戊二酸尿症Ⅱ型所致脂肪沉积性肌肉病的诊断与治疗分析 被引量：32

1

作者 杨艳玲 木村正彦 +12 位作者 袁云 钱宁 刘雪琴 张月华 包新华 吴晔 孙芳 宋金青 長谷川有紀 山口清次 重松陽介 秦炯 吴希如 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第5期438-441,共4页

目的　探讨青少年发病的戊二酸尿症Ⅱ型迟发型的临床特征、诊断与治疗方法。方法　运用气相色谱质谱联用分析对 7例 (男 5例、女 2例 )脂肪沉积性肌肉病患者进行尿有机酸、血液游离脂肪酸测定 ,并通过串联质谱法酯酰肉碱谱分析进一步诊... 目的　探讨青少年发病的戊二酸尿症Ⅱ型迟发型的临床特征、诊断与治疗方法。方法　运用气相色谱质谱联用分析对 7例 (男 5例、女 2例 )脂肪沉积性肌肉病患者进行尿有机酸、血液游离脂肪酸测定 ,并通过串联质谱法酯酰肉碱谱分析进一步诊断 ,对戊二酸尿症Ⅱ型迟发型患者的临床与生化特点、诊疗情况进行回顾性研究。结果　患者于 9～ 2 4岁起病 ,主因“进行性无力、肌肉酸疼”来院就诊。 3例患者曾有心悸、胸闷发作 ,3例患者曾有间断嗜睡、浅昏迷发作。患者均有轻度肝肿大 ,4例四肢肌力、肌张力低下 ,肌腱反射消失。患者血清肌酸激酶 (CK)、肌酸激酶同工酶 (CK MB)、乳酸脱氢酶 (LDH)、羟丁酸脱氢酶 (HBDH)均明显增高 ,乳酸、丙酮酸、β 羟丁酸不同程度增高 ,游离肉碱下降 ,6例出现肝功能异常 ,3例曾有低血糖、酮症 ,1例合并轻度代谢性酸中毒、高氨血症。骨骼肌肌肉病理分析均可见明显脂肪沉积 ,2例患者可见部分肌纤维萎缩。 7例患者不饱和脂肪酸癸烯酸 1及十四烯酸 1、中链及长链酯酰肉碱明显增高 ,符合本病诊断。 4例尿 2 羟基戊二酸、3 羟基戊二酸、2 羟基异戊酸、乙基丙二酸增高 ,1例为酮症性二羧基酸尿症。治疗以大剂量核黄素为主 ,治疗初期给予适量左旋肉碱、辅酶Q10 和饮食指导 。 展开更多

关键词 患者 增高 诊断与治疗 酮症 轻度 迟发型 发作 肌肉 乳酸脱氢酶(LDH) 肉碱

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貌似多发性肌炎的脂质沉积性肌病病理改变 被引量：31

2

作者 陈琳 郭玉璞 +1 位作者 任海涛 赵燕环 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第2期81-83,共3页

目的　研究貌似多发性肌炎的脂质沉积性肌病的肌肉病理改变 ,以解释临床现象和探讨发生机制。方法　择取脂质沉积性肌病伴血清肌酶明显升高的病人 14例 ,将临床表现、血清肌酶、肌电图和肌肉病理及肌肉组织化学改变进行总结分析。结果... 目的　研究貌似多发性肌炎的脂质沉积性肌病的肌肉病理改变 ,以解释临床现象和探讨发生机制。方法　择取脂质沉积性肌病伴血清肌酶明显升高的病人 14例 ,将临床表现、血清肌酶、肌电图和肌肉病理及肌肉组织化学改变进行总结分析。结果　临床上一般呈急性或亚急性起病 ,或呈反复发作性病程 ,肌无力明显 ,血清肌酶明显升高 ,激素治疗反应好。肌肉病理可见肌纤维内脂滴明显增多 ,形成HE染色可见的空泡 ,ORO染色证实肌纤维内有大量脂滴。其中 4例可见个别坏死肌纤维和再生纤维 ,5例有较严重的肌纤维坏死 ,对其中 3例反复肌肉活检 ,发现在脂质贮积的基础上 ,病程中的某一阶段发生明显的肌纤维坏死。其余病例虽有血清肌酶的明显升高 ,而病理上并未见到明显的肌纤维坏死 ,部分肌纤维非特异性酯酶活性增高。结论　有些脂质沉积性肌病与多发性肌炎十分相似 ,需要借助肌肉病理和肌肉组织化学检查 ,甚至反复肌肉活检才能确定。肌纤维内脂肪代谢障碍造成肌纤维破坏和肌酶的外漏 ,可能与细胞内环境改变和细胞膜通透性增加有关。 展开更多

关键词 脂质累积病 肌疾病 多发性肌炎 酶炎 病理学

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脂质沉积性肌病八例临床病理研究 被引量：25

3

作者 王翠娣 殷剑 许贤豪 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第1期19-22,共4页

目的　观察脂质沉积性肌病的病理形态学特点 ,并探讨其病因及治疗效果。方法　收集经光镜和电镜检查确诊的脂质沉积性肌病 8例 ,8例患者分别于股四头肌或者肱二头肌取活检 ,常规进行组织学和酶组织化学染色 ,光镜下观察 ,超薄切片 ,铅... 目的　观察脂质沉积性肌病的病理形态学特点 ,并探讨其病因及治疗效果。方法　收集经光镜和电镜检查确诊的脂质沉积性肌病 8例 ,8例患者分别于股四头肌或者肱二头肌取活检 ,常规进行组织学和酶组织化学染色 ,光镜下观察 ,超薄切片 ,铅铀双染色 ,电镜下观察。并对 8例患者的临床治疗用药进行分析。结果　 8例患者肌纤维内均有空泡及裂隙样改变 ,苏丹黑B及油红O脂肪染色示肌纤维内脂滴明显增加 ,电镜证实大量的脂肪滴堆积在残存的肌纤维中。病变为轻度者有 3例 ,中度有 2例 ,重度有 3例 ,其中 1例合并了糖原沉积病 ,1例合并细胞色素C氧化酶明显降低。使用肾上腺皮质激素治疗 7例有效 ,1例无效 ,合并维生素B2 及其他维生素等药物治疗效果好 ,肉毒碱治疗对系统性缺乏患者有显效。结论　脂质沉积性肌病确诊靠肌肉活检病理形态特征性改变 ,肾上腺皮质激素、肉毒碱、维生素、含有丰富肉毒碱食物综合治疗可获显效 ,由于病因有多种 ,明确某一种病因后可针对病因特定治疗。 展开更多

关键词 肉碱 活组织检查 脂质沉淀性肌瘤 病理分析

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脂质沉积性肌病42例临床治疗和预后随访 被引量：28

4

作者 李伟 焉传祝 +4 位作者 吴金玲 刘淑萍 赵玉英 王勤周 李大年 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第4期229-231,共3页

目的探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床特点、药物治疗效果和预后情况。方法同顾性分析42例 LSM 患者临床资料并对其治疗效果和预后情况进行随访。结果全部患者均有治疗期间的短期随访资料,其中小剂量泼尼松治疗33例,单用核黄素(维生素 B_2... 目的探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床特点、药物治疗效果和预后情况。方法同顾性分析42例 LSM 患者临床资料并对其治疗效果和预后情况进行随访。结果全部患者均有治疗期间的短期随访资料,其中小剂量泼尼松治疗33例,单用核黄素(维生素 B_2)治疗9例,全部患者1个月内肌无力症状均获明显改善。随访1年以上者共32例,其中26例肌力完全恢复正常,另6例仍不能耐受重体力劳动,运动耐力较健康人筹。13例患者症状有不同程度复发,其中7例有家族史,复发的13例中有12例是在冬季复发,均以劳累、感冒为诱因,5例患者复发2次以上。结论 LSM 是可治疗的肌肉疾病,对小剂量泼尼松治疗有效,部分患者有复发倾向,有家族史患者更容易复发。单用核黄素治疗反应良好的 LSM 可能为戊二酸尿症Ⅱ型所致,提示应根据 LSM 的不同病因采取不同的治疗方案。 展开更多

关键词 脂质贮积病 肌疾病 预后 泼尼松 核黄素

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脂质沉积性肌病30例临床资料分析 被引量：28

5

作者 严莉 彭斌 +1 位作者 陈琳 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第8期507-509,共3页

目的总结脂质沉积性肌病(LSM)的临床特点。方法总结30例LSM患者的临床资料并复习文献。结果LSM是脂肪酸代谢异常所致,90.0%以上患者有发作性近端肌无力,不耐受疲劳;73.3%有眼肌、颈肌受累;46.7%有消化道症状。60.0%～86.7%的患者肌酶升... 目的总结脂质沉积性肌病(LSM)的临床特点。方法总结30例LSM患者的临床资料并复习文献。结果LSM是脂肪酸代谢异常所致,90.0%以上患者有发作性近端肌无力,不耐受疲劳;73.3%有眼肌、颈肌受累;46.7%有消化道症状。60.0%～86.7%的患者肌酶升高;83.3%有肌电图异常,其中77.0%为肌源性损害;93.1%有脂质沉积;可有血浆肉毒碱降低。泼尼松或能量支持治疗有效率为95.2%。结论LSM是肌无力原因之一,可多系统受累或与其他代谢异常共存,多数预后较好。 展开更多

关键词 脂质贮积病 肌疾病 肌电描记术 活组织检查 肉碱 脂质沉积性肌病 临床资料分析 近端肌无力 代谢异常 消化道症状

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Fabry病二例患者的血管病变 被引量：17

6

作者 张巍 袁云 +3 位作者 陈清棠 杨艳玲 秦炯 吴希如 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第1期48-50,共3页

目的　报道 2个Fabry病家族的临床及病理特点 ,讨论血管改变对疾病发展的影响。方法　 2例先证者均为男性患儿 ,以发作性肢端疼痛、血管角质瘤及肾损害为主要表现 ,伴多系统受累症状。先证者 1家族中多人发病 ,在疾病晚期出现心、肾、... 目的　报道 2个Fabry病家族的临床及病理特点 ,讨论血管改变对疾病发展的影响。方法　 2例先证者均为男性患儿 ,以发作性肢端疼痛、血管角质瘤及肾损害为主要表现 ,伴多系统受累症状。先证者 1家族中多人发病 ,在疾病晚期出现心、肾、脑的损害 ;先证者 2家族中也有人死于肾功能衰竭。对 2例先证者进行腓肠神经活检 ,其中 1例进行肾脏活检。结果　髓鞘染色显示血管内皮细胞、平滑肌细胞及神经束衣内大量绿色颗粒沉积 ,在半薄切片沉积物表现为嗜锇颗粒 ,电镜下为髓样结构。在先证者 2的肾脏毛细血管内皮细胞内也见到类似沉积物。生化检查发现先证者 1 ,肾素 血管紧张素系统活性升高。结论　 2例先证者的临床及病理改变符合Fabry病的诊断。除了脂质沉积导致的血管原发病变外 。 展开更多

关键词 脂质贮积病 FABRY病 血管疾病 肾素-血管紧张素系统 脑血管病

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成人腰围和BMI诊断脂代谢异常最佳界值点分析 被引量：15

7

作者 顾萍 马爱国 +1 位作者 张芳 李静 《青岛大学医学院学报》 CAS 2011年第4期290-292,共3页

目的探讨成人体质量指数(BMI)、腰围(WC)与脂代谢异常的相关性,并用受试者工作特征(ROC)曲线评价BMI和WC诊断脂代谢异常的价值。方法选取青岛内分泌糖尿病医院2008年10月—2010年5月门诊健康查体者3 011例为研究对象(男1 207例,女1 804... 目的探讨成人体质量指数(BMI)、腰围(WC)与脂代谢异常的相关性,并用受试者工作特征(ROC)曲线评价BMI和WC诊断脂代谢异常的价值。方法选取青岛内分泌糖尿病医院2008年10月—2010年5月门诊健康查体者3 011例为研究对象(男1 207例,女1 804例),检测身高、体质量、WC、血三酰甘油和高密度脂蛋白胆固醇水平。比较脂代谢正常与异常者BMI和WC的差异。建立BMI和WC的ROC曲线,获得曲线下面积、曲线上各界值点灵敏度和特异度。结果男性血脂异常者占男性受试者的33.5%,女性血脂异常者占女性受试者的18.3%。脂代谢异常者的BMI和WC明显大于脂代谢正常者(t=22.08～22.45,P<0.01)。以BMI诊断血脂异常ROC曲线下面积:男性0.792±0.023,女性0.767±0.030;最佳界值点:男性25.5,女性23.5。以WC诊断脂代谢异常的ROC曲线下面积:男性0.804±0.022,女性0.797±0.028;最佳界值点:男性87 cm,女性78 cm。结论 BMI和WC与脂代谢异常相关,是预测脂代谢异常较为准确的指标。 展开更多

关键词 脂代谢障碍 人体质量指数 腰围 ROC曲线

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以横纹肌溶解为表现的脂质沉积性肌病临床、病理与基因改变特点 被引量：8

8

作者 姜涛 熊李 +1 位作者 漆学良 丁卫江 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2016年第1期60-63,共4页

目的研究以横纹肌溶解(rhabdomyolysis,RM)为表现的脂质沉积性肌病(lipid storage myopathies,LSM)临床、病理及基因改变特点,提高对其诊断的警惕性。方法回顾分析我院诊断的3例临床表现为急性横纹肌溶解的脂质沉积性肌病临床、病理及... 目的研究以横纹肌溶解(rhabdomyolysis,RM)为表现的脂质沉积性肌病(lipid storage myopathies,LSM)临床、病理及基因改变特点,提高对其诊断的警惕性。方法回顾分析我院诊断的3例临床表现为急性横纹肌溶解的脂质沉积性肌病临床、病理及基因改变特点,结合相关文献复习进行讨论。结果 2例以急性横纹肌溶解为首发表现,1例是诊断为LSM后,因停药后出现上呼吸道感染诱发急性横纹肌溶解。3例患者肌肉病理HE染色均可见筛状空泡,ORO染色证实肌纤维内有大量脂滴。其中2例可见较严重的肌纤维坏死。其中2例患者行ETFA、ETFB、ETFDH基因突变检测,ETFA基因正常,均发现ETFB基因第5外显子c.734C>T(Thr245Met)和ETFDH基因第2外显子c.92 C>T(Thr3Ile)杂合突变。结论不明原因及反复出现肌肉酸痛、无力伴肌酸激酶明显增高、肌红蛋白尿等横纹肌溶解表现时,应考虑LSM可能,及时行肌肉活检明确诊断。以RM为表现的LSM出现相关ETFB与ETFDH基因的杂合突变,可能为多态性位点,意义未知。LSM患者停药或合并上呼吸道感染可诱发急性横纹肌溶解。 展开更多

关键词 脂质沉积性肌病 横纹肌溶解 病理 基因

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阿尔茨海默病的“血管假说”:巧遇还是同谋? 被引量：8

9

作者 陈希 孙凤艳 黄芳 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期453-460,共8页

有关血管源性因素对阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)影响的讨论由来已久。传统的分类将老年痴呆(vascular dementia,VaD)划分为血管性痴呆以及阿尔茨海默病。然而,近年来的研究发现,心血管疾病与AD具有共同的危险因素,包括易感... 有关血管源性因素对阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)影响的讨论由来已久。传统的分类将老年痴呆(vascular dementia,VaD)划分为血管性痴呆以及阿尔茨海默病。然而,近年来的研究发现,心血管疾病与AD具有共同的危险因素,包括易感基因、脂代谢紊乱和高胱氨酸血症等。血管损伤因素诱导痴呆的发生,同时伴有AD样的病理改变,这些因素包括动脉粥样硬化、高血压、糖尿病和脑卒中等。此外,罹患AD又可产生或加重血管病变。重提"血管假说"的意义在于多视角地探讨其本质,并为AD的诊断和治疗方式提供不同视角。本文重点综述了近年来有关AD的研究进展,列举了AD"血管假说"的可能依据,并提出新的思考。 展开更多

关键词 阿尔茨海默病 血管源性痴呆 血管假说 血管危险因子 淀粉样蛋白 APOE 缺血性脑病 脂代谢障碍

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胆固醇结石病人肝脏脂质代谢异常的分子生物学研究 被引量：4

10

作者 蒋兆彦 姜翀弋 +8 位作者 胡海 所广军 Paolo Parini Gsta Eggertsen Matthew A Davis Lawrence L Rudel Curt Einarsson 韩天权 张圣道 《外科理论与实践》 2007年第5期414-421,共8页

目的:研究导致胆石病人胆汁胆固醇过饱和的肝脏胆固醇和胆汁酸代谢途径中的分子生物学改变。方法:收集22例胆石病人和13例无胆石病的对照病人肝脏活检组织、胆囊胆汁和血浆。采用实时定量PCR检测肝脏基因表达,采用Western印迹法测定蛋... 目的:研究导致胆石病人胆汁胆固醇过饱和的肝脏胆固醇和胆汁酸代谢途径中的分子生物学改变。方法:收集22例胆石病人和13例无胆石病的对照病人肝脏活检组织、胆囊胆汁和血浆。采用实时定量PCR检测肝脏基因表达,采用Western印迹法测定蛋白含量。结果:胆石病人较对照组ABCG5/ABCG8和LXRα基因的mRNA表达水平分别增加51%、59%和102%。肝脏SRBI的mRNA和蛋白含量均增加。结论:胆石病人ABCG5/ABCG8基因表达上调,可能与LXRα表达增加促进相关,这些异常是导致胆汁胆固醇过饱和的原因。此外,胆汁中过多的胆固醇可能来源于经肝脏高密度脂蛋白受体SRBI的摄取,而不是由于肝脏合成和酯化的异常。 展开更多

关键词 胆固醇结石 基因表达 载脂蛋白类 脂质累积病 分子生物学

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晚发型戊二酸尿症Ⅱ型的临床分析(附2例报道) 被引量：3

11

作者 吴娜 陈伟 +4 位作者 汪锡金 邱文娟 干静 李琳 刘振国 《中国临床神经科学》 2014年第3期269-275,共7页

目的探讨晚发型戊二酸尿症Ⅱ型的临床特征、诊断和治疗。方法收集2例经气相色谱-质谱分析技术确诊的晚发型戊二酸尿症Ⅱ型病例的临床资料,结合相关文献回顾性分析其临床表现、病理、生化特点、诊断、治疗及预后。结果2例晚发型戊二酸尿... 目的探讨晚发型戊二酸尿症Ⅱ型的临床特征、诊断和治疗。方法收集2例经气相色谱-质谱分析技术确诊的晚发型戊二酸尿症Ⅱ型病例的临床资料,结合相关文献回顾性分析其临床表现、病理、生化特点、诊断、治疗及预后。结果2例晚发型戊二酸尿症Ⅱ型患者临床以进展性或波动性近端型肌无力、运动不耐受和肌肉疼痛为主要表现,应激状态下症状迅速恶化,伴随呕吐及代谢改变,血清肌酸激酶、转氨酶明显升高。尿有机酸分析检出大量戊二酸、乙基丙二酸、己二酸等二羧酸。其中1例患者行肌肉活检表现为肌纤维脂质沉积性改变。经饮食控制和维生素B2、左旋肉碱治疗后,2例患者临床症状均明显改善。结论对于临床上进展性或波动性近端型肌病迅速恶化,尤其是应激引发的伴随呕吐及代谢改变患者,应高度怀疑戊二酸尿症Ⅱ型。早期诊断、合理治疗是改善预后的关键。 展开更多

关键词 戊二酸尿症 脂质沉积 肌病 维生素B2

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脂质沉积性肌病的临床分析(附2例报道) 被引量：1

12

作者 陈中杰 王显锏 郑维红 《中国临床神经科学》 2009年第6期618-621,共4页

目的:对2例脂质沉积性肌病(LSM)的临床资料予以分析报道。方法:收集2例经病理检查确诊的LSM病例的临床资料,结合相关文献分析其临床表现、病理特征和实验室检查结果。结果:LSM临床以肢带肌近端无力为主要表现,有明显的运动不耐受特点,... 目的:对2例脂质沉积性肌病(LSM)的临床资料予以分析报道。方法:收集2例经病理检查确诊的LSM病例的临床资料,结合相关文献分析其临床表现、病理特征和实验室检查结果。结果:LSM临床以肢带肌近端无力为主要表现,有明显的运动不耐受特点,部分受累肌有压痛;肌电图示以肌源性损害为主;肌酶以肌酸激酶轻中度升高为主,对糖皮质激素反应早且明显;病理特征为肌纤维内有大量脂质颗粒沉积,并以Ⅰ型肌纤维为主。结论:LSM以肢带型肌无力综合征为临床表现时极易误诊为多发性肌炎等,确诊依赖于肌肉病理学检查。 展开更多

关键词 脂质沉积 肌病 病理活组织检查 肉碱

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利拉鲁肽调节2型糖尿病大鼠肝脏脂质沉积的机制探讨 被引量：1

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作者 郭皓宇 曾亚 +2 位作者 申月明 王俊 侯周华 《中国现代医学杂志》 CAS 2018年第32期1-5,共5页

目的探讨利拉鲁肽调节2型糖尿病(T2DM)大鼠肝脏脂质沉积的机制。方法采用高脂饮食联合链脲佐菌素诱导复制T2DM大鼠模型,随机分组为糖尿病组、利拉鲁肽组、对照组,每组10只。通过肝脏形态学检测观察大鼠肝细胞脂质沉积改善情况;血液学检... 目的探讨利拉鲁肽调节2型糖尿病(T2DM)大鼠肝脏脂质沉积的机制。方法采用高脂饮食联合链脲佐菌素诱导复制T2DM大鼠模型,随机分组为糖尿病组、利拉鲁肽组、对照组,每组10只。通过肝脏形态学检测观察大鼠肝细胞脂质沉积改善情况;血液学检测观察血清脂联素水平的变化;Western blot检测肝脏AMPK、Thr172p-AMPK、SREBP1蛋白表达水平的变化。结果糖尿病组大鼠较对照组大鼠肝细胞脂质沉积增多(P <0.05),经利拉鲁肽治疗后肝细胞脂质沉积减小(P <0.05);与对照组比较,糖尿病组血清脂联素水平升高(P<0.05)。与对照组比较,糖尿病组大鼠肝脏Thr172p-AMPK/AMPK降低(P<0.05),SREBP-1c表达水平升高(P <0.05)。利拉鲁肽治疗后,Thr172p-AMPK/AMPK升高(P <0.05),SREBP-1c表达水平降低(P <0.05)。结论利拉鲁肽可通过抑制脂质合成,进而改善T2DM大鼠的肝脏脂质沉积。 展开更多

关键词 脂质沉积 2型糖尿病 利拉鲁肽

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高脂血症对胰岛素抵抗犬多脏器损伤机理的研究

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作者 郭晓磊 张雷 +2 位作者 贾虹霞 何恩辉 车永哲 《中国心血管病研究》 CAS 2006年第4期292-294,共3页

目的探讨高脂血症对胰岛素抵抗时多脏器损伤机理及防治措施。方法采用高脂饮食诱发高脂血症复制胰岛素抵抗Beagle犬模型,随机分为高脂组(n=4)、复方丹参滴丸组(n=4)和对照组(n=4)。饲养40周后取肾、肝、脑、心肌、胰腺等组织标本,通过H-... 目的探讨高脂血症对胰岛素抵抗时多脏器损伤机理及防治措施。方法采用高脂饮食诱发高脂血症复制胰岛素抵抗Beagle犬模型,随机分为高脂组(n=4)、复方丹参滴丸组(n=4)和对照组(n=4)。饲养40周后取肾、肝、脑、心肌、胰腺等组织标本,通过H-E、甲苯胺蓝、丙二醛等免疫组化,苏丹和锇酸脂肪染色等多种染色,观察组织病理改变和脂质氧化、脂质沉积。结果高脂组,肝、脑尤其肾的病理损伤较其他脏器重。肾小球硬化,髓质肾小管上皮细胞内和管腔内大量脂质沉积并脂质氧化。肝细胞、小叶间胆管上皮细胞和脑神经元内发生脂质沉积和氧化,胶质细胞增生,微动脉硬化。复方丹参滴丸明显减轻脂质沉积和脂质氧化。结论犬胰岛素抵抗模型的组织和细胞内脂毒性作用可能是引起肾、肝、脑、血管等脏器损伤的重要机制。复方丹参滴丸通过调脂和抗氧化作用保护脏器。 展开更多

关键词 胰岛素抗药性 多器官功能衰竭 脂质贮积病 脂蛋白类 LDL 狗

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脂质沉积症骨骼肌纤维的电镜观察

15

作者 李淑荣 李嘉民 +2 位作者 薛平 马洪骏 雷建章 《电子显微学报》 CAS CSCD 2005年第5期537-539,共3页

观察脂质沉积症骨骼肌纤维的超微病理变化特征。活检肌组织取自一例16岁少女,透射电镜制样观察。镜下显示病变的肌纤维内堆积有大量脂滴,肌节模糊,肌丝紊乱,Z线断裂,线粒体嵴变态成网管状,胞质内同时伴有糖原颗粒增多,提示脂质的不正常... 观察脂质沉积症骨骼肌纤维的超微病理变化特征。活检肌组织取自一例16岁少女,透射电镜制样观察。镜下显示病变的肌纤维内堆积有大量脂滴,肌节模糊,肌丝紊乱,Z线断裂,线粒体嵴变态成网管状,胞质内同时伴有糖原颗粒增多,提示脂质的不正常沉积可导致肌纤维内超微结构的病理改变。 展开更多

关键词 脂质沉积症 骨骼肌纤维 透射电子显微镜 超微病理

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脂质代谢性肌病16例临床病理分析 被引量：22

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作者 莫合塔尔.吐尔逊 袁云 +1 位作者 陈清棠 吴丽娟 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 1999年第1期31-34,共4页

目的探讨脂质代谢性肌病的病理，讨论此病与线粒体细胞病的关系。方法对１６例经肌肉活检证实的脂质代谢性肌病进行临床和肌肉病理检查，对油红Ｏ染色片进行形态计量分析。结果１６例病人的肌肉活检显示肌纤维内出现大量的脂肪滴，５例... 目的探讨脂质代谢性肌病的病理，讨论此病与线粒体细胞病的关系。方法对１６例经肌肉活检证实的脂质代谢性肌病进行临床和肌肉病理检查，对油红Ｏ染色片进行形态计量分析。结果１６例病人的肌肉活检显示肌纤维内出现大量的脂肪滴，５例出现不整红边纤维。脂肪滴所占肌纤维的平均面积为（１７±６）％，肌纤维内脂肪滴颗粒平均数为２３７±３７。电镜下脂肪滴在肌纤维内和间质细胞内也明显增多。在８例病人可见线粒体内类结晶样包涵体。结论脂质代谢性肌病为全身系统性疾病。 展开更多

关键词 脂质累积病 线粒体肌病 临床病理

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脑活检诊断GM2神经节苷脂沉积症 被引量：2

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作者 邹婷 肖波 +1 位作者 彭隆祥 张贺 《医学临床研究》 CAS 2007年第11期1878-1880,共3页

【目的】探讨GM2神经节苷脂沉积症的临床、病理及诊断。【方法】研究8例GM2神经节苷脂沉积症患者的临床表现及诊断分型,并取右额叶脑组织行病理检查。【结果】婴儿型3例以智力低下、癫痫、锥体束征及眼底樱桃红点为特征;迟发型5例以智... 【目的】探讨GM2神经节苷脂沉积症的临床、病理及诊断。【方法】研究8例GM2神经节苷脂沉积症患者的临床表现及诊断分型,并取右额叶脑组织行病理检查。【结果】婴儿型3例以智力低下、癫痫、锥体束征及眼底樱桃红点为特征;迟发型5例以智力倒退、锥体束征、共济失调且无癫痫及眼底樱桃红点为特征。电镜下见神经细胞内均有膜性胞浆小体及少量斑马体沉积。【结论】临床表现结合脑活检电镜检查有助于诊断GM2神经节苷脂沉积症。 展开更多

关键词 脂质累积病/诊断 活组织检查

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慢性肾功能衰竭患者血清脂蛋白a的意义

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作者 张玲 黄杰 +1 位作者 杨清 黄俊 《成都医药》 2002年第1期37-38,共2页

目的 :了解慢性肾功能衰竭患者的血清蛋白a的变化。方法 :利用免疫比浊法检测 36例慢性肾功能衰竭 (CRF)患者血清脂蛋白a [Lp (a) ]水平 ,并与 89例正常人对照。结果 :CRF患者血清Lp (a)明显于高于正常对照组 (P <0 0 0 1)。 结论 :... 目的 :了解慢性肾功能衰竭患者的血清蛋白a的变化。方法 :利用免疫比浊法检测 36例慢性肾功能衰竭 (CRF)患者血清脂蛋白a [Lp (a) ]水平 ,并与 89例正常人对照。结果 :CRF患者血清Lp (a)明显于高于正常对照组 (P <0 0 0 1)。 结论 :CRF患者易发生动脉粥样硬化 (AS) ,并发心肌梗死、脑血管和周围血管疾病的机率较高。 展开更多

关键词 慢性肾功能衰竭 脂蛋白A 动脉粥样硬化 免疫比浊法

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脂质沉积性肌病2例报告并文献复习

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作者 吴斌 薛彬 +2 位作者 孙卫国 周辉 姜奕梅 《中国误诊学杂志》 CAS 2008年第23期5554-5556,共3页

目的:探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床和肌肉病理特点。方法:分析2例脂质沉积性肌病患者的临床特点、实验室检查、肌活检资料,并复习相关文献。结果:LSM的主要临床特点为四肢近端肌无力和对运动不耐受,肌萎缩多不明显,血清肌酶轻中度升高... 目的:探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床和肌肉病理特点。方法:分析2例脂质沉积性肌病患者的临床特点、实验室检查、肌活检资料,并复习相关文献。结果:LSM的主要临床特点为四肢近端肌无力和对运动不耐受,肌萎缩多不明显,血清肌酶轻中度升高,肌电图多呈肌源性损害;肌肉病理显示肌纤维空泡变性,脂滴明显增多,电镜也证实肌纤维内脂滴堆积。结论:LSM是一种少见的肌病类型,以肢体近端肌无力和对运动不耐受为主要表现,临床上多长期误诊,确诊依靠肌肉病理检查。 展开更多

关键词 肌疾病/病理学 脂质贮积病/病理学 病例报告[文献类型] 人类

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脂肪累积性肌肉病患者血浆左旋肉碱含量测定的意义 被引量：13

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作者 赵亚明 王得新 +5 位作者 吴丽娟 袁云 赵伟秦 陈珺 杨艳玲 薛启蓂 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第4期214-214,共1页

目的　讨论左旋肉碱测定在脂肪累积性肌肉病 (LSM)诊断及其病因分类和治疗监测方面的意义。方法　用酶学分析法对经肌肉活检证实的 8例LSM病人和其他 9例神经肌肉病病人 ,以及 18名正常对照进行血浆左旋肉碱测定。结果　 8例LSM病人的... 目的　讨论左旋肉碱测定在脂肪累积性肌肉病 (LSM)诊断及其病因分类和治疗监测方面的意义。方法　用酶学分析法对经肌肉活检证实的 8例LSM病人和其他 9例神经肌肉病病人 ,以及 18名正常对照进行血浆左旋肉碱测定。结果　 8例LSM病人的血浆左旋肉碱含量为 (4.4± 2 .5 )mg/L ;9例其他神经肌肉病病人为 (10 .2± 2 .5 )mg/L ;18例正常对照为 (11.8± 2 .9)mg/L。经方差分析 ,LSM组与正常对照组及其他神经肌肉病组相比 ,差异均有非常显著意义 (P <0 .0 0 1)。结论　血浆左旋肉碱测定是诊断脂肪累积性肌肉病的一种特异、灵敏的检测方法。 展开更多

关键词 脂肪累积性肌肉病 血浆 左旋肉碱 临床意义 肌活检 酶学分析法

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