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新生儿G-6PD酶缺陷致急性溶血1例 被引量：1
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作者 何海英 张萍 +1 位作者 敖媛媛 任宇辉 《包头医学院学报》 CAS 2014年第6期135-137,共3页
目的:探讨G-6PD酶缺陷所致的急性溶血新生儿的临床特点、治疗进展。方法:对已诊断明确的1例G-6PD酶缺陷的急性溶血新生儿,回顾性分析临床特点、治疗经验,并对2005年以来国内外报道的病例进行文献复习。结果:病例为10 min新生儿,出生即... 目的:探讨G-6PD酶缺陷所致的急性溶血新生儿的临床特点、治疗进展。方法:对已诊断明确的1例G-6PD酶缺陷的急性溶血新生儿,回顾性分析临床特点、治疗经验,并对2005年以来国内外报道的病例进行文献复习。结果:病例为10 min新生儿,出生即皮肤黏膜青紫、呼吸困难、呻吟、对刺激反应差;体格检查,神清,囟门平软,皮肤浅黄染达四肢,进展快,无出血点、瘀斑及皮疹,呼吸略急,可闻及散在干湿啰音,双肺呼吸音粗,三凹征阳性,四肢原始反射引出欠完整,出现血红蛋白尿;出生后2 h辅助检查,总胆红素125.9μmol/L、直接胆红素8.9μmol/L、间接胆红素117.0μmol/L、白细胞220×109/L、血红蛋白84 g/L、红细胞压积20%、血小板205×109/L、血型RH(+);初步诊断为自身免疫性溶血性贫血,予以蓝光照射、丙种球蛋白、白蛋白、甲泼尼龙治疗,输注洗涤红细胞纠正贫血,患儿家长不同意换血治疗,经治疗2周后复查肝功能、血常规恢复正常。经患儿父母同意,抽取患儿及父母静脉血标本行特异性G-6PD基因PCR检测,父母、患儿均为G-6PD酶缺陷Ⅱ型阳性,追踪上一代,患儿、父亲、母亲、外祖母为G-6PD酶缺陷Ⅱ型阳性,外祖父G-6PD酶缺陷Ⅱ型阴性。结论:新生儿G-6PD酶缺陷导致急性溶血具有早发性进展性黄疸、血红蛋白尿、高胆红素血症、发热、肝肿大等临床特征,主要与遗传、感染等因素有关,多发生于早产儿,及时治疗、早期诊断可显著降低新生儿G-6PD酶缺陷导致急性溶血的病死率。 展开更多
关键词 新生儿 g-6pd酶缺陷 急性溶血
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新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷病36例报告
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作者 朱利华 倪敏君 骆纯才 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1998年第4期267-268,共2页
新生儿溶血性疾病是新生儿科的常见病,本文对一些临床原因不很明确的黄疸,进行了进一步的细胞学及酶等的检查,发现新生儿G-6-PD酶缺陷在本地区并不少见。本文收集了1993年10月至1996年12月住新生儿科的36例患儿临床资料,分析如下。 临... 新生儿溶血性疾病是新生儿科的常见病,本文对一些临床原因不很明确的黄疸,进行了进一步的细胞学及酶等的检查,发现新生儿G-6-PD酶缺陷在本地区并不少见。本文收集了1993年10月至1996年12月住新生儿科的36例患儿临床资料,分析如下。 临床资料 一、一般资料 36例中男27例,女9例,男女之比3:1。发病日龄:1～2天9例,～4天21例,～10天6例。临床无明显诱因27例,合并呼吸道感染9例。皮肤黄染,贫血36例,伴发热9例,尖叫。 展开更多
关键词 新生儿 红细胞 g-6-pd酶缺陷 溶血性疾病
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