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腹膜后纤维化(RPF)诊治的研究进展 被引量：8
1
作者 武睿毅 王国民 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期47-52,共6页
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是一种以腹膜后纤维组织增生为特点的罕见病,常包绕腹主动脉、髂动脉并累及邻近的输尿管引起尿路梗阻和肾积水。RPF多为特发性的,也可为继发性的。部分特发性RPF属于IgG4相关疾病。其发病隐... 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是一种以腹膜后纤维组织增生为特点的罕见病,常包绕腹主动脉、髂动脉并累及邻近的输尿管引起尿路梗阻和肾积水。RPF多为特发性的,也可为继发性的。部分特发性RPF属于IgG4相关疾病。其发病隐匿,表现多样,诊治较为困难。本文就RPF的流行病学、发病机制、病理学和临床特点,以及诊治的研究最新进展予以综述。 展开更多
关键词 腹膜后纤维化(RPF) igg4相关疾病(igg4-rd) 肾积水 诊断 治疗
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IgG4相关性疾病(IgG4-RD)发病机制的研究进展 被引量：11
2
作者 纪宗斐 马玲瑛 姜林娣 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期114-118,142,共6页
IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是以多发脏器肿大、血清IgG4升高为特点的一类自身免疫性疾病,发病机制仍不明确。病原体感染导致抗原呈递细胞表面模式识别受体激活,通过抗原呈递促进CD4+T细胞激活,分化为Th1、Th2、Treg... IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是以多发脏器肿大、血清IgG4升高为特点的一类自身免疫性疾病,发病机制仍不明确。病原体感染导致抗原呈递细胞表面模式识别受体激活,通过抗原呈递促进CD4+T细胞激活,分化为Th1、Th2、Treg和Tfh细胞,产生一系列T细胞因子,进一步促进B细胞活化并转化为浆细胞,产生IgG4。而巨噬细胞和Treg细胞产生的转化生长因子β(transforming growth factorβ,TGF-β)和血小板源性生长因子等进一步促进了纤维化的发生。以上细胞因子和免疫细胞参与IgG4-RD发病,为今后的治疗策略提供了新的思路。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病(igg4-rd) 发病机制 浆细胞
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血清IgG水平和IgG4相关性疾病反应指数在IgG4-RD活动性评估中的应用 被引量：4
3
作者 纪宗斐 马玲瑛 +3 位作者 张丽娟 马莉莉 陈慧勇 姜林娣 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期647-653,共7页
目的验证IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)反应指数(responder index,RI)在IgG4-RD疾病活动性评估中的诊断效率,并进一步探索新的生物学标志物。方法纳入117例符合2012年日本标准的IgG4-RD患者,由3名专科专家通过医师整体... 目的验证IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)反应指数(responder index,RI)在IgG4-RD疾病活动性评估中的诊断效率,并进一步探索新的生物学标志物。方法纳入117例符合2012年日本标准的IgG4-RD患者,由3名专科专家通过医师整体评估(physician global assessment,PGA)将患者分为活动组(n=78)和稳定组(n=39)。总结患者的一般情况、临床资料、实验室检查和IgG4-RD RI,分析两组患者一般情况和实验室检查的差异。进一步分析血清标志物及IgG4-RD RI评估IgG4-RD疾病活动性的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和曲线下面积。结果活动组IgG4-RD患者的外周血嗜酸性粒细胞百分比、血小板、血沉、C反应蛋白、IgG、IgG4、球蛋白、白介素6(interleukin-6,IL-6)和可溶性IL-2受体(soluble IL-2 receptor,sIL2R)较稳定组显著升高;血红蛋白、总胆固醇和甘油三酯显著降低。IgG、IgG4、球蛋白、血沉和sIL-2R水平均与IgG4-RD RI呈正相关(P<0.05)。IgG4-RD RI和血清IgG水平用于判断疾病活动性的曲线下面积达到0.940和0.916。以IgG4-RD RI≥6为标准,敏感度和特异度分别可达到92.3%和86.5%;以IgG≥11.6 g/L为标准,敏感度和特异度为89.1%和82.6%。结论在IgG4-RD活动性评估中,IgG4-RD RI评分具有最高的诊断效率,血清IgG水平也可作为疾病活动性的标志物,敏感度和特异度较高,IgG4-RD RI评分和血清IgG水平是临床诊治中可靠、实用的评估方法。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病(igg4-rd) igg4 igg 球蛋白 反应指数(RI)
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IgG4相关性疾病的研究进展 被引量：3
4
作者 李杨磊 张佳佳 +5 位作者 沈桐 白善旺 胡玲莉 王浩淼 王元元 谢长好 《细胞与分子免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期83-88,共6页
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是多器官受累缓慢进展的炎症性疾病,以受累器官内出现大量IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征,其具体机制不清且涉及较广泛。当前,获得性免疫和适应性免疫的异常调节被认为是IgG4-RD的主要发病机制,临床表现多种... IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是多器官受累缓慢进展的炎症性疾病,以受累器官内出现大量IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征,其具体机制不清且涉及较广泛。当前,获得性免疫和适应性免疫的异常调节被认为是IgG4-RD的主要发病机制,临床表现多种多样, IgG4-RD可累及任何组织器官,以炎性假瘤和弥漫性肿大为常见表现,易误诊为肿瘤或炎症。以糖皮质激素为主的药物治疗效果良好,但IgG4-RD症状多变,预后多不良。我们主要总结了IgG4-RD的发病机制、临床特征、诊断和治疗的相关研究进展。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病(igg4-rd) 发病机制 临床特征 诊断 治疗 综述
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IgG4-RD中恶性肿瘤发病的相关性研究 被引量：2
5
作者 王月彬 李冰 +2 位作者 李鹏 周志中 张育菘 《实用癌症杂志》 2019年第4期568-571,共4页
目的初步分析IgG4-RD中恶性肿瘤的发病情况,同时分析IgG4对恶性肿瘤的监测意义,为临床上利用IgG4评估恶性肿瘤病情进展及预后提供参考依据。方法选取60例IgG4-RD患者纳入分析,进行Ig G4-RD组与非IgG4-RD组恶性肿瘤发病情况对比、恶性肿... 目的初步分析IgG4-RD中恶性肿瘤的发病情况,同时分析IgG4对恶性肿瘤的监测意义,为临床上利用IgG4评估恶性肿瘤病情进展及预后提供参考依据。方法选取60例IgG4-RD患者纳入分析,进行Ig G4-RD组与非IgG4-RD组恶性肿瘤发病情况对比、恶性肿瘤患者与非恶性肿瘤患者血清Ig G4水平对比以及血清IgG4水平对恶性肿瘤的监测价值分析,同时对肿瘤组及非肿瘤组的T-reg细胞计数进行对比。结果 IgG4-RD组与非IgG4-RD组恶性肿瘤发病情况对比结果显示,除胰腺癌人数构成比在两组间存在统计学差异外(P <0. 05),其他恶性肿瘤人数构成比在两组间均没有统计学差异(P>0. 05);恶性肿瘤患者与非恶性肿瘤患者血清IgG4水平没有统计学差异(P> 0. 05),不同性别恶性肿瘤患者血清Ig G4水平没有统计学差异(P>0. 05),不同年龄及病程恶性肿瘤患者血清IgG4水平有统计学差异(P<0. 05);肿瘤组T-reg细胞计数显著高于非肿瘤组(P <0. 05);血清IgG4对胰腺癌及肝癌的监测价值明显优于其他类型的恶性肿瘤,且二者的ROC曲线下面积达到优质诊断指标的临界标准(曲线下面积大于0. 6)。结论 T-reg细胞计数的升高是IgG4-RD中恶性肿瘤发病的重要指征之一,血清IgG4对胰腺癌和肝癌的监测价值也明显优于其他类型的恶性肿瘤,说明血清Ig G4水平的升高与胰腺癌的相关性较其他恶性肿瘤更高;但本研究其他结果则表明血清IgG4水平对恶性肿瘤的发生与否仅有一定的提示意义,并不具有作为诊断依据的研究价值。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病(igg4-rd) T-reg细胞 恶性肿瘤 相关性 ROC曲线
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IgG4相关性胰腺炎并溃疡性结肠炎误诊1例
6
作者 张豪 刘承云 《中文科技期刊数据库（文摘版）医药卫生》 2022年第4期233-235,共3页
探究分析本例IgG4相关胰腺炎并发消化道出血症状的临床表现、化验指标、影像学特点,临床诊治特点及病情预后,并检索文献病例报道并总结分析IgG相关性胰腺炎伴下消化道症状患者的临床特殊性及诊治过程中的关注重点。方法:本研究回顾性收... 探究分析本例IgG4相关胰腺炎并发消化道出血症状的临床表现、化验指标、影像学特点,临床诊治特点及病情预后,并检索文献病例报道并总结分析IgG相关性胰腺炎伴下消化道症状患者的临床特殊性及诊治过程中的关注重点。方法:本研究回顾性收集患者的基本特征信息和诊治及预后相关信息,对患者的诊治过程进行详细描述,尤其对手术前后的影像学和病理学资料进行重点描述,讨论IgG4相关性疾病合并下消化道出血患者的诊断和治疗中需要注意的要点,结合类似病例报道深入讨论并总结。结论:IgG4相关性疾病常涉及多种组织及器官病变,极少合并消化道出血性疾病,容易干扰IgG4相关性疾病诊断,易导致漏诊和误诊可能,通过分析特殊类型IgG4相关性疾病可以为疾病诊断提供更多的思路。对与肿瘤无法鉴别的慢性胰腺炎应多次活检穿刺取病理标本送检,需优化诊断流程并严格执行手术指征,避免盲目手术对患者带来较大创伤。 展开更多
关键词 自身免疫性胰腺炎(AIP) igg4相关性疾病(igg-rd) 细针穿刺细胞学检查(FNA) 下消化道出血
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