炎症性肌病是一组具有临床表现异质性的自身免疫性疾病,以骨骼肌无力和肌肉炎症病变为特征。临床分型包括皮肌炎、多发性肌炎、散发的包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗合成酶抗体综合征等[1-3]。在儿童期,皮肌炎为最常见的临床类型,约占80%[4]。特发性炎症性肌病为临床罕见病,年发病率约为每年每百万人1~19例[5]。 展开更多

关键词 利妥昔单抗 难治性 特发性炎症性肌病 肌炎特异性抗体

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幼年型皮肌炎常见肌炎抗体与临床表型的关联分析 被引量：6

6

作者 管皖珍 李国民 +8 位作者 李一帆 张涛 姚文 龚一女 刘海梅 史雨 周利军 徐虹 孙利 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第2期93-98,共6页

背景目前成人和儿童皮肌炎的肌炎抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否已治疗等混杂因素影响。目的探讨幼年型皮肌炎(JDM)肌炎特异性抗体(MSA)与临床表型的相关性。设计病例系列报告。方法JDM诊断参照Bohan/Peter标准或2017... 背景目前成人和儿童皮肌炎的肌炎抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否已治疗等混杂因素影响。目的探讨幼年型皮肌炎(JDM)肌炎特异性抗体(MSA)与临床表型的相关性。设计病例系列报告。方法JDM诊断参照Bohan/Peter标准或2017年EULAR/ACR标准。纳入复旦大学附属儿科医院(我院)风湿科2011年开始建立的JDM随访系统中2017年3月至2020年4月行欧蒙免疫印迹法检测16种肌炎抗体的连续病例。从我院HIS系统中和风湿科JDM随访系统中采集来我院就诊时的临床数据:发病年龄,诊断时病程,随访病程,体温,皮肤、骨和关节、肺、肝、肾表现,实验室检查,MAS,重叠SLE,儿童肌力(CMAS)评分。主要结局指标单纯和复合抗-MDA5抗体患儿临床表型特点。结果符合本文纳入标准的103例JDM进入分析,男54例(52.4%),诊断JDM后未经治疗前行特异性抗体谱检测60例。初诊时CMAS评分中位数为33(23.0,44.7)。主要临床表现:发热、皮肤溃疡、皮肤钙化、关节痛或关节炎、间质性肺炎、合并重症肺炎、吞咽困难、血尿和IgA肾病、合并巨噬细胞活化综合征。103例JDM患儿中,肌炎抗体阳性68例(66.0%),其中MSA阳性64例,肌炎相关性抗体(MAA)阳性24例,MSA+MAA阳性20例。抗-MDA5抗体组、抗-NXP2抗体组、抗-TIF-1γ抗体组及抗体全阴性组4组间发病年龄和初诊时病程比较差异有统计学意义。抗-TIF-1γ抗体组发病年龄更小,初诊时病程更长。抗-MDA5抗体组更易发生皮肤溃疡、关节炎/关节痛,更多合并间质性肺炎和发热。4组间CMAS评分、ALT、AST、LDH、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、CK、Fer差异有统计学意义,抗-NXP2抗体组CMAS评分最低,CK、LDH和HBDH最高,抗-MDA5抗体组ALT、AST最高、CK最低,Fer最高;抗-TIF-1γ抗体组ALT、AST、LDH、Fer最低;抗体全阴性组ALT、AST、CK、LDH、HBDH未显示有意义的特点。初治单纯抗-MDA5组(n=9)HBDH、Fer基本正常,初治复合 展开更多

关键词 幼年性皮肌炎 肌炎特异性抗体 肌炎相关性抗体 抗-MDA5抗体

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特发性炎性肌病肌炎特异性抗体谱的临床意义 被引量：6

7

作者 刘柳 陈竹 +4 位作者 陶金辉 单曙光 汪国生 李向培 厉小梅 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2020年第2期135-142,共8页

目的研究特发性炎性肌病(IIM)患者血清肌炎特异性抗体(MSAs)水平与其临床特征、实验室指标及预后的相关性。方法收集178例IIM患者的临床资料,免疫印迹法检测患者血清中12种MSAs的水平,并分析其与患者临床特征、实验室指标和预后的相关... 目的研究特发性炎性肌病(IIM)患者血清肌炎特异性抗体(MSAs)水平与其临床特征、实验室指标及预后的相关性。方法收集178例IIM患者的临床资料,免疫印迹法检测患者血清中12种MSAs的水平,并分析其与患者临床特征、实验室指标和预后的相关性。进一步建立Logistic回归模型,分析MSAs亚型是否为患者临床症状的独立危险因素。结果12种MSAs中,抗氨基酰tRNA合成酶[ARS,包括组氨酰-tRNA合成酶(Jo-1)、PL-7、PL-12、EJ、OJ]抗体(34.8%)最常见,其次为抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体(32.6%)、抗转录中介因子γ(TIF1γ)抗体(11.8%)和抗信号识别颗粒(SRP)抗体(11.8%)。抗ARS抗体阳性组肺间质性病变和技工手的发生率高于阴性组(90.3%比66.4%,P<0.001;16.1%比4.3%,P=0.007);抗MDA5抗体阳性组较阴性组更易出现肺间质性病变、Gottron疹、面部红斑和关节炎(均P<0.05),肌无力和吞咽障碍发生率更低(55.2%比78.3%,P=0.001;8.6%比23.3%,P=0.018);抗TIF1γ抗体在≥65岁患者中的阳性率高于<65岁患者(25.9%比9.3%,P=0.032),该抗体阳性组肿瘤发生率比阴性组高(19.0%比3.2%,P=0.01);抗SRP抗体阳性患者肌无力发生率、肌酸激酶(CK)值、乳酸脱氢酶(LDH)值和谷草转氨酶(AST)值高于阴性组(均P<0.05)。抗Mi-2β抗体阳性组肺间质病变发生率低于阴性组(40.0%比77.9%,P=0.003)。Logistics回归分析显示,抗MDA5抗体和抗Jo-1抗体是肺间质性病变(ILD)发生的独立危险因素,抗TIF1γ抗体是吞咽障碍发生的独立危险因素。生存分析结果表明,抗MDA5抗体阳性患者比阴性患者生存时间更短(5.0月比14.0月,P=0.001)。结论抗ARS抗体是最常见的MSAs亚型,不同的MSAs亚型与特定的临床特征有关。检测MSAs水平有利于对不同患者进行分型,指导治疗并判断预后。 展开更多

关键词 多发性肌炎 皮肌炎 肌炎特异性抗体

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特发性炎症性肌病的分类:基于临床表现和肌炎特异性抗体 被引量：6

8

作者 郑松塬 陈世贤 +4 位作者 吴利生 赵迪 陈飞龙 朱俊卿 李娟 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第7期1029-1035,共7页

目的应用聚类方法探讨基于临床表现和肌炎特异性抗体的特发性炎症性肌病(IIM)的疾病分类。方法回顾性分析2015~2019年期间就诊于南方医院符合纳入及排除标准的IIM患者,收集血清肌酸激酶(CK)、间质性肺炎(ILD)、合并肿瘤、肌炎特异性抗... 目的应用聚类方法探讨基于临床表现和肌炎特异性抗体的特发性炎症性肌病(IIM)的疾病分类。方法回顾性分析2015~2019年期间就诊于南方医院符合纳入及排除标准的IIM患者,收集血清肌酸激酶(CK)、间质性肺炎(ILD)、合并肿瘤、肌炎特异性抗体等临床资料,通过二阶聚类法进行疾病分类,并分析不同聚类组的临床特征。结果共71例IIM患者纳入本研究,其中多发性肌炎(PM)30例(42.3%),经典皮肌炎(DM)20例(28.2%),无肌病皮肌炎(CADM)16例(22.5%),免疫介导的坏死性肌病(IMNM)5例(7.0%);二阶聚类将IIM分为3类;第1类患者典型临床特征为皮疹、抗MDA5抗体阳性和低蛋白血症(P<0.05),CK正常或略高,主要对应CADM[占15例(51.7%)];第2类患者CK值及抗SRP抗体阳性率显著较高(P<0.001),对应IMNM[占4例(57.1%)];第3类主要为PM患者,以抗合成酶抗体阳性为主要特点(P=0.022),与抗合成酶抗体综合征(ASS)密切相关[占17例(48.6%)]。结论本研究基于临床和血清学特征(特别是肌炎特异性抗体)的聚类分析表明IIM可分为3个亚组,其中ASS是具有独特临床特征的IIM疾病亚群,研究提供了新的IIM分类思路。 展开更多

关键词 特发性炎症性肌病 无肌病皮肌炎 免疫介导的坏死性肌病 肌炎特异性抗体 二阶聚类法

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血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体在多发性肌炎中的表达量及临床意义

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作者 胡雅宁 田淑芬 +2 位作者 曹绪维 黄梅 关家荣 《西部医学》 2024年第3期387-392,共6页

目的 探讨血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体(抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体)在多发性肌炎(PM)中的表达量及临床意义。方法 选取贵州医科大学附属医院2015年1月—2017年1月接诊的60例PM患者展开回顾性研究,将其设为观察组,另... 目的 探讨血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体(抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体)在多发性肌炎(PM)中的表达量及临床意义。方法 选取贵州医科大学附属医院2015年1月—2017年1月接诊的60例PM患者展开回顾性研究,将其设为观察组,另选取同期本院门诊体检中心接诊的60例健康体检者设为对照组。检测、比较两组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,比较PM患者中是否合并肺间质疾病(ILD)、心脏损害的血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,对60例PM患者进行为期5年的随访,采用Kaplan-Meire法进行生存分析,以Graph Pad Prism8.0绘制生存曲线,绘制受试者工作曲线(ROC)计算曲线下面积(AUC),分析抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体对PM患者预后预测价值。结果 观察组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于对照组(P<0.05)。合并ILD组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无ILD组(P<0.05)。合并心脏损害组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无心脏损害组(P<0.05)。60例PM患者中位生存时间48.14个月,5年生存率为85.00%,抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阴性、阳性组生存曲线无统计学差异(P>0.05)。抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体联合检测预测PM患者预后的AUC是0.795(95%CI:0.711~0.963),联合检测的灵敏度(90.34%)及特异度(88.14%)均高于单独检测(P<0.05)。结论 PM患者抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率较高,以上抗体联合检测可提高对PM患者预后预测效能,具有重要的指导价值。 展开更多

关键词 肌炎特异性抗体 肌炎相关性抗体 多发性肌炎 肺间质疾病 心脏损害

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多发性肌炎/皮肌炎患者肌炎特异性抗体与临床特征相关性分析 被引量：5

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作者 王雯雯 张培玉 +1 位作者 王俊狄 吴华香 《浙江医学》 CAS 2020年第16期1716-1720,1728,共6页

目的分析多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者肌炎特异性抗体(MSAs)分布特点及其与临床特征的相关性。方法回顾性分析2017年6月至2018年12月浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科收治的111例PM/DM患者的临床资料,包括患者的基本情况、临床表... 目的分析多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者肌炎特异性抗体(MSAs)分布特点及其与临床特征的相关性。方法回顾性分析2017年6月至2018年12月浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科收治的111例PM/DM患者的临床资料,包括患者的基本情况、临床表现、实验室检查及预后。采用Spearman相关对MSAs各抗体与临床特征的相关性进行分析。结果最常见的3种MSAs抗体为抗黑色素分化相关基因5(MDA5)抗体23例(20.7%),抗组氨酰tRNA合成酶(JO-1)抗体19例(17.1%),抗转录中介因子1-γ(TIF1-γ)抗体12例(10.8%)。肌炎相关性抗体(MAAs)中最常见RO-52阳性70例(63.06%),绝大部分与MSAs重叠。MDA5与皮疹、关节痛、发热、间质性肺炎、I型呼吸衰竭、白细胞减少呈正相关,与肌酸激酶升高呈负相关(均P<0.05)。JO-1与间质性肺炎呈正相关,与皮疹呈负相关(均P<0.05)。抗染色体-解旋酶-DNA结合蛋白(Mi-2)抗体、TIF1-γ与间质性肺炎均呈负相关(均P<0.05)。TIF1-γ与合并肿瘤呈正相关(P<0.05)。抗核基质蛋白2(NXP2)抗体与肌痛、肌无力、吞咽困难均呈正相关,与关节痛呈负相关(均P<0.05)。MDA5阳性、MDA5合并RO-52阳性与预后均呈负相关(均P<0.05)。MDA5合并RO-52阳性比单独MDA5阳性死亡的风险更大,J=518。结论PM/DM患者的MSAs抗体阳性率高,肌炎抗体检查有助于疾病诊断。不同MSAs抗体与临床特征相关,MSAs有助于判断疾病的临床表现和预后。 展开更多

关键词 肌炎特异性抗体 皮肌炎 多发性肌炎 临床特征 预后

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多发性肌炎/皮肌炎患者肌炎特异性抗体与临床特征相关性分析

11

作者 朱广婷 聂深钰 刘学亮 《中国药业》 CAS 2024年第S02期132-135,共4页

目的探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者肌炎特异性抗体(MSAs)与临床特征的相关性。方法选取医院2021年8月至2023年8月收治的PM/DM患者126例,收集患者一般资料,分析MSAs与临床特征的相关性。结果126例患者中,MSAs阳性患者89例,阳性率为70... 目的探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者肌炎特异性抗体(MSAs)与临床特征的相关性。方法选取医院2021年8月至2023年8月收治的PM/DM患者126例,收集患者一般资料,分析MSAs与临床特征的相关性。结果126例患者中,MSAs阳性患者89例,阳性率为70.63%。MSAs阳性和MSAs阴性患者的向阳疹、Gottron疹、肺间质病变(ILD)、技工手、发热发生率存在显著差异(P<0.05)。抗TIF1γ抗体、抗NXP2抗体发生吞咽障碍的概率较高(P<0.05),抗ARS抗体、抗Jo-1抗体发生吞咽障碍的概率较低(P<0.05);抗ARS抗体、抗Jo-1抗体发生肌痛的概率较高(P<0.05),抗TIF1γ抗体发生肌痛的概率较低(P<0.05);抗Jo-1抗体、抗MDA5抗体发生肌无力的概率较高(P<0.05),抗EJ抗体发生肌无力的概率较低(P<0.05);抗MDA5抗体、抗TIF1γ抗体发生向阳疹的概率较高(P<0.05),抗ARS抗体、抗Jo-1抗体发生向阳疹的概率较低(P<0.05);抗EJ抗体、抗MDA5抗体发生Gottron疹的概率较高(P<0.05),抗Jo-1抗体发生Gottron疹的概率较低(P<0.05);抗MDA5抗体发生技工手的概率较高(P<0.05),抗ARS抗体、抗Jo-1抗体、抗TIF1γ抗体发生技工手的概率较低(P<0.05)。结论PM/DM患者MSAs阳性率较高,且MSAs亚型与患者临床特征密切相关。需及时完善相关检查,对ILD与肿瘤疾病进行科学筛查,结合其他因素对患者实施有效治疗,以促进预后。 展开更多

关键词 多发性肌炎 皮肌炎 肌炎特异性抗体 临床特征 预后 相关性分析

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特发性炎性肌病患者临床特点及发生肺间质病变的危险因素研究

12

作者 李兴珺 李双蓉 +5 位作者 王楠 王湘宇 崔若玫 徐健 郭雨龙 刘爽 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2024年第13期1623-1629,共7页

背景特发性炎性肌病(IIM)是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病,肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体(MSAs),可将IIM分为不同的临床亚型,不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同,发生肺... 背景特发性炎性肌病(IIM)是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病,肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体(MSAs),可将IIM分为不同的临床亚型,不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同,发生肺间质病变(ILD)的风险也不相同。目的探讨IIM及其不同临床亚型的特点与其发生ILD的危险因素。方法收集并整理2018年4月—2021年2月于昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科住院并诊断为IIM患者的临床资料,基于MSAs,将其分为抗MDA5抗体阳性皮肌炎(DM)、抗MDA5抗体阴性皮肌炎、坏死性肌炎(IMNM)和抗合成酶综合征(ASS)4个临床亚型,比较不同亚型患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果,建立多因素Logistic回归模型,探索IIM患者发生ILD的危险因素。结果将150例IIM患者分为4个临床亚型,其中抗MDA5抗体阳性DM患者30例(20.0%),抗MDA5抗体阴性DM患者58例(38.7%),IMNM患者14例(9.3%),ASS患者48例(32.0%)。不同亚型患者的肌无力、肌痛、ILD、向阳疹、披肩征、Gottron疹/征、关节痛、甲周红斑及吞咽困难的发生率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);其中抗MDA5抗体阳性DM亚型和ASS亚型患者的ILD发生率均高于抗MDA5抗体阴性DM亚型和IMNM型(P<0.05),抗MDA5抗体阳性或阴性DM亚型患者的向阳疹、披肩征发生率均高于IMNM亚型和ASS亚型(P<0.05),抗MDA5抗体阳性DM患者关节痛发生率高于抗MDA5抗体阴性DM患者(P<0.05)。不同临床亚型患者的白细胞计数(WBC)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、血肌酐、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)、C4、铁蛋白、T淋巴细胞、CD8^(+)T淋巴细胞及自然杀伤细胞(NK细胞)比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。不同临床亚型的IIM患者,ILD发生率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析发现抗MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性� 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 临床亚型 肌炎特异性抗体 肺间质病变 危险因素

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抗MDA5抗体阳性幼年皮肌炎合并严重闭塞性血管坏死1例并文献复习 被引量：3

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作者 张瑾 程江 +3 位作者 闵月 宋晓翔 聂利华 封其华 《医学综述》 2020年第15期3117-3120,F0003,共5页

目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)合并严重闭塞性血管坏死的临床特点。方法回顾性分析2019年1月18日苏州大学附属儿童医院风湿免疫科收治的1例抗MDA5抗体阳性JDM合并闭塞性血管坏死患儿的临床资料,并复习... 目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)合并严重闭塞性血管坏死的临床特点。方法回顾性分析2019年1月18日苏州大学附属儿童医院风湿免疫科收治的1例抗MDA5抗体阳性JDM合并闭塞性血管坏死患儿的临床资料,并复习相关文献。结果7岁5个月女性JDM患儿,以右手中指指端坏死疼痛、双手皮疹、皮肤钙化为主要表现,无肌无力表现,肌酶正常,肌炎特异性抗体抗MDA5抗体检出,肺部高分辨CT示间质性肺疾病(ILD),给予血浆置换、丙种球蛋白、甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗,ILD病情缓解;给予硝苯地平、山莨菪碱口服、前列地尔静脉滴注联合尿激酶、那屈肝素钙治疗后,闭塞性血管坏死得以控制,随访疾病无反复。检索相关文献,中国尚未见JDM合并类似严重坏死性表现及治疗的报道。结论抗MDA5抗体阳性合并严重血管坏死JDM患儿多表现为无肌病性皮肌炎,皮肤损害表现显著,易合并ILD;抗MDA5抗体阳性有助于JDM的诊断、及时治疗和预后判断,并有助于预防危重症的进一步发展。 展开更多

关键词 皮肌炎 肌炎特异性抗体 血管坏死 肺间质疾病 儿童

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幼年皮肌炎的药物治疗进展 被引量：3

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作者 孙艳茹(综述) 刘力(审校) 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期395-400,共6页

幼年皮肌炎(Juvenile Dermatomyositis,JDM)是一种儿童期可累及全身的自身免疫性炎性肌病,主要累及皮肤和近端肌肉,还可以累及重要器官(如:肺、关节及胃肠道等),常伴有特异性抗体的存在。目前关于JDM的治疗非常困难,一线药物是糖皮质激... 幼年皮肌炎(Juvenile Dermatomyositis,JDM)是一种儿童期可累及全身的自身免疫性炎性肌病,主要累及皮肤和近端肌肉,还可以累及重要器官(如:肺、关节及胃肠道等),常伴有特异性抗体的存在。目前关于JDM的治疗非常困难,一线药物是糖皮质激素和甲氨蝶呤,对于治疗效果不佳的患者,有些二线或三线药物起到一定的支持作用,在难治性患者中,静脉注射免疫球蛋白或环磷酰胺可能是有效的,同时生物制剂和小分子靶向药物也逐渐被应用于临床。而除糖皮质激素外的药物选择往往还需要综合临床症状、血清特异性抗体、病理结果及初步治疗的反应,在治疗过程中不断调整。这篇综述的目的是概述目前用于治疗JDM的药物、治疗效果观察和选择药物的策略,为临床治疗提供思路。 展开更多

关键词 幼年皮肌炎 治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 生物制剂 肌炎特异性抗体

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肌炎特异性抗体与特发性炎性肌病患者症状特征及短期预后的相关性分析 被引量：1

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作者 刘翠莲 谢静仪 +1 位作者 胡秋 孙保东 《医学信息》 2022年第2期83-85,共3页

目的研究肌炎特异性抗体(MSAs)与特发性炎性肌病患者症状特征及短期预后的相关性。方法收集2018年6月-2020年6月经我院确诊的48例特发性炎性肌病患者的临床资料进行回顾性分析,依据MSAs的检出结果分为MSAs阳性组(n=32)与MSAs阴性组(n=1... 目的研究肌炎特异性抗体(MSAs)与特发性炎性肌病患者症状特征及短期预后的相关性。方法收集2018年6月-2020年6月经我院确诊的48例特发性炎性肌病患者的临床资料进行回顾性分析,依据MSAs的检出结果分为MSAs阳性组(n=32)与MSAs阴性组(n=16),比较两组症状特征及短期预后情况,分析MSAs亚型与症状特征的相关性。结果MSAs阳性组间质性肺病(ILD)及吞咽困难的发生率高于MSAs阴性组(P<0.05);两组V颈征、向阳疹、Gottron征、披肩征、技工手、雷诺现象、关节炎、肌痛、肌无力、皮下钙化发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05);经单因素及Logistic回归分析显示,抗转录中介因子γ(TIF1-γ)抗体阳性、抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性、抗小泛素样修饰物活化酶(SAE)抗体阳性是吞咽困难发生的独立危险因素(P<0.05,OR>1),而抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性是吞咽困难的保护因素(P<0.05,OR<1);抗MDA5阳性是ILD的独立危险因素(P<0.05,OR>1),抗Mi-2抗体阳性、抗TIF1-γ抗体阳性为ILD的保护因素(P<0.05,OR<1);1年的随访观察中,MSAs阳性组与MSAs阴性组的预后生存情况比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论MSAs与特发性炎性肌病中ILD及吞咽困难的发生存在相关性,但MSAs对患者短期预后并无直接影响。 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 肌炎特异性抗体 短期预后 间质性肺病

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幼年重症皮肌炎

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作者 唐雪梅 《中国小儿急救医学》 CAS 2020年第5期341-345,共5页

幼年皮肌炎是儿童时期常见的自身免疫性炎性肌病。表现为特异性皮损、慢性肌肉炎症和系统性血管炎。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,总体预后较成人好。做好重症病例的识别和管理,是改善患者预后的关键。本文介绍了重症皮肌炎的临... 幼年皮肌炎是儿童时期常见的自身免疫性炎性肌病。表现为特异性皮损、慢性肌肉炎症和系统性血管炎。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,总体预后较成人好。做好重症病例的识别和管理,是改善患者预后的关键。本文介绍了重症皮肌炎的临床特点、肌炎特异性抗体及肺部影像学改变,重点阐述了重症皮肤肌肉受累及肺部病变的临床特点、辅助检查及治疗策略,以提高儿科医师对重症皮肌炎的识别和诊治水平。 展开更多

关键词 幼年皮肌炎 重症 肌炎特异性抗体 肺损伤 治疗

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抗核基质蛋白2抗体阳性炎性肌病临床及病理分析 被引量：2

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作者 杨亮 付俊 +4 位作者 宋佳 庞咪 李刚 高鑫雅 马明明 《国际神经病学神经外科学杂志》 2019年第6期596-600,共5页

目的探讨抗核基质蛋白2(NXP2)抗体阳性炎性肌病患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗。方法回顾性分析就诊于我院的4例抗NXP2抗体阳性炎性肌病患者的临床表现、肌肉病理改变和治疗方法。结果4例患者均出现对称性四肢近端无力,2例出现皮... 目的探讨抗核基质蛋白2(NXP2)抗体阳性炎性肌病患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗。方法回顾性分析就诊于我院的4例抗NXP2抗体阳性炎性肌病患者的临床表现、肌肉病理改变和治疗方法。结果4例患者均出现对称性四肢近端无力,2例出现皮肌炎样皮疹,3例出现吞咽困难,2例出现肢体水肿。3例血清肌酸激酶显著升高,1例正常;4例肌电图均为肌源性损害;4例下肢肌肉磁共振显示肌肉及筋膜组织水肿信号;4例血清抗NXP2抗体阳性。肌肉病理3例表现为束周萎缩,血管周围和肌束膜炎性细胞浸润;1例表现为间质水肿。4例患者均给予糖皮质激素治疗,随访3例患者好转,1例出院后意外死亡。结论抗NXP2抗体阳性炎性肌病以皮肌炎为主要临床表现,多伴有吞咽困难和肢体水肿,肌肉磁共振显示肌肉及筋膜水肿信号;主要病理特点为束周萎缩;糖皮质激素治疗效果较好。 展开更多

关键词 炎性肌病 抗核基质蛋白2抗体 肌炎特异性抗体 肌肉磁共振 预后

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抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病五例临床病理分析 被引量：2

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作者 王敏 苏净 +3 位作者 胡怀强 郭洪伟 常高峰 曹秉振 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期1154-1158,共5页

目的探讨抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗。方法济南军区总医院神经内科自2011年3月至2012年7月收治5例抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病患者．回顾性分析这5例患者的临床表现、肌肉病理特点和治... 目的探讨抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗。方法济南军区总医院神经内科自2011年3月至2012年7月收治5例抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病患者．回顾性分析这5例患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗方法。结果5例患者呈亚急性起病、四肢近端肌无力，血肌酸激酶均显著升高，血清中抗信号识别颗粒抗体阳性，肌电图均提示肌源性损害。肌肉标本病理表现为变性、坏死伴再生，可见萎缩及肥大肌纤维，伴结缔组织增生，未见明显炎性细胞浸润；免疫组化染色可见CD4阳性T淋巴细胞及CD68阳性的巨噬细胞浸润坏死肌纤维．未见CD8阳性T淋巴细胞及CD20阳性B淋巴细胞：肌聚糖蛋白、抗肌萎缩蛋白及dysferlin染色均呈连续强阳性表达。患者对糖皮质激素治疗反应均差，联合使用免疫抑制剂比单用激素治疗效果好。结论抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病的临床特点为对称性肢体近端肌无力，伴血清肌酸激酶明显升高，病理特点为肌纤维坏死伴再生，无或较少炎性细胞浸润，对糖皮质激素或免疫抑制剂治疗效果欠佳。 展开更多

关键词 坏死性肌病 抗信号识别颗粒抗体 肌炎特异性抗体 免疫介导

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