胼胝体切开术与抗癫痫药物治疗学龄期儿童Lennox—Gastaut综合征的前瞻性研究 被引量：8

1

作者 张绍辉 梁树立 +3 位作者 柴旭斌 于晓曼 胡晓红 蒋虹 《中华神经外科杂志》 CSCD 北大核心 2014年第1期16-20,共5页

目的对比前部胼胝体切开术（CCT）和抗癫痫药物对学龄期儿童Lennox—Gastaut综合征（LGS）的治疗价值。方法前瞻性研究60例确诊的LGS学龄期患儿。药物组37例患儿接受合理的多抗癫痫药物联合治疗，手术组23例进行前部CCT。对比两组术后1... 目的对比前部胼胝体切开术（CCT）和抗癫痫药物对学龄期儿童Lennox—Gastaut综合征（LGS）的治疗价值。方法前瞻性研究60例确诊的LGS学龄期患儿。药物组37例患儿接受合理的多抗癫痫药物联合治疗，手术组23例进行前部CCT。对比两组术后1—5年的癫痫发作和术后2年的智商和生活质量变化。结果所有的手术组病例和34例药物治疗组患者完成了5年随访。手术组术后1年癫痫无发作率为17％，2年无发作率13％，5年无发作率为9％，药物组分别为6％、3％和3％。两组1—5年随访中总体癫痫控制情况、强直发作、强直一阵挛发作和不典型失神癫痫发作控制差异有统计学意义（P〈0．05）。术后2年随访中两组智商和生活质量变化差异有显著性统计学意义（P〈0.01），而且手术组的智商和生活质量改善与术后癫痫控制情况无明显相关性（P〉0．05）。结论前部CCT对学龄期儿童有良好的效果，可以明显减少癫痫发作，提高智商和生活质量水平，明显优于多种抗癫痫药物联合治疗。 展开更多

关键词 癫痫外科 学龄期儿童 胼胝体切开 lennox—gastaut综合征 对照研究

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Lennox-Gastaut综合征合并孤独症与智力发育障碍的临床特征及危险因素分析 被引量：7

2

作者 何娜 黎冰梅 +7 位作者 汪洁 刘晓蓉 李斌 卞文君 区锶文 高志炜 廖卫平 汤斌 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期381-386,共6页

目的探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)患者中孤独症、智力发育障碍的共患发生率、临床特点及临床影响因素。方法收集广州医科大学附属第二医院癫痫中心自2012年6月至2018年6月确诊为LGS的患者64例,采用儿童孤独症家长评定量表(ABC)和孤独... 目的探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)患者中孤独症、智力发育障碍的共患发生率、临床特点及临床影响因素。方法收集广州医科大学附属第二医院癫痫中心自2012年6月至2018年6月确诊为LGS的患者64例,采用儿童孤独症家长评定量表(ABC)和孤独症医生评定量表(CARS)对患儿进行孤独症评估;采用《中国儿童韦氏智力量表》(C-WISC)和《Gesell儿童发育诊断量表》对患儿进行智力发育评估,分析不同临床因素对LGS并发孤独症及智力发育障碍的影响。结果64例LGS患者中仅3例(4.7%)患者合并有孤独症,其平均ABC和CARS评分分别为80分和40分。不同年龄分组中,起病年龄<1岁患者ABC和CARS评分最高,分别为(40.9±26.7)分和(26.0±8.9)分,与其他年龄组患者相比,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗药物数量分组中,服用≥3种抗癫痫药物(AEDs)患者ABC和CARS评分最高,分别为(27.8±22.8)分和(22.2±8.7)分;与服用1~2种AEDs患者相比,差异有统计学意义(P<0.05)。此外,不同癫痫发作频率、具有/不具有明确病因的LGS患者,ABC和CARS评分差异也具有统计学意义(P<0.05)。64例患者中50例(78.1%)患者呈现不同程度的智力障碍,其中重度智力障碍为主要类型,占31.3%。轻度、中度以及极重度智力障碍患者人数分别为12(18.8%)、7(10.9%)和11(17.2%)。与不伴智力发育障碍患者比较,伴有智力障碍患者起病年龄更低、脑电图特征表现为慢背景活动比例更高、具有症状性病因的比例更高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论癫痫起病年龄早,癫痫发作频繁,服用≥3种AEDs且具有明确病因的LGS患者合并孤独症的几率更高。起病年龄是LGS患者合并智力障碍的独立危险因素。 展开更多

关键词 lennox-gastaut综合征 孤独症 智力发育障碍 危险因素

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甲基泼尼松龙冲击治疗Lennox-Gastaut综合征合并睡眠期癫癎性脑电持续状态 被引量：6

3

作者 黄铁栓 朱金兰 +2 位作者 胡雁 李冰 廖建湘 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 2005年第3期231-232,共2页

目的LennoxGastaut综合征(LGS)为一种难治性的儿童癫癎综合征,部分患儿合并睡眠期癫癎性电持续状态(electricalstatusepilepticusduringsleep,ESES)增加了治疗的难度。该文观察了大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗LGS合并ESES的近期疗效。方... 目的LennoxGastaut综合征(LGS)为一种难治性的儿童癫癎综合征,部分患儿合并睡眠期癫癎性电持续状态(electricalstatusepilepticusduringsleep,ESES)增加了治疗的难度。该文观察了大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗LGS合并ESES的近期疗效。方法22例经视频脑电图或动态脑电图证实合并ESES的LGS患儿,给予甲基泼尼松龙冲击治疗以及口服泼尼松维持治疗。冲击治疗后两周评价临床发作并复查脑电图。结果22例患者中,15例临床发作减少,16例癫癎样放电减少,未见严重不良反应。结论甲基泼尼松龙冲击治疗可减少LGS患儿发作及脑电图放电,在抗癫癎药物治疗无效时可考虑使用。 展开更多

关键词 肾上腺皮质激素 癫痫 lennox-gastaut综合征 儿童

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左乙拉西坦与托吡酯联合治疗难治性癫痫综合征疗效观察 被引量：7

4

作者 钟涛 高李华 《中国现代医生》 2019年第4期24-27,共4页

目的观察左乙拉西坦片(Levetiracetam,LEV)、托吡酯片在儿童难治性癫痫综合征(LGS)中单药与联合用药的临床治疗效果。方法收集我院儿科2016年6月～2018年4月的病例,将诊断为LGS的60例患儿随机分为左乙拉西坦片单药治疗组(20例)、托吡酯... 目的观察左乙拉西坦片(Levetiracetam,LEV)、托吡酯片在儿童难治性癫痫综合征(LGS)中单药与联合用药的临床治疗效果。方法收集我院儿科2016年6月～2018年4月的病例,将诊断为LGS的60例患儿随机分为左乙拉西坦片单药治疗组(20例)、托吡酯片单药治疗组(20例)及左乙拉西坦联合托吡酯片治疗组(20例),三组患儿分别按试验要求给予左乙拉西坦(单药)、托吡酯(单药)及左乙拉西坦(LEV)、托吡酯联合治疗,给予8周治疗后对比三组间临床疗效、脑电图棘-慢复合波指数、磁共振波谱及智力量表测试评定。结果联合组临床有效率达到90%(18/20),左单组临床有效率为60%(12/20),托单组临床有效率为50%(10/20),可见联合组与单药组之间差异有统计学意义(P<0.05),但单药治疗组之间无明显统计学差异(P>0.05)。且联合组患儿NAA峰值上升,脑电图棘-慢复合波指数明显下降,认知功能得以提升,具有统计学意义(P<0.05)。结论左乙拉西坦、托吡酯片联合治疗难治性癫痫综合征(LGS)临床疗效好,值得临床推广。 展开更多

关键词 左乙拉西坦片 托吡酯 治疗 lennox-gastaut综合征 儿童

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迷走神经刺激术对儿童癫痫性脑病癫痫发作的疗效分析 被引量：6

5

作者 张桐 汤继宏 +1 位作者 李岩 张兵兵 《临床神经病学杂志》 CAS 2020年第5期344-349,共6页

目的探讨迷走神经刺激术(VNS)治疗儿童癫痫性脑病癫痫发作的疗效。方法在2016年10月至2018年8月苏州大学附属儿童医院完成了VNS的患儿中,根据入选标准和排除标准筛选出15例癫痫性脑病患儿。收集该15例患儿的临床病例资料,并进行1~2年随... 目的探讨迷走神经刺激术(VNS)治疗儿童癫痫性脑病癫痫发作的疗效。方法在2016年10月至2018年8月苏州大学附属儿童医院完成了VNS的患儿中,根据入选标准和排除标准筛选出15例癫痫性脑病患儿。收集该15例患儿的临床病例资料,并进行1~2年随访。VNS开机后2周时首次随访,开机后3个月随访第2次,之后每间隔3个月随访1次,1年后每间隔6个月随访1次,共随访1~2年。随访内容包括VNS治疗后癫痫发作频率等。督促患儿家长详细记录癫痫日记。对比分析不同随访时间的发作频率减少率、有效率。结果本研究共有15个病例入组,其中男7例,女8例;平均年龄(7.3±1.76)岁;Lennox-Gastaut综合征(LGS)8例,Dravet综合征4例,Doose综合征3例;癫痫病程1~9年,平均(5.46±2.19)年。主要的发作形式包括不典型失神发作、失张力发作、肌阵挛发作、强直发作、局灶性发作、全面性强直-阵挛发作等。抗癫痫药物保留种类2~4种,平均(3±0.6)种。VNS治疗2周的平均发作减少率为7.80%,3个月、6个月、9个月、12个月、18个月、24个月分别为31.81%、42.78%、50.58%、59.39%、63.89%、62.55%。LGS患儿的发作减少率在治疗2周、3个月、6个月、9个月、12个月、18个月、24个月时分别为6.77%、34.58%、43.54%、50.56%、60.83%、63.44%、61.53%;Dravet综合征的分别为11.56%、25.14%、39.31%、51.77%、59.38%、63.70%、64.58%;Doose综合征的分别为5.93%、33.33%、45.37%、49.07%、55.56%、66.67%(Doose综合征的随访时间未达24个月)。癫痫发作频率减少最多的主要发作形式为肌阵挛发作、不典型失神发作、强直发作。在治疗2周时未见发作减少率≥50%的患儿,3个月、6个月、9个月、12个月、18个月、24个月时发作减少率≥50%的患儿占全部患儿的比例分别为20.00%、46.67%、53.33%、66.67%、77.78%、66.67%。随访时间12个月时三种癫痫性脑病的有效率分别为LGS 62.50%、Dravet综合征75.00%、Doos 展开更多

关键词 迷走神经刺激术 癫痫性脑病 lennox-gastaut综合征 DRAVET综合征 Doose综合征 随访

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以丙戊酸钠为基础的抗癫痫联合用药在病因不明的Lennox-Gastaut综合征患儿中的应用 被引量：6

6

作者 李小亚 陈芳 +3 位作者 付辉 张琰 高静云 王维 《实用药物与临床》 CAS 2017年第6期660-663,共4页

目的观察以丙戊酸钠为基础的抗癫痫联合用药在病因不明的Lennox-Gastaut综合征患儿中的应用效果。方法采用临床随机、对照的方式,选择2013年8月至2016年2月在我院诊治的病因不明的LennoxGastaut综合征患儿84例,根据随机信封抽签原则分... 目的观察以丙戊酸钠为基础的抗癫痫联合用药在病因不明的Lennox-Gastaut综合征患儿中的应用效果。方法采用临床随机、对照的方式,选择2013年8月至2016年2月在我院诊治的病因不明的LennoxGastaut综合征患儿84例,根据随机信封抽签原则分为观察组与对照组,每组42例,对照组给予口服拉莫三嗪治疗,观察组在对照组治疗的基础上给予口服丙戊酸钠治疗,两组均观察3个月。结果观察组的总有效率高于对照组(95.2%vs.88.1%,P<0.05)。观察组的不良反应发生率低于对照组(9.5%vs.38.1%,P<0.05)。两组治疗前后组间、组内的血清FT4、TSH含量比较差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后,观察组的主动肌张力、被动肌张力、行为能力评分分别为12.98±0.98、7.54±0.65、7.61±0.65,明显高于对照组(10.35±0.67、7.02±0.45、6.61±0.78),差异有统计学意义(P<0.05)。结论以丙戊酸钠为基础的抗癫痫联合用药对病因不明的Lennox-Gastaut综合征患儿的甲状腺激素的表达无明显影响,可提高疗效,减少不良反应的发生,促进患儿神经行为能力的改善。 展开更多

关键词 丙戊酸钠 联合用药 lennox-gastaut综合征 甲状腺激素 神经行为能力

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迷走神经刺激术对癫痫性脑病患儿认知能力的影响 被引量：5

7

作者 张桐 汤继宏 +1 位作者 李岩 张兵兵 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第11期810-813,共4页

目的探讨迷走神经刺激术(VNS)对癫痫性脑病患儿认知功能的影响。方法回顾分析于2016年10月—2018年8月完成VNS的癫痫性脑病患儿的临床资料;采用能力评价量表评估VNS治疗前与治疗后12个月的语言能力、运动能力、注意力和认知能力。结果纳... 目的探讨迷走神经刺激术(VNS)对癫痫性脑病患儿认知功能的影响。方法回顾分析于2016年10月—2018年8月完成VNS的癫痫性脑病患儿的临床资料;采用能力评价量表评估VNS治疗前与治疗后12个月的语言能力、运动能力、注意力和认知能力。结果纳入15例患儿,男7例、女8例,平均年龄(7.3±1.76)岁;其中Lennox-Gastaut综合征8例,Dravet综合征4例,Doose综合征3例。患儿平均病程(5.46±2.19)年(1~9年)。与治疗前比较,患儿在VNS治疗后12个月时的语言能力、注意力、认知能力得分均显著升高,差异有统计学意义(P<0.05)。随访至VNS治疗后12个月,10例患儿癫痫发作减少率>50%,5例发作减少率≤50%;VNS治疗前与治疗后12个月,两组间语言能力、运动能力、注意力、认知能力各项评分改变的差异无统计学意义(P>0.05)。结论VNS可以改善癫痫性脑病患儿的语言能力、注意力和认知能力,与VNS是否减少癫痫发作无相关性。 展开更多

关键词 迷走神经刺激术 癫痫性脑病 lennox-gastaut综合征 DRAVET综合征 Doose综合征 癫痫 儿童

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托吡酯单药治疗40例小儿癫癎疗效分析 被引量：5

8

作者 邱鹏玲 周水珍 孙道开 《临床神经电生理学杂志》 2001年第4期203-205,共3页

目的：观察托吡酯（商品名妥泰，ＴＰＭ）单药治疗小儿不同类型癫　发作的疗效及不良反应。方法：单独应用ＴＰＭ治疗４０例临床诊断的小儿癫　患者（部分性发作１３例，Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征１３例，Ｗｅｓｔ综合征１１... 目的：观察托吡酯（商品名妥泰，ＴＰＭ）单药治疗小儿不同类型癫　发作的疗效及不良反应。方法：单独应用ＴＰＭ治疗４０例临床诊断的小儿癫　患者（部分性发作１３例，Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征１３例，Ｗｅｓｔ综合征１１例，青少年肌阵挛３例），治疗前后进行自身对照的开放性研究。平均治疗６个月，记录癫　发作频率变化及副作用。结果：本组４０例中发作减少≥５０％为８２％，发作消失４７％，其中部分性发作、Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征、Ｗｅｓｔ综合征发作消失分别为 ６１％、４６％、２７％，发作减少 ５０％者分别为９２％、６９．３％及８２％。青少年肌阵挛３例，发作减少≥７５％为３例，其中２例发作消失。不良反应为纳差１２．５％，嗜睡５％，无汗症１０％。结论：ＴＰＭ单药治疗小儿部分发作性癫　、Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征、Ｗｅｓｔ综合征及青少年肌阵挛性癫　有效，与同期ＴＰＭ添加治疗组疗效相仿，不良反应少于添加治疗组。 展开更多

关键词 托吡酯 癫痫 部分性发作 lennox-gastaut综合征 WEST综合征 青少年肌阵挛性癫痫 药物不良反应

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长期生酮饮食疗法治疗儿童Lennox-Gastaut综合征的临床疗效及其对智力发育的影响研究 被引量：5

9

作者 李小亚 付辉 +2 位作者 张琰 张静 王维 《实用心脑肺血管病杂志》 2017年第2期46-49,共4页

目的分析长期生酮饮食疗法治疗儿童Lennox-Gastaut综合征的临床疗效及其对智力发育的影响。方法选取2013年8月—2016年5月唐山市妇幼保健院收治的Lennox-Gastaut综合征患儿78例,根据治疗方法分为对照组38例和观察组40例。对照组患儿予... 目的分析长期生酮饮食疗法治疗儿童Lennox-Gastaut综合征的临床疗效及其对智力发育的影响。方法选取2013年8月—2016年5月唐山市妇幼保健院收治的Lennox-Gastaut综合征患儿78例,根据治疗方法分为对照组38例和观察组40例。对照组患儿予以常规药物治疗,观察组患儿在对照组基础上予以长期生酮饮食疗法;两组患儿均连续治疗3个月。比较两组患儿临床疗效,治疗前后癫痫发作频率、癫痫发作持续时间及韦氏儿童智力量表中国修订本(WISC-CR)评分,并观察两组患儿治疗期间不良反应发生情况。结果观察组患儿临床疗效优于对照组(P<0.05)。治疗前两组患儿癫痫发作频率及癫痫发作持续时间比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后观察组患儿癫痫发作频率低于对照组,癫痫发作持续时间短于对照组(P<0.05)。治疗前两组患儿WISC-CR评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后观察组患儿WISC-CR评分高于对照组(P<0.05)。观察组患儿治疗期间不良反应发生率低于对照组(P<0.05)。结论长期生酮饮食疗法治疗儿童Lennox-Gastaut综合征的临床疗效确切,可有效降低癫痫发作频率,缩短癫痫发作持续时间,促进患儿智力发育,且安全性较高。 展开更多

关键词 癫痫 lennox-gastaut综合征 儿童 生酮膳食 智力 治疗结果

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左乙拉西坦添加治疗Lennox-Gastaut综合征临床疗效观察和脑电图改变 被引量：4

10

作者 杜雅坤 张静 +3 位作者 赵登艳 王磊 冯宗怀 孙素真 《脑与神经疾病杂志》 2019年第9期529-533,共5页

目的 研究左乙拉西坦(LEV)添加治疗儿童癫痫性脑病Lennox-Gastaut综合征(LGS)的临床疗效和脑电图(EEG)改变。方法 选取2014年1月至2018年5月在河北省儿童医院神经内科就诊47例LGS患儿,在原有药物治疗的基础上添加LEV口服,对比治疗前和... 目的 研究左乙拉西坦(LEV)添加治疗儿童癫痫性脑病Lennox-Gastaut综合征(LGS)的临床疗效和脑电图(EEG)改变。方法 选取2014年1月至2018年5月在河北省儿童医院神经内科就诊47例LGS患儿,在原有药物治疗的基础上添加LEV口服,对比治疗前和治疗后4w、8w的癫痫发作控制有效率、EEG改善情况和安全性评价。结果 47例患者,在不同的癫痫发作类型中,强直发作、不典型失神发作、阵挛发作、强直-阵挛发作、强直-失张力发作、失张力发作、肌阵挛发作、癫痫样痉挛发作总有效率分别是63.3%、64.3%、50%、60%、50%、60%、61.5%、65%,(P>0.05)。47例癫痫发作的患者中34例患者视频脑电图(VEEG)有效率72.3%;11例患者(23.4%)无缓解;2例患者(4.3%)EEG恶化。醒睡各期治疗后较治疗前癫痫放电指数均显著减少(P<0.001)。17例(36.2%)患者报道了不良事件,多动症5例(10.6%),疲劳3例(6.4%),嗜睡3例(6.4%),指压性水肿1例(2.1%),食欲不振、呕吐、睡眠欠佳、皮疹等其他不良事件5例(10.6%),所有不良事件均未危及生命。结论 LEV添加治疗儿童癫痫性脑病LGS是一种安全有效的治疗方法。 展开更多

关键词 lennox-gastaut综合征 左乙拉西坦 癫痫发作频率 脑电图 安全性

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Lennox-Gastaut综合征15例患者的脑电图特点及癎灶定位研究探讨 被引量：4

11

作者 杨梅华 安宁 +3 位作者 杨辉 吕胜青 刘仕勇 黄婷 《临床神经电生理学杂志》 2006年第1期18-23,共6页

目的:探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)的脑电图特点及痴灶定位。方法:回顾性总结、分析15例LGS患者的多道多形式脑电图特点,结合影像学资料并用辅助癫癎偶极子定位系统分析。结果:15例中,13例患者可见到癎样放电优势侧,其中9例已行手术治... 目的:探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)的脑电图特点及痴灶定位。方法:回顾性总结、分析15例LGS患者的多道多形式脑电图特点,结合影像学资料并用辅助癫癎偶极子定位系统分析。结果:15例中,13例患者可见到癎样放电优势侧,其中9例已行手术治疗,术中7例行皮质及深部脑电图探测,证实了术前定位。随访6个月至2年,9例中发作停止6例,发作频率减少75％、50％- 75％和无效各1例,总有效率为89％,显效率为78％。结论:LGS表现复杂,特点鲜明,其脑电图异常程度高,虽然癎样放电广泛,但大部分可通过多形式多道脑电图找到其癎波发放优势侧,并结合病因、临床表现、影像学改变及偶极子拟合等,找出原发癎灶并予以手术切除,并同时联合胼胝体切开术,可获得良好的治疗效果。 展开更多

关键词 lennox-gastaut综合征 脑电图 痫灶定位

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NUS1突变体R290C互作蛋白组学分析及其在Lennox-Gastaut综合征中的可能作用

12

作者 陈立志 石筱言 +3 位作者 沈楠翔 范翠霞 叶子龙 李文斌 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第11期1113-1119,共7页

目的探讨NUS1突变体R290C互作蛋白组的变化及其与Lennox-Gastaut综合征(LGS)致病性的关系。方法构建野生型和突变型NUS1质粒并转染至人胚肾HEK293T细胞,48 h后采用Western blotting实验检测转染后HEK293T细胞NUS1蛋白的表达。采用免疫... 目的探讨NUS1突变体R290C互作蛋白组的变化及其与Lennox-Gastaut综合征(LGS)致病性的关系。方法构建野生型和突变型NUS1质粒并转染至人胚肾HEK293T细胞,48 h后采用Western blotting实验检测转染后HEK293T细胞NUS1蛋白的表达。采用免疫共沉淀、硝酸银染色、蛋白质谱-蛋白组学分析与野生型和突变型NUS1(R290C)发生互作的蛋白,鉴定出差异蛋白。采用基因本体(GO)、京都基因和基因组百科全书(KEGG)富集分析差异蛋白的分子功能和信号通路。利用DisGeNet数据库分析差异蛋白和疾病的关联。采用蛋白质-蛋白质互作(PPI)分析NUS1与蛋白折叠调控蛋白RTN4、DHDDS、发育性癫痫型脑病相关蛋白间的互作网络。结果(1)野生型、突变型NUS1质粒转染HEK293T细胞后NUS1蛋白表达的差异无统计学意义(t=0.536,P=0.620)。(2)与野生型NUS1质粒比较,突变型NUS1质粒转染后细胞中与NUS1互作的蛋白数量明显减少。蛋白质谱-蛋白组学分析共筛选出310个差异蛋白。(3)GO和KEGG富集分析显示差异蛋白主要参与蛋白折叠反应和翻译调控过程。(4)关联分析显示最相关的2类蛋白与额颞型痴呆和发育性癫痫性脑病相关。(5)PPI分析显示NUS1可能通过影响蛋白折叠信号通路,参与LGS等发育性癫痫性脑病的发生。结论NUS1突变体R290C改变其互作蛋白质谱系,可能通过调控蛋白折叠相关的信号,介导LGS等发育性癫痫性脑病的发生。 展开更多

关键词 lennox-gastaut综合征 NUS1 突变体 蛋白组学

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Lennox-Gastaut综合征儿童的脑电特征及与精神运动发育迟滞的相关性 被引量：4

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作者 李小亚 付辉 +2 位作者 张琰 张静 王维 《中西医结合心脑血管病杂志》 2018年第10期1334-1337,共4页

目的探讨Lennox-Gastaut综合征儿童的脑电特征及与精神运动发育迟滞的相关性。方法选取2013年7月—2016年4月在我院诊治的Lennox-Gastaut综合征儿童60例作为病例组,同期来自我院儿保科的60名非癫痫、年龄及性别匹配的正常儿童作为对照组... 目的探讨Lennox-Gastaut综合征儿童的脑电特征及与精神运动发育迟滞的相关性。方法选取2013年7月—2016年4月在我院诊治的Lennox-Gastaut综合征儿童60例作为病例组,同期来自我院儿保科的60名非癫痫、年龄及性别匹配的正常儿童作为对照组,记录与调查两组儿童的智力评分与精神运动发育迟滞情况,观察Lennox-Gastaut综合征儿童的脑电特征并进行相关性分析。结果病例组言语智商(VIQ)与操作智商(PIQ)评分分别为54.22分±15.30分和50.11分±23.50分,均明显低于对照组的92.94分±6.20分和92.49分±8.11分,差异有统计学意义(P<0.05)。病例组精神运动发育迟滞率为53.3%,对照组为3.3%,病例组精神运动发育迟滞率明显高于对照组(χ2=9.114,P<0.05)。病例组中脑电图背景基本正常22例(36.7%),背景明显慢化34例(56.7%),58例(96.7%)患儿清醒或睡眠期可见(10~14)次/秒的快活动,51例(85.0%)患儿有小于3次/秒的全面性、弥漫性棘慢波。多元逐步回归分析显示病程、精神运动发育迟滞家族史、发作频率、出身史为影响精神运动发育迟滞的主要独立危险因素(P<0.05);直线相关性分析显示Lennox-Gastaut综合征儿童的脑电特征(脑电图背景慢化、快活动、棘慢波)与精神运动发育迟滞存在明显的相关性(r值分别为0.341,0.255,0.319,P<0.05)。结论 Lennox-Gastaut综合征儿童多存在脑电图背景慢化、快活动与弥漫性棘慢波,精神运动发育迟滞发生率比较高,脑电图特征与精神运动发育迟滞有明显相关性,依据Lennox-Gastaut综合征的脑电图的特征,有利于指导改善患儿的精神运动发育。 展开更多

关键词 lennox-gastaut综合征 脑电图 精神运动发育迟滞 相关性 危险因素

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胼胝体全段一期切开联合多种切除性手术治疗Lennox-Gastaut综合征（附九例报道） 被引量：4

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作者 马康平 谭泊静 +3 位作者 易林华 秦广彪 杨玉成 李云林 《中华神经医学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第12期1290-1293,共4页

目的探讨胼胝体全段一期切开联合多种切除性手术治疗Lennox-Gastaut综合征（LGS）的临床效果。方法对北京市海淀医院功能神经科自2010年5月至2014年5月收治的9例LGS患儿，依据影像学、电生理检查及临床症状综合评估结果，均采用胼胝体... 目的探讨胼胝体全段一期切开联合多种切除性手术治疗Lennox-Gastaut综合征（LGS）的临床效果。方法对北京市海淀医院功能神经科自2010年5月至2014年5月收治的9例LGS患儿，依据影像学、电生理检查及临床症状综合评估结果，均采用胼胝体全段一期切开联合多种切除性手术治疗，并对比分析其术前术后癫痫控制情况的差异。结果术后随访2年，9例患儿中EngelI级5例，EngelⅡ级3例，EngelⅢ级1例，手术有效率为88．9％（8／9）；9例患儿跌倒发作、痉挛发作、强直发作、强直阵挛发作频率等均有不同程度降低，其中以跌倒发作的治疗效果最好。3例患儿出现一过性缄默。术后1周内显著缓解，半年后完全恢复。结论对于内科治疗效果欠佳的LGS患儿，尽早行胼胝体全段一期切开联合多种切除性手术治疗，可以有效地控制癫痫发作。 展开更多

关键词 lennox-Gastrdut综合征 胼胝体全段切开 癫痫

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Lennox-Gastaut综合征的外科治疗初探 被引量：3

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作者 安宁 刘仕勇 +4 位作者 杨梅华 杨辉 黄其林 候智 黄婷 《中华神经外科疾病研究杂志》 CAS 2007年第4期352-355,共4页

目的：探讨采用联合多种术式治疗顽固性Lennox-Gastaut综合征（LGS）的手术效果。方法：回顾性总结、分析采用小范围（多）脑叶（极）切除联合多软膜下横纤维切断术（MST）和胼胝体切开术所治疗的12例顽固性LGS患者。结果：本组术后随访... 目的：探讨采用联合多种术式治疗顽固性Lennox-Gastaut综合征（LGS）的手术效果。方法：回顾性总结、分析采用小范围（多）脑叶（极）切除联合多软膜下横纤维切断术（MST）和胼胝体切开术所治疗的12例顽固性LGS患者。结果：本组术后随访1～3年,平均2年。疗效按Engel的标准进行评定,12例患者中有5例获得Ⅰ级,3例获得Ⅱ级,2例为Ⅲ级,仅2例为Ⅳ级;平均总智商（FIQ）从术前的62.8分提高到72.9分。除枕极切除的患者术后出现对侧视野同向偏盲外,余无严重并发症。结论：采用这种联合（多）脑叶（极）切除、MST和胼胝体切开的方法来治疗部分以单侧半球痫样放电为优势的LGS患者,可较好地控制患者的癫痫（EP）发作,并改善其智力损害。 展开更多

关键词 lennox-gastaut综合征 手术

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左乙拉西坦联合托吡酯治疗难治性癫痫综合征临床疗效分析 被引量：3

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作者 高李华 《中国基层医药》 CAS 2019年第20期2494-2497,共4页

目的观察左乙拉西坦联合托吡酯治疗儿童难治性癫痫综合征( Lennox-Gastaut,LGS)的临床效果.方法选取赣州市人民医院儿科2016年1月至2018年8月收治的LGS综合征患儿60例,采取随机数字表法分为左乙拉西坦单药治疗组、托吡酯单药治疗组、左... 目的观察左乙拉西坦联合托吡酯治疗儿童难治性癫痫综合征( Lennox-Gastaut,LGS)的临床效果.方法选取赣州市人民医院儿科2016年1月至2018年8月收治的LGS综合征患儿60例,采取随机数字表法分为左乙拉西坦单药治疗组、托吡酯单药治疗组、左乙拉西坦联合托吡酯治疗组,每组各20例;三组患儿分别按试验要求给予左乙拉西坦(左单组)、托吡酯(托单组)及左乙拉西坦联合托吡酯(联合组)干预,治疗8周后,从有效率、头颅磁共振波谱、脑电图棘慢波指数、智力评定方面比较三组间的临床疗效.结果联合治疗组临床有效率达95%,头颅磁共振波谱NAA/Cho+Cr(0.882 ±0.107)、NAA/Cho(1.624 ±0.088)、NAA/Cr(1.634 ±0.042),均较治疗前明显升高,均差异有统计学意义(均P<0.05);脑电图棘慢波指数清醒期(9.11 ±0.63)μV、睡眠期(18.02 ±0.66)μV较治疗前明显降低,均差异有统计学意义(均P<0.05);领悟得分(15.62 ±2.55)分、FIQ得分为(106.85 ±2.64)分、VIQ得分为(107.28 ±3.06)分均较治疗前明显上调,差异有统计学意义(P<0.05).结论左乙拉西坦联合托吡酯治疗难治性癫痫综合征疗效好,值得临床广泛运用. 展开更多

关键词 lennox-gastaut综合征 左乙拉西坦 托吡酯 治疗 儿童

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不同方案治疗Lennox-Gastaut综合征的近远期疗效及安全性比较 被引量：3

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作者 李小亚 张琰 +2 位作者 付辉 张润春 刘力铭 《广西医学》 CAS 2018年第5期489-492,共4页

目的比较夜间口服丙戊酸钠及奥卡西平治疗Lennox-Gastaut综合征(LGS)的近远期疗效及安全性。方法将122例LGS患儿分为观察组与对照组各61例,观察组给予夜间口服大剂量丙戊酸钠治疗,对照组给予夜间口服大剂量奥卡西平治疗,起始剂量均为5~1... 目的比较夜间口服丙戊酸钠及奥卡西平治疗Lennox-Gastaut综合征(LGS)的近远期疗效及安全性。方法将122例LGS患儿分为观察组与对照组各61例,观察组给予夜间口服大剂量丙戊酸钠治疗,对照组给予夜间口服大剂量奥卡西平治疗,起始剂量均为5~10 mg/(kg·d),逐渐增加至20~30 mg/(kg·d)。比较两组患儿近期治疗总有效率、不良反应情况、治疗前后认知功能评分及治疗后1年的脑电图改善情况。结果治疗3个月后,观察组近期治疗总有效率高于对照组(P<0.05)。观察组治疗期间不良反应发生率低于对照组(P<0.05)。两组治疗后认知功能评分高于治疗前,且观察组高于对照组(P<0.05)。随访1年,观察组远期脑电图改善率高于对照组(P<0.05)。结论与奥卡西平比较,夜间口服较大剂量丙戊酸钠治疗LGS患儿能更好地提高近期治疗效果,减少不良反应的发生,改善患儿认知功能,并促进患儿远期脑电图检查的恢复。 展开更多

关键词 lennox-gastaut综合征 丙戊酸钠 奥卡西平 近期疗效 远期疗效 安全性 儿童

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Lennox-Gastaut综合征的药物治疗进展 被引量：2

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作者 李小燕 钟建民 《国际儿科学杂志》 2014年第5期470-472,共3页

Lennox-Gastaut综合征是一种国际公认的难治性癫疒间，也是一种年龄依赖性癫疒间性脑病。以多种发作形式并存、精神发育迟滞和脑电图的表现以发作间期慢棘慢波和睡眠期快波暴发为特征。用于Lennox-Gastaut综合征的药物很多，但由于病例... Lennox-Gastaut综合征是一种国际公认的难治性癫疒间，也是一种年龄依赖性癫疒间性脑病。以多种发作形式并存、精神发育迟滞和脑电图的表现以发作间期慢棘慢波和睡眠期快波暴发为特征。用于Lennox-Gastaut综合征的药物很多，但由于病例数少及缺乏严格的设计，难以判断其疗效。多数指南或专家共识推荐丙戊酸、托吡酯和拉莫三嗪为治疗Lennox-Gastaut综合征的一线药物，对新诊断的Lennox-Gastaut综合征推荐首先应用丙戊酸＋拉莫三嗪或拉莫三嗪＋托吡酯两种药物联合治疗。该文就近年来Lennox-Gastaut综合征的药物治疗进展进行综述，并提出药物治疗方案的选择。 展开更多

关键词 lennox-gastaut综合征 抗癫疒间药物 儿童

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左乙拉西坦联合托吡酯治疗Lennox-Gastaut综合征疗效观察 被引量：2

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作者 朱华东 左兴 高李华 《医学信息》 2018年第17期122-124,共3页

目的观察左乙拉西坦联合托吡酯治疗儿童难治性癫痫综合征的临床效果。方法选取我院2015年6月~2017年12月收治的儿童难治性癫痫综合征患儿40例,采取数字随机表法分为治疗组与对照组,每组20例。治疗组患儿给予左乙拉西坦联合托吡酯干预,... 目的观察左乙拉西坦联合托吡酯治疗儿童难治性癫痫综合征的临床效果。方法选取我院2015年6月~2017年12月收治的儿童难治性癫痫综合征患儿40例,采取数字随机表法分为治疗组与对照组,每组20例。治疗组患儿给予左乙拉西坦联合托吡酯干预,对照组患儿给予左乙拉西坦单药干预,治疗8周后比较两组患儿的临床疗效。比较治疗组前后患儿头颅磁共振波谱、脑电图棘慢波指数的变化,同时采用中国修订版韦氏儿童智力量表(WISC-R)作为评定工具,对治疗组前后儿童进行智力测试及评定。结果治疗组临床有效率为90.00%,高于对照组60.00%,统计学意义显著(P<0.01)。治疗组患儿头颅磁共振波谱NAA(N-乙酰天门冬氨酸)峰值升高,脑电图棘慢波指数较治疗前减少,患儿认知功能改善,统计学意义显著(P<0.01)。结论治疗能够降低脑电图棘慢波指数、提升NAA/Cho+Cr、NAA/Cho及NAA/Cr比值,改善患儿认知功能,临床疗效显著,为临床提供参考。 展开更多

关键词 左乙拉西坦 托吡酯 lennox-gastaut综合征 儿童

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切除性手术治疗学龄儿童病灶性Lennox-Gastaut综合征 被引量：2

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作者 丁平 于晓曼 +5 位作者 张军臣 胡晓红 张绍辉 孔海波 高超 梁树立 《临床神经外科杂志》 CAS 2015年第3期181-184,188,共5页

目的研究MRI阳性的学龄期儿童Lennox-Gastaut综合征(LGS)患者切除性手术的疗效,并分析手术适应证。方法回顾性分析解放军总医院第一附属医院神经外科收治的学龄期LGS儿童患者14例,其中左侧大脑半球切除术1例,单脑叶切除术9例,多脑叶切除... 目的研究MRI阳性的学龄期儿童Lennox-Gastaut综合征(LGS)患者切除性手术的疗效,并分析手术适应证。方法回顾性分析解放军总医院第一附属医院神经外科收治的学龄期LGS儿童患者14例,其中左侧大脑半球切除术1例,单脑叶切除术9例,多脑叶切除术4例。对患者的人口学特征和临床特征,手术方法,手术结果进行分析。结果本组患者MRI显示局限性异常6例,广泛性异常8例。病理灶全切除9例。术后1年和3年的癫痫无发作率为64.3%和57.1%。其中病理灶全切除和MRI显示局限病理者术后3年无发作率分别为75%和83.3%。术后较术前QOL改善者11例,术后IQ改善者9例。术后3年总体患者满意度评分为86.07%±12.66%。满意度与术后无癫痫发作有明显相关性(P=0.001)。术后使用AEDs较术前显著下降。结论切除性手术治疗学龄期儿童合并病理灶相关的LGS癫痫控制效果良好,QOL和IQ显著改善,安全性高。MRI显示局限性病理灶的患者应当优先考虑切除性手术,完整切除病理灶疗效可能更好。 展开更多

关键词 癫痫外科 lennox-gastaut综合征 切除性手术

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