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额颞叶痴呆-肌萎缩侧索硬化症1例报告及文献复习
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作者 聂冠华 苏展 +2 位作者 李相廷 林妍慧 张海宁 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2023年第1期11-13,共3页
额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)和肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是成人发病的进行性神经退行性疾病。FTD是一种痴呆亚型,主要通过行为改变和语言缺陷来识别[1]。ALS是最常见的运动神经元疾病,患者主... 额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)和肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是成人发病的进行性神经退行性疾病。FTD是一种痴呆亚型,主要通过行为改变和语言缺陷来识别[1]。ALS是最常见的运动神经元疾病,患者主要临床表现为运动功能障碍,但高达50%的患者会出现认知和(或)行为障碍。 展开更多
关键词 额颞叶痴呆-肌萎缩侧索硬化 行为变异型额颞叶痴呆 肌萎缩侧索硬化的非运动症状
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家族性额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化综合征一个家系报道 被引量：2
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作者 武力勇 冯雪岩 +6 位作者 李洁莹 王欠欠 刘佳 秦伟 王芬 周爱红 贾建平 《脑与神经疾病杂志》 2017年第3期175-178,共4页
目的家族性额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化(FTD/ALS)综合征是罕见一种神经变性病,本文报道1个FTD/ALS家系,并分析先证者的临床和神经影像学特征。方法收集FTD/ALS家系1个,对其先证者进行病史询问、神经心理评估、体格检查、磁共振(MRI)... 目的家族性额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化(FTD/ALS)综合征是罕见一种神经变性病,本文报道1个FTD/ALS家系,并分析先证者的临床和神经影像学特征。方法收集FTD/ALS家系1个,对其先证者进行病史询问、神经心理评估、体格检查、磁共振(MRI)检查、肌电图(EMG)、单光子电子计算机扫描(SPECT)检查和基因检查。结果该家系3代中共有9位患者,先证者主要表现为言语不利、反应迟钝、右上肢萎缩无力。先证者头颅MRI显示额颞叶为主的脑萎缩,SPECT结果提示颞叶、额叶及基底核区葡萄糖代谢不均匀减低,EMG提示广泛神经源性损害。结论家族性FTD/ALS家系表现为FTD和ALS的组合,脑葡萄糖代谢SPECT及EMG有助于FTD/ALS诊断。 展开更多
关键词 额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化综合征 单光子电子计算机扫描 脑葡萄糖代谢 肌电图
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