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成人肝脏间叶性错构瘤的临床病理学分析
1
作者 缑向楠 许伟 +1 位作者 董周寰 王湛博 《中华肝脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期58-63,共6页
目的探讨成人肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床病理及分子遗传学特征。方法收集2009-2022年解放军总医院第一医学中心病理科明确诊断的成人MHL病例共5例,对其进行组织形态学观察及免疫组织化学染色,并运用二代测序方法进行基因检测。结果5... 目的探讨成人肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床病理及分子遗传学特征。方法收集2009-2022年解放军总医院第一医学中心病理科明确诊断的成人MHL病例共5例,对其进行组织形态学观察及免疫组织化学染色,并运用二代测序方法进行基因检测。结果5例中男性4例,女性1例,年龄46~67岁,平均年龄56.2岁。最大直径5.3~13.5 cm,平均直径9.2 cm。肿瘤大体可以为囊性、实性或囊实性混合。病理组织学上5例MHL中有4例发生恶性转化,其中3例恶变为未分化胚胎性肉瘤,1例恶变为恶性孤立性纤维性肿瘤并检测到NAB2-STAT6基因重排。结论成人MHL是一种罕见的、具有恶性潜能的肿瘤,术前影像学检查诊断难度大。细针活检很少用于诊断,建议手术切除有症状或增大的病变以排除恶性肿瘤的可能性并进一步诊断。基因检测结果显示了MHL复杂的基因学改变,并发现成人MHL可以恶变为恶性孤立性纤维性肿瘤,推测全基因组分析对于确定MHL独特的分子特征以及寻找治疗干预的潜在靶点是必要的。 展开更多
关键词 成人 肝脏间叶性错构瘤 恶性转化 二代测序
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儿童肝左叶巨大间叶错构瘤1例 被引量：2
2
作者 王宇蔚 《中国卫生标准管理》 2016年第23期52-54,共3页
肝脏间叶错构瘤(Mesenchymal Hamartoma of the Liver,MHL)是一种罕见的胚胎期间叶组织来源的肝脏良性肿瘤,病因未明,国内外报道病例多见于儿童,常以隐匿性腹围增大、腹部肿块为首发症状就诊。现报告我院收治罕见肝左叶巨大间叶错构瘤1... 肝脏间叶错构瘤(Mesenchymal Hamartoma of the Liver,MHL)是一种罕见的胚胎期间叶组织来源的肝脏良性肿瘤,病因未明,国内外报道病例多见于儿童,常以隐匿性腹围增大、腹部肿块为首发症状就诊。现报告我院收治罕见肝左叶巨大间叶错构瘤1例,并对肝脏间叶错构瘤的研究进展、诊断治疗行相关讨论。 展开更多
关键词 肝脏间叶错构瘤 手术治疗 预后
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肝脏间叶性错构瘤的CT表现(附3例报告并文献复习) 被引量：5
3
作者 司友娇 冯卫华 +3 位作者 华辉 纪清连 李颖端 陈静静 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第8期1286-1288,共3页
目的探讨肝脏间叶性错构瘤的CT表现。方法搜集3例行CT平扫及动态增强扫描并经手术病理证实的肝脏间叶性错构瘤,结合文献回顾性分析其CT表现。结果 3例均为男性,单发病变;2例为幼儿(分别为1岁和2岁),病变体积较大,跨叶生长,呈囊实混合性;... 目的探讨肝脏间叶性错构瘤的CT表现。方法搜集3例行CT平扫及动态增强扫描并经手术病理证实的肝脏间叶性错构瘤,结合文献回顾性分析其CT表现。结果 3例均为男性,单发病变;2例为幼儿(分别为1岁和2岁),病变体积较大,跨叶生长,呈囊实混合性;1例为成人,位于肝圆韧带处,呈实性;增强扫描囊壁及实性部分呈延迟或持续填充式强化。结论肝脏间叶性错构瘤的CT表现具有一定的特征性。CT作为一种辅助诊断,能够提供一定的诊断依据。 展开更多
关键词 间叶性错构瘤 肝脏 体层摄影术 X线计算机
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肝脏间叶性错构瘤的CT诊断价值 被引量：5
4
作者 方军 汪裕聪 +2 位作者 沈耀 张碧峰 李盛 《医学影像学杂志》 2014年第1期86-88,共3页
目的分析肝脏间叶性错构瘤的CT表现,以增加对本病CT表现的认识,提高其诊断正确率。方法搜集已行CT检查并获得病理证实的3例肝脏间叶性错构瘤的CT图像及临床资料,分析并总结其CT表现。结果瘤体最大径分别为7.7cm、10.7cm、16.3cm,表现为... 目的分析肝脏间叶性错构瘤的CT表现,以增加对本病CT表现的认识,提高其诊断正确率。方法搜集已行CT检查并获得病理证实的3例肝脏间叶性错构瘤的CT图像及临床资料,分析并总结其CT表现。结果瘤体最大径分别为7.7cm、10.7cm、16.3cm,表现为肝内囊实性肿块,内见多个囊腔及分隔,增强后病灶囊性部分无强化,实性部分及分隔早期呈轻中度强化,延迟期密度进一步升高。结论肝脏间叶性错构瘤具有一定的特征性,认真分析其影像表现并结合患儿临床特征,术前大多能做出正确诊断。 展开更多
关键词 间叶错构瘤 肝脏 体层摄影术 X线计算机
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肝脏间叶错构瘤的临床与超声特征分析
5
作者 唐潇 罗燕 +1 位作者 黄河 林玲 《临床超声医学杂志》 CSCD 2020年第7期535-537,共3页
目的分析肝脏间叶错构瘤(MHL)的临床及超声特征。方法选取我院经病理或穿刺活检证实的MHL患者7例,分析其临床资料及超声表现。结果7例MHL患者中,男3例,女4例,年龄8个月~24岁;所有病例均为单发病灶,病灶位于右叶6例,左叶1例;病灶最大径12... 目的分析肝脏间叶错构瘤(MHL)的临床及超声特征。方法选取我院经病理或穿刺活检证实的MHL患者7例,分析其临床资料及超声表现。结果7例MHL患者中,男3例,女4例,年龄8个月~24岁;所有病例均为单发病灶,病灶位于右叶6例,左叶1例;病灶最大径12~16 cm。声像图表现为多房囊性无回声2例,囊实性混合回声4例,实性稍高回声1例;所有病灶分界清楚,形态规则。2例多房囊性病灶内均未探及明显血流信号,4例囊实性病灶内实性部分均可探及点线状血流信号,1例实性病灶内可探及较丰富血流信号。结论MHL发病年龄多小于2岁,超声特征为单发、边界清楚、形态规则的巨大多房囊性或囊实性肿块。 展开更多
关键词 超声检查 肝脏间叶错构瘤 临床
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小儿肝脏间叶性错构瘤12例诊治分析 被引量：4
6
作者 李作青 徐哲 +3 位作者 李穗生 刘钧澄 张志崇 周李 《中华普通外科学文献（电子版）》 2010年第5期37-39,共3页
目的回顾性分析12例小儿肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床资料,以提高该病诊断与治疗水平。方法收集1996年1月至2009年12月小儿MHL12例,年龄1～72个月,临床表现主要为腹部包块、腹胀。8例甲胎蛋白(AFP)增高(48.2～9187.2μg/L)。4例患儿术... 目的回顾性分析12例小儿肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床资料,以提高该病诊断与治疗水平。方法收集1996年1月至2009年12月小儿MHL12例,年龄1～72个月,临床表现主要为腹部包块、腹胀。8例甲胎蛋白(AFP)增高(48.2～9187.2μg/L)。4例患儿术前行超声引导下肿物穿刺活检术,仅有1例考虑为MHL,余3例未获明确诊断。术前有2例患儿因疑为肝母细胞瘤而分别行介入栓塞和化疗。3例行右半肝切除术,3例行肝左外叶切除术,2例行不规则右半肝切除术,2例行肝右三叶切除术,1例行左半肝切除术,1例行肝部分不规则切除术。结果所有患儿术后均恢复顺利,无并发症发生。术后随访7个月～14年,除1例合并胆道闭锁患儿在1岁时死亡、1例患儿带瘤存活外,余10例患儿均状况良好,无肿瘤复发,复查AFP均正常。结论小儿肝脏间叶性错构瘤是一种少见的肝脏良性肿瘤,结合术前AFP、B超、CT和肿物穿刺病理检查有助于诊断。鉴别困难者宜行剖腹探查,以便明确诊断。手术完整切除后预后良好。 展开更多
关键词 间叶性错构瘤 肝脏 儿童 诊断 治疗
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