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儿童代谢性肝沉积病肝组织病理和超微病理特征及其诊断意义 被引量：10
1
作者 周华 方峰 +2 位作者 徐三清 董永绥 李革 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2007年第5期370-372,I0001,共4页
目的研究异常代谢产物沉积性肝病的肝组织超微病理及组织病理改变特征,结合临床资料探讨其诊断意义。方法2005-08—2006-03,对华中科技大学附属同济医院儿科8例临床拟诊为代谢性肝病患儿进行肝组织活检,分析肝组织病理及超微病理特征。... 目的研究异常代谢产物沉积性肝病的肝组织超微病理及组织病理改变特征,结合临床资料探讨其诊断意义。方法2005-08—2006-03,对华中科技大学附属同济医院儿科8例临床拟诊为代谢性肝病患儿进行肝组织活检,分析肝组织病理及超微病理特征。结果普通病理报告提示糖原累积病2例,尼曼-匹克病1例,代谢性肝病1例,慢性轻型普通型肝炎1例,其余3例无特别提示。超微病理报告提示糖原累积病3例,脂质沉积性肝病5例。3例以肝细胞内糖原沉积为主要特征者诊断为糖原累积病,其中,1例肝细胞内大量PAS阳性物质,脂肪变性明显,无纤维组织增生,考虑为Ⅰ型;1例脂肪变性较轻而纤维化明显,考虑为Ⅲ型;另1例电镜发现肝细胞浆内单颗粒糖原明显增加,粗面和滑面内质网扩张,Disce间隔和部分肝细胞间纤维成分增多,部分细胞脂滴增加,考虑可能为Ⅱ型或其他轻型糖原累积病。5例以肝细胞浆内多个膜包裹的电子透亮空泡和泡内或疏松或致密高电子密度物质沉积为主要特征者诊断为脂质沉积性肝病,其中1例光镜见大量典型泡沫细胞而诊断为尼曼-匹克病,其余4例分类不明。结论电镜检查肝组织超微结构对于代谢性肝沉积病的诊断较光镜检查更有帮助,可明显提高诊断率。 展开更多
关键词 代谢性肝病 病理 超微病理
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肝细胞移植的临床应用及前景 被引量：8
2
作者 张敏 刘振文 张玲霞 《传染病信息》 2010年第6期381-384,共4页
肝细胞移植是一种很有前景的肝病治疗方法。它能够延长患者生存时间,使肝衰竭患者等到供者肝脏。而且,可部分纠正遗传性肝脏代谢性疾病患者的代谢缺陷。本文对肝细胞移植的技术方法、临床应用及发展前景进行综述。
关键词 肝细胞移植 临床应用 肝脏代谢性疾病 治疗方法 生存时间 代谢缺陷 患者 肝衰竭
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亲体肝移植联合多米诺辅助肝移植治疗儿童代谢性肝脏疾病疗效分析 被引量：5
3
作者 董冲 高伟 +6 位作者 马楠 孙超 张威 孟醒初 覃虹 吴斌 沈中阳 《实用器官移植电子杂志》 2018年第6期464-466,共3页
目的探讨亲体肝移植加多米诺辅助肝移植治疗儿童代谢性肝病的疗效。方法多米诺供肝受者为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏(ornithine aminotransferase deficiency,OTCD)患者,接受亲属活体肝移植(左外叶供肝),切取的右半肝病肝用于多米诺辅助... 目的探讨亲体肝移植加多米诺辅助肝移植治疗儿童代谢性肝病的疗效。方法多米诺供肝受者为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏(ornithine aminotransferase deficiency,OTCD)患者,接受亲属活体肝移植(左外叶供肝),切取的右半肝病肝用于多米诺辅助供肝肝移植。同期接受多米诺辅助供肝肝移植受者为Ⅰ型Crigler-Najjar综合征,其切除带肝中静脉的右半肝,留取左半肝。多米诺供肝进行修整后进行血管及胆道重建。结果接受亲体肝移植的受者肝功能恢复正常且持续稳定,血氨恢复正常及接受多米诺辅助肝移植受者胆红素及血氨恢复正常。术后1年随访腹部CT检查提示多米诺辅助肝移植受者肝脏形态及血流未见异常。结论对于非硬化性代谢性肝脏疾病可通过肝移植治疗,其病肝可以作为多米诺供肝,并可成功应用于不同代谢肝脏疾病的辅助肝移植,从而为代谢性肝脏疾病患者扩大供肝来源提供新的思路。 展开更多
关键词 亲体肝移植 辅助肝移植 多米诺供肝 代谢性肝脏疾病
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绞股蓝皂苷治疗肝病的研究进展
4
作者 梁骁爽 滕媛 +2 位作者 赵志伟 张健 殷志琦 《药学进展》 CAS 2023年第9期717-720,I0003-I0008,共10页
肝脏疾病影响着全球数亿人口的健康问题。在大多数发达国家,由于疾病的预防、诊断及治疗方面的进步,病毒性肝炎的发病率正在逐年下降。但人们生活水平的提高,使得包括非酒精性脂肪性肝病和酒精性肝病在内的代谢性肝病的发病率不断上升,... 肝脏疾病影响着全球数亿人口的健康问题。在大多数发达国家,由于疾病的预防、诊断及治疗方面的进步,病毒性肝炎的发病率正在逐年下降。但人们生活水平的提高,使得包括非酒精性脂肪性肝病和酒精性肝病在内的代谢性肝病的发病率不断上升,导致终末期肝病的增加。绞股蓝作为传统中药,临床用药历史悠久,安全性高,其主要药效成分绞股蓝皂苷被证实在多种肝脏疾病的治疗中疗效显著。通过对绞股蓝皂苷治疗肝病的药效及机制的研究进展进行概述,以期为绞股蓝的深入基础研究和临床应用拓展提供参考。 展开更多
关键词 绞股蓝皂苷 代谢性肝病 肝纤维化 肝细胞癌
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肝细胞移植的研究进展
5
作者 盛洁 张文丽 +2 位作者 刘福晨 王敏君 刘辉 《海军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期91-96,共6页
肝脏是维持人体代谢和解毒等功能的重要器官。当出现急慢性肝衰竭或基因缺陷,肝功能受损无法满足机体所需时,肝移植常作为治疗首选。然而,由于肝源短缺等问题,肝移植的应用受到限制,人们开始发展与肝细胞移植相关的治疗方法。肝细胞移... 肝脏是维持人体代谢和解毒等功能的重要器官。当出现急慢性肝衰竭或基因缺陷,肝功能受损无法满足机体所需时,肝移植常作为治疗首选。然而,由于肝源短缺等问题,肝移植的应用受到限制,人们开始发展与肝细胞移植相关的治疗方法。肝细胞移植的可行性已在多种动物模型中得到证实,用于促进肝再生或减少肝脏纤维化的各种类型自体细胞移植的临床试验也已开始实践。本文重点回顾了肝细胞移植的主要临床适应证、移植细胞的来源选择及肝细胞移植的技术问题,以期推进肝细胞移植相关研究,使肝细胞移植在临床治疗中取得广泛收益,为供体器官短缺提供切实可行的解决策略。 展开更多
关键词 肝细胞 细胞移植 肝脏再生 代谢性肝病 肝衰竭
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遗传代谢性肝病的临床特征及诊断思路 被引量：4
6
作者 彭姗姗 杨永峰 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2019年第8期1663-1666,共4页
遗传代谢性肝病病因复杂,种类多样,临床表现无特异性,诊断困难,容易漏诊、误诊,需结合患者症状、体征、实验室检查、影像学检查、肝穿刺病理、基因检测等做出正确的临床诊断,为早期治疗提供依据。因此,从临床中发现线索对于诊断该病有... 遗传代谢性肝病病因复杂,种类多样,临床表现无特异性,诊断困难,容易漏诊、误诊,需结合患者症状、体征、实验室检查、影像学检查、肝穿刺病理、基因检测等做出正确的临床诊断,为早期治疗提供依据。因此,从临床中发现线索对于诊断该病有着重要的作用,现对遗传代谢性肝病的临床线索及临床诊断思路进行总结。 展开更多
关键词 遗传代谢性肝病 体征和症状 诊断
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肝细胞移植治疗肝病的研究进展 被引量：2
7
作者 曾颖星 郑永霞 +2 位作者 徐艳雯 晏牧熙 沈斌 《医学综述》 2018年第7期1344-1348,共5页
肝病的发病率和病死率均很高。目前,肝移植仍是终末期肝衰竭的唯一有效的治疗方法,但供体器官的可用性非常有限。经过数十年的发展,肝细胞治疗技术有了长足的进步,特别是肝细胞移植用来治疗肝为基础的代谢紊乱,急性或慢性肝功能衰竭等... 肝病的发病率和病死率均很高。目前,肝移植仍是终末期肝衰竭的唯一有效的治疗方法,但供体器官的可用性非常有限。经过数十年的发展,肝细胞治疗技术有了长足的进步,特别是肝细胞移植用来治疗肝为基础的代谢紊乱,急性或慢性肝功能衰竭等疾病。与原位肝移植相比,肝细胞移植具有供体细胞来源充足、创伤小、成本低、操作简单等优势,使其在治疗终末期肝病和代谢性肝病中发挥重要作用。然而,肝细胞移植仍然存在供体细胞活力低,数量少,移植后容易发生免疫排斥以及增殖不足等缺点,制约着肝细胞移植的发展。 展开更多
关键词 细胞治疗 干细胞 肝脏再生 代谢性肝病 肝硬化
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肝细胞移植的进展 被引量：1
8
作者 黄庆峰 杭化莲 卞建民 《医学综述》 2012年第21期3559-3561,共3页
肝细胞移植为肝衰竭及代谢性肝病提供了一种全新的治疗策略,是急、慢性肝衰竭患者等待肝源向肝移植过渡过程的有效疗法。它是实施肝脏导向体外基因治疗的工具,作为肝移植的替代疗法,越来越受到重视。现从肝细胞的获取途径、肝细胞移植... 肝细胞移植为肝衰竭及代谢性肝病提供了一种全新的治疗策略,是急、慢性肝衰竭患者等待肝源向肝移植过渡过程的有效疗法。它是实施肝脏导向体外基因治疗的工具,作为肝移植的替代疗法,越来越受到重视。现从肝细胞的获取途径、肝细胞移植入体内的方法、肝细胞移植的应用、肝细胞移植的临床进展以及肝细胞移植的不足等方面进行综述。 展开更多
关键词 肝细胞移植 肝衰竭 代谢性肝病
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环鸟苷酸腺苷酸合成酶-干扰素基因刺激因子信号通路在肝脏疾病中作用研究进展 被引量：1
9
作者 韦杰 周毅 +2 位作者 姚美 袁观斗 何松青 《中华实验外科杂志》 CAS 北大核心 2021年第8期1625-1628,共4页
环鸟苷酸腺苷酸合成酶-干扰素基因刺激因子(cGAS-STING)信号通路是内外源性异常核酸物质激活固有免疫系统的重要信号通路。cGAS-STING通路通过干扰素调节因子3(IRF3)或核因子-κB(NF-κB)活化促进Ⅰ型干扰素和炎性因子分泌介导免疫反应... 环鸟苷酸腺苷酸合成酶-干扰素基因刺激因子(cGAS-STING)信号通路是内外源性异常核酸物质激活固有免疫系统的重要信号通路。cGAS-STING通路通过干扰素调节因子3(IRF3)或核因子-κB(NF-κB)活化促进Ⅰ型干扰素和炎性因子分泌介导免疫反应。研究结果表明cGAS-STING通路在炎症、感染及肿瘤发生发展中的作用越来越重要。适度激活cGAS-STING通路发挥防御作用,而过度激活cGAS-STING通路导致有害的炎性反应。同样,cGAS-STING通路在病毒性肝炎、肝癌、缺血再灌注损伤等肝脏常见疾病中起重要作用。cGAS-STING通路的发现为研究肝脏疾病的发生发展机制及探索更为有效的治疗方法提供了新的策略。本文结合现阶段cGAS-STING通路的研究进展,总结cGAS-STING通路在常见肝脏疾病领域的研究进展。 展开更多
关键词 肝癌 肝炎 代谢性肝病 缺血再灌注损伤
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原位辅助性部分肝移植
10
作者 陈琳 陈孝平 《科技导报》 CAS CSCD 北大核心 2016年第20期40-44,共5页
自1989年原位辅助性部分肝移植成功应用于临床治疗急性肝功能衰竭以来,适应证逐渐扩大至肝功能衰竭、遗传代谢疾病、终末期肝硬化。随技术不断进步趋于成熟,并发症发生率显著降低,远期存活率明显上升,对部分疾病治疗效果达到甚至优于原... 自1989年原位辅助性部分肝移植成功应用于临床治疗急性肝功能衰竭以来,适应证逐渐扩大至肝功能衰竭、遗传代谢疾病、终末期肝硬化。随技术不断进步趋于成熟,并发症发生率显著降低,远期存活率明显上升,对部分疾病治疗效果达到甚至优于原位肝移植术,并衍生出多米诺原位辅助性部分肝移植等新术式,显著拓展了供体来源及受益人群,成为肝脏疾病重要的治疗手段。本文介绍原位辅助性部分肝移植术的发展历程及研究进展。 展开更多
关键词 肝移植 原位辅助性部分肝移植 急性肝功能衰竭 肝代谢缺陷性疾病
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小儿遗传代谢性肝病的临床病理分析 被引量：11
11
作者 王立娟 管小琴 +2 位作者 刘琳 赵瑞秋 廖晓岗 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第6期565-567,共3页
目的通过分析遗传代谢性肝病患儿的临床病理资料,并结合相关文献及临床病例资料,以对小儿遗传代谢性肝病有更进一步的认识。方法收集2005年6月至2008年12月以肝大、黄疸等为主要临床表现,考虑为遗传代谢性疾病的患儿36例,肝穿刺做光镜... 目的通过分析遗传代谢性肝病患儿的临床病理资料,并结合相关文献及临床病例资料,以对小儿遗传代谢性肝病有更进一步的认识。方法收集2005年6月至2008年12月以肝大、黄疸等为主要临床表现,考虑为遗传代谢性疾病的患儿36例,肝穿刺做光镜及电镜观察活检组织的病理形态。结果遗传代谢性肝病患儿均表现为不同程度的黄疸、肝大、肝酶增高等症状。实验室检查可见大部分患儿有不同程度的肝功能损害,肝穿刺活检组织均显示不同程度的肝细胞损害及各自相应的特征性病变。诊断肝糖原累积病27例,肝豆状核变性5例,尼曼-匹克病2例,Dubin-Johnson综合征1例,异染色性脑白质营养不良1例。结论小儿不明原因的肝大、黄疸、肝功能损害时要考虑小儿遗传代谢性肝病可能,肝穿刺活检病理观察是重要诊断手段之一。 展开更多
关键词 遗传代谢性肝病 病理形态 肝活检 儿童
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遗传代谢性肝病的肝移植治疗 被引量：1
12
作者 沈丛欢 王正昕 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期178-184,共7页
遗传代谢性肝病(IMLD)是一类基因异常导致的肝脏代谢性疾病。IMLD发病机制复杂,常见的原因包括特定酶缺陷导致有害代谢底物或产物蓄积以及糖、脂肪等物质代谢异常导致的能量缺陷或异常沉积等。近年来,随着肝移植技术的发展,肝移植在治疗... 遗传代谢性肝病(IMLD)是一类基因异常导致的肝脏代谢性疾病。IMLD发病机制复杂,常见的原因包括特定酶缺陷导致有害代谢底物或产物蓄积以及糖、脂肪等物质代谢异常导致的能量缺陷或异常沉积等。近年来,随着肝移植技术的发展,肝移植在治疗IMLD中发挥着越来越重要的作用。目前,在儿童肝移植中,IMLD已成为继胆道闭锁后的第二大适应证。目前接受肝移植治疗的IMLD患者主要分为两大类:第1类为IMLD合并肝脏病变;第2类患者肝脏结构正常,但相关代谢酶缺陷。肝移植一方面能替换结构和功能异常的肝脏,另一方面能提供患者代谢所需的正常酶,改善患者生活质量,甚至挽救患者生命。本文对常见的可行肝移植治疗的IMLD、肝移植治疗IMLD的预后及手术方式进行综述,旨在为肝移植治疗IMLD提供参考依据。 展开更多
关键词 遗传代谢性肝病 酪氨酸血症 糖原贮积症 肝豆状核变性 高草酸尿症 劈离式肝移植 多米诺肝移植 辅助式肝移植
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重视和推进对遗传代谢性肝病的认识和研究 被引量：7
13
作者 白洁 郑素军 《实用肝脏病杂志》 CAS 2021年第2期153-155,共3页
遗传代谢性肝病(Inherited metabolic liver disease,IMLD)是因基因缺陷导致代谢异常的一大类疾病。该组疾病病因复杂、种类繁多、总体发病率高。IMLD临床表现多样且不具有特异性,可累及包括肝脏在内的全身多个系统器官。由于常规检查... 遗传代谢性肝病(Inherited metabolic liver disease,IMLD)是因基因缺陷导致代谢异常的一大类疾病。该组疾病病因复杂、种类繁多、总体发病率高。IMLD临床表现多样且不具有特异性,可累及包括肝脏在内的全身多个系统器官。由于常规检查方法的局限、特异性检测方法和设施的不足、临床医师对该类疾病不熟悉、专业知识有限和本领域专家少等原因,误诊和延迟诊断较常见。同时,因其罕见、难以研究、了解不足,IMLD的临床治疗进展缓慢,常缺乏有效的治疗药物。连制药公司因收益小而研发意愿低。部分疾病显得病无所医、医无所药,个别孤儿药物价格昂贵,供应不足。重视和推进对IMLD的认识和研究,迫在眉睫。 展开更多
关键词 遗传代谢性肝病 临床表型 基因 诊断
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肝穿刺活检在儿童遗传代谢性肝病中的诊断价值
14
作者 范艳蕾 李中跃 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第7期544-548,554,共6页
遗传代谢性肝病是一类常见的儿童肝病,单一病种患病率虽低,但总体发病率较高,其诊断依赖于临床症状和体征、实验室检查、影像学、肝穿刺活检及基因检测等多项临床资料。肝穿刺活检为一种侵入性有创操作,在不同遗传代谢性肝病中的诊断价... 遗传代谢性肝病是一类常见的儿童肝病,单一病种患病率虽低,但总体发病率较高,其诊断依赖于临床症状和体征、实验室检查、影像学、肝穿刺活检及基因检测等多项临床资料。肝穿刺活检为一种侵入性有创操作,在不同遗传代谢性肝病中的诊断价值并不一致,也并非所有遗传代谢性肝病的诊断都需肝穿刺活检,且不一定有特征性病理表现,故临床医生应严格把握其检查指征,使肝穿刺活检临床价值发挥至最大化。 展开更多
关键词 肝穿刺活检 儿童 遗传代谢性肝病
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遗传代谢相关肝内胆汁淤积症的诊治进展 被引量：6
15
作者 李晓鹤 饶慧瑛 《医学综述》 2019年第15期2955-2960,共6页
遗传代谢相关肝内胆汁淤积症是由于代谢通路中遗传性酶的缺陷引起的胆汁酸代谢和转运障碍的疾病,因发病率低、表现多样,目前仍为临床工作中的诊治难点。进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗方案需根据胆汁酸分泌功能决定;良性复发性肝内... 遗传代谢相关肝内胆汁淤积症是由于代谢通路中遗传性酶的缺陷引起的胆汁酸代谢和转运障碍的疾病,因发病率低、表现多样,目前仍为临床工作中的诊治难点。进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗方案需根据胆汁酸分泌功能决定;良性复发性肝内胆汁淤积为良性表型,治疗的目的在于减少发作频率、预防复发;Alagille综合征为一多系统疾病,需多学科联合治疗,肝病方面旨在改善胆汁淤积相关并发症;α-1抗胰蛋白酶缺乏症因异常蛋白在肝脏沉积致病,对于促进其降解、抑制聚合体形成的新药尚在研发;先天性胆汁酸合成障碍、Citrin缺乏症目前仍仅能对症治疗,对于疾病进展严重者可考虑肝移植。 展开更多
关键词 遗传代谢性肝病 肝内胆汁淤积症 家族性肝内胆汁淤积症 ALAGILLE综合征 α-1抗胰蛋白酶缺乏症 先天性胆汁酸合成障碍 Citrin综合征
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应用尿液气相色谱-质谱分析法筛查儿童遗传代谢性肝病的临床意义 被引量：6
16
作者 刘志峰 郭红梅 +5 位作者 练敏 李玫 张志华 金玉 林谦 何祖蕙 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第8期575-576,共2页
目的探讨应用尿液气相色谱-质谱分析法(GC-MS)筛查儿童遗传代谢性肝病的临床意义。方法选取临床表现为黄疸、肝脾大、生长发育迟缓等,伴有高血氨、低血糖、代谢性酸中毒、高脂血症患儿56例。收集其尿液行GC-MS分析,然后应用先天性代谢... 目的探讨应用尿液气相色谱-质谱分析法(GC-MS)筛查儿童遗传代谢性肝病的临床意义。方法选取临床表现为黄疸、肝脾大、生长发育迟缓等,伴有高血氨、低血糖、代谢性酸中毒、高脂血症患儿56例。收集其尿液行GC-MS分析,然后应用先天性代谢异常筛查软件对其色谱和质谱图进行数据处理。结果高度怀疑Citrin缺乏症10例,其中6例进行了临床血液GC-MS和(或)基因分析,证实为Citrin缺乏症3例;其余4例给予停母乳,改用低乳糖强化中链脂肪酸配方奶粉喂养,随访1个月黄疸均消退。高度怀疑病理性半乳糖血症3例,血液检查证实为半乳糖血症2例,给予去乳糖饮食治疗,随访3个月黄疸消退。酪氨酸血症1例。脂肪酸代谢异常2例。结论尿液GC-MS留取标本方便、简易、无痛无创,是儿童遗传代谢性肝病有效的筛查手段。胆汁淤积、持续性喂养困难、生长发育迟缓、肝脾大、低血糖、贫血、血氨高等因素提示需要进行遗传代谢性肝病筛查。 展开更多
关键词 气相色谱-质谱分析 遗传代谢性肝病 尿
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Alagille综合征的临床及病理特征分析 被引量：2
17
作者 武丽娜 孙丽莹 +5 位作者 朱志军 王晓明 王宇 欧晓娟 贾继东 赵新颜 《肝脏》 2023年第3期351-354,363,共5页
目的分析Alagille综合征(Alagille syndrome,ALGS)患者的临床特征、实验室指标、肝脏组织学、基因突变结果及预后特点。方法回顾性分析2016年1月至2022年2月于首都医科大学附属北京友谊医院明确诊断为ALGS患者27例,收集患者临床特征、... 目的分析Alagille综合征(Alagille syndrome,ALGS)患者的临床特征、实验室指标、肝脏组织学、基因突变结果及预后特点。方法回顾性分析2016年1月至2022年2月于首都医科大学附属北京友谊医院明确诊断为ALGS患者27例,收集患者临床特征、实验室指标、病理组织学、基因测序结果。结果临床特征分析,生长发育迟缓16例(59.3%)、ALGS特殊面容8例(29.6%)、心血管受累16例(59.3%),蝴蝶椎骨10例(37.0%);肾脏受累8例(29.6%),角膜后胚胎环1例(3.7%);所有患者均有胆汁淤积,脾大23例(85.2%),食管胃底静脉曲张8例(29.6%),腹腔积液10例(37.0%),肝脏占位3例(11.1%)。病理特点分析,胆管消失16例(84.2%),汇管区炎症16例(84.2%),界面炎6例(31.6%),细胆管反应6例(31.6%),胆汁淤积12例(63.2%),胆盐淤积5例(26.3%);所有患者均存在不同程度的肝纤维化,其中肝硬化8例(42.1%)。基因检测分析,所有患者均为JAG1基因突变,其中1例合并NOTCH2基因突变,15例(68.2%)为自发突变。结论除特征性的多脏器受累及胆汁淤积表现外,应重视门脉高压及其并发症在ALGS病程进展中的地位;低月龄儿童的肝脏组织学可缺乏胆管消失综合征表现,应综合临床及肝脏组织学的其他特点进行分析。 展开更多
关键词 ALAGILLE综合征 胆汁淤积 基因突变 病理 遗传代谢性肝病
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诊断儿童药物性肝损伤应重视除外遗传代谢性肝病 被引量：5
18
作者 朱世殊 董漪 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2020年第9期653-655,共3页
药物性肝损伤是儿童非感染性肝病中的常见病,但缺乏特异性的诊断方法。遗传代谢性肝病属于罕见病,社会认知度低,需要特殊检查才能确诊。两类疾病临床表现类似,复杂多样,易将遗传代谢性肝病误诊为药物性肝损伤。临床上需提高认识,在诊断... 药物性肝损伤是儿童非感染性肝病中的常见病,但缺乏特异性的诊断方法。遗传代谢性肝病属于罕见病,社会认知度低,需要特殊检查才能确诊。两类疾病临床表现类似,复杂多样,易将遗传代谢性肝病误诊为药物性肝损伤。临床上需提高认识,在诊断药物性肝损伤中注意除外遗传代谢性肝病,以免误诊。 展开更多
关键词 药物性肝损伤 遗传代谢性肝病 临床表现 诊断
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常见成人遗传代谢性肝病的流行病学特征 被引量：1
19
作者 梁晨 白丽 +1 位作者 段钟平 郑素军 《中华肝脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期1224-1228,共5页
遗传代谢性肝病可以在儿童、青少年、成人等多个年龄段发病。随着诊治水平的提高,越来越多幼年发病的患者可以存活至成年期。原来儿童肝病医生面临的一些疾病,也可在成人肝病门诊出现。这对成人肝病医生提出了新的挑战,要求其掌握更多... 遗传代谢性肝病可以在儿童、青少年、成人等多个年龄段发病。随着诊治水平的提高,越来越多幼年发病的患者可以存活至成年期。原来儿童肝病医生面临的一些疾病,也可在成人肝病门诊出现。这对成人肝病医生提出了新的挑战,要求其掌握更多的专业知识。而我国尚缺乏多数遗传代谢性肝病发病率的具体数据。现简述遗传代谢性肝病的研究发展概况,总结我国常见遗传代谢性肝病的流行病学特征。 展开更多
关键词 成人 流行病学 发病率 遗传代谢性肝病
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肝细胞移植的基础研究及临床应用进展
20
作者 周光鹏 朱志军 孙丽莹 《中华肝脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期216-220,共5页
肝细胞移植被认为是一种很有希望的肝移植的替代治疗方法。虽然肝细胞移植治疗急性肝衰竭和某些遗传代谢性肝病的安全性和有效性已在多项临床试验中得到证实,但是临床肝细胞移植仍面临着诸多的问题和限制,如高质量供体器官短缺、低温保... 肝细胞移植被认为是一种很有希望的肝移植的替代治疗方法。虽然肝细胞移植治疗急性肝衰竭和某些遗传代谢性肝病的安全性和有效性已在多项临床试验中得到证实,但是临床肝细胞移植仍面临着诸多的问题和限制,如高质量供体器官短缺、低温保存后细胞活力降低、细胞植入和增殖率低、异体肝细胞排斥反应等。现就肝细胞移植的最新基础研究与临床应用进展进行综述。 展开更多
关键词 肝细胞移植 急性肝衰竭 遗传代谢性肝病
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