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线粒体呼吸链酶复合物V缺陷与线粒体病 被引量:11
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作者 李溪远 杨艳玲 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第7期596-600,F0003,共6页
线粒体呼吸链酶复合物V,也称为ATP合酶,是位于线粒体内膜上的大蛋白复合体,由2个功能性蛋白复合物F0及F1构成。复合物V是线粒体呼吸链的最后一个复合物,在线粒体中通过电化学梯度传递质子,以ADP、Pi及Mg2+为原料合成ATP,为细胞供能。大... 线粒体呼吸链酶复合物V,也称为ATP合酶,是位于线粒体内膜上的大蛋白复合体,由2个功能性蛋白复合物F0及F1构成。复合物V是线粒体呼吸链的最后一个复合物,在线粒体中通过电化学梯度传递质子,以ADP、Pi及Mg2+为原料合成ATP,为细胞供能。大多数患者新生儿期发病,导致严重脑损害或多脏器损害,病死率很高。主要临床表现为神经肌肉病、心肌病、高乳酸血症及3-甲基戊烯二酸尿症等,因受累器官的不同导致显著的临床异质性。复合物V由16个亚基组成,由线粒体基因与核基因共同编码。迄今,国内外已报道了MT-ATP6、MT-ATP8、ATPAF2、TMEM70、ATP5E基因突变导致的复合物V缺陷。本文总结了线粒体呼吸链复合物V的结构及功能,并对复合物V缺陷的病理、临床表现、诊断、治疗及分子遗传学研究进展进行了综述。 展开更多
关键词 线粒体呼吸链 复合物V atp合酶 线粒体病
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暗纹东方鲀线粒体ATPase8和ATPase6基因的克隆与序列分析 被引量:5
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作者 邵爱华 杜建 +1 位作者 陈葵 朱江 《苏州科技学院学报(自然科学版)》 CAS 2010年第1期41-46,共6页
克隆并测定了暗纹东方鲀(Takifugu fasciatus)线粒体ATP合酶Fo亚基8(ATPase8)和亚基6(ATPase6)的序列,并对其进行了初步分析。结果表明:PCR扩增产物的总长度为923 bp,其中842 bp为ATP8和ATP6基因的编码区。ATP8基因长168 bp,编码55个氨... 克隆并测定了暗纹东方鲀(Takifugu fasciatus)线粒体ATP合酶Fo亚基8(ATPase8)和亚基6(ATPase6)的序列,并对其进行了初步分析。结果表明:PCR扩增产物的总长度为923 bp,其中842 bp为ATP8和ATP6基因的编码区。ATP8基因长168 bp,编码55个氨基酸残基的蛋白质,其蛋白分子质量为6.8 KD,等电点为7.85;ATP6基因长684 bp,编码227个氨基酸残基的蛋白质,其蛋白分子质量为24.9 KD,等电点为9.16。暗纹东方鲀ATP合酶Fo亚基8和亚基6与其他已报道的部分东方鲀属鱼类具有很高的同源性。通过探讨ATP合酶Fo亚基所含的信息量,发现相对于其他线粒体基因,ATPase8和ATPase6基因所含鉴别信息较少。 展开更多
关键词 暗纹东方鲀 线粒体DNA atp合酶 亚基
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过氧化氢导致肠上皮细胞线粒体DNA编码基因损伤的研究 被引量:2
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作者 蔡黔 周红 +3 位作者 肖光夏 于晟 刘毅 马丽梅 《西北国防医学杂志》 CAS 2002年第2期94-97,共4页
目的 :探讨过氧化氢 (H2 O2 )对肠上皮细胞线粒体DNA编码细胞色素C氧化酶、ATP合成酶基因的损伤作用。方法 :肠上皮细胞株 (SW - 4 80 ) ,采用 4mmol·L-1H2 O2 处理细胞后进行线粒体DNA的提取 ,对细胞色素C氧化酶 (COXⅠ、COXⅡ、... 目的 :探讨过氧化氢 (H2 O2 )对肠上皮细胞线粒体DNA编码细胞色素C氧化酶、ATP合成酶基因的损伤作用。方法 :肠上皮细胞株 (SW - 4 80 ) ,采用 4mmol·L-1H2 O2 处理细胞后进行线粒体DNA的提取 ,对细胞色素C氧化酶 (COXⅠ、COXⅡ、COXⅢ )基因、ATP合成酶 (ATPase 6亚基、ATPase8亚基 )基因进行PCR扩增 ,并将PCR产物进行直接测序。结果 :细胞色素C氧化酶COXⅠ从 6 80 3~ 6 84 8出现大范围的点突变及 70 2 7出现点突变 (TC) ,在 732 9(CG)、7341(TG)、735 2 (GA)出现点突变 ,在 7337出现缺失突变 (缺T) ;COXⅡ序列在 82 19~ 82 6 0段出现大范围的点突变 ;Atpase 8亚基基因在 8385~ 85 4 3段出现大范围的点突变。结论 :H2 O2 可明显损伤mtDNA编码的细胞色素C氧化酶及ATP合成酶基因。 展开更多
关键词 基因突奕 过氧化氢 线粒体DNA 细胞色素C氧化酶 atp合成酶 肠上皮细胞 DNA损伤 编码基因
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酵母线粒体ATP合酶生物合成及组装机制研究进展 被引量:3
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作者 杨光影 赵彤 +2 位作者 田静涵 翁俊 曾小美 《菌物学报》 CAS CSCD 北大核心 2018年第11期1424-1440,共17页
线粒体ATP合酶是线粒体氧化磷酸化的关键酶,其功能缺陷会导致能量代谢障碍相关的线粒体疾病。线粒体ATP合酶是由多个亚基组成的蛋白复合物,其生物合成和组装是个复杂的生物过程。酵母是研究线粒体ATP合酶结构、生物合成和组装机制的模... 线粒体ATP合酶是线粒体氧化磷酸化的关键酶,其功能缺陷会导致能量代谢障碍相关的线粒体疾病。线粒体ATP合酶是由多个亚基组成的蛋白复合物,其生物合成和组装是个复杂的生物过程。酵母是研究线粒体ATP合酶结构、生物合成和组装机制的模式实验材料之一,且相关研究取得了很多进展。本文概述了国内外用酿酒酵母研究线粒体ATP合酶的结构、调控线粒体ATP合酶亚基生物合成和组装的辅助蛋白及合酶的模块化组装过程的研究进展,以期为线粒体ATP合酶的工作机制及相关线粒体疾病的研究提供理论借鉴和参考依据。 展开更多
关键词 线粒体atp合酶 酿酒酵母 结构 生物合成 组装过程
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线粒体三磷酸腺苷合成酶与恶性肿瘤的相关研究 被引量:2
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作者 王晶晶 李睿娟 张广森 《生物医学工程学杂志》 EI CAS CSCD 北大核心 2014年第3期714-717,共4页
线粒体三磷酸腺苷(ATP)合成酶作为线粒体进行有氧磷酸化反应的关键酶,在肿瘤组织中普遍表达下降,是肿瘤细胞中有氧磷酸化下调、无氧酵解增高的生物能量特色的具体体现。结合恶性肿瘤的生物能量特征,研究发现线粒体ATP合成酶下调与多种... 线粒体三磷酸腺苷(ATP)合成酶作为线粒体进行有氧磷酸化反应的关键酶,在肿瘤组织中普遍表达下降,是肿瘤细胞中有氧磷酸化下调、无氧酵解增高的生物能量特色的具体体现。结合恶性肿瘤的生物能量特征,研究发现线粒体ATP合成酶下调与多种肿瘤的耐药及不良预后密切相关。其调节机制可能与转录后水平的调控、DNA的甲基化、内源性线粒体ATP合成酶的抑制蛋白(IF1)有关。本文就线粒体ATP合成酶的生物学特性,及其与恶性肿瘤耐药及预后相关的研究做一综述,以期为肿瘤治疗开辟新途径。 展开更多
关键词 线粒体atp合成酶 肿瘤生物能量特征 恶性肿瘤 多药耐药
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RNAi of <i>MiASB</i>caused high mortality of <i>Meloidogyne incognita</i>juveniles and inhibited the nematode disease 被引量:1
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作者 Yonghong Huang Mei Mei +2 位作者 Baoming Shen Zhenchuan Mao Bingyan Xie 《Agricultural Sciences》 2013年第9期483-490,共8页
The southern root-knot nematode, Meloidogyne incognita, is one of the most prevalent and damaging plant-parasitic nematodes in the world and causes serious damages to agricultural production. We cloned a mitochondrial... The southern root-knot nematode, Meloidogyne incognita, is one of the most prevalent and damaging plant-parasitic nematodes in the world and causes serious damages to agricultural production. We cloned a mitochondrial ATP synthase b subunit gene fragment of M. incognita (MiASB) based on the nematode genomics prediction. By soaking in the MiASB dsRNA solution, the hatching of RNAi treated eggs was reduced by 60% compared to negative control and by 64% compared to untreated control. Mortality of RNAi treated second stage juvenile (J2) was 8.6 times higher than that of negative control and 26 times higher than the untreated control. Inoculating the RNAi treated egg masses and J2 to tomato seedlings showed the pathogencity was significantly reduced. For the RNAi treated egg masses, the amount of root galls on silence treated seedlings was reduced by 92% compared to that on the negative control seedlings, and reduced by 93% compared to that on untreated control seedlings. For the treated J2, the amount of root galls on silence treated seedlings was reduced by 83% and 86% compared to negative and untreated control seedlings, respectively. The study revealed the MiASB silence had a positive effect on prevention and control of root-knot nematode disease, and also showed that the MiASB may be involved in the pathogenesis of nematode, which provided new ideas and ways to the research of nematode pathology and nematode disease control. 展开更多
关键词 ROOT-KNOT NEMATODE MELOIDOGYNE Spp. mitochondrial atp synthase RNA Interference dsRNA
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脓毒症与线粒体呼吸链酶复合物V研究进展
7
作者 卢秀秀 张琪 《国际儿科学杂志》 2016年第4期284-288,共5页
脓毒症是一种复杂的病理生理功能紊乱性疾病,是由病原微生物感染机体导致的全身性炎性反应,是ICU重症患者的主要死因之一。脓毒症患者发病过程中存在线粒体功能失调以及氧化磷酸化功能受损。线粒体呼吸链酶复合物V是线粒体氧化磷酸化... 脓毒症是一种复杂的病理生理功能紊乱性疾病,是由病原微生物感染机体导致的全身性炎性反应,是ICU重症患者的主要死因之一。脓毒症患者发病过程中存在线粒体功能失调以及氧化磷酸化功能受损。线粒体呼吸链酶复合物V是线粒体氧化磷酸化的关键酶,在脓毒症前期主要促进ATP合成且酶活性降低;在脓毒症后期即局部缺血的条件下,主要发挥水解功能且活性上调。该文就脓毒症患者复合物V活性变化、变化机制以及治疗的研究进展进行阐述。 展开更多
关键词 脓毒症 复合物V 线粒体atp合酶
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MiAsg分子克隆及与南方根结线虫病害的关系 被引量:3
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作者 梅眉 黄永红 +2 位作者 茆振川 刘志敏 谢丙炎 《分子植物育种》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期585-591,共7页
根结线虫(Meloidogyne spp.)是一种世界性的植物病害。在前期研究中,通过利用生物信息学方法在线虫全基因组中预测了一些功能基因。本研究以预测到的线粒体ATP合成酶g亚基基因(Asg)序列设计特异引物克隆了南方根结线虫(M.incognita)的As... 根结线虫(Meloidogyne spp.)是一种世界性的植物病害。在前期研究中,通过利用生物信息学方法在线虫全基因组中预测了一些功能基因。本研究以预测到的线粒体ATP合成酶g亚基基因(Asg)序列设计特异引物克隆了南方根结线虫(M.incognita)的Asg基因(MiAsg),对其序列进行了特征分析后,利用病毒诱导的基因沉默(VIGS)技术,将其导入番茄植株,然后接种M.incognita,研究MiAsg基因与根结线虫病害的关系。结果表明,克隆到的MiAsg基因与预测到的MiAsg基因相似性高达100%。接种M.incognita 60 d后,MiAsg基因沉默的番茄植株根结数分别比空载体对照减少了59.6%,比清水对照降低了59.5%。结果表明,MiAsg基因沉默对根结线虫病害具有很好的防控效果,也说明MiAsg基因可能参与线虫的致病性。 展开更多
关键词 根结线虫 RNA干扰 线粒体atp合成酶g亚基 病毒诱导的基因沉默
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Cloning, Characterization, and Distribution of an mRNA Encoding a H^+-ATPase α Subunit in the Mantle of Pearl Oyster, Pinctada fucata
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作者 陈蕾 孙绪德 +4 位作者 白宏伟 尹善德 谢莉萍 熊训浩 张荣庆 《Tsinghua Science and Technology》 SCIE EI CAS 2007年第4期405-412,共8页
Mitochondrial ATP synthase is responsible for the production of the majority of the cellular ATP, which is composed of two major units: Fo and F1. Although much is known about the active complex (5 subunits (αβ... Mitochondrial ATP synthase is responsible for the production of the majority of the cellular ATP, which is composed of two major units: Fo and F1. Although much is known about the active complex (5 subunits (αβγδε)), the role of the α subunit in the catalytic mechanism remains unclear, particularly in bivalve animals. This study first cloned and identified the full-length sequence of the mitochondrial H^+-ATP synthase α subunit cDNA gene in Pinctada fucata using the reverse transcriptase polymerase chain reaction (RT-PCR) technique. The Pinctada fucata mitochondrial H^+-ATP synthase α subunit contains 1991 nucleotides, with the translation start site at nt 48 (ATG) and the stop codon at nt 1660 (TAA), encoding a polypeptide 553 amino acids in length, which shares high similarity to that of other animals (81% identity to fruit fly, 82% to carp, and 83% to humans). Alignment analysis of the well-conserved amino acid domains in the ATPase α subunit, the call3 signal transduction domain, showed that two residues (Asp^358 and Asn^359) differ from any other ATP synthase α subunit. In situ hybridization analysis was used to reveal the wide-spread distribution of mitochondrial H^+-ATP synthase in various tissues in Pinctada fucata. This work will help further research on pearl energy metabolism to increase the output and quality of pearls to more efficiently utilize our rich pearl oyster resources. 展开更多
关键词 mitochondrial H^+-atp synthase Pinctada fucata gene cloning
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