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题名局灶节段性肾小球硬化致病因子的研究进展
被引量：1
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作者
潘立平
金林
刘云启
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机构
滨州医学院附属医院肾内科
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出处
《中国医师进修杂志》
2018年第8期760-763,共4页
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文摘
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是以肾脏病理形态特征命名的肾小球疾病，是肾小球疾病重要组成部分，也是临床工作中常见的一种慢性肾脏疾病。多项流行病学研究表明近年来FSGS发病率逐年增高并且其预后并不理想。目前对于FSGS的发生及发展过程尚缺乏全面的认识。本文就近些年发现的FSGS致病因子的作用机制、诊断意义及治疗前景进行综述。
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关键词
肾小球硬化症
局灶节段性
发病机制
分子水平
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Keywords
glomerulosclerosis focal segmental
Pathogenesis
Molecule
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分类号
R692.6
[医药卫生—泌尿科学]
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题名Frasier综合征一例报道并文献复习
被引量：6
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作者
杨娟
孙良忠
岳智慧
王海燕
关伟明
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机构
中山大学附属第一医院儿科
中山大学附属第一医院病理科
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出处
《中华临床医师杂志（电子版）》
CAS
2012年第11期I0015-I0018,共4页
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基金
高校基本科研业务费中山大学青年教师培育项目(09ykpy40)
广东省科技计划项目(2011B031800126)
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文摘
目的探讨Frasier综合征(FS)患儿的临床病理特点,以加深对FS的认识。方法分析1例典型FS患儿的临床病理特点,并对FS相关文献进行复习。结果患儿,女,染色体核型46,XY,有正常女性外生殖器,超声检查示有子宫但未见子宫内膜和卵巢;1岁2个月发现蛋白尿及肾功能不全,起病4个月进展至终末肾(ESRD)。肾脏病理为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。Wilms tumor-1(WT1)检测到IVS91228+4C>T突变。结论 FS为WT1突变所致的一组临床综合征,主要表现为进展性肾病综合征和男性假两性畸形,病理类型为FSGS。因此,对于女性激素耐药肾病综合征患儿,肾脏病理为FSGS时,应行染色体检查及WT1突变检测,以排除FS。
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关键词
Frasier综合征
肾小球硬化症
局灶节段性
假两性畸形
WT1
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Keywords
Frasier syndrome glomerulosclerosis focal segmental Pseudohermaphroditism Wilms tumor-1
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分类号
R725.9
[医药卫生—儿科]
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