失败的巨结肠根治术原因分析 被引量：10

1

作者 孙晓毅 李智 +2 位作者 袁宏耀 余东海 王果 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2014年第7期491-494,共4页

目的报道一组既往巨结肠根治术失败而再手术的病例，对失败的原因作出探讨。方法3年间本科单一手术组187例巨结肠根治术病例；其中既往手术失败而行二次以上手术者42例，占22．46％，既往手术次数在3～9次之间，平均3．5次。合并有心脏... 目的报道一组既往巨结肠根治术失败而再手术的病例，对失败的原因作出探讨。方法3年间本科单一手术组187例巨结肠根治术病例；其中既往手术失败而行二次以上手术者42例，占22．46％，既往手术次数在3～9次之间，平均3．5次。合并有心脏、泌尿、生殖等系统严重畸形以及先天性愚型者5例（11．9％）。所有患儿入院时均行组化、测压及钡灌检查，对未造瘘的手术失败患儿同时行结肠传输实验。术后病理样本HE染色病检以及免疫组化染色检查。结果全部187例患儿按术后病理诊断分组：同源病（HAD）组78例，因既往手术失败再手术者22例（28．21％）。节细胞减少症（HG）46例，再手术者8例（17．39％）；IND32例，再手术14例（43．75％），失败原因均为残留病变导致复发。先天性巨结肠（HD）组109例，因既往手术失败再手术20例（15．6％），失败原因：病变段肠管残留14例；肠管扭曲、回缩、吻合口瘘等6例。结论临床所谓的巨结肠症实际上是包括无神经节细胞症（HD）、肠神经元发育不良症（IND）、神经节细胞减少症（HG）等一大类肠道神经系统病变。术前临床症状结合各种检查做出准确的诊断并准确判断肠管病变的范围十分重要。诊断及病变范围估计错误而误选手术方式并导致病变残余是手术失败的重要原因。 展开更多

关键词 先天性巨结肠症 巨结肠同源病 肠神经元发育不良症 再手术

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快速乳酸脱氢酶染色在先天性巨结肠及肠神经元发育异常术中诊断的应用 被引量：8

2

作者 向磊 柴成伟 +1 位作者 吴晓娟 冯杰雄 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第3期227-229,共3页

目的探讨快速乳酸脱氢酶(LDH)染色在术中诊断先天性巨结肠(HD)及肠神经元发育异常(IND)的可行性及临床意义。方法20例术前诊断为HD或巨结肠同源病(HAD)患儿术中分别在直肠及近端结肠取全层标本行快速LDH染色,通过预热孵育液和提高氧化... 目的探讨快速乳酸脱氢酶(LDH)染色在术中诊断先天性巨结肠(HD)及肠神经元发育异常(IND)的可行性及临床意义。方法20例术前诊断为HD或巨结肠同源病(HAD)患儿术中分别在直肠及近端结肠取全层标本行快速LDH染色,通过预热孵育液和提高氧化型辅酶Ⅰ(NAD)水平将反应时间缩短在20min内,同时行快速乙酰胆碱酯酶(AChE)染色,并与术后病检结果进行Kappa诊断一致性检验。结果LDH染色孵育20min后出现蓝紫色沉淀,可识别为神经节细胞,增加染色时间并不增加强染色程度;20例患儿中HD8例,IND6例,HD并IND3例,均与术后病理检查结果相一致;1例直肠LDH染色有少量表达阳性,但AChE染色阳性,术后病检为神经节细胞减少症;2例直肠LDH和AChE染色均阴性,术后病检为HD、神经节细胞减少各1例。Kappa检验HD、IND、HD并IND的患儿检验结果与术后病理检查结果有较强的吻合性(K≥0.7)。结论快速LDH染色联合快速AChE染色术中诊断HD和IND结果可靠,可帮助术中判断病变肠管的范围。 展开更多

关键词 先天性巨结肠 肠神经发育不良 乳酸脱氢酶 术中诊断

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巨结肠同源病诊断治疗难点解析 被引量：9

3

作者 孙晓毅 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第23期1763-1768,共6页

肠道神经系统病变是慢性小儿便秘的重要原因，这些病变包括先天性巨结肠，也包括巨结肠同源病，如节细胞不成熟、节细胞减少症及肠神经元发育不良症等。目前对同源病的病因、诊断及治疗方式尚有广泛的争议和不确定性，现对巨结肠同源病... 肠道神经系统病变是慢性小儿便秘的重要原因，这些病变包括先天性巨结肠，也包括巨结肠同源病，如节细胞不成熟、节细胞减少症及肠神经元发育不良症等。目前对同源病的病因、诊断及治疗方式尚有广泛的争议和不确定性，现对巨结肠同源病的诊断和治疗相关问题介绍如下。 展开更多

关键词 先天性巨结肠 巨结肠同源病 节细胞减少症 肠神经元发育不良症

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小儿肠神经元性发育异常症并发结肠癌的临床病理观察及文献复习 被引量：3

4

作者 殷敏智 吴湘如 +5 位作者 马靖 沈萍 陈洁枫 金晓婷 施诚仁 张忠德 《中华小儿外科杂志》 CSCD 2015年第1期40-43,共4页

目的通过对1例小儿肠神经元性发育异常症合并结肠癌病例的报道，结合复习相关文献，探讨两种疾病之间的关联，以提高对小儿结肠直肠癌的认识和重视对小儿慢性便秘的诊治。方法描述1例肠神经元性发育异常症小儿合并结肠癌病例的临床表现... 目的通过对1例小儿肠神经元性发育异常症合并结肠癌病例的报道，结合复习相关文献，探讨两种疾病之间的关联，以提高对小儿结肠直肠癌的认识和重视对小儿慢性便秘的诊治。方法描述1例肠神经元性发育异常症小儿合并结肠癌病例的临床表现、病理特征和诊治状况，查阅近60多年来的医学文献中的小儿结肠直肠癌病例，并进行讨论。结果1例肠神经元性发育异常症患儿因反复腹痛和呕吐3个月余入院，体检示腹部肿块而进行手术切除。术后病理结果为横结肠浸润性印戒细胞癌，肠神经元性发育异常症。阅查近60多年的医学文献，全世界10岁及10岁之内的小儿结肠直肠癌仅为11例，大多有家族性肠腺瘤性息肉病及慢性结肠直肠炎这些癌前病变。小儿结肠癌十分罕见，仅为百万分之一。小儿结肠癌最常见的临床症状是腹痛、肠道出血、排便习惯改变、体重减轻、恶心和呕吐。最常见的发病部位是直肠和横结肠。与成人相比粘液腺癌和印戒细胞癌的组织类型较多，分化差，临床分期级别高，预后较差。结论小儿结肠癌发病率很低，症状不典型，常伴有癌前状态，往往得不到早期诊断和治疗，导致预后不良。应该重视对小儿结肠癌及其癌前状态的诊治。 展开更多

关键词 结肠肿瘤 肠神经元性发育异常症 癌前状态

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肠神经元发育不良症的诊断和治疗 被引量：1

5

作者 李小松 王燕霞 张金哲 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第11期674-675,共2页

目的探讨局限型及播散型肠神经元发育不良症(IND)的病因、临床特点及病理变化。方法通过总结临床病例的病史、病理及预后,对6例局限型及播散型IND进行回顾性分析研究。结果IND患儿以腹胀便秘为主要症状,临床难以确诊,最终须以病理结果... 目的探讨局限型及播散型肠神经元发育不良症(IND)的病因、临床特点及病理变化。方法通过总结临床病例的病史、病理及预后,对6例局限型及播散型IND进行回顾性分析研究。结果IND患儿以腹胀便秘为主要症状,临床难以确诊,最终须以病理结果作为诊断依据。本组均行剖腹手术,局限型4例,将病变肠管切除吻合,术后痊愈;播散型2例,仅作肠造瘘术,术后均因营养不良死亡。结论IND可为先天或后天因素引起,目前多认为与肠壁缺血炎症有关。局限型均发生在结肠,手术预后良好;播散型则可侵犯全消化道,其预后不良。 展开更多

关键词 肠神经元发育不良症 巨结肠 先天性 病因学

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腹腔镜或机器人辅助Duhamel拖出术后留置肛管时间对巨结肠患儿术后恢复的影响 被引量：1

6

作者 孔德建 李帅 +3 位作者 曹国庆 张茜 罗智彬 汤绍涛 《临床外科杂志》 2023年第7期690-693,共4页

目的探讨长段型先天性巨结肠及肠神经节细胞发育不良患儿行腹腔镜或机器人辅助Duhamel拖出术后留置肛管不同时间对术后恢复的影响。方法2019年1月~2021年12月29例长段型巨结肠,56例肠神经节细胞发育不良保守治疗无效行微创肛门外横断直... 目的探讨长段型先天性巨结肠及肠神经节细胞发育不良患儿行腹腔镜或机器人辅助Duhamel拖出术后留置肛管不同时间对术后恢复的影响。方法2019年1月~2021年12月29例长段型巨结肠,56例肠神经节细胞发育不良保守治疗无效行微创肛门外横断直肠Duhamel拖出术,术后常规留置肛管,根据实际留置肛管时间的不同分为三组:A组,置管时间≤3天,8例;B组,置管时间4~6天,15例;C组,置管时间≥7天,62例。比较术中及术后疗效。结果三组病例在术后1年内小肠结肠炎发生次数、术后腹胀、肛周不适的发生率比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论先天性巨结肠长段型及肠神经节细胞发育不良患儿行微创肛门外横断直肠的Duhamel拖出术后留置肛管时间长,有利于减少术后腹胀、肛周不适及小肠结肠炎的发生率。 展开更多

关键词 先天性巨结肠 肠神经节细胞发育不良 Duhamel拖出术 肛管 术后恢复

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儿童全胃肠道肠神经元发育不良八例报道 被引量：1

7

作者 潘伟华 王俊 +4 位作者 吴晔明 吴湘如 殷敏智 张忠德 施诚仁 《中华小儿外科杂志》 CSCD 2015年第7期517-520,共4页

目的累及全胃肠道的肠神经元发育不良是一种罕见的肠神经元发育缺陷性疾病，本文旨在分析其临床特点、病理特性及其转归，总结其相应诊疗手段。方法回顾性分析自2007年1月至2012年12月间收治并具有明确病理诊断的全胃肠道肠神经元发育不... 目的累及全胃肠道的肠神经元发育不良是一种罕见的肠神经元发育缺陷性疾病，本文旨在分析其临床特点、病理特性及其转归，总结其相应诊疗手段。方法回顾性分析自2007年1月至2012年12月间收治并具有明确病理诊断的全胃肠道肠神经元发育不良8例患儿的临床资料。其中，女5例，男3例；发病年龄11d～12个月；临床症状均表现为腹胀、呕吐及排便困难。腹部X线直立位平片显示肠腔广泛充气，BE检查无明显移行段改变，5例患儿行肛门直肠测压，其中4例可见内括约肌松弛反射，但基线回复延迟。调查内容包括影像学特点、病理分析结果、手术方式及其随访结果等。结果手术方案包括肠造口、Rehbein手术等。在保守治疗期间所采取的措施包括清洁灌肠、肛管排气、开塞露通便以及泻药、中医针灸等。随访3～45个月，死亡2例，失访1例，余5例仍不同程度存在腹胀、排便困难等表现，需按医嘱实施保守治疗措施以缓解症状。结论儿童全胃肠道肠神经元发育不良发病率低，但病情极其严重，死亡率高，手术治疗并非根治性措施，其顽固性症状、体征仍需通过泻药、胃肠动力激动剂等药物治疗来加以缓解，理气类中药及针灸对改善生存质量具有肯定意义，但个体化的饮食控制、预防肠道感染在保守治疗期间显得尤为重要。 展开更多

关键词 肠神经元发育不良 肠造口术 回顾性研究

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儿童肠神经节发育异常症临床病理分析 被引量：1

8

作者 沈无名 吴湘如 +4 位作者 殷敏智 马靖 梁鑫 施诚仁 张忠德 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期312-315,共4页

目的探讨儿童先天性巨结肠(HD)、肠神经元性发育异常症(IND)和肠神经节减少症(IH)的临床和病理特征。方法回顾性分析238例肠神经节发育异常症患儿的临床资料和病理切片,比较其发病年龄、性别、病变累及肠段和预后等的差异。结果 238例... 目的探讨儿童先天性巨结肠(HD)、肠神经元性发育异常症(IND)和肠神经节减少症(IH)的临床和病理特征。方法回顾性分析238例肠神经节发育异常症患儿的临床资料和病理切片,比较其发病年龄、性别、病变累及肠段和预后等的差异。结果 238例患儿中,138例(58.0%)由直肠黏膜活检明确诊断。其中单纯HD122例,中位确诊年龄9个月,男女比为4.3︰1,均未累及全结肠;单纯IND 45例,中位确诊年龄14个月,男女比为1.05︰1,33.3%累及全结肠;单纯IH 2例,分别为12、18岁的男性,全部累及全结肠;HD合并IND 59例,中位年龄13个月,男女比5.56︰1,16.9%累及全结肠;HD合并IH 10例,中位年龄为11.5个月,全部为男性,80.0%累及全结肠。五组患儿诊断时年龄、男女性别比、累及全结肠比例以及患儿治愈率差异有统计学意义(P均<0.01)。结论直肠黏膜活检是诊断儿童肠神经节发育异常症的主要方法。HD发生率较高,病情较轻,预后好;单纯IH和HD合并IH发生率最低,病情最重,预后最差;单纯IND和HD合并IND居于前两组之间。 展开更多

关键词 先天性巨结肠 肠神经元性发育异常症 肠神经节减少症 病理 儿童

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B型肠神经元发育不良的临床病理分析 被引量：1

9

作者 孙志南 黄益平 +3 位作者 郭晓东 陈俊杰 胡东来 施红旗 《中国小儿急救医学》 CAS 2016年第6期414-417,共4页

目的：探讨B型肠神经元发育不良的临床病理特征及诊断。方法对9例B型肠神经元发育不良患儿的临床病理特征进行分析，患儿年龄3个月-1岁，平均7.8个月，男女比为5∶4，均表现为便秘及腹胀进行性加重；标本进行全层肠段取材，常规制片，... 目的：探讨B型肠神经元发育不良的临床病理特征及诊断。方法对9例B型肠神经元发育不良患儿的临床病理特征进行分析，患儿年龄3个月-1岁，平均7.8个月，男女比为5∶4，均表现为便秘及腹胀进行性加重；标本进行全层肠段取材，常规制片，行HE和免疫组织化学染色，观察肠神经元及神经节细胞形态和数量的变化。结果本组病例狭窄肠段肠壁肌间神经节细胞数明显增多，神经节细胞密度增高，可见巨神经丛及孤立或异位神经节细胞，近端肠段肠壁肌间神经节细胞数量和密度正常，未见巨神经丛及孤立或异位神经节细胞，形态符合B型肠神经元发育不良的诊断标准，结合临床表现，可诊断为B型肠神经元发育不良。结论对B型肠神经元发育不良的诊断标准应严格掌握，临床上必须有典型巨结肠类缘病的表现，病理形态上具有巨神经节、孤立或异位神经节细胞、肠壁神经节细胞数目增多，并排除其他原发性因素后，才能诊断为B型肠神经元发育不良。 展开更多

关键词 肠神经发育不良 巨结肠类缘病 病理 诊断

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肠神经元发育异常临床分析 被引量：1

10

作者 翁一珍 李娜萍 周学锋 《同济医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2001年第5期460-461,共2页

为探讨肠神经元发育异常 ( INDB)的临床特点、诊断和治疗。同济医院自 1997年 1月至 1999年 6月共收治 15例INDB患者 ,其中单纯 INDB9例 ,合并先天性巨结肠 ( HD) 6例 ;诊断依据 :1临床症状便秘 ;2钡灌肠 ;3测压 ;4组化 ;5病检。治疗 :... 为探讨肠神经元发育异常 ( INDB)的临床特点、诊断和治疗。同济医院自 1997年 1月至 1999年 6月共收治 15例INDB患者 ,其中单纯 INDB9例 ,合并先天性巨结肠 ( HD) 6例 ;诊断依据 :1临床症状便秘 ;2钡灌肠 ;3测压 ;4组化 ;5病检。治疗 :根治术 13例 ,回肠造瘘 1例 ,直肠内括约肌部分切除 1例。对 12例进行随访 ,时间 6个月至 2年 6个月 ,平均 1年 6个月 ,11例效果好 (占 91% )。表明 INDB临床症状和 HD相似 ,而病理与之截然不同 ,因此正确认识此病极为重要。 展开更多

关键词 肠神经元发育异常 诊断 外科手术 儿童 临床分析

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外周血Sox10基因甲基化水平在肠神经元发育不良诊断中的应用 被引量：1

11

作者 程兰杰 张树成 《国际儿科学杂志》 2019年第4期294-299,共6页

目的探讨应用外周血Sox10基因启动子区甲基化水平诊断肠神经元发育不良(intestinal neuronal dysplasia,IND)的可行性,寻求基于外周血诊断IND的无创性基因诊断方法。方法收集中国医科大学盛京医院和首都儿研所儿外科2017年至2018年术中... 目的探讨应用外周血Sox10基因启动子区甲基化水平诊断肠神经元发育不良(intestinal neuronal dysplasia,IND)的可行性,寻求基于外周血诊断IND的无创性基因诊断方法。方法收集中国医科大学盛京医院和首都儿研所儿外科2017年至2018年术中确诊病例为研究对象,先天性巨结肠(Hirschsprung disease,HD)组15例及IND组9例。对照组为15例结肠外伤儿童。应用亚硫酸氢盐测序(bisulfite sequencing PCR,BSP)技术分别对三组病例的外周血和结肠组织的Sox10基因启动子区进行甲基化测序;同时应用免疫组织化学染色、qRT-PCR和western blot技术对结肠组织Sox10蛋白的表达进行分析,并与外周血和结肠组织中的Sox10基因甲基化水平进行相关分析。采用受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic,ROC)对外周血Sox10甲基化水平进行诊断效能评价。结果对照组外周血中Sox10基因启动子区第32号位点甲基化水平为100%(90%~100%;95%CI:91%~98%),HD组甲基化水平降为80%(70%~90%;95%CI:65%~90%),而IND组甲基化水平为60%(50%~80%;95%CI:52%~82%)。免疫组织化学Sox10染色显示,对照组、HD痉挛段、IND中胶质细胞数分别为(2.52±0.98,5.27±1.26,10.54±2.41)。QRT-PCR显示Sox10在对照组、HD痉挛段及IND组结肠中的表达分别为(1.00±0.04,2.75±0.16,3.99±0.10)。Western blot技术显示Sox10蛋白在对照组、HD痉挛段及IND组结肠中的表达呈递增趋势,差异均具有统计学意义(P<0.05)。对照组、HD组和IND组外周血Sox10第32号位点甲基化水平与Sox10基因的表达量呈负相关(r=-0.88)。ROC曲线显示在HD诊断中Sox10甲基化水平的曲线下面积(area under curve,AUC)为0.818,截断值为85%,诊断灵敏度低;在IND中Sox10甲基化水平的AUC为0.907,截断值为85%,诊断灵敏度为88.9%,特异度为93.3%。结论外周血Sox10基因启动子区甲基化水平可作为IND无创诊断的分子标记,为IND的临床诊断提供新的参考指标。 展开更多

关键词 肠神经元发育不良 外周血 Sox10 甲基化 基因诊断

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儿童肠神经元发育异常症研究进展

12

作者 纪福龙 康建宇 +1 位作者 刘勇 孙大庆 《妇儿健康导刊》 2022年第9期14-16,25,共4页

肠神经元发育异常症(IND)是一种常见的先天性肠神经发育畸形,发病率仅次于先天性巨结肠(HD)。顽固性便秘是IND的主要临床表现,IND分为A型和B型,其中IND-B占95%以上。目前该病发生的具体机制尚不明确,诊断标准复杂主观,即使在直肠活检的... 肠神经元发育异常症(IND)是一种常见的先天性肠神经发育畸形,发病率仅次于先天性巨结肠(HD)。顽固性便秘是IND的主要临床表现,IND分为A型和B型,其中IND-B占95%以上。目前该病发生的具体机制尚不明确,诊断标准复杂主观,即使在直肠活检的组织病理学分析中,关于IND-B的诊断标准仍然存在空白。已有多种免疫组织化学标志物被提出辅助肠道神经系统的组织病理学分析,这些标志物为该疾病的组织病理学诊断提供了新的可能性。本文重点从儿童IND-B的相关发病机制、诊断及治疗方法进行综述。 展开更多

关键词 肠神经元发育异常症 慢性便秘 肠神经疾病 先天性巨结肠

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肠神经元性发育不良诊治进展

13

作者 谢晶晶 高喜容 吴运芹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第2期153-157,共5页

肠神经元性发育不良是导致儿童慢性便秘的常见疾病,属于先天性巨结肠同源病的一种。近年来,肠神经元性发育不良的诊断方法不断发展,但目前尚无统一的诊断标准。肠神经元性发育不良的治疗方式包括保守治疗及手术治疗,手术治疗时应保存肛... 肠神经元性发育不良是导致儿童慢性便秘的常见疾病,属于先天性巨结肠同源病的一种。近年来,肠神经元性发育不良的诊断方法不断发展,但目前尚无统一的诊断标准。肠神经元性发育不良的治疗方式包括保守治疗及手术治疗,手术治疗时应保存肛管的完整性。另外,应用肠神经干细胞移植以及小肠移植治疗肠神经元性发育不良也日益成为关注的热点。文章就目前IND的病因、诊断及其治疗的最新进展进行了综述。 展开更多

关键词 肠神经元性发育不良 诊断 治疗

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先天性巨结肠合伴肠神经分布异常 (附4例报告)

14

作者 施诚仁 陈其民 +3 位作者 吴燕 王玲华 张忠德 丁毅 《大肠肛门病外科杂志》 1998年第4期1-3,共3页

目的:对先天性巨结肠合伴肠神经分布异常的现象行回顾性组织学观察。方法:1991年1月至1997年12月111例先天性巨结肠根治术切除肠段标本,其远端病理证实为无神经节细胞症,拟对拖出段即切除肠管近端亦作常规H.E染色病理学回顾性观察;且配... 目的:对先天性巨结肠合伴肠神经分布异常的现象行回顾性组织学观察。方法:1991年1月至1997年12月111例先天性巨结肠根治术切除肠段标本,其远端病理证实为无神经节细胞症,拟对拖出段即切除肠管近端亦作常规H.E染色病理学回顾性观察;且配合嗜银染色法及特异性神经元烯醇酶(NSE)染色法。结果:111例先天性巨结肠中有4例合伴肠神经分布异常,其中3例合伴肠神经元性发育异常(IND),1例为神经节细胞减少症。伴发IND的例3,术后有便秘,且再作活检为同原IND病理表现相似。结论:本组观察先天性巨结肠合伴肠神经分布异常占3.6%,治疗应切除无神经节细胞肠段外,对合伴的肠神经分布异常肠段尽可能作切除,按本组4例结合型暂不能作出无神经节细胞病变长度与合伴肠神经元性发育异常之间有否关系。 展开更多

关键词 先天性巨结肠 巨结肠 肠神经分布异常

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小儿巨结肠类缘病合并畸形(附四例报告)

15

作者 沈丽萍 徐伟珏 +2 位作者 夏毓华 龚代贤 金晓龙 《临床外科杂志》 2004年第S1期31-33,共3页

目的　提高对小儿巨结肠类缘病的认识。方法　对小儿巨结肠类缘病合并畸形的 4例病例临床与病理特征加以总结。结果　 4例术后病理活检均证实为巨结肠类缘病 ,其中 2例同时伴有先天性肛门直肠畸形 ,1例伴有先天性脊柱侧弯 ,1例伴有先天... 目的　提高对小儿巨结肠类缘病的认识。方法　对小儿巨结肠类缘病合并畸形的 4例病例临床与病理特征加以总结。结果　 4例术后病理活检均证实为巨结肠类缘病 ,其中 2例同时伴有先天性肛门直肠畸形 ,1例伴有先天性脊柱侧弯 ,1例伴有先天性白内障。 2例行升结肠造瘘 ,1例行Duhamel改良根治术 ,1例全消化道神经节细胞发育不良者行空肠造瘘。结论　巨结肠类缘病病因复杂 ,诊断困难 ,可同时存在其他先天性畸形。营养不良、电解质紊乱及顽固性肠道感染是该病常见的并发症 ,预后不良。 展开更多

关键词 巨结肠类缘病 临床与病理 小儿

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先天性巨结肠及其同源病诊断热点讨论 被引量：15

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作者 向磊 李娜萍 +3 位作者 武海燕 余雷 朱天琦 冯杰雄 《中华小儿外科杂志》 CSCD 2016年第4期248-252,共5页

目的探讨先天性巨结肠及其同源病定义、病理诊断方法及标准。方法记录2015年10月在武汉同济医院小儿外科召开的先天性巨结肠（Hirschsprung＇s disease，HD）及其同源病临床与病理国际高峰论坛峰会病理分会中的热点问题及展开的深入讨... 目的探讨先天性巨结肠及其同源病定义、病理诊断方法及标准。方法记录2015年10月在武汉同济医院小儿外科召开的先天性巨结肠（Hirschsprung＇s disease，HD）及其同源病临床与病理国际高峰论坛峰会病理分会中的热点问题及展开的深入讨论，并进行归纳总结。结果直肠黏膜活检AchE染色被一致认可为术前诊断的金标准。巨结肠切除术中活检是必需的，但染色方法的选择未有统一。作为传统方法，单纯HE染色的精确性受到了质疑，普遍认为需要同时进行其他染色，而具体染色方法因各自习惯而异。目前缺乏大样本的正常新生儿和儿童肠道发育各项数据，因此对于神经节细胞减少症，神经元发育不良的诊断标准尚有争论。肠神经元发育不良（intestinal neuronal dysplasia，IND）是不是一种疾病实体，是原发性还是继发性疾病未有定论。病理发现的各类非神经节病变目前还不清楚应该如何定义和归类，因此更要求病理专家应对其作出详尽描述。结论国内外对巨结肠及其同源病在定义、病理诊断方法及标准上有一定共识，但部分争论热点由于缺乏理论和实践数据支撑而未有统一结论，而这些热点必将成为将来研究的新方向。 展开更多

关键词 先天性巨结肠 肠神经元发育不良 诊断

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突触素单克隆抗体免疫组化实验诊断肠神经发育不良症的价值 被引量：1

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作者 吴琍 陈雨历 《山东医药》 CAS 北大核心 2002年第23期6-7,共2页

为探讨肠神经发育不良症 (IND)的有效诊断方法 ,对 4 5例术前诊断为先天性巨结肠 (HD)的慢性肠梗阻患儿行巨结肠根治手术 ,并对其结肠痉挛段标本进行突触素单克隆抗体免疫组化实验。结果显示 ,16例结肠标本可见粘膜下神经丛过度增生并... 为探讨肠神经发育不良症 (IND)的有效诊断方法 ,对 4 5例术前诊断为先天性巨结肠 (HD)的慢性肠梗阻患儿行巨结肠根治手术 ,并对其结肠痉挛段标本进行突触素单克隆抗体免疫组化实验。结果显示 ,16例结肠标本可见粘膜下神经丛过度增生并有巨神经节 (诊断为 IND) ,与正常对照组比较 ,P<0 .0 1,其中 14例有异位神经节 (9例合并 HD,下称 HAIND) ,其病理切片中发现有异位的神经节细胞 ,且部分神经节细胞有变形、空泡化 ;10例 IND(其中 8例 HAIND)可见固有层和粘膜肌染色增强 ,与正常对照组比较 ,P<0 .0 1。认为突触素单克隆抗体免疫组化实验显示粘膜下神经丛过度增生、巨神经节可作为诊断 IND的硬性指标 ;异位神经节、固有层和粘膜肌染色增强可作为诊断 IND的辅助指标。在病理切片中应用突触素单克隆抗体免疫组化实验 ,可清晰显示肠壁神经丛的发育情况 ,是诊断 展开更多

关键词 诊断 突触素 免疫组织化学 肠神经发育不良症

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肠神经元发育不良的电镜特点 被引量：1

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作者 宋炜强 邵敏 +6 位作者 钭金法 高志刚 顾伟忠 王金湖 熊启星 李民驹 朱雄凯 《浙江医学》 CAS 2010年第9期1346-1348,1434,共4页

目的 研究肠神经元发育不良（IND）的超微结构特点.方法 分别切取IND和肠神经元正常新鲜组织,常规电镜标本制作;经预切片定位后,再行超薄切片,通过透射电镜观察、对照.结果 IND病变肠神经元细胞形态较小,外形较为规则,细胞质较正常神经... 目的 研究肠神经元发育不良（IND）的超微结构特点.方法 分别切取IND和肠神经元正常新鲜组织,常规电镜标本制作;经预切片定位后,再行超薄切片,通过透射电镜观察、对照.结果 IND病变肠神经元细胞形态较小,外形较为规则,细胞质较正常神经元明显减少,细胞质内可见清晰的线粒体、光面内质网和粗面内质网,但神经内分泌囊泡结构很少或没有;细胞核圆或椭圆,核膜完整,往往局部有不规则突起,核仁有或没有,核染色质分布不均,有边聚现象.正常肠神经元细胞形态较大,外形不规则,细胞质丰富,细胞质内可见清晰的线粒体、光面内质网和粗面内质网,伴有大量的神经内分泌囊泡结构,囊泡内可见递质颗粒;细胞核较为规则,核膜完整,核仁明显,核内染色质疏松,分布均匀.结论 电镜下IND病变神经元结构与正常不同,胞质内神经内分泌囊泡的减少或缺乏,伴有核染色质边聚现象. 展开更多

关键词 肠神经元发育不良 病理 神经内分泌囊泡

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