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达雷妥尤治疗1例难治性重链沉积病
1
作者 李银芳 蔡惠丽 +4 位作者 姚碧晴 孙博文 邹雅倩 史明君 杨林 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 2024年第3期295-300,共6页
中年女性患者,因“间断双下肢伴颜面部水肿7月余,恶心呕吐2 d”就诊。该患者临床症状无特异性,肾脏损伤表现为蛋白尿、镜下血尿、肾功能异常,低补体血症。组织学改变为肾小球结节性硬化伴系膜增生性肾小球肾炎,免疫荧光见IgG1、补体C3... 中年女性患者,因“间断双下肢伴颜面部水肿7月余,恶心呕吐2 d”就诊。该患者临床症状无特异性,肾脏损伤表现为蛋白尿、镜下血尿、肾功能异常,低补体血症。组织学改变为肾小球结节性硬化伴系膜增生性肾小球肾炎,免疫荧光见IgG1、补体C3大量在肾小球系膜区团块状沉积,并沿着肾小球毛细血管袢及肾小管基膜线性沉积,电镜下肾小球部分系膜区可见直径为18~20 nm的细颗粒或细纤维样物质。血清M蛋白质谱分析为重链γ丰度最高,轻链λ与κ相对丰度较低,诊断为重链沉积病伴纤维样结构沉积。予硼替佐米为基础的治疗后患者肾功能好转,血液学部分缓解,但停药后复发,继续予硼替佐米为基础的治疗,病情无缓解,转为以达雷妥尤单抗为基础的治疗方案,达到血液学非常好的部分缓解。 展开更多
关键词 重链沉积病 浆细胞病 达雷妥尤单抗
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轻链、重链沉积病患者血液和尿液补体活化产物的研究 被引量：2
2
作者 张园 范芸 +3 位作者 梁丹丹 梁少姗 徐峰 曾彩虹 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期37-42,共6页
目的:探索轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)和重链沉积病(heavy chain deposition disease,HCDD)血液及尿液中补体活化产物的差异。方法:ELISA法检测LCDD组、HCDD组及健康对照组的血浆及尿上清中补体因子水平。结果:HCD... 目的:探索轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)和重链沉积病(heavy chain deposition disease,HCDD)血液及尿液中补体活化产物的差异。方法:ELISA法检测LCDD组、HCDD组及健康对照组的血浆及尿上清中补体因子水平。结果:HCDD组血浆C3[0.67(0.30,1.00)g/L vs 0.82(0.52,1.67)g/L,P<0.05]和C1q水平明显低于LCDD组[21.34(0.26,44.00)μg/ml vs 63.06(6.32,566.66)μg/ml,P<0.05]。尿上清中,HCDD组C1q、Bb、C3a、C5a和sC5b9水平明显高于LCDD组。血浆C1q与HCDD的血清肌酐(SCr)水平呈负相关(r=-0.537,P=0.048),sC5b9与HCDD的24h尿蛋白定量呈正相关(r=0.688,P=0.007)。尿上清C1q、Bb、C3a、C5a以及sC5b9与HCDD的24h尿蛋白定量呈正相关。尿上清C3a、C5a以及sC5b9与LCDD的24h尿蛋白定量呈正相关。结论:HCDD组血液中存在补体旁路途径及经典途径的激活,补体活化程度与SCr及蛋白尿严重程度相关。 展开更多
关键词 补体途径 重链沉积病 轻链沉积病
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轻重链沉积病合并轻链淀粉样变性 被引量：1
3
作者 李晓梅 曾彩虹 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期573-578,共6页
中年女性,临床表现为血清肌酐升高,中等量蛋白尿、大量镜下血尿,无高血压,轻度贫血,免疫固定电泳图谱见λ型Ig G单克隆免疫球蛋白条带,骨髓细胞学检查浆细胞比例为8%。肾活检示肾小球系膜区轻-中度增宽,肾血管壁刚果红染色阳性,免疫荧... 中年女性,临床表现为血清肌酐升高,中等量蛋白尿、大量镜下血尿,无高血压,轻度贫血,免疫固定电泳图谱见λ型Ig G单克隆免疫球蛋白条带,骨髓细胞学检查浆细胞比例为8%。肾活检示肾小球系膜区轻-中度增宽,肾血管壁刚果红染色阳性,免疫荧光染色Ig G及λ轻链呈线状沉积于肾小球毛细血管袢及肾小管基膜,间质血管壁λ轻链阳性,超微结构见肾小球基膜内侧缘、系膜区、肾小管基膜外侧缘细沙样高密度的电子致密物沉积,免疫电镜下见电子致密物Ig G、λ轻链染色胶体金颗粒阳性,间质动脉壁淀粉丝分布;皮肤脂肪活检刚果红染色阳性。最终诊断为轻重链沉积病（Ig G-λ型）合并AL型系统性淀粉样变性（累及肾脏、皮肤、心脏）。 展开更多
关键词 淀粉样变性 轻重链沉积病 肾活检
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肾脏重链沉积病硼替佐米联合地塞米松方案治疗完全缓解1例及文献复习
4
作者 程亚琦 何昆 +3 位作者 郑西希 文煜冰 樊晓红 李明喜 《临床肾脏病杂志》 2022年第12期1047-1050,共4页
患者,女,52岁,因“颜面水肿11个月,肌酐升高4个月”于2018年2月2日入院。患者2017年3月出现晨起双侧眼睑水肿。2017年7月外院查尿常规示蛋白(+)、潜血(++)、异常形态红细胞80%,血压150/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),予奥美沙坦治疗。2017... 患者,女,52岁,因“颜面水肿11个月,肌酐升高4个月”于2018年2月2日入院。患者2017年3月出现晨起双侧眼睑水肿。2017年7月外院查尿常规示蛋白(+)、潜血(++)、异常形态红细胞80%,血压150/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),予奥美沙坦治疗。2017年9月查血常规正常,血肌酐(serum creatinine,Scr)84μmol/L(45~84μmol/L),白蛋白(albumin,Alb)35 g/L,补体C3为0.35 g/L(0.60~1.50 g/L)、C4为0.02 g/L(0.12~0.36g/L),免疫球蛋白正常。2017年11月查Scr 80μmol/L,血红蛋白为96 g/L,抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)(+)为1∶40,Ro-52(+),余ANA及抗可提取性核抗原(extractable nuclear antigen,ENA)抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(anti neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)、Coombs试验(-)。 展开更多
关键词 重链沉积病 单克隆免疫球蛋白沉积病 硼替佐米
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肾脏重链沉积病(IgG-γ1型重链)1例
5
作者 尹广 吴燕 +1 位作者 曾彩虹 陈惠萍 《中华老年多器官疾病杂志》 2014年第3期222-226,共5页
讨论1例肾脏重链沉积病（IgG-γ1重链）。57岁男性，临床表现高血压、肾病综合征、大量蛋白尿、肾功能不全，病情进行性发展，血肌酐升至4381,tmol／L时，双肾超声体积仍不小。肾外损害不明显。肾活检光镜下肾小球呈“结节样病变”，刚... 讨论1例肾脏重链沉积病（IgG-γ1重链）。57岁男性，临床表现高血压、肾病综合征、大量蛋白尿、肾功能不全，病情进行性发展，血肌酐升至4381,tmol／L时，双肾超声体积仍不小。肾外损害不明显。肾活检光镜下肾小球呈“结节样病变”，刚果红染色阴性。免疫荧光见免疫球蛋白G（IgG）和IgG亚型IgG_1（γ1重链单抗）沿肾小球毛细血管袢及肾小管基膜（TBM）线样沉积，IgA和IgM阴性。IgG_2，IgG_3，IgG_4阴性。K轻链和九轻链染色阴性。电镜下见肾小球基膜内侧及TBM外侧电子致密物沉积。通过临床．实验室．病理结合，光学显微镜．免疫病理．电子显微镜结合，特别是针对性免疫病理检查，确诊为肾脏重链沉积病（IgG-γ1重链）。 展开更多
关键词 重链沉积病 活组织检查 肾小球结节样病变 免疫球蛋白G 单克隆免疫球蛋白沉积病
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肾脏轻-重链沉积病 被引量：6
6
作者 梁少姗 曾彩虹 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期90-94,47,共6页
中年男性,病程3年,临床表现为中等量蛋白尿、少量镜下血尿、高血压、肾功能不全,伴贫血、白细胞减低,血清免疫固定电泳见λ型IgA单克隆免疫球蛋白条带,骨髓细胞学检查浆细胞比例5%。组织学改变为肾小球结节样病变,免疫荧光染色IgA及单... 中年男性,病程3年,临床表现为中等量蛋白尿、少量镜下血尿、高血压、肾功能不全,伴贫血、白细胞减低,血清免疫固定电泳见λ型IgA单克隆免疫球蛋白条带,骨髓细胞学检查浆细胞比例5%。组织学改变为肾小球结节样病变,免疫荧光染色IgA及单一λ轻链均呈线状沉积于肾小球毛细血管袢及肾小管基膜,超微结构见肾小球基膜内侧缘及肾小管基膜外侧缘细沙状、高电子密度的致密物沉积。最终诊断为轻-重链沉积病(IgA-λ型)。 展开更多
关键词 轻-重链沉积病单克隆免疫球蛋白沉积病 肾活检
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轻(重)链沉积病的诊断和治疗 被引量：1
7
作者 陈楠 潘晓霞 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期496-499,共4页
轻(重)链沉积病是一类因单克隆免疫球蛋白轻链和(或)重链在组织沉积所致的全身性疾病,根据沉积的成分不同分为轻链沉积病、重链沉积病和轻重链沉积病3种亚型。肾脏是最常累及的器官,血、尿M-蛋白及游离轻链检测对诊断大有帮助,确诊依靠... 轻(重)链沉积病是一类因单克隆免疫球蛋白轻链和(或)重链在组织沉积所致的全身性疾病,根据沉积的成分不同分为轻链沉积病、重链沉积病和轻重链沉积病3种亚型。肾脏是最常累及的器官,血、尿M-蛋白及游离轻链检测对诊断大有帮助,确诊依靠病理。治疗目标是去除异常浆细胞克隆、减少轻链和(或)重链产生,化疗及大剂量化疗加自体干细胞移植均发现可稳定肾功能、提高患者和肾存活率。获得血液学完全缓解或非常好的部分缓解的患者可考虑肾移植。 展开更多
关键词 轻(重)链沉积病 轻链沉积病 重链沉积病 轻重链沉积病
原文传递
重链沉积病的临床病理特点 被引量：4
8
作者 范芸 徐峰 +6 位作者 陈浩 梁少姗 陈惠萍 张明超 朱小东 刘志红 曾彩虹 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第3期230-237,共8页
目的:了解重链沉积病(HCDD)的临床病理特点。方法:回顾性分析HCDD患者临床病理资料。结果:11例患者中男性4例,女性7例,肾活检时中位年龄45岁。肾脏病病程中位值8月。8例患者存在高血压(72.7%),10例患者血浆白蛋白减低,6例(54.5%)患者血... 目的:了解重链沉积病(HCDD)的临床病理特点。方法:回顾性分析HCDD患者临床病理资料。结果:11例患者中男性4例,女性7例,肾活检时中位年龄45岁。肾脏病病程中位值8月。8例患者存在高血压(72.7%),10例患者血浆白蛋白减低,6例(54.5%)患者血清肌酐升高,10例患者伴贫血(90.9%),4/7例(57.1%)患者血清存在λ型IgG单克隆免疫球蛋白条带,5例血κ/λ比值异常升高(>1.65),所有患者均行骨髓活检未见骨髓瘤,9例(81.8%)患者补体C3下降,7例(63.6%)补体C4下降,9例(81.8%)伴肾病范围蛋白尿,9例(81.8%)存在镜下血尿。11例患者均为γ型HCDD,光镜表现结节样病变,5例(45.5%)伴新月体形成,肾组织单纯IgG1沉积者6例,单纯IgG2沉积者1例,单纯IgG3沉积者2例,IgG1、IgG4同时沉积者1例,IgG2、IgG4同时沉积者1例。结论:HCDD多见于中年女性,临床常见蛋白尿、高血压、肾功能不全、低补体血症及血清常伴异常的单克隆条带,肾脏病理肾小球结节性病变明显,以γ型、IgG1亚型沉积最常见。 展开更多
关键词 重链沉积病 单克隆IgG 肾脏病理
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肾脏轻/重链沉积病诊治进展 被引量：1
9
作者 李丽 刘芳 《中华肾病研究电子杂志》 2014年第2期43-46,共4页
轻/重链沉积病是临床少见病,肾脏是其最常见受累脏器,临床常表现为大量蛋白尿和肾功能不全。血/尿游离轻链检测具有重要诊断价值。肾脏病理是诊断肾脏轻/重链沉积病的重要手段,且需要光镜、电镜及免疫病理共同诊断,缺一不可。结节样肾... 轻/重链沉积病是临床少见病,肾脏是其最常见受累脏器,临床常表现为大量蛋白尿和肾功能不全。血/尿游离轻链检测具有重要诊断价值。肾脏病理是诊断肾脏轻/重链沉积病的重要手段,且需要光镜、电镜及免疫病理共同诊断,缺一不可。结节样肾小球硬化是光镜下典型的肾脏病理改变。自体干细胞移植被认为有利于改善肾脏受累患者的预后。本文对该病的发病机制、诊治进展及预后进行了综述。 展开更多
关键词 轻/重链沉积病 结节样肾小球硬化 自体干细胞移植
原文传递
1例肾脏轻-重链沉积病患者的诊治
10
作者 陈娴 龙跃良 +4 位作者 朱笑萍 李军 刘虹 袁曙光 周乐天 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期109-112,F0003,共5页
单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见病,肾脏为其最常累及的器官,主要以单克隆免疫球蛋白在基底膜沉积为特点,而轻重链沉积病则更为罕见,容易漏诊。2014年12月中南大学湘雅二医院肾内科收治1例经肾活检诊断的轻-重链沉积病男性患者,予以... 单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见病,肾脏为其最常累及的器官,主要以单克隆免疫球蛋白在基底膜沉积为特点,而轻重链沉积病则更为罕见,容易漏诊。2014年12月中南大学湘雅二医院肾内科收治1例经肾活检诊断的轻-重链沉积病男性患者,予以波尼松、马法兰及沙利度胺治疗后尿蛋白明显减少,肾功能好转。现对该例患者的诊断和治疗进行回顾性分析,以加强对此类疾病的认识,以便早期诊断,改善患者的预后。 展开更多
关键词 单克隆免疫球蛋白沉积病 轻重链沉积病 M蛋白血症 肾活检
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