自身免疫性脑炎的诊断进展 被引量：8

1

作者 卢逸舟 陈晟 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2021年第7期754-759,共6页

自身免疫性脑炎主要表现为急性或亚急性记忆障碍、精神行为异常及癫痫发作。2016年Lancet Neurolgy发表的自身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准及2017年中华医学会神经病学分会发布的《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》为我国自身免... 自身免疫性脑炎主要表现为急性或亚急性记忆障碍、精神行为异常及癫痫发作。2016年Lancet Neurolgy发表的自身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准及2017年中华医学会神经病学分会发布的《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》为我国自身免疫性脑炎规范化诊疗提供了重要参考。本文就临床常见的自身免疫性脑炎类型及近些年新发现的自身免疫性脑炎抗体相关综合征的临床特征作一总结,为自身免疫性脑炎的诊断提供思路。 展开更多

关键词 自身免疫性脑炎 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 莫旺综合征 抗二肽基肽酶样蛋白抗体相关脑炎 抗IgLON5抗体相关脑病 抗KLHL11抗体脑炎

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莫旺综合征:1例报道及文献复习 被引量：5

2

作者 吴恒趋 李建萍 张瑛 《神经病学与神经康复学杂志》 2016年第3期168-172,共5页

本文报道了1例莫旺综合征(Morvan's syndrome)成年患者的临床诊治过程。该患者男性,75岁,主要临床表现为肢体肌肉颤搐和无力、多汗、睡眠障碍、幻视等;辅助检查提示胸腺恶性病变可能;外周血抗电压门控钾通道(voltage-gated potassmm... 本文报道了1例莫旺综合征(Morvan's syndrome)成年患者的临床诊治过程。该患者男性,75岁,主要临床表现为肢体肌肉颤搐和无力、多汗、睡眠障碍、幻视等;辅助检查提示胸腺恶性病变可能;外周血抗电压门控钾通道(voltage-gated potassmm channel,VGKC)抗体等免疫学指标异常。在明确诊断为莫旺综合征后,该例患者接受了对症支持治疗,症状得以部分缓解。 展开更多

关键词 莫旺综合征 运动失调 钾通道 电压门控 抗电压门控钾通道抗体

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儿童抗接触相关蛋白2抗体自身免疫性脑炎1例并文献复习 被引量：3

3

作者 王珏 林馨 +2 位作者 林志 林新富 梅爱农 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期47-50,共4页

目的探讨抗接触相关蛋白2(Caspr2)抗体自身免疫性脑炎的临床特点。方法回顾1例Caspr2抗体脑炎患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,5岁,表现为近期记忆力下降、易动怒、认知功能受损、幻觉、睡眠紊乱等;血清Caspr2抗体阳性,除... 目的探讨抗接触相关蛋白2(Caspr2)抗体自身免疫性脑炎的临床特点。方法回顾1例Caspr2抗体脑炎患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,5岁,表现为近期记忆力下降、易动怒、认知功能受损、幻觉、睡眠紊乱等;血清Caspr2抗体阳性,除外其他疾病后诊断Caspr2抗体脑炎。文献检索到资料完整的Caspr2抗体脑炎50例,男43例、女7例,起病年龄最小为本例患儿5岁,另有1例8岁,其余均为成人起病;边缘性脑炎32例(62. 75%),莫旺综合征19例(37. 25%);最常见的临床症状是记忆受损,癫痫发作,精神症状如焦虑、淡漠、易激惹、幻觉或妄想、周围神经高兴奋性、小脑共济失调及自主神经紊乱等;痊愈或好转44例(86.27%),合并肿瘤8例(15.69%),复发8例(15.69%)。结论 Caspr 2抗体脑炎比较少见尤其是儿童罕见,如患者有边缘性脑炎症状,且合并周围神经高兴奋性、共济失调、自主神经症状等需考虑Caspr2抗体脑炎可能。 展开更多

关键词 自身抗体 脑炎 抗接触相关蛋白2 莫旺综合征

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莫旺综合征睡眠障碍临床分析 被引量：9

4

作者 郝红琳 李胜德 +6 位作者 孙鹤阳 卢强 张君怡 任海涛 关鸿志 黄颜 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第8期590-593,共4页

目的 对莫旺综合征患者的临床表现（尤其伴发的睡眠障碍）进行临床研究.方法 回顾性分析我院2014年12月至2016年3月确诊的3例莫旺综合征患者的临床资料,总结其临床、影像、多导睡眠图、肌电图、脑脊液、血清检查的特点.结果 3例患者的... 目的 对莫旺综合征患者的临床表现（尤其伴发的睡眠障碍）进行临床研究.方法 回顾性分析我院2014年12月至2016年3月确诊的3例莫旺综合征患者的临床资料,总结其临床、影像、多导睡眠图、肌电图、脑脊液、血清检查的特点.结果 3例患者的血清抗接触蛋白相关性蛋白2抗体均呈强阳性,富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体呈弱阳性.3例莫旺综合征患者临床表现包括神经精神症状、神经性肌强直、肢体疼痛、自主神经功能异常、激越性失眠.3例患者根据病史均可诊断为激越性失眠,其主要表现为夜间严重失眠伴活动增多.其中2例（例2、例3）患者进行了多导睡眠图检查,可见例2睡眠效率仅为59%,且睡眠结构紊乱,睡眠纺锤、慢波睡眠明显减少,仅见片段快速眼球运动睡眠插入到非快速眼球运动睡眠1期;例3完全没有睡眠.例1、例2接受免疫治疗（激素、人丙种球蛋白）后,临床症状包括睡眠障碍得到明显改善.例3在入院第4天因室性心律失常猝死,尚未进行免疫治疗.结论 莫旺综合征患者血清检查可见高滴度抗接触蛋白相关性蛋白2抗体.其临床表现复杂多样,激越性失眠是其特征性表现之一.及时进行免疫治疗,可明显改善患者预后. 展开更多

关键词 morvan综合征 失眠 多道睡眠描记术 自身免疫

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周围神经过度兴奋综合征 被引量：7

5

作者 王志丽 牛婧雯 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第11期957-961,共5页

周围神经过度兴奋综合征(peripheral nerve hyperexcitability syndromes,PNHS)是一组异质性疾病,临床和神经电生理均有不同程度的神经过度兴奋表现。主要包括Isaacs综合征、Morvan综合征和痉挛-束颤综合征,其中Isaacs综合征最常见。常... 周围神经过度兴奋综合征(peripheral nerve hyperexcitability syndromes,PNHS)是一组异质性疾病,临床和神经电生理均有不同程度的神经过度兴奋表现。主要包括Isaacs综合征、Morvan综合征和痉挛-束颤综合征,其中Isaacs综合征最常见。常以肌肉抽搐、痉挛、僵硬和神经性疼痛为主要表现。针电极肌电图对PNHS的诊断具有重要作用,可发现肌颤搐、神经性肌强直、痉挛电位和束颤电位等。文中就PNHS的临床表型、病理生理学、神经电生理特点及治疗进展进行综述。 展开更多

关键词 肌纤维颤搐 神经性肌强直 周围神经过度兴奋 艾萨克综合征 morvan综合征

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抗LGI1抗体脑炎7例患者的临床、影像学及预后特点分析

6

作者 安利 刘升阳 +2 位作者 姚生 孙辰婧 刘建国 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第3期174-179,共6页

目的探讨抗富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated-1,LGI1)抗体脑炎患者的临床、实验室检查、影像学、治疗及预后特点。方法回顾性收集2020年6月至2023年8月就诊于解放军总医院第六医学中心确诊的7例抗LGI1... 目的探讨抗富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated-1,LGI1)抗体脑炎患者的临床、实验室检查、影像学、治疗及预后特点。方法回顾性收集2020年6月至2023年8月就诊于解放军总医院第六医学中心确诊的7例抗LGI1抗体脑炎患者的临床资料,分析其临床、实验室检查、影像学、治疗及转归特点。结果(1)临床表现:癫痫发作、精神行为异常及睡眠障碍6例,面臂肌张力障碍样发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)3例,Morvan综合征1例,癫痫发作伴肌无力综合征1例。(2)实验室检查:血和脑脊液LGI1抗体均阳性5例,血和脑脊液LGI1和Caspr2抗体均阳性1例,血LGI1、mGluR5、Titin抗体阳性并脑脊液LGI1抗体阳性1例。低钠血症7例;脑脊液压力、白细胞计数及蛋白均正常7例;脑电图检查轻度异常4例,主要表现为较多慢波,正常3例。(3)头颅MRI:单侧或双侧海马异常信号4例,右侧额叶梗死1例,双侧额颞枕皮层下异常信号1例,无异常1例。(4)治疗及预后:糖皮质激素、大剂量静脉注射免疫球蛋白、免疫抑制剂及抗癫痫治疗7例,症状均缓解。结论抗LGI1抗体脑炎主要表现为精神行为异常、顽固性癫痫、睡眠障碍及FBDS,可叠加Caspr2、mGluR5及Titin抗体阳性,低钠血症多见;影像学主要表现为单侧或双侧海马病变;免疫调节治疗效果好,确诊后应早期启动免疫治疗。 展开更多

关键词 富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1 抗LGI1抗体脑炎 morvan综合征 肌无力综合征 自身免疫性脑炎

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抗CASPR2抗体相关脑炎合并Morvan综合征病人的护理 被引量：4

7

作者 邵笑 赵艳红 蒋茜 《护理研究》 北大核心 2020年第3期549-552,共4页

总结3例抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关脑炎合并Morvan综合征病人的护理,经过精心的治疗和护理,2例好转出院,1例死亡。提出对于此类疑难重症自身免疫性脑炎病人,有针对性的护理措施是病人康复的保障。

关键词 抗CASPR2抗体脑炎 morvan综合征 护理 临床表现

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CASPR2/LGI1抗体双阳性女性Morvan综合征(附1例报告及文献复习) 被引量：4

8

作者 孙健 朱雯华 +3 位作者 罗苏珊 乔凯 卢家红 赵重波 《中国临床神经科学》 2019年第3期273-280,共8页

目的提高对接触蛋白相关样蛋白2(CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体双阳性Morvan综合征的认识。方法收集诊治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳性的女性Morvan综合征患者的临床资料,总结其诊疗经过、临床特点,结合文献复习予以分析讨... 目的提高对接触蛋白相关样蛋白2(CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体双阳性Morvan综合征的认识。方法收集诊治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳性的女性Morvan综合征患者的临床资料,总结其诊疗经过、临床特点,结合文献复习予以分析讨论。结果患者女性,41岁,因四肢酸痛伴明显肉跳1个月就诊。病程中有出汗、血压波动、烦躁、睡眠障碍、低钠血症的临床表现。肌电图示肌颤搐电位,实验室检查血清CASPR2/LGI1抗体双阳性,因而确诊为Morvan综合征。患者在予以激素冲击治疗和对症治疗后达到临床完全缓解。结论 Morvan综合征可累及青年女性,完善血清CASPR2、LGI1及contactin-2抗体检测可明确诊断;患者需进行肿瘤筛查,免疫治疗有效。 展开更多

关键词 morvan综合征 接触蛋白相关样蛋白 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 肌颤搐

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抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体和抗接触蛋白相关蛋白2抗体脑炎28例临床特征 被引量：4

9

作者 冯洁 李静文 +3 位作者 解媛媛 吕叶帆 毕方方 周瑾瑕 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期386-396,共11页

目的:抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体、抗接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-like 2,CASPR2)抗体引起的自身免疫性脑炎较为罕见,临床异质性大,极易漏诊、误诊。本研究... 目的:抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体、抗接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-like 2,CASPR2)抗体引起的自身免疫性脑炎较为罕见,临床异质性大,极易漏诊、误诊。本研究旨在总结抗LGI1抗体及抗CASPR2抗体脑炎患者的临床特征。方法:收集2018年1月至2021年1月中南大学湘雅医院神经内科收治的抗LGI1抗体、抗CASPR2抗体脑炎患者共28例,所有患者进行自身免疫性脑炎相关抗体谱及副肿瘤抗原谱抗体筛查。回顾性分析28例患者的临床表现、辅助检查资料、治疗及随访情况,采用改良Rankin量表评估患者治疗前后的生活能力,并对这2种自身免疫性脑炎的临床特征进行比较和分析。结果:28例中抗LGI1抗体脑炎17例,发病年龄28~83(53.18±19.08)岁,男女患者之比为9꞉8。临床表现为认知功能障碍的患者有10例,癫痫发作7例,面臂肌张力障碍发作4例,精神行为异常1例。实验室检查发现低钠血症7例;脑脊液检查异常4例,表现为白细胞数或蛋白质含量轻度上升各2例;脑电图异常13例,主要表现为慢波增多(8/13)及痫性放电(5/13);颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)异常13例,主要表现为颞叶、海马及基底节区T2加权成像(T_(2)-weighted imaging,T_(2)WI)及水抑制反转恢复序列(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)呈高信号。抗CASPR2抗体脑炎患者11例,发病年龄17~68(47.18±16.20)岁,男女患者之比为5꞉6。7例为边缘性脑炎,1例为莫旺综合征,3例为获得性神经性肌强直;临床表现为癫痫发作者4例,精神行为异常、认知障碍和意识障碍各1例;脑脊液异常3例,主要表现为白细胞数及蛋白质含量轻度升高;脑电图异常5例,主要表现为慢波增多(3/5)及痫性放电(2/5);颅脑MRI异常2例,主要表现为颞叶、海马T_(2)WI及FLAIR高信号。16例抗LGI1抗体脑炎及8例抗CASPR2抗体脑炎患者使用糖皮质激素、� 展开更多

关键词 自身免疫性脑炎 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 接触蛋白相关蛋白2 神经性肌强直 莫旺综合征

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接触蛋白相关性蛋白2抗体相关疾病睡眠障碍临床研究 被引量：5

10

作者 黄颜 关鸿志 +9 位作者 柳青 郝红琳 孙鹤阳 任海涛 卢强 金丽日 周立新 张君怡 彭斌 崔丽英 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2018年第6期403-407,共5页

目的对接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关神经系统疾病临床特点和伴发的睡眠障碍进行研究。方法回顾分析作者医院2014-12-2017-06期间确诊的CASPR2抗体阳性的患者9例,分析其临床、影像、多导睡眠监测、肌电图、脑脊液、血等检查的特点... 目的对接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关神经系统疾病临床特点和伴发的睡眠障碍进行研究。方法回顾分析作者医院2014-12-2017-06期间确诊的CASPR2抗体阳性的患者9例,分析其临床、影像、多导睡眠监测、肌电图、脑脊液、血等检查的特点。结果 9例患者中7例临床表现具有典型的莫旺综合征,1例神经性肌强直,1例边缘性脑炎。所有患者均有失眠主诉,4例伴梦样异常行为,2例睡眠中肢体运动增多。9例患者中5例完成多导睡眠图(PSG)检查:4例莫旺综合征患者中2例完全没有睡眠;2例睡眠效率降低,睡眠结构紊乱,几乎没有典型的睡眠纺锤、顶部尖波,慢波睡眠消失,仅见片段REM睡眠插入到N1期,其中1例周期性肢体运动指数44.9次/h;1例神经性肌强直患者PSG可见睡眠效率42%。8例患者接受免疫治疗(人丙种球蛋白和/或糖皮质激素),其中7例患者神经系统症状包括睡眠障碍明显改善,1例治疗6个月后,病情难以控制,死于感染性休克;1例患者在入院第4天猝死,尚未进行免疫治疗。结论 CASPR2抗体相关神经系统疾病临床表现复杂多样,包括多种综合征如莫旺综合征,神经性肌强直和边缘性脑炎,严重失眠是其常见症状。早期诊断并及时进行免疫治疗,可明显改善预后。 展开更多

关键词 莫旺综合征 失眠 多道睡眠描记术 CASPR2抗体

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从“内风”论治莫旺综合征的经验探析

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作者 马丹 宋恩峰 《医药导报》 CAS 北大核心 2024年第9期1381-1386,共6页

莫旺综合征是症状复杂的临床罕见病,多以肢体震颤、肌肉抽搐、痉挛性疼痛或无力、大量出汗、严重便秘、失眠、甚至精神错乱等为主要症状。宋恩峰教授认为莫旺综合征根据临床症状可诊断为“颤证”“不寐”“便秘”“汗证”等中医病名。... 莫旺综合征是症状复杂的临床罕见病,多以肢体震颤、肌肉抽搐、痉挛性疼痛或无力、大量出汗、严重便秘、失眠、甚至精神错乱等为主要症状。宋恩峰教授认为莫旺综合征根据临床症状可诊断为“颤证”“不寐”“便秘”“汗证”等中医病名。该病本虚标实,五脏功能虚损为本,内风见症为标。主要病机为肝肾阴虚,肝风内动,临床证型可分为阴虚生风、津亏生风、痰热动风、瘀血络阻生风、心肾不交生风等5种证型。该病主要病位在肝、肾,与脾、心、肺相关。治疗上以滋养肝肾、平肝熄风,佐以滋阴增液、生津清热化痰、活血化瘀、交通心肾等药物。临床四诊合参,标本兼治,收获良效。附验案一则。 展开更多

关键词 莫旺综合征 内风 中医辨证论治

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抗接触蛋白相关蛋白-2受体脑炎12例临床特点分析 被引量：3

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作者 贾宇 褚敏 +1 位作者 谷菲 王玉平 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2021年第2期113-116,共4页

目的探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein 1ike 2,CASPR2)受体相关神经疾病患者的临床特点及治疗转归。方法对2016年9月-2019年9月首都医科大学宣武医院神经内科收治的12例Caspr2抗体阳性患者的临床资料进行回顾性... 目的探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein 1ike 2,CASPR2)受体相关神经疾病患者的临床特点及治疗转归。方法对2016年9月-2019年9月首都医科大学宣武医院神经内科收治的12例Caspr2抗体阳性患者的临床资料进行回顾性分析。结果12例患者年龄44.42±15.541岁,男女比例1∶1,首发症状中,以癫痫发作起病6例,肢体疼痛2例,肢体无力3例,小脑性言语障碍1例。所有患者均出现中枢神经系统受损,包括癫痫发作8例,精神行为异常4例,记忆力下降4例。出现周围神经系统受累5例,表现为肌肉跳动3例,肢体麻木4例,肢体无力1例,肢体疼痛2例。自主神经系统受损5例,均表现为多汗。辅助检查4例肌电图提示自发性静息电位,脑电图发现背景中大量慢波活动4例。2例头部MRI提示双侧颞叶内侧T2/FLAIR高信号。1例患者肿瘤筛查发现胸腺瘤。经免疫治疗后10例患者症状有不同程度的改善。结论抗CASPR2受体脑炎以老年男性和中年女性较为多见,对神经系统受累广泛。对于以单一癫痫发作或者以癫痫发作为主要表现的CASPR2抗体阳性患者,免疫治疗效果最佳。 展开更多

关键词 CASPR2抗体 边缘叶脑炎 morvan综合征 免疫治疗

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CASPR2/LGI1抗体双阳Isaccs综合征的临床观察 被引量：1

13

作者 王小琴 丁岩 卫华 《北京医学》 CAS 2023年第5期436-438,442,共4页

目的总结接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体双阳Isaacs综合征的临床表现。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例CASPR2/LGI1... 目的总结接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体双阳Isaacs综合征的临床表现。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳Isaacs综合征患者的临床表现和诊治经过。结果本例患者病程中有肌肉颤搐、大汗、体位性低血压、窦性心动过速、小便障碍、睡眠障碍、低钠血症、体质量下降等临床表现。肌电图提示肌颤搐、束颤电位,血清CASPR2/LGI1抗体双阳性。临床表现既符合Isaacs综合征,又符合轻型Morvan综合征,予以小剂量激素治疗后症状完全缓解。结论Isaacs综合征和Morvan综合征具有相同的病因和发病机制,临床表现存在重叠,鉴别较困难,均对激素及丙球治疗效果好,可能是临床表现不同的同一种综合征。 展开更多

关键词 ISAACS综合征 morvan综合征 接触蛋白相关样蛋白2 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 周围神经过度兴奋

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电压门控性钾通道抗体病及其治疗 被引量：4

14

作者 王莉 余琴 +1 位作者 余巨明 贾朝均 《中国临床神经科学》 2011年第6期635-641,共7页

越来越多的证据显示,某些抗体如电压门控性钙通道及钾通道等抗体病与神经系统疾病密切相关,并且这些疾病大多免疫抑制治疗有效。本文就电压门控性钾通道抗体病:神经性肌强直。

关键词 神经性肌强直 边缘叶脑炎 莫旺综合征 电压门控 钾通道 抗体

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抗CASPR2抗体阳性的青少年莫旺综合征1例

15

作者 邓亚洁 谢正 +1 位作者 史晓红 李恒芬 《神经疾病与精神卫生》 2024年第1期70-72,共3页

莫旺综合征(morvan syndrome,MoS)是一种较为罕见的自身免疫性疾病,由法国内科医生Morvan于1890年首次报道[1]。该病的特征为周围神经过度兴奋、自主神经功能障碍和脑功能障碍[2]。研究发现,MoS患者血清中可检查出对α-树眼镜蛇毒素(α-... 莫旺综合征(morvan syndrome,MoS)是一种较为罕见的自身免疫性疾病,由法国内科医生Morvan于1890年首次报道[1]。该病的特征为周围神经过度兴奋、自主神经功能障碍和脑功能障碍[2]。研究发现,MoS患者血清中可检查出对α-树眼镜蛇毒素(α-dendrotoxin,α-DTX)敏感的抗电压门控钾离子通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)复合物相关抗体. 展开更多

关键词 青少年 莫旺综合征 CASPR2 会诊联络精神医学

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具有明显肌电图特征的13例莫旺综合征患者临床特点与预后分析

16

作者 董泽钦 梅文丽 +4 位作者 左绍敏 徐佳佳 袁丽品 李玮 刘慧勤 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期471-477,共7页

目的总结莫旺综合征(MoS)临床表现、神经电生理特征及治疗转归情况,为尽早确诊疾病及进一步改善患者预后提供参考。方法回顾性收集河南省人民医院神经内科自2018年1月至2023年10月收治入院的13例MoS患者资料,包括患者临床症状、治疗方... 目的总结莫旺综合征(MoS)临床表现、神经电生理特征及治疗转归情况,为尽早确诊疾病及进一步改善患者预后提供参考。方法回顾性收集河南省人民医院神经内科自2018年1月至2023年10月收治入院的13例MoS患者资料,包括患者临床症状、治疗方案及预后等临床数据,实验室检查结果及电生理检查结果。结果13例MoS患者临床主要表现为肌颤搐、疼痛、肢体麻木、周身瘙痒、多汗症、尿便障碍、心动过速、失眠、焦虑抑郁等。10例完成自身免疫脑炎抗体检测,3例仅抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性,2例仅抗富含亮氨酸的胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性,2例双抗体阳性。11例完成肿瘤筛查,有4例肿瘤患者,2例患胸腺瘤、1例患肺鳞癌、1例患肾上腺非霍奇金淋巴瘤。10例完成心电图检查,其中3例静息性心动过速,2例ST段抬高样改变。所有患者均完成肌电图检查,12例出现异常运动单位电位,如肌颤搐电位、束颤电位和神经性肌强直电位;F波检查均可见F波和(或)M波后发放电位。随访1~12个月,9例非肿瘤患者中6例行免疫治疗,其中5例症状好转;余3例对症治疗患者中1例症状好转。4例肿瘤患者中3例接受免疫治疗,仅1例症状好转。结论肌颤搐、疼痛、多汗、尿便障碍、严重失眠为MoS典型症状。血清抗CASPR2/LGI1抗体及神经电生理检查可为诊断MoS提供依据。早期免疫治疗可改善MoS预后,合并肿瘤患者临床预后差。 展开更多

关键词 莫旺综合征 自身免疫疾病 神经电生理 接触蛋白相关蛋白2 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 周围神经过度兴奋

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血清/脑脊液中抗LGI1/CASPR2抗体均阳性Morvan综合征1例报道并文献复习 被引量：1

17

作者 赵丽涛 俞英欣 +4 位作者 钱海蓉 姚生 韩晓琛 刘建国 戚晓昆 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期678-681,共4页

本文报道血清及脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和接触蛋白相关样蛋白2(CASPR2)抗体四阳性导致的典型Morvan综合征1例患者的临床特点及预后。对该Morvan综合征患者行详细的病史询问和体格检查、多次脑脊液检查、头颅影像学、电生... 本文报道血清及脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和接触蛋白相关样蛋白2(CASPR2)抗体四阳性导致的典型Morvan综合征1例患者的临床特点及预后。对该Morvan综合征患者行详细的病史询问和体格检查、多次脑脊液检查、头颅影像学、电生理检查以及预后进行分析。临床特点:患者青年女性, 39岁, 首发症状表现为四肢无力, 病程中主要症候包括发作性肢体疼痛、憋喘、瘙痒、肌颤搐、癫痫、记忆力减退、烦躁、淡漠、顽固性失眠、流涎、出汗异常。实验室检查:电解质示低钾血症(2.7~3.1 mmol/L)、低钠血症(130~136 mmol/L);血气分析示低氧血症(氧分压50%~70%)。甲状腺功能:总甲状腺腺素(TT4)207 nmol/L、甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)15.3 IU/ml、甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)16.9 IU/ml;血清和脑脊液抗LGI1/CASPR2抗体呈四阳性, 其他自身免疫相关脑炎及副肿瘤综合征相关抗体均阴性。头颅MRI未见异常;脑电图轻度异常;肌电图示左股四头肌运动单位电位电压略高。治疗及预后:激素+丙种球蛋白+吗替麦考酚酯片联合治疗, 患者临床症状完全缓解。治疗前后认知功能评分:治疗前蒙特利尔认知评估量表(MoCA)/简易智力状态检查(MMSE)(16分/24分)、治疗后MoCA/MMSE(26分/29分)。Morvan综合征血清/脑脊液中LGI1/CASPR2抗体四阳性罕见, 但临床症候典型, 尽早免疫治疗效果显著。 展开更多

关键词 morvan综合征 脑炎 自身免疫性 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 接触蛋白相关样蛋白2

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1例被误诊为“转换性癔症”的CASPR2抗体介导的钾离子通道相关疾病Morvan综合征 被引量：2

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作者 马静丽 王建晖 +3 位作者 孟毅 李彦杰 乔明亮 李锋森 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2020年第12期1111-1113,共3页

莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种临床上较为少见的疾病,该病多与自身免疫方面相关,最早是由法国人Morvan(1890)所发现,并对其进行命名。伴有Morvan syndrome的患者血清中可查出(voltage-gated potassium channel,VGKC)复合物相关抗体... 莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种临床上较为少见的疾病,该病多与自身免疫方面相关,最早是由法国人Morvan(1890)所发现,并对其进行命名。伴有Morvan syndrome的患者血清中可查出(voltage-gated potassium channel,VGKC)复合物相关抗体,其中以接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein-like 2,CASPR2)[1]抗体最为常见。之前有报道,该病中存在腰痛及四肢疼痛等伴随症状,经激素冲击疗法并辅以托吡酯对症治疗后该症状缓解。现将我院收治的1例CASPR2抗体介导的钾离子通道相关疾病Morvan syndrome的诊治过程报道如下。 展开更多

关键词 莫旺综合征 CASPR2抗体

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重症肌无力伴Caspr2抗体相关莫旺综合征的临床特点(附1例报告)

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作者 陆杰 林柳余 +3 位作者 杭海伦 张纪红 石静萍 陈道文 《临床神经病学杂志》 CAS 2022年第6期458-460,共3页

目的 探讨抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体及抗接触蛋白相关蛋白-2(Caspr2)抗体重叠综合征的发病机制、临床表现、诊断及治疗方法。方法 回顾性分析1例抗AChR抗体阳性的重症肌无力(MG),同时伴抗Caspr2抗体阳性的莫旺综合征患者的临床表现及治... 目的 探讨抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体及抗接触蛋白相关蛋白-2(Caspr2)抗体重叠综合征的发病机制、临床表现、诊断及治疗方法。方法 回顾性分析1例抗AChR抗体阳性的重症肌无力(MG),同时伴抗Caspr2抗体阳性的莫旺综合征患者的临床表现及治疗过程。结果 患者有胸腺瘤及手术切除病史,抗AChR抗体及Caspr2抗体双阳性,表现除眼睑下垂、复视,吞咽困难、肢体无力及肌无力危象等MG症状,还表现有自主神经症状、肌肉颤搐及疼痛、严重睡眠障碍和波动性生动视幻觉等莫旺综合征的典型临床表现,予丙种球蛋白、糖皮质激素等免疫治疗后症状好转,继续泼尼松、硫唑嘌呤续贯治疗,随访2年未再复发。结论 MG的抗AChR抗体及莫旺综合征的抗Caspr2抗体均于胸腺瘤密切相关,提示可能存在胸腺瘤相关抗体疾病谱。其发病机制尚待进一步研究,临床表现复杂,长程免疫治疗有助于控制病情、减少复发。 展开更多

关键词 重症肌无力 乙酰胆碱受体抗体 接触蛋白相关蛋白-2 莫旺综合征 胸腺瘤相关抗体疾病谱

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以神经性瘙痒起病的莫旺综合征1例报告及文献复习

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作者 刘伟 刘铭 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2022年第4期367-368,共2页

莫旺综合征(MoS)是一种男性多见的罕见的自身免疫相关性疾病[1]。1890年,法国内科医生奥古斯汀·玛丽·莫文(Augustin Marie Morvan)首次描述了这种疾病[2]。MoS的特征是由于电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VG... 莫旺综合征(MoS)是一种男性多见的罕见的自身免疫相关性疾病[1]。1890年,法国内科医生奥古斯汀·玛丽·莫文(Augustin Marie Morvan)首次描述了这种疾病[2]。MoS的特征是由于电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)抗体导致的中枢、自主和周围神经高兴奋性。我们在此报道1例在山东省诸城市人民医院神经内科住院以前胸、腹部瘙痒,四肢肌肉颤搐起病的患者,经激素冲击治疗后该症状逐渐恢复。通过本例病例报道及文献复习,希望能为该病早期诊断及治疗提供参考。 展开更多

关键词 莫旺综合征(MoS)抗接触蛋白关联蛋白样蛋白2(抗CASPR2) 抗体 电压门控钾通道(VGKC) 神经性瘙痒

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