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淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症14例临床病理分析 被引量：3
1
作者 张会超 王芃堉 +6 位作者 丁雅雯 李宏 宋媛 高社军 李清靖 黄晨 刘丽宏 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期163-168,共6页
目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstr m’s macroglobulinemia,LPL/WM)的临床病理学特征。方法回顾性分析14例LPL/WM的临床资料、实验室检查、病理学检查及MYD88 L256P基因突变状况。结果1... 目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstr m’s macroglobulinemia,LPL/WM)的临床病理学特征。方法回顾性分析14例LPL/WM的临床资料、实验室检查、病理学检查及MYD88 L256P基因突变状况。结果14例LPL/WM中男性11例,女性3例,中位年龄59岁;12例有肝脏或脾脏肿大,11例有淋巴结肿大。13例贫血,13例分泌单克隆IgMκ,1例分泌单克隆IgMλ,14例均有肿瘤性细胞累及骨髓与MYD88 L256P基因突变。淋巴结活检显示淋巴结结构部分存在,均可见开放的淋巴窦。肿瘤性细胞由数量不等的小淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞组成。其中1例在同一淋巴结内可见两类肿瘤性细胞:(1)以浸润淋巴窦为特征的大淋巴细胞;(2)浸润副皮质区和边缘窦的小淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞。免疫表型:11例CD20弥漫阳性,10例限制性表达轻链Kappa,1例限制性表达轻链Lambda;2例CD23阳性,CD10、CD5均阴性,Ki-67增殖指数5%~30%;在同一淋巴结内可见两类肿瘤性细胞:大淋巴细胞中CD20、CD30、MUM1、BCL-2均阳性,Ki-67增殖指数>80%;小淋巴细胞中CD20、CD38、CD138、MUM1呈条索状或灶状阳性,Ki-67增殖指数<20%。骨髓流式细胞免疫表型:14例小淋巴细胞中CD20、CD19、CD22及sIgM均阳性,2例CD23阳性,CD10及CD5均阴性;浆细胞中CD19、CD138、CD38及CD45均阳性,CD56均阴性。结论LPL/WM尚无特异性的诊断指标,属于排除性诊断,需与其他小B细胞淋巴瘤尤其是伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤鉴别。明确诊断需结合其他实验室检查(骨髓细胞形态学、流式免疫表型特征、免疫固定电泳及MYD88 L265P突变检查)。 展开更多
关键词 淋巴瘤 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症 MYD88 l265p基因
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华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤临床分析
2
作者 朱秋萍 林婷 +1 位作者 郑智茵 葛杭萍 《浙江实用医学》 2020年第6期434-436,共3页
目的观察华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤(WM/LPL)的临床特征、治疗和预后。方法选择2011年9月-2019年12月浙江省中医药大学附属第一医院收治的WM/LPL患者25例,总结其临床表现、实验室检查、治疗方案和预后。结果25例中22例(88%)分... 目的观察华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤(WM/LPL)的临床特征、治疗和预后。方法选择2011年9月-2019年12月浙江省中医药大学附属第一医院收治的WM/LPL患者25例,总结其临床表现、实验室检查、治疗方案和预后。结果25例中22例(88%)分泌单克隆IgM;20例行流式免疫学检查,17例(85%)免疫分型为CD19(+)、CD20(+)、CD5(-)、CD10(-)、CD23(-);18例行MYD88 L265P基因检测,13例(72.2%)阳性。新药方案化疗15例,总有效率86.7%,传统方案化疗8例,总有效率37.5%,另2例于院外治疗,未随访;23例中位无进展生存期为27个月。结论WM/LPL临床表现无特异性,新药化疗方案可提高其治疗的总有效率。 展开更多
关键词 华氏巨球蛋白血症 淋巴浆细胞淋巴瘤 MYD88 l265p基因 单克隆IgM 免疫分型 化疗方案
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伴MYD88L265P基因突变B细胞幼淋巴细胞白血病一例并文献复习 被引量：1
3
作者 韩笑笑 程月新 +4 位作者 蒋菁菁 程弘毅 黄永芬 卢锦波 徐浩 《白血病．淋巴瘤》 CAS 2018年第10期619-621,共3页
目的探讨伴MYD88L265P基因突变B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL）的临床特点、诊断、鉴别诊断及治疗方案。方法回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院1例伴MYD88L265P突变B-PLL忠者的临床资料，并复习相关文献。结果患者为老年男性，临床主... 目的探讨伴MYD88L265P基因突变B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL）的临床特点、诊断、鉴别诊断及治疗方案。方法回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院1例伴MYD88L265P突变B-PLL忠者的临床资料，并复习相关文献。结果患者为老年男性，临床主要表现为脾大、浆膜腔积液，根据血象、骨髓细胞学、免疫表型、基因突变检测（TP53、MYD88L265P等）明确诊断。采用苯丁酸氮芥、氟达拉滨、依布替尼等药物治疗。结论伴MYD88L265P突变的B-PLL临床罕见，易误诊、漏诊，Bruton酪氨酸激酶（BTK）抑制剂的使用为B-PLL治疗带来希望。 展开更多
关键词 白血病 幼淋巴细胞 B细胞 MYD88l265p基因 Tp53基因 依布替尼
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