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H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤6例临床病理分析
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作者 王瑞芬 管雯斌 +3 位作者 严敏骅 琚璐 韩蕙如 王立峰 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第5期484-489,共6页
目的探讨中枢神经系统H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理学及分子特征。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院病理科诊断的6例H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理资料,采用免疫组化(全自动免疫组化染色... 目的探讨中枢神经系统H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理学及分子特征。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院病理科诊断的6例H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理资料,采用免疫组化(全自动免疫组化染色仪)检测GFAP、Olig2、Syn、NeuN、IDH1、H3K27M等蛋白的表达,FISH法检测EGFR、MYCN基因扩增,Sanger测序检测IDH、H3F3A、TERT基因突变,并复习相关文献。结果本组6例患者年龄范围5~11岁,中位年龄7.5岁。其中男性2例,女性4例,男女比1∶2。临床症状表现为肢体乏力、偏瘫、呕吐、抽搐、视物模糊等。肿瘤发生部位:5例位于幕上,1例位于幕下脑干和小脑。组织学形态:3例表现为高级别胶质瘤形态学特征,其中2例伴有瘤巨细胞;2例表现为胚胎性肿瘤样特征,1例同时具有高级别胶质瘤及胚胎性肿瘤样形态学特点。5例伴有微血管增生和(或)坏死;1例间质黏液变/微囊形成。免疫表型:肿瘤细胞GFAP(6/6)和Olig2(6/6)部分或局灶阳性,Syn(3/6)和NeuN(1/6)局灶或散在阳性,IDH1、H3K27M、H3G34V和H3G34R均阴性,ATRX、H3K27me3、INI1、BRG1均弥漫阳性(6/6)。p53阳性5%~95%不等,Ki67增殖指数40%~90%。分子检测示6例均为IDH1/2和H3F3A野生型;2例MYCN扩增;2例EGFR扩增伴多倍体;1例同时伴有EGFR扩增和MYCN扩增;1例PDGFRA扩增。治疗及随访情况,术后放疗和(或)替莫唑胺化疗;3例于术后1~5个月死亡;2例存活,随访截至2024年1月,分别随访4个月和7个月;1例失访。结论H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤是一种高度恶性肿瘤,组织学表现为胶质母细胞瘤样或胚胎性肿瘤样特征,根据分子遗传学特征分为RTK1、RTK2、MYCN三种分子亚型,其中MYCN亚型预后最差。诊断时应注意与其他儿童型或成人型高级别胶质瘤及胚胎性肿瘤鉴别。 展开更多
关键词 弥漫性儿童型高级别胶质瘤 H3野生型 idh野生型 鉴别诊断
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High-dose radiation associated with improved survival in IDH-wildtype lowgrade glioma 被引量:1
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作者 Shuai Liu Yanwei Liu +3 位作者 Guanzhang Li Jin Feng Li Chen Xiaoguang Qiu 《Chinese Neurosurgical Journal》 CSCD 2021年第2期126-130,共5页
Background:As molecular advances have deepened the knowledge on low-grade glioma(LGG),we investigated the effect of higher radiation dose on the survival of IDH-wildtype(IDHwt)LGG.Methods:In the current study,52 IDHwt... Background:As molecular advances have deepened the knowledge on low-grade glioma(LGG),we investigated the effect of higher radiation dose on the survival of IDH-wildtype(IDHwt)LGG.Methods:In the current study,52 IDHwt LGG patients who received radiotherapy were enrolled from the Chinese Glioma Genome Atlas dataset.Radiation doses>54 Gy were defined as high-dose,whereas doses≤54 Gy were defined as low-dose.We performed univariate and multivariate survival analyses to examine the prognostic role of high-dose radiotherapy.Results:In total,the radiation dose ranged from 48.6 Gy to 61.2 Gy,with a median of 55.8 Gy,and 31 patients were grouped into high-dose radiation.Univariate survival analysis indicated that high-dose radiotherapy(p=0.015),tumors located in the frontal lobe(p=0.009),and pathology of astrocytoma(p=0.037)were significantly prognostic factors for overall survival.In multivariate survival analysis,high-dose radiotherapy(p=0.028)and tumors located in the frontal lobe(p=0.016)were independently associated with better overall survival.Conclusions:In conclusion,high-dose radiotherapy independently improved the survival of IDHwt LGG.This can guide treatments for glioma with known molecular characteristics. 展开更多
关键词 Radiation dose idh-wildtype Low-grade glioma SURVIVAL
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IDH野生型胶质母细胞瘤患者预后影响因素分析 被引量:2
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作者 许广智 张佳乐 +2 位作者 伊西才 魏礼洲 刘卫平 《临床神经外科杂志》 2022年第2期130-134,共5页
目的探讨WHOⅣ级IDH野生型胶质母细胞瘤患者预后影响因素。方法回顾性分析97例WHOⅣ级IDH野生型胶质母细胞瘤患者的临床资料,分析临床因素及分子标志物对患者预后的影响。结果单因素及多因素分析显示,在IDH野生型胶质母细胞瘤中,年龄、K... 目的探讨WHOⅣ级IDH野生型胶质母细胞瘤患者预后影响因素。方法回顾性分析97例WHOⅣ级IDH野生型胶质母细胞瘤患者的临床资料,分析临床因素及分子标志物对患者预后的影响。结果单因素及多因素分析显示,在IDH野生型胶质母细胞瘤中,年龄、KPS(Karnofsky功能状态评分标准)评分、肿瘤是否全切、术后是否接受同步的放化疗为独立影响因素(P<0.05),分子标志物中,O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)蛋白表达为独立的预后影响因素(P<0.05),ATRX、P53、Ki-67的蛋白表达以及1p/19q杂合性缺失与预后不相关(P>0.05),并且非参数分析显示IDH突变型的WHOⅣ级成人弥漫性胶质瘤预后好于IDH野生型的WHOⅣ级成人弥漫性胶质瘤。结论在WHOⅣ级IDH野生型胶质母细胞瘤中,年龄,KPS评分,肿瘤是否全切,术后是否接受同步放化疗以及MGMT蛋白表达为有价值的参考指标,并且WHOⅣ级的IDH野生型成人弥漫性胶质瘤的预后比IDH突变型差。 展开更多
关键词 成人弥漫性胶质瘤 idh野生型胶质母细胞瘤 生存分析 分子标记物
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