莫旺综合征睡眠障碍临床分析 被引量：9

1

作者 郝红琳 李胜德 +6 位作者 孙鹤阳 卢强 张君怡 任海涛 关鸿志 黄颜 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第8期590-593,共4页

目的 对莫旺综合征患者的临床表现（尤其伴发的睡眠障碍）进行临床研究.方法 回顾性分析我院2014年12月至2016年3月确诊的3例莫旺综合征患者的临床资料,总结其临床、影像、多导睡眠图、肌电图、脑脊液、血清检查的特点.结果 3例患者的... 目的 对莫旺综合征患者的临床表现（尤其伴发的睡眠障碍）进行临床研究.方法 回顾性分析我院2014年12月至2016年3月确诊的3例莫旺综合征患者的临床资料,总结其临床、影像、多导睡眠图、肌电图、脑脊液、血清检查的特点.结果 3例患者的血清抗接触蛋白相关性蛋白2抗体均呈强阳性,富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体呈弱阳性.3例莫旺综合征患者临床表现包括神经精神症状、神经性肌强直、肢体疼痛、自主神经功能异常、激越性失眠.3例患者根据病史均可诊断为激越性失眠,其主要表现为夜间严重失眠伴活动增多.其中2例（例2、例3）患者进行了多导睡眠图检查,可见例2睡眠效率仅为59%,且睡眠结构紊乱,睡眠纺锤、慢波睡眠明显减少,仅见片段快速眼球运动睡眠插入到非快速眼球运动睡眠1期;例3完全没有睡眠.例1、例2接受免疫治疗（激素、人丙种球蛋白）后,临床症状包括睡眠障碍得到明显改善.例3在入院第4天因室性心律失常猝死,尚未进行免疫治疗.结论 莫旺综合征患者血清检查可见高滴度抗接触蛋白相关性蛋白2抗体.其临床表现复杂多样,激越性失眠是其特征性表现之一.及时进行免疫治疗,可明显改善患者预后. 展开更多

关键词 morvan综合征 失眠 多道睡眠描记术 自身免疫

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抗LGI1抗体脑炎7例患者的临床、影像学及预后特点分析

2

作者 安利 刘升阳 +2 位作者 姚生 孙辰婧 刘建国 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第3期174-179,共6页

目的探讨抗富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated-1,LGI1)抗体脑炎患者的临床、实验室检查、影像学、治疗及预后特点。方法回顾性收集2020年6月至2023年8月就诊于解放军总医院第六医学中心确诊的7例抗LGI1... 目的探讨抗富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated-1,LGI1)抗体脑炎患者的临床、实验室检查、影像学、治疗及预后特点。方法回顾性收集2020年6月至2023年8月就诊于解放军总医院第六医学中心确诊的7例抗LGI1抗体脑炎患者的临床资料,分析其临床、实验室检查、影像学、治疗及转归特点。结果(1)临床表现:癫痫发作、精神行为异常及睡眠障碍6例,面臂肌张力障碍样发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)3例,Morvan综合征1例,癫痫发作伴肌无力综合征1例。(2)实验室检查:血和脑脊液LGI1抗体均阳性5例,血和脑脊液LGI1和Caspr2抗体均阳性1例,血LGI1、mGluR5、Titin抗体阳性并脑脊液LGI1抗体阳性1例。低钠血症7例;脑脊液压力、白细胞计数及蛋白均正常7例;脑电图检查轻度异常4例,主要表现为较多慢波,正常3例。(3)头颅MRI:单侧或双侧海马异常信号4例,右侧额叶梗死1例,双侧额颞枕皮层下异常信号1例,无异常1例。(4)治疗及预后:糖皮质激素、大剂量静脉注射免疫球蛋白、免疫抑制剂及抗癫痫治疗7例,症状均缓解。结论抗LGI1抗体脑炎主要表现为精神行为异常、顽固性癫痫、睡眠障碍及FBDS,可叠加Caspr2、mGluR5及Titin抗体阳性,低钠血症多见;影像学主要表现为单侧或双侧海马病变;免疫调节治疗效果好,确诊后应早期启动免疫治疗。 展开更多

关键词 富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1 抗LGI1抗体脑炎 morvan综合征 肌无力综合征 自身免疫性脑炎

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周围神经过度兴奋综合征 被引量：6

3

作者 王志丽 牛婧雯 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第11期957-961,共5页

周围神经过度兴奋综合征(peripheral nerve hyperexcitability syndromes,PNHS)是一组异质性疾病,临床和神经电生理均有不同程度的神经过度兴奋表现。主要包括Isaacs综合征、Morvan综合征和痉挛-束颤综合征,其中Isaacs综合征最常见。常... 周围神经过度兴奋综合征(peripheral nerve hyperexcitability syndromes,PNHS)是一组异质性疾病,临床和神经电生理均有不同程度的神经过度兴奋表现。主要包括Isaacs综合征、Morvan综合征和痉挛-束颤综合征,其中Isaacs综合征最常见。常以肌肉抽搐、痉挛、僵硬和神经性疼痛为主要表现。针电极肌电图对PNHS的诊断具有重要作用,可发现肌颤搐、神经性肌强直、痉挛电位和束颤电位等。文中就PNHS的临床表型、病理生理学、神经电生理特点及治疗进展进行综述。 展开更多

关键词 肌纤维颤搐 神经性肌强直 周围神经过度兴奋 艾萨克综合征 morvan综合征

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CASPR2/LGI1抗体双阳Isaccs综合征的临床观察

4

作者 王小琴 丁岩 卫华 《北京医学》 CAS 2023年第5期436-438,442,共4页

目的总结接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体双阳Isaacs综合征的临床表现。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例CASPR2/LGI1... 目的总结接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体双阳Isaacs综合征的临床表现。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳Isaacs综合征患者的临床表现和诊治经过。结果本例患者病程中有肌肉颤搐、大汗、体位性低血压、窦性心动过速、小便障碍、睡眠障碍、低钠血症、体质量下降等临床表现。肌电图提示肌颤搐、束颤电位,血清CASPR2/LGI1抗体双阳性。临床表现既符合Isaacs综合征,又符合轻型Morvan综合征,予以小剂量激素治疗后症状完全缓解。结论Isaacs综合征和Morvan综合征具有相同的病因和发病机制,临床表现存在重叠,鉴别较困难,均对激素及丙球治疗效果好,可能是临床表现不同的同一种综合征。 展开更多

关键词 ISAACS综合征 morvan综合征 接触蛋白相关样蛋白2 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 周围神经过度兴奋

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CASPR2抗体阳性Morvan综合征一例报道并文献复习

5

作者 刘志军 曹骅 +2 位作者 赵宏廷 丁伟 田云霞 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第2期154-156,共3页

Morvan综合征(MoS)目前被认为是一种影响周围和中枢神经系统的自身免疫性疾病,主要由电压门控钾通道(VGKC)复合物相关自身抗体介导。1890年法国医生Augustin-Marie Morvan首次描述了“肌纤维舞蹈病”,该病后来被命名“Morvan综合征”。... Morvan综合征(MoS)目前被认为是一种影响周围和中枢神经系统的自身免疫性疾病,主要由电压门控钾通道(VGKC)复合物相关自身抗体介导。1890年法国医生Augustin-Marie Morvan首次描述了“肌纤维舞蹈病”,该病后来被命名“Morvan综合征”。绝大多数MoS患者均出现周围神经超兴奋性(PNH)症状,包括肌肉颤搐、疼痛、无力等。 展开更多

关键词 morvan综合征 自身免疫性 接触蛋白相关蛋白2

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CASPR2/LGI1抗体双阳性女性Morvan综合征(附1例报告及文献复习) 被引量：4

6

作者 孙健 朱雯华 +3 位作者 罗苏珊 乔凯 卢家红 赵重波 《中国临床神经科学》 2019年第3期273-280,共8页

目的提高对接触蛋白相关样蛋白2(CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体双阳性Morvan综合征的认识。方法收集诊治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳性的女性Morvan综合征患者的临床资料,总结其诊疗经过、临床特点,结合文献复习予以分析讨... 目的提高对接触蛋白相关样蛋白2(CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体双阳性Morvan综合征的认识。方法收集诊治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳性的女性Morvan综合征患者的临床资料,总结其诊疗经过、临床特点,结合文献复习予以分析讨论。结果患者女性,41岁,因四肢酸痛伴明显肉跳1个月就诊。病程中有出汗、血压波动、烦躁、睡眠障碍、低钠血症的临床表现。肌电图示肌颤搐电位,实验室检查血清CASPR2/LGI1抗体双阳性,因而确诊为Morvan综合征。患者在予以激素冲击治疗和对症治疗后达到临床完全缓解。结论 Morvan综合征可累及青年女性,完善血清CASPR2、LGI1及contactin-2抗体检测可明确诊断;患者需进行肿瘤筛查,免疫治疗有效。 展开更多

关键词 morvan综合征 接触蛋白相关样蛋白 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 肌颤搐

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抗神经元抗体相关的中枢神经系统疾病 被引量：4

7

作者 彭安娇 李静 《细胞与分子免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第11期1566-1569,共4页

抗神经元抗体是一组作用于神经元的抗体,这些抗体通常发现于某些特殊的中枢神经系统疾病如边缘叶脑炎、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎、僵人综合征、Morvan综合征等患者的血清和(或)脑脊液中。这些抗体的发现为许多中枢神经系统... 抗神经元抗体是一组作用于神经元的抗体,这些抗体通常发现于某些特殊的中枢神经系统疾病如边缘叶脑炎、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎、僵人综合征、Morvan综合征等患者的血清和(或)脑脊液中。这些抗体的发现为许多中枢神经系统疾病发病机制的研究提供了新的视角,并且为这些疾病的治疗提供了新的方向,在很大程度上改变了这些疾病的预后。并且,随着检测方法的不断提高,新发现的抗体种类不断增加,抗神经元抗体相关的中枢神经系统疾病谱也随之扩大。因此,我们对这些抗体相关的中枢神经系统疾病进行综述,以期为基础研究及临床工作提供一定的指导。 展开更多

关键词 边缘叶脑炎 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 自身免疫性癫痫 morvan综合征 僵人综合征 综述

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抗接触蛋白相关蛋白-2受体脑炎12例临床特点分析 被引量：3

8

作者 贾宇 褚敏 +1 位作者 谷菲 王玉平 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2021年第2期113-116,共4页

目的探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein 1ike 2,CASPR2)受体相关神经疾病患者的临床特点及治疗转归。方法对2016年9月-2019年9月首都医科大学宣武医院神经内科收治的12例Caspr2抗体阳性患者的临床资料进行回顾性... 目的探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein 1ike 2,CASPR2)受体相关神经疾病患者的临床特点及治疗转归。方法对2016年9月-2019年9月首都医科大学宣武医院神经内科收治的12例Caspr2抗体阳性患者的临床资料进行回顾性分析。结果12例患者年龄44.42±15.541岁,男女比例1∶1,首发症状中,以癫痫发作起病6例,肢体疼痛2例,肢体无力3例,小脑性言语障碍1例。所有患者均出现中枢神经系统受损,包括癫痫发作8例,精神行为异常4例,记忆力下降4例。出现周围神经系统受累5例,表现为肌肉跳动3例,肢体麻木4例,肢体无力1例,肢体疼痛2例。自主神经系统受损5例,均表现为多汗。辅助检查4例肌电图提示自发性静息电位,脑电图发现背景中大量慢波活动4例。2例头部MRI提示双侧颞叶内侧T2/FLAIR高信号。1例患者肿瘤筛查发现胸腺瘤。经免疫治疗后10例患者症状有不同程度的改善。结论抗CASPR2受体脑炎以老年男性和中年女性较为多见,对神经系统受累广泛。对于以单一癫痫发作或者以癫痫发作为主要表现的CASPR2抗体阳性患者,免疫治疗效果最佳。 展开更多

关键词 CASPR2抗体 边缘叶脑炎 morvan综合征 免疫治疗

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抗CASPR2抗体相关脑炎合并Morvan综合征病人的护理 被引量：3

9

作者 邵笑 赵艳红 蒋茜 《护理研究》 北大核心 2020年第3期549-552,共4页

总结3例抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关脑炎合并Morvan综合征病人的护理,经过精心的治疗和护理,2例好转出院,1例死亡。提出对于此类疑难重症自身免疫性脑炎病人,有针对性的护理措施是病人康复的保障。

关键词 抗CASPR2抗体脑炎 morvan综合征 护理 临床表现

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血清/脑脊液中抗LGI1/CASPR2抗体均阳性Morvan综合征1例报道并文献复习 被引量：1

10

作者 赵丽涛 俞英欣 +4 位作者 钱海蓉 姚生 韩晓琛 刘建国 戚晓昆 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期678-681,共4页

本文报道血清及脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和接触蛋白相关样蛋白2(CASPR2)抗体四阳性导致的典型Morvan综合征1例患者的临床特点及预后。对该Morvan综合征患者行详细的病史询问和体格检查、多次脑脊液检查、头颅影像学、电生... 本文报道血清及脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和接触蛋白相关样蛋白2(CASPR2)抗体四阳性导致的典型Morvan综合征1例患者的临床特点及预后。对该Morvan综合征患者行详细的病史询问和体格检查、多次脑脊液检查、头颅影像学、电生理检查以及预后进行分析。临床特点:患者青年女性, 39岁, 首发症状表现为四肢无力, 病程中主要症候包括发作性肢体疼痛、憋喘、瘙痒、肌颤搐、癫痫、记忆力减退、烦躁、淡漠、顽固性失眠、流涎、出汗异常。实验室检查:电解质示低钾血症(2.7~3.1 mmol/L)、低钠血症(130~136 mmol/L);血气分析示低氧血症(氧分压50%~70%)。甲状腺功能:总甲状腺腺素(TT4)207 nmol/L、甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)15.3 IU/ml、甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)16.9 IU/ml;血清和脑脊液抗LGI1/CASPR2抗体呈四阳性, 其他自身免疫相关脑炎及副肿瘤综合征相关抗体均阴性。头颅MRI未见异常;脑电图轻度异常;肌电图示左股四头肌运动单位电位电压略高。治疗及预后:激素+丙种球蛋白+吗替麦考酚酯片联合治疗, 患者临床症状完全缓解。治疗前后认知功能评分:治疗前蒙特利尔认知评估量表(MoCA)/简易智力状态检查(MMSE)(16分/24分)、治疗后MoCA/MMSE(26分/29分)。Morvan综合征血清/脑脊液中LGI1/CASPR2抗体四阳性罕见, 但临床症候典型, 尽早免疫治疗效果显著。 展开更多

关键词 morvan综合征 脑炎 自身免疫性 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 接触蛋白相关样蛋白2

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电压门控钾离子通道复合物抗体及其相关神经综合征 被引量：2

11

作者 王义义 李倩 甄晓晗 《临床荟萃》 CAS 2021年第6期557-561,共5页

电压门控钾离子通道复合物抗体(VGKCc抗体)纷繁复杂,本文就VGKCc抗体及其临床意义以及疾病的诊断、鉴别诊断和治疗进行综述。VGKCc抗体中部分抗体具有明确的致病性,如富含亮氨酸的神经胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)和接触素相关蛋白2(Casper2)... 电压门控钾离子通道复合物抗体(VGKCc抗体)纷繁复杂,本文就VGKCc抗体及其临床意义以及疾病的诊断、鉴别诊断和治疗进行综述。VGKCc抗体中部分抗体具有明确的致病性,如富含亮氨酸的神经胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)和接触素相关蛋白2(Casper2)。LGI1抗体、Casper2抗体是诊断疾病的重要依据;抗接触蛋白-2(CNTN-2)抗体主要与抗LGI1和Caspr2抗体共存,临床意义相对较小;“双阴抗体”相关的疾病谱广,还需要进一步的研究。VGKCc抗体相关的疾病临床表型多样,主要包括Isaacs综合征、Morvan综合征、边缘叶脑炎、癫痫。LGI1抗体和Caspr2抗体都不是特定神经综合征的病理学表现。在对快速进展性痴呆患者进行诊断时要注意VGKCc抗体相关脑病的可能,要注意与CJD进行鉴别。虽然对于LGI1抗体、Caspr2抗体相关边缘叶脑炎的免疫治疗缺乏随机对照的临床研究,目前普遍的策略是一旦在血清或脑脊液中检测到相关抗体,应在寻找潜在肿瘤的同时及时进行免疫治疗。 展开更多

关键词 钾通道 电压门控 ISAACS综合征 morvan综合征 边缘叶脑炎 克雅病

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6例Morvan综合征患者的临床特征分析及护理

12

作者 吕攀攀 王乾贝 +1 位作者 李超跃 张宁 《护理学报》 2020年第15期60-62,共3页

目的探讨Morvan综合征患者的临床症状特征和护理要点。方法回顾性分析北京协和医院于2014年12月—2020年3月收治的6例Morvan综合征患者的临床表现、治疗方案、护理方案以及预后。结果6例Morvan患者主要的临床表现为:激越性失眠、自主神... 目的探讨Morvan综合征患者的临床症状特征和护理要点。方法回顾性分析北京协和医院于2014年12月—2020年3月收治的6例Morvan综合征患者的临床表现、治疗方案、护理方案以及预后。结果6例Morvan患者主要的临床表现为:激越性失眠、自主神经功能异常、神经性肌强直、肢体疼痛、神经精神症状。针对此,应加强激越性失眠的护理,给予针对性的护理措施。本组5例患者症状改善好转出院,1例患者突发心律失常抢救无效死亡。结论Morvan综合征患者临床表现复杂,护理重点是激越性失眠的护理,以及密切观察自主神经紊乱,防止猝死的发生。 展开更多

关键词 morvan综合征 激越性失眠 自主神经功能紊乱

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家族性Morvan氏综合征4例报告

13

作者 王怀国 陈其林 倪德弟 《吉林医学》 CAS 1999年第1期61-62,共2页

Ｍｏｒｖａｎ氏综合征为一种罕见疾病，１８８３年由Ｍｏｒｖａｎ氏首先报道，临床上以局部感觉减弱或丧失、皮肤营养不良及肢端骨质溶解为特点，国内已有３例散发病例报告，本组为同胞４兄妹，且双手受累，国内尚无报告。现将临床及Ｘ... Ｍｏｒｖａｎ氏综合征为一种罕见疾病，１８８３年由Ｍｏｒｖａｎ氏首先报道，临床上以局部感觉减弱或丧失、皮肤营养不良及肢端骨质溶解为特点，国内已有３例散发病例报告，本组为同胞４兄妹，且双手受累，国内尚无报告。现将临床及Ｘ线表现报告如下。１临床资料例１：男... 展开更多

关键词 家族性 morvan氏综合征 诊断 X线诊断

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Morvan综合征一例报告 被引量：1

14

作者 陈旭辉 王西迅 龙荫生 《中华骨科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第10期636-636,共1页

关键词 morvan综合征 X线表现 肢端溶骨症 少见病

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