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Kartagener综合征3例报告 被引量：31
1
作者 顾月清 李延文 李晓宁 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第11期703-704,共2页
关键词 kartagener综合征 病因 病理生理 临床表现 诊断 治疗 预后
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Kartagener综合征的影像学诊断 被引量：26
2
作者 刘进康 夏宇 +1 位作者 王维 张子署 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2005年第5期403-405,共3页
目的　探讨Kartagener综合征的影像学表现及其诊断价值。资料与方法　回顾性分析12例Kartagener综合征的影像学表现,12例均摄有胸部及副鼻窦X线片,其中9例行CT检查,6例行HRCT扫描。结果　所有病例均表现有右位心;5例胸片可诊断支气管扩... 目的　探讨Kartagener综合征的影像学表现及其诊断价值。资料与方法　回顾性分析12例Kartagener综合征的影像学表现,12例均摄有胸部及副鼻窦X线片,其中9例行CT检查,6例行HRCT扫描。结果　所有病例均表现有右位心;5例胸片可诊断支气管扩张症,CT及HRCT示支气管扩张症表现为“印戒征”、“蜂窝征”、“轨道征”、“胸膜下征”;12例均有副鼻窦炎表现。结论　影像学表现是临床诊断Kartagener综合征的主要依据。 展开更多
关键词 kartagener综合征 影像学诊断 支气管扩张症 影像学表现 HRCT扫描 回顾性分析 诊断价值 CT检查 副鼻窦炎 临床诊断 x线片 右位心 蜂窝征 胸膜下
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Kartagener综合征1例并文献复习 被引量：19
3
作者 李华 施蓉萍 《中华肺部疾病杂志（电子版）》 CAS 2012年第6期65-66,共2页
Kartagener综合征（Kartagener syndrome，KS）是一种罕见的先天性常染色体隐性遗传病，主要表现为鼻窦炎、支气管扩张、内脏转位三大特征，如只具备后2项者则称为不完全型。现报道我院收治的KS病症1例，并复习相关文献资料，以期提高... Kartagener综合征（Kartagener syndrome，KS）是一种罕见的先天性常染色体隐性遗传病，主要表现为鼻窦炎、支气管扩张、内脏转位三大特征，如只具备后2项者则称为不完全型。现报道我院收治的KS病症1例，并复习相关文献资料，以期提高对该病的认识。 展开更多
关键词 kartagener综合征 原发性纤毛医动障碍PCD 诊断 治疗
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Kartagener's综合征伴细支气管炎:影像诊断及随访 被引量：17
4
作者 王立非 关玉宝 +5 位作者 顾莹莹 曾庆思 陈苓 张超亮 何建行 钟南山 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2009年第11期2040-2042,共3页
目的探讨Kartagener综合征(KS)与细支气管炎的关系。方法回顾性分析24例KS的临床特点、胸部和鼻旁窦的影像学及病理表现。结果①24例KS中,19例均有支气管扩张、全内脏转位、鼻旁窦炎三联征,1例有支气管扩张和鼻旁窦炎,4例有全内脏转位... 目的探讨Kartagener综合征(KS)与细支气管炎的关系。方法回顾性分析24例KS的临床特点、胸部和鼻旁窦的影像学及病理表现。结果①24例KS中,19例均有支气管扩张、全内脏转位、鼻旁窦炎三联征,1例有支气管扩张和鼻旁窦炎,4例有全内脏转位和支气管扩张。临床症状均为反复咳嗽、咳痰、活动后气促,肺部均可闻及湿罗音,22例肺过度通气。②22例胸部DR、18例CT显示两肺弥漫分布2～5mm的微小结节影,胸部HRCT可见线样征和树芽征,14例(58.33%)表现类似弥漫性泛细支气管炎;20例(83.33%)有鼻旁窦炎。③8例病理确诊为弥漫性泛细支气管炎,病理特点为终末细支气管和呼吸性细支气管管壁增厚,慢性炎细胞浸润;其中2例透射电镜下可见纤毛的内侧臂缺失,其中1例伴有纤毛畸形、融合成团。结论KS主要表现为支气管扩张、内脏转位、鼻旁窦炎三联征,细支气管炎应作为KS的特征性表现之一,KS也可伴发弥漫性泛细支气管炎。 展开更多
关键词 kartagener综合征 细支气管炎 诊断显像
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中外儿童Kartagener综合征的诊断特点分析 被引量：15
5
作者 靳雨婷 陈星 +2 位作者 王金荣 郭春艳 孙立锋 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第11期850-854,共5页
目的对比分析中外儿童Kartagener综合征的诊断特点。方法回顾性分析山东大学附属省立医院通过电镜确诊的4例Kartagener综合征患儿的临床资料，并复习相关文献，对比分析中国与国外对该病的临床表现、辅助检查及诊断特点。结果4例患儿临... 目的对比分析中外儿童Kartagener综合征的诊断特点。方法回顾性分析山东大学附属省立医院通过电镜确诊的4例Kartagener综合征患儿的临床资料，并复习相关文献，对比分析中国与国外对该病的临床表现、辅助检查及诊断特点。结果4例患儿临床表现均有反复排痰性咳嗽、鼻窦炎的症状，体格检查发现心尖搏动均位于右侧，影像学检查均有鼻窦炎、右位心、胸腹腔脏器反位及支气管扩张的表现，支气管镜下可见气道结构左右转位，进一步行支气管黏膜活检，电镜下均表现为纤毛结构的异常，据此4例患儿均确诊为Kartagener综合征。以“Kartagener综合征”和“儿童”为检索词在中国知网及PubMed上检索相关病例报道，检索到儿童相关病例报道中国55例、国外61例。诊断年龄国内为（9．16±3．67）岁，国外（7．07±4．92）岁（t=2．642，P〈0．01）。所描述的主要临床表现为反复排痰性咳嗽（中国54例，国外35例，X^2=26．966，P〈0．01），鼻窦炎或鼻息肉（中国49例，国外33例，X^2=17．093，P〈0．01），反复肺部感染（中国33例，国外32例），反复喘息（中国18例，国外24例）和中耳炎（中国9例，国外10例）。鼻窦影像学检查示上颌窦炎（中国43例／48例、国外8例／10例）。胸腹部影像学检查示全部右位心（中国54例、国外34例），全内脏转位（中国50例／54例、国外33例／34例），支气管扩张（中国50例／54例，国外17例／34例，X^2=20．832，P〈0.01）。纤毛超微结构检查示动力蛋白臂变短或缺失（中国6例／6例、国外25例／27例）。结论中外Kartagener综合征临床均表现为反复上下呼吸道感染并伴右位心或其他内脏转位，国外对Kartagener综合征的诊断更多是通过电镜下观察到纤毛超微结构的异常，国内对该病的诊断主要根据其典型的临床表现。 展开更多
关键词 kartagener综合征 儿童 纤毛 超微结构
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Kartagener综合征鼻粘膜纤毛超微结构观察 被引量：12
6
作者 周兵 官颖鹏 +3 位作者 刘淑红 孙建军 张罗 韩德民 《中华耳鼻咽喉科杂志》 CSCD 北大核心 2001年第5期323-325,T002,共4页
目的　报告Kartagener综合征鼻粘膜纤毛超微结构观察及 2例治疗结果。方法　报告 2例患者实施鼻内窥镜手术治疗 ,其中例 1取下鼻甲粘膜做扫描和透射电镜检查并随访 2年。结果　 2例患者表现为全内脏转位、慢性鼻窦炎鼻息肉及支气管炎 ;... 目的　报告Kartagener综合征鼻粘膜纤毛超微结构观察及 2例治疗结果。方法　报告 2例患者实施鼻内窥镜手术治疗 ,其中例 1取下鼻甲粘膜做扫描和透射电镜检查并随访 2年。结果　 2例患者表现为全内脏转位、慢性鼻窦炎鼻息肉及支气管炎 ;例 1扫描电镜观察纤毛表面形态基本正常 ;透射电镜观察纤毛“9+2”型结构尚正常 ,但各纤毛中心双微管排列方向紊乱 ;纤毛外动力臂存在 ,内动力臂缺失。例 1术后 1年 ,鼻窦炎鼻息肉复发。结论　先天性纤毛结构异常而导致的鼻窦粘液纤毛清除系统机能障碍是慢性鼻窦炎鼻息肉的病因和手术预后不良的原因之一 ,临床应予以重视。 展开更多
关键词 卡塔格内综合征 电子显策镜检查 纤毛 鼻粘膜 超微结构 kartagener综合征 鼻窦炎
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Kartagener综合征合并分泌性中耳炎患者的基因诊断 被引量：13
7
作者 张静 白银 +5 位作者 尤少华 籍灵超 贾婧杰 邱昕 徐丛 王洪田 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第1期41-44,共4页
目的应用基因筛查技术进行kartagener综合征合并慢性分泌性中耳炎患者的基因诊断。方法将2010年1月至2013年12月就诊于解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科的8例kartagener综合征合并慢性分泌性中耳炎患者作为研究对象。采集病史、绘制家系图... 目的应用基因筛查技术进行kartagener综合征合并慢性分泌性中耳炎患者的基因诊断。方法将2010年1月至2013年12月就诊于解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科的8例kartagener综合征合并慢性分泌性中耳炎患者作为研究对象。采集病史、绘制家系图,进行纯音测听、声导纳检查;应用sanger测序进行热点基因筛查,并对1例患者及其父母应用全外显子组测序进行基因筛查,应用Pomol软件对候选基因编码蛋白进行3D-蛋白结构模拟。结果 8例患者均伴有慢性分泌性中耳炎。应用sanger测序进行热点基因筛查的患者,均未发现所筛查位点基因突变;应用全外显子组测序的1例患者发现c.8030G>A(p.R2677Q)突变,位于基因DNAH5。结论慢性分泌性中耳炎患者应考虑kartagener综合征的可能性,以免漏诊误诊,基因筛查为该病提供了分子遗传学诊断证据。 展开更多
关键词 kartagener综合征 原发性纤毛运动障碍 基因筛查 全外显子组测序 常染色体隐性遗传
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Kartagener综合征DNAI1、DNAH5基因研究 被引量：12
8
作者 徐保平 申昆玲 +3 位作者 申阿东 焦伟伟 李墨 郭雅洁 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2008年第12期934-937,970,971,共6页
目的寻找Kartagener综合征患儿DNAI1、DNAH5基因突变位点,初步探讨Kartagener综合征的遗传机制。方法2006年12月至2007年3月在首都医科大学附属北京儿童医院临床确诊的4例Kartagener综合征患儿和其中2个家族成员的外周血中提取DNA,并对D... 目的寻找Kartagener综合征患儿DNAI1、DNAH5基因突变位点,初步探讨Kartagener综合征的遗传机制。方法2006年12月至2007年3月在首都医科大学附属北京儿童医院临床确诊的4例Kartagener综合征患儿和其中2个家族成员的外周血中提取DNA,并对DNAI1基因的所有20个外显子、DNAH5基因的外显子34、50、63、76、77进行PCR扩增,对扩增产物进行直接测序,测序结果与正常序列比对。结果未发现DNAI1基因外显子、DNAH5基因外显子34、50、63、76、77及相邻内含子剪接位点的突变。结论在研究的4例Kartagener综合征患儿和2个家族中未发现DNAI1基因外显子、DNAH5基因外显子34、50、63、76、77及相邻内含子剪接位点的突变。 展开更多
关键词 kartagener综合征 基因 DNAI1 DNAH5
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儿童原发性纤毛运动障碍的临床研究 被引量：11
9
作者 徐保平 申昆玲 +3 位作者 胡英惠 冯雪莉 李惠民 郎志奇 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第8期618-622,共5页
目的系统性研究儿童原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）的临床特点，探讨PCD的诊断和鉴别诊断流程。方法对PCD患儿的临床资料进行分析。结果确诊PCD患儿26例，男11例，女15例。来自25个家族，1个家族诊断2例Kartage... 目的系统性研究儿童原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）的临床特点，探讨PCD的诊断和鉴别诊断流程。方法对PCD患儿的临床资料进行分析。结果确诊PCD患儿26例，男11例，女15例。来自25个家族，1个家族诊断2例Kartagener综合征同胞姐弟。起病年龄为生后第2天～15岁，确诊时病程中位数为3．5年。所有患儿有咳嗽症状，24例有咯痰，7例有体格发育落后。23例接受支气管黏膜和（或）鼻黏膜的电镜检查，可见纤毛动力臂缺失6例，动力臂数目减少、微管排列紊乱、外周微管和（或）中央微管异常各4例，1例纤毛结构正常。经胸部CT证实，支气管扩张症8例，肺实变6例。20例存在鼻窦炎。15份痰或支气管肺泡灌洗液培养阳性标本中，铜绿假单胞菌8份，肺炎链球菌5份，白色念珠菌2份。其中1例培养出2种微生物。肺功能检查的16例中9例为阻塞性通气功能障碍。4例听力检测中3例异常，食管24hpH值测定的5例患儿中3例有胃食管反流。结论PCD起病年龄从新生儿期到青春期，呈慢性病程。主要临床表现为咳嗽、咯痰，可出现体格发育落后。PCD患儿中最多见的纤毛结构异常是动力臂缺失。部分患儿纤毛结构正常。影像学异常包括肺实变、支气管扩张症和鼻窦炎。常见的细菌病原为铜绿假单胞菌、肺炎链球菌，并可能存在混合感染。PCD患儿肺功能异常主要为阻塞性通气功能障碍，听力损害、胃食管反流出现率较高。 展开更多
关键词 纤毛运动障碍 kartagener综合征 临床研究 治疗方法
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Kartagener综合征11例临床分析 被引量：10
10
作者 郭涛 杨贵芳 +2 位作者 彭静 黄钰财 柴湘平 《疑难病杂志》 CAS 2016年第6期637-640,共4页
目的总结Kartagener综合征(KS)患者的临床特点、诊断及治疗方法,以减少KS的误诊、误治。方法回顾分析2011年7月—2015年6月中南大学湘雅二医院急诊科/急诊疑难病研究所收治的KS患者11例的临床资料、影像资料及随访数据。结果 (1)KS患者... 目的总结Kartagener综合征(KS)患者的临床特点、诊断及治疗方法,以减少KS的误诊、误治。方法回顾分析2011年7月—2015年6月中南大学湘雅二医院急诊科/急诊疑难病研究所收治的KS患者11例的临床资料、影像资料及随访数据。结果 (1)KS患者发病年龄较早,发病具有遗传倾向。(2)咳嗽、咯血、气促是KS综合征就诊的主要症状。(3)KS患者主要的支气管扩张部位为左下肺、双下肺,心脏CTA提示部分KS患者合并心脏结构异常。(4)预防感染、及时控制感染是治疗KS综合征的关键,若患者存在难治性鼻窦炎或合并心脏结构异常,应尽早手术治疗。结论 KS是一种罕见的具有遗传倾向的疾病,预防和及时控制感染是治疗KS的关键,合并心脏结构异常者应尽早手术。 展开更多
关键词 kartagener综合征 支气管扩张 鼻窦炎 右位心
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Kartagener综合征的影像学诊断价值 被引量：9
11
作者 贾雄 方燕燕 +2 位作者 刘晓红 郑银文 苗国威 《临床军医杂志》 CAS 2014年第11期1181-1182,共2页
目的探讨影像学对Kartagener综合征的表现及诊断价值。方法回顾性分析我院2009-2013年间6例确诊为Kartagener综合征患者临床及影像资料,总结Kartagener综合征的影像学表现特征。结果 6例患者胸部X线均表现为支气管扩张合并感染、右位心... 目的探讨影像学对Kartagener综合征的表现及诊断价值。方法回顾性分析我院2009-2013年间6例确诊为Kartagener综合征患者临床及影像资料,总结Kartagener综合征的影像学表现特征。结果 6例患者胸部X线均表现为支气管扩张合并感染、右位心;CT表现:6例患者均有支气管扩张并感染、脏器反转及右位主动脉弓;4例患者表现为副鼻窦炎并积液,2例副鼻窦未见异常。结论影像学检查是诊断Kartagener综合征最有价值的检查方法之一,典型的Kartagener综合征表现为上呼吸道感染、副鼻窦炎、内脏转位综合征。 展开更多
关键词 kartagener综合征 鼻窦炎 支气管扩张 内脏转位 影像学诊断
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Kartagener综合征CT影像学特征 被引量：8
12
作者 罗朝峰 张海胜 +1 位作者 张晓玮 刘晶哲 《中华实用诊断与治疗杂志》 2016年第1期94-95,共2页
目的总结Kartagener综合征(Kartageners syndrome,KS)的CT影像学特征。方法回顾性分析6例KS患者胸部、腹部及副鼻窦CT影像学资料。结果胸部CT均表现为全内脏转位和不同程度的支气管扩张;4例完全型KS患者中2例合并全组副鼻窦炎,1例合... 目的总结Kartagener综合征(Kartageners syndrome,KS)的CT影像学特征。方法回顾性分析6例KS患者胸部、腹部及副鼻窦CT影像学资料。结果胸部CT均表现为全内脏转位和不同程度的支气管扩张;4例完全型KS患者中2例合并全组副鼻窦炎,1例合并上颌窦炎,1例合并蝶窦及额窦炎;2例不完全型KS患者不伴副鼻窦炎。结论KS患者胸部CT影像学均有支气管扩张、内脏转位表现,伴或不伴副鼻窦炎,结合临床可明确诊断。 展开更多
关键词 kartagener综合征 支气管扩张 内脏转位 CT
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Kartagener综合征的临床和CT表现(附7例报告) 被引量：8
13
作者 徐军 李强 +2 位作者 顾钱峰 张斌 俞万钧 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2015年第6期1010-1012,共3页
目的分析Kartagener综合征(KS)的临床和CT表现特点。方法回顾性分析7例经临床和影像证实的KS综合征的临床和CT资料,探讨KS的共同临床和CT特征。结果 7例KS均为全内脏反位,均以不同程度咳嗽、咳痰症状为主,其他伴随症状包括咯血、哮喘、... 目的分析Kartagener综合征(KS)的临床和CT表现特点。方法回顾性分析7例经临床和影像证实的KS综合征的临床和CT资料,探讨KS的共同临床和CT特征。结果 7例KS均为全内脏反位,均以不同程度咳嗽、咳痰症状为主,其他伴随症状包括咯血、哮喘、气胸、气促、发绀、杵状指、脓涕、头痛等。CT像上7例均出现不同程度支气管扩张,6例出现"水滴"样、"棒状"征象(两下肺为主),其他伴随病变包括:支气管炎、肺部感染、肺气肿、胸腔积液、胸膜增厚、副鼻窦炎、气胸等,年长者伴随的病变较年轻者多。结论 KS有典型的临床和影像特征,不同程度的反复上呼吸道感染症状是其共同的临床特征,"水滴"样、"棒状"支气管扩张是其特征性的CT影像表现。 展开更多
关键词 kartagener综合征 支气管扩张 体层摄影术 X线计算机
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完全性Kartagener综合征合并左侧气胸、Ⅰ型呼吸衰竭1例并文献复习 被引量：8
14
作者 常双喜 卢春玲 +1 位作者 禹彩霞 李宝珠 《国际呼吸杂志》 2014年第6期425-426,共2页
目的分析Kartagener综合征的临床特点及诊治方法。方法分析1例Kartagener综合征患者的诊治过程及文献复习。结果患者，女，47岁，因反复出现呼吸道症状人院，诊断Kartagener综合征，经过对症治疗症状缓解。结论Kartagener综合征属于先... 目的分析Kartagener综合征的临床特点及诊治方法。方法分析1例Kartagener综合征患者的诊治过程及文献复习。结果患者，女，47岁，因反复出现呼吸道症状人院，诊断Kartagener综合征，经过对症治疗症状缓解。结论Kartagener综合征属于先天性常染色体隐性遗传性疾病，全内脏反位、支气管扩张、鼻窦炎三联征可以明确诊断，诊断主要以影像学检查为依据，无特殊治疗方法，主要为对症治疗。 展开更多
关键词 kartagener综合征 支气管扩张 内脏反位
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Kartagener综合征41例诊治研究 被引量：7
15
作者 程克斌 孙晓丽 +2 位作者 梁硕 李惠萍 徐金富 《陕西医学杂志》 CAS 2019年第7期856-859,899,共5页
目的:总结Kartagener综合征的临床特点、诊断及治疗方法,以提高对该病的认识,减少误诊、误治。方法:回顾性分析Kartagener综合征患者41例的临床资料、影像学特征、治疗情况及随访数据。结果:41例患者中,男21例,女20例,年龄17~59岁,平均... 目的:总结Kartagener综合征的临床特点、诊断及治疗方法,以提高对该病的认识,减少误诊、误治。方法:回顾性分析Kartagener综合征患者41例的临床资料、影像学特征、治疗情况及随访数据。结果:41例患者中,男21例,女20例,年龄17~59岁,平均发病年龄(13.9±6.5)岁,平均诊断年龄(42.7±12.5)岁;咳嗽、咳痰、胸闷、咯血、发热为其主要临床症状。41例患者均有慢性鼻窦炎病史,胸部CT可见以双肺下叶、右中叶或左肺舌段为主的不同程度的支气管扩张。患者的痰液以及肺泡灌洗液病原学中铜绿假单胞菌最常见。29例患者完成肺功能检查,其中阻塞性肺通气功能障碍最常见。24例患者行支气管镜检查,镜下见支气管黏膜充血肿胀,腔内大量分泌物。预防感染、及时控制感染是治疗Kartagener综合征的关键,长期小剂量大环内酯类药物有利于减少该病的急性发作。结论:Kartagener综合征是一种罕见疾病。幼年起病、反复下呼吸道感染,合并慢性鼻窦炎、内脏反位的支气管扩张症患者需考虑该病。预防和及时控制感染可改善预后。 展开更多
关键词 kartagener综合征 支气管扩张症 原发性纤毛运动障碍 诊断 治疗 预后
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以弥漫细支气管炎为主要表现的Kartagener综合征9例分析 被引量：8
16
作者 张斌 李强 李培 《医学影像学杂志》 2015年第7期1296-1298,共3页
目的探讨以弥漫细气管炎为主要影像表现的Kartagener综合症(kartagener syndrome,KS)的影像特点。方法分析9例以弥漫细支气管炎为主要影像表现的KS患者的HRCT图像资料和与临床症状间的相关性。结果 9例均为全内脏反位,胸部HRCT显示患者... 目的探讨以弥漫细气管炎为主要影像表现的Kartagener综合症(kartagener syndrome,KS)的影像特点。方法分析9例以弥漫细支气管炎为主要影像表现的KS患者的HRCT图像资料和与临床症状间的相关性。结果 9例均为全内脏反位,胸部HRCT显示患者两肺病变以弥漫细支气管炎样改变为主,表现为多发的段以下支气管壁增厚、增粗伴周围炎性渗出,以两下肺为主(9/9)。其他病变以肺部感染为多(5/9),肺气肿(3/9)、肺大泡(2/9)相对较少见。特征性的"水滴样"、"棒状"支气管扩张显示较少,但仍可发现(9/9)。临床症状以咳嗽、咳痰等慢性支气管炎症状为主(9/9),咯血少见(2/9),杵状指少见(1/9)。结论弥漫性细支气管炎为主要影像表现的KS发病年龄较轻,段以下的支气管壁增厚伴周围渗出为其主要HRCT图像特征(两下肺为主),易误诊为慢性支气管炎。特征性的"水滴样"、"棒状"支气管扩张数量较少,是漏诊的主要原因。 展开更多
关键词 kartagener综合征 细支气管炎 支气管扩张 体层摄影术 X线计算机
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Kartagener综合征2例及文献复习 被引量：6
17
作者 杨海华 李善群 +1 位作者 金先桥 龙丰 《国际呼吸杂志》 2015年第11期853-856,共4页
目的分析Kartagener综合征的临床特点，以提高临床医师对Kartagener综合征的认识。方法回顾性分析2例Kartagener综合征患者的临床资料并结合文献复习，分析Kartagener综合征的临床特点和治疗方法。结果2例患者为姐弟关系，其父母为近亲... 目的分析Kartagener综合征的临床特点，以提高临床医师对Kartagener综合征的认识。方法回顾性分析2例Kartagener综合征患者的临床资料并结合文献复习，分析Kartagener综合征的临床特点和治疗方法。结果2例患者为姐弟关系，其父母为近亲结婚。2例患者均有确诊Kartagener综合征的支气管扩张、内脏转位、副鼻窦炎三联征等依据。结论Kartagener综合征是一种罕见疾病，近亲结婚可使后代Kartagener综合征的发病率增加，提高对Kartagener综合征的认识有利于其早期诊断和治疗。 展开更多
关键词 kartagener综合征 病例报道
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Kartagener综合征2例并文献复习 被引量：6
18
作者 陈学东 任君清 +1 位作者 帅学芬 张学兰 《中外医学研究》 2012年第34期154-156,共3页
目的:总结Kartagener综合征的临床表现、诊断及治疗方法。方法:回顾性分析笔者所在医院2例Kartagener综合征患者的临床资料并结合相关文献复习予以总结。结果:2例患者,临床诊断明确。第1例患者由于未能及时合理治疗,后期已出现多种严重... 目的:总结Kartagener综合征的临床表现、诊断及治疗方法。方法:回顾性分析笔者所在医院2例Kartagener综合征患者的临床资料并结合相关文献复习予以总结。结果:2例患者,临床诊断明确。第1例患者由于未能及时合理治疗,后期已出现多种严重肺部并发症。结合相关文献,本病临床主要表现为反复咳嗽、咳痰及咯血等支气管扩张表现,仅少部分患者以鼻窦炎症状为主。治疗上主要予以对症处理,及早治疗可以延缓疾病进展,否侧后期会出现肺源性心脏病、呼吸衰竭等严重肺部并发症,影响预后,缩短生存期。结论:Kartagener综合征是一种临床少见病,大部分患者以支气管扩张表现为主,影像学检查是其主要诊断方法,该病目前暂无特效疗法。 展开更多
关键词 kartagener综合征 支气管扩张 内脏反位 鼻窦炎
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Kartagener综合征的影像诊断(附6例分析及文献复习) 被引量：5
19
作者 刘鑫 《实用医学影像杂志》 2009年第1期19-20,39,共3页
目的探讨Kartagener综合征的影像特征及诊断价值。方法报道Kartagener综合征6例,全部病例均摄有胸部及副鼻窦X线平片,均行胸部CT平扫及副鼻窦横断、冠状CT扫描,1例行HRCT扫描并对影像表现进行了回顾性分析。结果所有患者的胸腔及腹腔内... 目的探讨Kartagener综合征的影像特征及诊断价值。方法报道Kartagener综合征6例,全部病例均摄有胸部及副鼻窦X线平片,均行胸部CT平扫及副鼻窦横断、冠状CT扫描,1例行HRCT扫描并对影像表现进行了回顾性分析。结果所有患者的胸腔及腹腔内脏完全转位,胸片见"右位心"并伴有支气管扩张症(6例X线平片均可诊断为支扩,其中1例HRCT显示"印戒"征及"轨道"征)。全部病例均可见上颌窦炎,其中1例伴有筛窦炎。结论影像学表现是诊断kartagener的主要依据。 展开更多
关键词 kartagener综合征 全内脏转位 支气管扩张 副鼻窦炎 体层摄影术 X线计算机
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Kartagener综合征诊疗及漏诊讨论 被引量：5
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作者 高珊 赵瑞力 徐勤 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 CAS 北大核心 2013年第2期61-64,共4页
目的:探讨Kartagener综合征的临床特点、诊断标准及鼻窦炎鼻息肉的治疗方案。方法:回顾性分析河北医科大学第四医院耳鼻咽喉头颈外科门诊,首发症状为鼻窦炎,依次行心尖区听诊、X线正位胸片及胸部CT平扫检查,确诊为完全性Kartagener综合... 目的:探讨Kartagener综合征的临床特点、诊断标准及鼻窦炎鼻息肉的治疗方案。方法:回顾性分析河北医科大学第四医院耳鼻咽喉头颈外科门诊,首发症状为鼻窦炎,依次行心尖区听诊、X线正位胸片及胸部CT平扫检查,确诊为完全性Kartagener综合征的5例患者,行门诊干预治疗及1例入院鼻内镜鼻窦手术患者的病例临床诊疗资料,对门诊诊断、围手术期综合治疗疗效进行分析和研究。结果:本组5例患者的胸、腹腔脏器完全镜面内脏转位,胸部水平位CT示右位心、支气管扩张伴感染,同时表现不同程度的"印戒征"、"轨道征"及"蜂窝征"。鼻窦冠状位及平扫CT均见双侧上颌窦及筛窦炎症。5例患者均出现不同程度双侧分泌性中耳炎伴传导性聋。4例门诊予抗炎、黏液稀释及改善黏膜纤毛活性药对症治疗,1例患者因鼻部症状明显要求手术治疗,故收入院行局部麻醉下鼻内镜双侧上颌窦自然口扩大下鼻道开窗、筛窦轮廓化术,同时对症治疗。多年定期随诊,5例鼻部病变均减轻,支气管扩张伴感染复发次数减少及程度减轻,其中1例手术患者鼻部病变减轻明显,基本上皮化,无术后并发症发生。结论:完全性Kartagener综合征虽属罕见疾病,但提高对该病的认识结合心脏听诊、影像学检查可以减少漏诊,早期对症治疗及内镜鼻窦手术,可有效减轻鼻窦炎症状,降低支气管扩张肺部感染机会,有利于该病的转归。 展开更多
关键词 鼻窦炎 鼻内镜鼻窦手术 kartagener综合征 镜面内脏转位 支气管扩张
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