具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病诊治进展 被引量：2

1

作者 杜静雪(综述) 胡章学(审校) 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期179-183,共5页

与意义不明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)不同,具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)产生的肾毒性单克隆蛋白,可造成肾脏等脏器的不可逆性损伤,即使在肾移植术后也具有较高复发率。因此早期识别MGRS并开展靶向恶性增殖灶(B细胞/浆细胞... 与意义不明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)不同,具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)产生的肾毒性单克隆蛋白,可造成肾脏等脏器的不可逆性损伤,即使在肾移植术后也具有较高复发率。因此早期识别MGRS并开展靶向恶性增殖灶(B细胞/浆细胞性)的疗法,对于挽救脏器功能,改善预后具有重要意义。 展开更多

关键词 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病 临床病理特征 诊断 治疗

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轻链沉积病的临床诊治进展 被引量：1

2

作者 沈扬 张丽红 《现代肿瘤医学》 CAS 北大核心 2023年第21期4050-4054,共5页

轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是最多见的单克隆免疫球蛋白沉积病,由浆细胞或B淋巴细胞分泌过量单克隆免疫球蛋白轻链,沉积在组织中引起器官功能障碍。LCDD多表现为以肾脏为首的多器官受累的全身性疾病。本文由LCDD... 轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是最多见的单克隆免疫球蛋白沉积病,由浆细胞或B淋巴细胞分泌过量单克隆免疫球蛋白轻链,沉积在组织中引起器官功能障碍。LCDD多表现为以肾脏为首的多器官受累的全身性疾病。本文由LCDD的内涵与外延引入,从器官系统受累的临床表现与评估、病理学特征与诊断、血液学特征与检测、治疗策略与方案等方面,就近年来LCDD临床诊断与治疗的进展作一综述。 展开更多

关键词 轻链沉积病 单克隆免疫球蛋白沉积病 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病 游离轻链 达雷妥尤单抗 CyBorD 诊断 治疗

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达雷妥尤单抗治疗难治性有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的疗效和安全性 被引量：1

3

作者 任贵生 郭锦洲 +4 位作者 陈文萃 赵亮 徐维玮 张洋洋 黄湘华 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期401-405,共5页

目的:观察达雷妥尤单抗治疗复发难治性有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)的疗效和安全性。方法:收集2021年9月至2023年1月在国家肾脏疾病临床医学研究中心接受达雷妥尤单抗治疗的复发难治性MGRS患者的临床资料,分析其血液学缓解、... 目的:观察达雷妥尤单抗治疗复发难治性有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)的疗效和安全性。方法:收集2021年9月至2023年1月在国家肾脏疾病临床医学研究中心接受达雷妥尤单抗治疗的复发难治性MGRS患者的临床资料,分析其血液学缓解、肾脏缓解情况和不良反应。结果:共纳入5例复发难治性MGRS患者,年龄为51(50,57)岁,病程58(23,59)月。轻链沉积病(LCDD)2例,伴有单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎(PGNMID)2例,单克隆免疫球蛋白相关的C3肾小球病1例。在接受达雷妥尤单抗治疗后,2例基线血差值轻链>50 mg/L的患者中有1例实现血液学完全缓解,1例达到部分缓解,而3例血差值轻链20~50 mg/L的患者中有2例降至<10 mg/L。中位随访10(9,12)月,5例患者均存活,2例获得肾脏缓解。输注相关的不良反应包括咳嗽、寒战、咽喉不适,均为1级,无患者因输注反应中断治疗。此外,1例患者出现非感染性的低热,1例出现轻度的中性粒细胞减少,均可迅速恢复。结论:对于复发难治性MGRS患者,达雷妥尤单抗的血液学缓解率高,安全性好,部分患者可获得较好的肾脏反应。 展开更多

关键词 达雷妥尤单抗 有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病 疗效 安全性

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结晶型轻链近端肾小管病

4

作者 曾梦平 朱雪婧 刘虹 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期590-594,共5页

43岁男性,既往发现血清肌酐升高1年余。肾脏损害表现为蛋白尿和肾功能不全,伴Fanconi综合征,血和尿免疫固定电泳κ阳性,血κ/λ比值明显升高。肾活检病理提示急性肾小管损伤,免疫电镜可见单克隆κ阳性轻链结晶沉积于肾小管胞质。最终诊... 43岁男性,既往发现血清肌酐升高1年余。肾脏损害表现为蛋白尿和肾功能不全,伴Fanconi综合征,血和尿免疫固定电泳κ阳性,血κ/λ比值明显升高。肾活检病理提示急性肾小管损伤,免疫电镜可见单克隆κ阳性轻链结晶沉积于肾小管胞质。最终诊断为轻链近端肾小管病(结晶型)。 展开更多

关键词 轻链近端肾小管病 FANCONI综合征 急性肾小管损伤 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病 肾小管酸中毒

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肾意义单克隆免疫球蛋白血症的诊治进展 被引量：2

5

作者 陈飞 黄仲夏 《肿瘤学杂志》 CAS 2020年第2期92-97,共6页

肾意义单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是IKMG(国际肾病和单克隆免疫球蛋白病研究组)在2012年定义的一组单克隆免疫球蛋白相关肾损害的疾病,其克隆来源于低度增殖的B细胞或浆细胞克隆。研究发现其进展为多发性骨髓瘤(MM)的风险高于MGUS,经... 肾意义单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是IKMG(国际肾病和单克隆免疫球蛋白病研究组)在2012年定义的一组单克隆免疫球蛋白相关肾损害的疾病,其克隆来源于低度增殖的B细胞或浆细胞克隆。研究发现其进展为多发性骨髓瘤(MM)的风险高于MGUS,经过针对其相应克隆化疗后肾功能可得到改善。MGRS不同于意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS),也不符合淋巴瘤或MM的诊断标准。2019年IKMG发表了关于MGRS的诊断共识,提出对小于50岁存在M蛋白血症和无法解释肾脏疾病的患者,建议进行肾活检,以明确MGRS的诊断。关于MGRS的治疗决策应遵循包括血液学家、肾病学家和病理学家参与的多学科合作模式来制定,通常采用可以清除引起肾损害的单克隆Ig的B细胞或浆细胞克隆的靶向药物基础的化疗,符合条件的患者造血干细胞移植治疗值得尝试。 展开更多

关键词 肾意义单克隆免疫球蛋白血症 单克隆免疫球蛋白 肾损害 多发性骨髓瘤 意义未明单克隆丙种球蛋白血症

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具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的发病机制研究

6

作者 杨琳琳 刘刚 鲁红霞 《华西医学》 CAS 2022年第4期627-631,共5页

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of renal significance,MGRS)表现为不同肾脏损害的一组疾病,是一种新的肾病类型,且病种多种多样,疾病机制复杂。当MGRS时,由于B淋巴或浆细胞克隆性增殖,出现大量单克隆免疫球... 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of renal significance,MGRS)表现为不同肾脏损害的一组疾病,是一种新的肾病类型,且病种多种多样,疾病机制复杂。当MGRS时,由于B淋巴或浆细胞克隆性增殖,出现大量单克隆免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin,MIg)和/或大量的游离轻链(free light chain,FLC)。完整的MIg可与肾小球的固有细胞相互作用改变以改变其生物学并促进肾脏疾病发展,但单克隆FLC可潜在地改变整个肾单位中各种细胞的功能。鉴于MIg和单克隆FLC与MGRS的关系,抑制MIg和单克隆FLC将是一种有前景的治疗MGRS的方法。该文主要从肾脏受累部位即肾小球、肾小管-间质、肾血管对MGRS的发病机制作一综述。 展开更多

关键词 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病 游离轻链 单克隆免疫球蛋白

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肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病发病机制研究进展

7

作者 胡美玉 包宇实 《临床肾脏病杂志》 2022年第4期323-328,共6页

单克隆免疫球蛋白病是由于小浆细胞或B淋巴细胞异常增殖产生的单克隆免疫球蛋白累及皮肤、心脏、肾脏及周围神经等导致的器官损伤。单克隆免疫球蛋白所致肾脏疾病存在不同病理表现并且其发病机制也不尽相同,包括直接沉积肾组织导致肾损... 单克隆免疫球蛋白病是由于小浆细胞或B淋巴细胞异常增殖产生的单克隆免疫球蛋白累及皮肤、心脏、肾脏及周围神经等导致的器官损伤。单克隆免疫球蛋白所致肾脏疾病存在不同病理表现并且其发病机制也不尽相同,包括直接沉积肾组织导致肾损伤的直接机制,以及由单克隆免疫球蛋白作为抗体激活补体替代途径导致肾损伤的间接机制,本文针对肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病不同发病机制进行综述。 展开更多

关键词 肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病 单克隆免疫球蛋白 发病机制

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毛细血管袢腔内单克隆IgM沉积病

8

作者 梁少姗 金英 曾彩虹 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期484-487,共4页

慢性肾脏病(CKD)老年男性患者,以少量蛋白尿,大量镜下血尿起病,CKD基础上出现急性肾损伤,肾外表现有脑梗塞,贫血,免疫固定电泳见IgMκ型单克隆免疫球蛋白条带,骨髓流式细胞检测提示克隆性浆细胞0.12%,血冷球蛋白阴性,冷凝集素试验阳性,... 慢性肾脏病(CKD)老年男性患者,以少量蛋白尿,大量镜下血尿起病,CKD基础上出现急性肾损伤,肾外表现有脑梗塞,贫血,免疫固定电泳见IgMκ型单克隆免疫球蛋白条带,骨髓流式细胞检测提示克隆性浆细胞0.12%,血冷球蛋白阴性,冷凝集素试验阳性,低补体血症。肾活检病理示肾小球增生性病变,肾小球毛细血管袢腔内及肾间质小动脉管腔内较多PAS强阳性的栓塞,免疫荧光IgM-κ沉积,电镜下电子致密物无特殊超微结构。最终诊断为毛细血管袢腔内单克隆IgM沉积病。 展开更多

关键词 毛细血管袢腔内单克隆IgM沉积病 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病 栓塞

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第474例——贫血,骨痛,蛋白尿

9

作者 王林月 李新 +2 位作者 申曼 陈世伦 黄仲夏 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期161-164,共4页

患者女,49岁,临床主要表现为骨痛和蛋白尿。因间歇性头晕、疲倦7年,症状加重并伴骨痛4个月余入院。患者在当地医院被诊断为贫血,并疑诊多发性骨髓瘤(MM)。实验室和影像学检查结果提示为获得性范科尼综合征(FS)伴有冒烟型多发性骨髓瘤(SM... 患者女,49岁,临床主要表现为骨痛和蛋白尿。因间歇性头晕、疲倦7年,症状加重并伴骨痛4个月余入院。患者在当地医院被诊断为贫血,并疑诊多发性骨髓瘤(MM)。实验室和影像学检查结果提示为获得性范科尼综合征(FS)伴有冒烟型多发性骨髓瘤(SMM),经肾活检、电子显微镜检查和反复入院检查证实为轻型近端肾小管病(LCPT)。LCPT常引起近端肾小管功能障碍,其特征是近端小管中结晶,多为kappa单克隆轻链的胞质内结晶状沉积。具有FS和LCPT特征的MM患者在临床上较少见,且难以准确诊断。希望通过此病例的分析,使临床医生关注LCPT等类型的有肾脏意义的单克隆球蛋白病(MGRS),以及与浆细胞病(如MM)的鉴别诊断。 展开更多

关键词 贫血 骨痛 蛋白尿 轻型近端肾小管病 有肾脏意义的单克隆球蛋白病 多发性骨髓瘤

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具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病定义与分类的研究进展

10

作者 何慧 袁雪峰 杨宁 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第9期772-776,共5页

2012年具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)首次命名明确了单克隆免疫球蛋白引起的肾损害的定义。早期诊断MGRS及针对B细胞或浆细胞克隆的化疗可显著改善患者的肾脏预后。2019年MGRS定义与分型的更新进一步提高临床医生对其的理解... 2012年具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)首次命名明确了单克隆免疫球蛋白引起的肾损害的定义。早期诊断MGRS及针对B细胞或浆细胞克隆的化疗可显著改善患者的肾脏预后。2019年MGRS定义与分型的更新进一步提高临床医生对其的理解和诊断,将有效阻止和延缓其终末期肾脏病的发生,并监测其向血液系统恶性肿瘤转化,具有重要的临床意义。 展开更多

关键词 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病 定义 分类

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具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的治疗进展 被引量：2

11

作者 李国刚 杨林 +3 位作者 高琦 刘泽兵 彭龙 吴晓敏 《海南医学》 CAS 2019年第4期518-522,共5页

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是一类由B淋巴细胞和浆细胞异常增殖所产生的单克隆免疫球蛋白(MIg)造成肾脏损害的疾病,肾脏病理类型多样,临床表现不一。异常增殖的MIg导致永久性肾损害。MGRS的诊断基于血清和尿蛋白电泳、... 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是一类由B淋巴细胞和浆细胞异常增殖所产生的单克隆免疫球蛋白(MIg)造成肾脏损害的疾病,肾脏病理类型多样,临床表现不一。异常增殖的MIg导致永久性肾损害。MGRS的诊断基于血清和尿蛋白电泳、免疫固定电泳、血清轻链测定和完备的肾脏病理学检查,早期诊断有利于指导MGRS的治疗及改善预后。本文主要就MGRS治疗的相关进展进行综述。 展开更多

关键词 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症 单克隆免疫球蛋白 浆细胞病 肾脏损害 治疗

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