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强直性肌营养不良1型前臂肌肉MRI特点
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作者 李颖 朱颖 +3 位作者 郑艺明 张巍 王朝霞 袁云 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期648-653,共6页
目的分析强直性肌营养不良1型(myotonic dystrophy type1,DM1)前臂肌肉MRI改变规律及其与临床表现的关系。方法收集基因检查确诊DM1患者的临床表现、电生理和病理资料,进行前臂肌肉MRI检查,分析T1WI序列上前臂肌肉脂肪化和短反转时间恢... 目的分析强直性肌营养不良1型(myotonic dystrophy type1,DM1)前臂肌肉MRI改变规律及其与临床表现的关系。方法收集基因检查确诊DM1患者的临床表现、电生理和病理资料,进行前臂肌肉MRI检查,分析T1WI序列上前臂肌肉脂肪化和短反转时间恢复序列水肿规律,对前臂各肌肉的脂肪化及水肿程度进行评分,并计算与年龄、病程、上肢远端无力之间的关系。结果23例患者发病年龄17~60岁,平均(34.3±12.2)岁,病程5(3,9)年,临床主要表现双手远端的发僵及无力,伴随脱发和多睡。肌肉MRI显示指深屈肌脂肪化评分为4.0(3.0,4.0)分、拇长屈肌4.0(3.0,4.0)分、拇短伸肌2.0(1.0,2.5)分、拇长展肌2.0(0.5,2.5)分、拇长伸肌2.0(1.0,2.0)分、指浅屈肌2.0(0.5,2.5)分、旋后肌2.0(1.0,2.0)分,其他肌肉1.0分,其中旋前圆肌为1.0(0.0,1.0)。9例出现指深屈肌萎缩,6例出现拇长屈肌萎缩,11例出现旋前圆肌肥大。肌肉水肿以指深屈肌、拇长屈肌、指浅屈肌最为明显,而肱桡肌、旋前圆肌未见水肿。骨骼肌MRI平均脂肪化评分与年龄、病程无相关,与肌力总评分(r=-0.590,P<0.01)相关;指深屈肌和拇长屈肌平均脂肪化评分分别与握力存在相关(r=-0.754,P<0.01和r=-0.699,P<0.01),与年龄、病程无相关。结论DM1患者前臂肌肉MRI检查可见相对特异的选择性肌肉受累分布,并可以评估肌无力严重程度。 展开更多
关键词 强直性肌营养不良1型 骨骼肌 磁共振成像 指深屈肌 拇长屈肌 肌萎缩
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